Dr. Szollár Lajos 2005 Semmelweis Kiadó, e-könyv 2010 ISBN-e könyv 978 963 331 151 6 Az e-könyv alapja: KÓRÉLETTAN (Szerkesztette: Szollár Lajos) 2005-ös kiadása (ISBN 963 9214 83 3) A könyv és adathordozó (legyen az e-könyv, CD vagy egyéb digitális megjelenés) szerzői jogi oltalom és kizárólagos kiadói felhasználási jog alatt áll. Az e-könyv kódrendszer DRM, avagy digitális másolásvédelem feltörése bűncselekmény! Bármely részének vagy egészének mindennemű többszörözése kizárólag a szerkesztő, a szerzők és a kiadó előzetes írásbeli engedélye alapján jogszerű. Felelős kiadó: dr. Táncos László, igazgató Tördelőszerkesztő: Lantos Júlia Grafika: Czinege Mária, Vincze László és Viszlay Kinga Borító: Táncos László SKD: 44-e
Eloszó Az olvasó kezében lévő mű harmadéves orvostanhallgatók számára készült tankönyv, e minőségében számos korábbi, egy vagy kétszerzős kitűnőmagyar tankönyv hagyományait kívánja követni, ugyanakkor közvetlen elődjének tekinti a hozzávetóleg azonos terjedelmű és nagyjából hasonló szerkezetűhársing László szerkesztette, 1988-ban megjelent kötetet. A könyv sokszerzős, egyes fejezeteit az adott terület kiváló hazai szakemberei írták, akik részben a négy orvosegyetem Kórélettani Intézetének vezető munkatársai, részben pedig e tantárgy iránt elkötelezett neves szaktekintélyek. A szerkesztő ehelyütt is szeretné tolmácsoini köszönetét minden szerzőtársánakazért az áldozatos és lendületes munkáért, melynek eredményeként a nyomdakész kézirat alig több mint egy esztendő leforgása alatt elkészülhetett. A könyv a kórélettan válogatott fejezeteinek különböző mélységű és olykor eltérő felfogásban megírt gyűjteménye.a tizenhét fejezet nagyobb hányada a szervrendszerek fontosabb "elégtelenségeinek", kóros szabályozási zavarainak, a minden orvos érdeklődésére számot tartó gyakori betegségek és kóros állapotok etiológiai tényezőit, ill. patomechanizmusát foglalja össze. Más fejezetek pedig általános, az egész szervezetet érintő kóros történést vagy védekező reakciót tárgyalnak, összefoglaló igénnyel. A válogatásban, ill. az egyes fejezetek arányainak kialakításában szerepet játszott a tantárgy hagyományos hazai felépítése, a tanmenetben az illeszkedő disciplinákkal mind "horizontálisan", mind"vertikálisan" létrejött tematikai megosztás, továbbá a ma kötelezően előírt orvosegyetemi tankönyvek tartalma is. A kórélettan valójában elméleti orvostan is, azaz olyan ismeretek összessége, mely az orvoslás tudományos alapjait tárgyalja. Ismeretanyaga klinikai megfigyeléseken, betegeken szerzett vizsgálati eredmények analízisén, in vitro és in vivo állatkísérleteken, modellkísérleteken, esetenként nagy népességcsoportot érintő epidemiológiai megfigyeléseken stb. alapul. Célja az, hogy a valaha empirikus alapokon nyugvó orvosi ténykedést - az esetek mind nagyobb hányadában - tudományosan bizonyított és ellenőrzött tények megszabta cselekvéssorozattá változtassa. Megítélésünk szerint a kórélettani ismeretek egyaránt segíthetnek eligazodni a kóros működések szabályozásának megértésében, a modern diagnosztikai eszközök alkalmazásában és a terápiás lehetőségek célzott kiválasztásában is. Felfogásunk szerint a bizonyított és elfogadott ismeretanyag tételes összefoglalása mellett sor kerül a ma még javarésztismeretlen eredetű állapotok kialakulási elméleteinek rövid ismertetésére is. Nem titkolt célunk, hogy ezzel hallgatóinkat kíváncsivá tegyük és segítsük azon készség kifejlesztését, mely a folyamatos önképzést sugallja. Bármely tankönyv ismeretanyaga - lett légyen az szándékai szerint bármilyen korszerűis - a megjelenés pillanatában bizonyos tekintetben már túlhaladott, a ma harmadévesek a további években újabb változásokra számíthatnak, ezért az orvos jó színvonalú, lelkiismeretes tevékenységének alapvető feltétele a folyamatos önképzés. Hisszük, hogy ennek a szemléletnek kialakulásában tankönyv is adhat segítséget a nyitott kérdések őszinte feltárásával. A morfológiai, élettani, biokémiai stb. ismereteket tudottnak tételeztük fel, ezek rövid összefoglalásától általában eltekintettünk. Ki- Semmelweis Kiadó
6 vételt képez néhány olyan témakör (pl. az immunológia, a gyulladás, az anyagcsere egyes részei stb.), ahol az utóbbi néhány év olyan robbanásszerű fejlődést hozott az épélettani alapokban is, melyek felidézése nélkül a kórtani tények nehezen érthetőkmeg. A szöveg könnyebb kezelhetőségétközel kétszáz többségében kétszínnyomású ábra és számos táblázat segíti, a fontosnak ítélt meghatározások, felosztások és következtetések didaktikai szempontok szerintrendezett figyelemfelhívó tipográfiai megoldásokkal kerültek kiemelésre. Az orvosi szakkifejezések írásmódjában az Orvosi Helyesírási Szótár (Akadémia Kiadó Országos OrvostudományiInformációs Intézet és Könyvtár, Budapest, 1992) ajánlásait tekintettük irányadónak. Előszó A szerzők hálásan köszönik valamennyi lektor áldozatos munkáját, szerkesztőkülön is szeretné kifejezni köszönetét az általános lektornak lelkiismeretes kritikai munkájáért, hasznos tanácsaiért és a csüggedt pillanatokban bátorításáért. A könyv a Semmelweis Kiadó gondozásában került kiadásra. A kiadó minden munkatársának köszönettel tartozunk azért az igazán igényes, áldozatkész és fáradtságot nem ismerő "csapatmunkáért", melynek eredményeként egy valóban esztétikus és kiváló kiállítású könyv kerül az orvostanhallgatók kezébe. A mű nyomdai munkálataiért a Franklin Nyomda kollektíváját illeti köszönet. Budapest, 1992. október havában Szollár Lajos Semmelweis Kiadó
Előszó a lllásodik kiadáshoz A könyv szerkesztője és szerzőtársai nagy megtiszteltetésnek tar~ák, hogy az első kiadás megjelenése után alig három esztendővelaz olvasó kezébe adhatják a tankönyv e második, javított és részben átdolgozottkiadását. Ezért külön köszönet illeti a Semmelweis Orvostudományi Egyetemet és annak tankönyvkiadással foglalkozó Semmelweis Kiadóját, hogy támogatták a szerkesztőt azon elképzelésében, mely szerint egy rendkívül dinamikusan változó tudományterületen három-négy évenként óhatatlanul szükséges egy összefoglaló tankönyv legalább részleges megújulása. A második kiadásban teljes szabadság illette meg a szerzőket, hogy fejezetüket milyenmélységben kívánják felfrissíteni. Természetesen valamennyien törekedtek az elsőkiadásban fellelhető hibák javítására, néhányan átírták fejezetüket, mások fontos új elemekkel kiegészítették, egy részük javított az ábrák áttekinthetőségén, míg néhányan megelégedtek apróbb technikai és stilisztikai változtatásokkal. A könyv szerkezete, beosztása és terjedelme lényegileg változatlan maradt, így a jelen kiadásban a szerkesztő magára vállalta a lektori feladatok ellátását is. Örömünkre szolgál, hogy a tankönyv egységes közös tankönyvvé vált mind a négy orvosegyetemen, és nagymértékben elősegíti a kórélettan curriculumának országon belüli és európai egységesítésének törekvését is. Legjobb tudomásom szerint a könyvet szívesen forgatták a nem orvosegyetemi kórélettani oktatásban érdekeltek is, és bizonyos fejezetei a posztgraduális képzés, illetve a Ph.D. iskolák tananyagaiba is bekerültek. Úgy gondoljuk, hogy az előttünk levő néhány esztendóoen kialakul egy széles értelemben vett konszenzus a hazai kórélettan teljes területén és így a háromnégy év múlva esedékes, akkor már valóban gyökeresen megújult kiadás tartalmazha~a a ma még hiányzó fejezeteket, és törekedhet az egyes részterületek közötti egészségesebb arányok kialakítására is. Szerkesztő köszönettel tartozik valamennyi szerzőtársának,közvetlen kollégáinak: Solti Piroskának, Szabados Zsuzsának és Horváth János:pak, és végül de nem utolsósorban a Semmelweis Kiadó kitűnő munkatársainak áldozatkész munkájukért, melynek eredményeként egy áttekinthetőés kiváló kiállítású könyv kerülhet az olvasó kezébe. A mű nyomdai munkálataiért az Alföldi Nyomda kollektíváját illeti köszönet. Budapest,1996. július havában Szollár Lajos Semmelweis Kiadó
Semmelweis Kiadó
Tartalolll 1. A vérképző rendszer kórélettana Fehér Imre, Sel1neci László A fehérvérsejtszám reaktív változásai (Fehér Imre) Neutrophil granulocyták... A granulocyták képződése Granulocytosis Leukaemoid reakció.. Reaktív granulocytopenia Eosinophil granulocyták Basophil granulocyták... A csontvelő malignus megbetegedései (Fehér Imre) A malignus sejtproliferáció általános jellemzöi A leukaemiák klonális eredetének igazolása A malignus klón kialakulása. A malignus sejtproliferáció kinetikája. A malignus klón proliferációs előnyének okai A malignus össejtek genetikai instabilitása. Akut non-lymphocytás leukaemiák (ANLL). Általános sajátságok. Akut myeloid leukaemia (FAB Ml és M2, AML) Akut myelomonocytás (promyeloc, tás) leukaemia (M3, ~14, APL). Akut monocytás leukaemia (M5, AMoL). Akut erythroleukaemia (M6, AEL). Akut megakaryoblastos leukaemia (AMegL, M7) A csontvelő malignus hyperplasiás betegségei Polycythaemia vera (PV)....... Idiopathiás myelofibrosis (IM). Krónikus myeloid leukaemia (CML). Esszenciális thrombocythaemia....... A pluripotens haemopoeticus őssejtek károsodásai (Fehér Imre) Aplasztikus anaemia (AA, pancytopenia) Csontvelő-dysplasiák. Ciklikus neutropenia. Veleszületett neutropenia. Parox} smalis nocturnalis haemoglobinuria (PNH) M,'elodysplasiás szindrómák (ID). A B- és a T-lymphocytasor kórtana. A l,'mphoid rendszer reaktív változásai Mononucleosis infectiosa (Pfeiffer-betegség) A lymphoid rendszer malignus megbetegedései Hodgkin-lymphoma (HL). A lymphoid rendszer klonális malignomái Általános sajátosságok. Akut lymphoid leukaemia (ALL). Krónikus lymphoid leukaemia (CLL). A krónikus lymphoid leukaemia ritkább változatai Non-Hodgkin-lymphomák (NHL). Kevésbé súlyos (low grade) lymphomák. Súlyosabb (intermediate grade) lymphomák Súlyos (high grade) lymphomák. Plazmasejttumorok. A örösvérsejt-rendszer (erythron) kórélettana (Selmeci László) Anaemiák. Csökkent (elégtelen) vörösvérsejtképzésen alapuló anaemiák Vashiányos anaemiák. Krónikus betegségeket kísérő anaemiák. Krónikus veseelégtelenséget kísérő anaemia Krónikus májbetegségeket kísérő anaemiák Endokrin betegségeket kísérő anaemiák Sideroblastos anaemiák.............27.27.27.28.28.28.28.28.29.29.29.29.30.30.31.31.32.32.32.32.32.33.33.33.33.33.34.34.34.34.34.34.35.35.35.35.35.36.36.36.36.36.36.37.37.37.37.37.37.38.38.39.39.40.41.41.42.42 Semmelweis Kiadó
10 Tartalom Megaloblastos anaemiák........................ Anaemia perniciosa (Addison-Biermer-kór, vészes vérszegénység) Perniciosaszerű anaemiák Aplasztikus anaemiák Fokozott vörösvérsejt-vesztés Vérzéses anaemia... Hemolitikus anaemiák.. A vörösvérsejtszám emelkedésével jár6 állapotok (polycythaemiák, polyglobuliák) Polycythaemia vera (Vaquez-osler-betegség (elsődlegespolycythaemia) Másodlagos polycythaemiák (polyglobuliák)..43.43.44.44.44.44.44.49.50.50 A haemostasis fogalma............ Haemorrhagiás diatézisek. A thrombocyták mennyiségi és minőségizavarai Thrombocytopeniák.. Thrombocytopathiák. Örökletes thrombocytopathiák Szerzett thrombocytopathiák Coagulopathiák. Örökletes coagulopathiák... Haemophilia A.......... Christmas-betegség (haemophilia B) Willebrand-betegség. Néhány ritka örökletes coagulopathia A véralvadás szerzett zavarai Vasculopathiák. Thrombosisok, thromboemboliák..... Thrombosisra hajlamosító tényezők Az örökletes thrombosishajlam okai Thrombosis a vénás rendszerben Thrombosis az artériás rendszerben. Intrakardiális thrombosis....... A mikrocirkuláci6 zavarai Diffúz intravascularis coagulatio (DIC) Trombotikus microangiopathia (TTP-HUS) 2. A haemostasis kórélettana Boda Zoltán.51.52.52.52.53.53.53.54.54.54.54.54...54...55...55.56.56.56.57.58.58.58.58.60 3. Az immunrendszer kórélettana FachetJózsej-A1ándiBarnabás Bevezetés. Alapfogalmak. A "természetes" immunitás A "specifikus" immunitás A "szerzett" immunitás. Az antigének. Az antigének jellemzői Az antigénfelismerés ontogenetikai fejlődése A celluláris és a humorális immunválasz strukturális és funkcionális alapjai Az immunrendszer főbb sejttípusai. A T-sejtek fejlődése, markerei. A prekurzor T-sejtek migráci6ja és proliferáci6ja a thymusban. A T-sejt-receptor-"repertoár" és -markerek kialakulása. A "nem saját" antigénre specifikus TCR-t és a saját MHC-t felismerőt-sejtek szelekci6ja a thymusban A B-sejt ontogenezise, markerei, funkciója Az immunglobulinok felépítése és funkciói A könnyűlánc szerkezete. A nehézlánc szerkezete.......... Immunglobulin-osztályok. Az immunglobulinképzés genetikai szabályozása A lymphocyták harmadik csoportja (NK-, LGL-, K-, LAK-sejtek) A lymphocyták cirkulációja és recirkulációja... A mononukleáris phagocyták kialakulása, működése. A macrophagok főbb funkciói. Inlmungenetika. A fő hisztokompatibilitási komplex (MHC) szerveződése.61.61.61.62.62.62.63.63.64.64.64.64.65.66.67.69.70.70.71.72.72.73.73.74.75.75 Semmelweis Kiadó
Tartalom Az MHC-molekulák szerkezete és funkciója Az MHC-molekulák expressziója Az MHC-molekulák öröklődése. Az MHC-molekulák kapcsolata egyes betegségekkel Az immunrendszer mtíködése: az antigén prezentálása, a T- és a B-sejtek aktiválása A B-sejtek aktiválása. Antigénspecifikus B-sejt válasz........ Thymusdependens antigén által előidézett B-sejt-aktiválás... A sejtkontaktus szerepe a TH- és a B-sejtek kollaborációjában Antigénspecifikus T-sejt-válasz. Az antigénprezentálás és -felismerés mechanizmusa A T-sejt-receptor antigénfelismerőfunkciója A T-sejtek egyéb markerei és funkcionális jelentőségük A T-sejt-akti álás járulékos faktorai A T-sejt-aktiválás mechanizmusa. Az immunválasz effektor mechanizmusa Humorális effektor mechanizmusok. Az ellenanyagválasz kinetikája.. Az ellenanyagok effektor tulajdonságai A komplementrendszer......... CeJluláris effektor mechanizmusok Citolitikus T-lymphocyták (CTL) Természetes ölősejtek(nk-sejtek) Citokinek. A citokinek általános tulajdonságai A "természetes" immunitásban közreműködőcitokinek A lymphocyták aktiválását, növekedését és érését szabályozó citokinek A gyulladásos sejteket aktiváló citokinek A haematopoesist stimuláló citokinek Az immunválasz szabályozása.. Szuppresszor működésűt-sejtek... Az idiotípus szabál 'ozása.. Az ellenanyagok feed-back szabályozása A citokinek szabályozó hatásai A gazdaszervezet szerepe.... Túlérzékenységi reakciók. I-es típusú túlérzékenységi reakció A szenzibilizálás fázisa Az aktiválás fázisa. Effektor fázis. A korai típusú túlérzékenységi reakció gyakoribb előfordulásiformái ll-es típusú túlérzékenységi reakció........................ A ll-es típusú hiperszenzitivitási reakció főbb klinikai megnyilvánulási formái III-as típusú túlérzékenységi reakció. Lokálisan képződőimmunkomplexek okozta gyulladások Keringőimmunkomplex okozta gyulladásos elváltozások Lerakódott immunkomplex okozta gyulladások IV-es típusú túlérzékenységi reakció Klinikai megnyilvánulási formái V-ös típusú túlérzékenységi reakció Tumorimmunológia. Tumorantigének. Individuális tumorantigének "Közös" tumorantigének Az onkogén vírusok által kódolt antigének Szövetspecifikus differenciálódási antigének a daganatsejteken A tumorellenes immunitás celluláris és humorális tényezői Az MHC-molekulák szerepe. A gazdaszervezet és a daganat kapcsolata A gazdaszervezet lehetséges védekezőmechanizmusai a tumor ellen A tumorsejtek "menekülési" (escape) reakciói Daganatok immunterápiája Immuntolerancia Indukált tolerancia... Autoimmunitás, autoimmun betegségek Az autoimmun betegségek általános jellemzői Az autoimmw1 betegségek osztál/ozása " A szerv- és szövetátültetés immunológiai vonatkozásai A transzplantátum kilökődését meghatározó antigének A transzplantátum kilökődésébenszerepet játszó immunfolyamatok Kilökődésireakciók Immundeficienciák. Primer immundeficienciák T-sejtes immundeficienciák Thymushypoplasia (DiGeorge-szindróma; 3-4. kopoltyútasak-szindróma) 11.76.77.77.77.78.78.78.79.80.80.80.80.81.81.81.82.82.82.82.82.82.82.83.84.84.84.85.85.85.85.86.86.86.86.86.87.87.87.88.89.89.89.90.91.91.92.92.92.92.93.94.94.94.94.94.95.95.95.95.95.96.97.97.98.99.100 100.100 101 101.102.102.102.102.102 @ SemmelweisKiadó
12 Purin-nukleotid-foszforiláz- (PNP-) deficiencia.. B-sejtes immundeficienciák. X-kromoszómához kötött agammaglobulinaemia X-kromoszómához kötött hypogammaglobulinaemia növekedésihormon-hiánn) al IgA-hiány. Immunglobulin-hiány fokozott IgM-termeléssel Variábilis hypogammaglobulinaemia Transzkobalamin-Il-deficiencia 5-nukleotidáz-deficiencia.. Kombinált immundeficienciák Wiskott-Aldrich-szindróma Ataxia teleangiectasia.... Reticularis dysgenesis Adenozin-dezamináz- (ADA-) deficiencia. "Csupasz" lymphocyta szindróma... A mononukleáris és a polimorfonukleáris sejtek működési zavara Komplementdeficienciák Szekunder immundeficienciák. Tartalom.102.103.103.103.103.103.103.103.103.103.103.104.104.104.104.104.104.104 4. A gyulladás kórélettana Gecse Árpád A gyulladásos reakció formái, okai. 106 A mikrocirkulációs rendszer változása a gyulladásban. 106 A gyulladás fogalma, lokális jelei... 106 Az a~ut gy1;111adás mediátorelmélete. 108 Hisztamm...................... 108 Szerotonin...................... 108 A fehérjerendszerek jelent6sége a gyulladásban. 109 A plazma kontakt aktiválódó rendszere. 109 Hageman-faktor. 109 Plazmaprekallikrein. 109 Nagy és kis molekulatömegűkininogén. 109 A véralvadás XI. faktora.......... 110 A plazma kontakt aktiválódó rendszerének szabályozása. 110 Lipidmediátorok............. 113 Prosztaglandinok a gyulladásban. 113 Leukotriének a gyulladásban. 114 Lizofoszfolipidek........... 115 Thromboc 'taaktháló faktor.... 115 Citokinek a gyulladásban. 117 Az IL-1 és a TNF gyulladáshoz kapcsolódó hatásai. 117 A citokinek képz6désének és aktivitásának endogén szabályozása. 117 A komplementrendszer funkciói a gyulladásban....... 120 A komplementrendszer aktiválódásának klasszikus ú~a. 120 A komplementrendszer aktiválódásának alternatív ú~a. 120 A membránkárosodást előidézőkomplex. 120 A citolízis szabályozása. 121 A kemotaxis és a kemokinézis mechanizmusa. 122 Plazma eredetű kemotaktikus anyagok.. 122 Sejtben keletkező kemotaktikus anyagok.. 123 Exogén eredetű kemotaxinok......... 123 A fagocitózis mechanizmusa........... 124 A fagocitáló sejtek Oz-independens baktériumölőmechanizmusa. 124 A fagocitáló sejtek Oz-dependens baktériumölőmechanizmusa. 124 A reaktív oxigénmetabolitok elleni védelem. 125 A reaktív oxigénmetabolitok hatásai a gyulladásos mediátorok, kemotaktikus anyagok átalakulására. 125 A phagocytafunkció zavarai. 125 A szervezet szisztémás reakciói a g) ulladásban. 126 A láz kialakulásának mechanizmusa.... 126 Endogén pirogének...... 127 Endogén kriogének.............. 127 Leukocytosis a gyulladásban.......... 128 Thrombocyták a gyulladásban......... 129 Alvás, anaemia, izomszövet-proteolízis a gyulladásban. 130 Akutfázis-fehérjék szintézise a gyulladásban. 130 C-reaktív fehérje. 130 Szérumamiloid-P komponens......... 130 Szérumamiloid-A komponens. 131 A fibronektin. 131 A cöruloplazmin, transzferrin és laktoferrin. 131 Semmelweis Kiadó
Tartalom A krónikus gyulladás és a sebgyógyulás kialakulása és jellemz6i A sejtek szerepe a krónikus gyulladásban. 13.132.133 5. A tápcsatorna t Gáti Tibor, Zelles Tivadar, Szombath Dezső Gastrointestinalis hormonok és mediátorok (t Gáti Tibor) Glucagonoma. Somatostatinoma. Gastrinoma (Zollinger-Ellison-szindróma) Vipoma (Verner-Morrison-szindróma) Carcinoid-szindróma........ A szájüreg (Zelles Tivadar)... A szájüreg mint jellegzetes ökoszisztéma. A cariesképződésben szerepet játszó tényezők Demineralizáci6-remineralizáció Zománcpellicula Dentális plakk. A szájüreg védőrendszerei. A motilitás zavarai (t Gáti Tibor). A rágás zavarai.......... A nyelés zavarai. A gyomor mozgásának rendellenességei A belek mozgászavarai. A vékonybél mozgásának zavarai A vastagbél mozgásának zavarai. Ileus. A székletürítés zavarai. Az emészt6nedvek elválasztásának zavarai A gyomomedv-elválasztás zavarai. Ulcus pepticum (t Gáti Tibor-Szombath Dezső) Helicobacter pylori fertőzés. Bakteriológia Epidemiológiai jellemzők. A H. pylori fert6zés kimutatása. A H. pylori ferté5zés patomechanizmusa Duodenalis ulcus..... Gasztrikus ulcus. Akut ulcus (stressz-ulcus). Malabszorpciós szindróma (Szombath Dezső) A vékony- és a vastagbél betegségei (Szombath Dezső) A vékonybél betegségei....... Maiabszorpcióvaj járó vékonybélbetegségek A vékonybél gyulladásos betegségei. A vastagbél betegségei. Az exokrin pancreas kórélettana (Szombath Dezső) A hasnyálmirigy exokrin szekréciójának zavarai A hasnyálmirigy gyulladásos megbetegedései Akut hasnyálmirigy-gyulladás......... Az akut pancreatitis etiopatogenezise... Az akut pancreatitis patomechanizmusa.. Laboratóriumi és funkcionális változások akut pancreatitisben Szövődményekakut pancreatitisben... A hasnyálmirigy krónikus gyulladása................ A krónikus pancreatitis etiopatogenezise. A krónikus pancreatitis patomechanizmusa. Laboratóriumi és funkcionális eltérések krónikus pancreatitisben. Szövődmények krónikus pancreatitisben A hasnyálmirigy daganatos megbetegedései..134.134.134.134.135.135.136.136.136.136.137 137.137.139.139.139.140.140.140.140 141.141.142.142 143.144.144.144.144.144.145.146.147.149.149.149.150 151 152.152.153.154.154.155.156 156 156.156.157.157.158.158 6. Az anyagcsere kórélettana Szollár Lajos Az energiaegyensúly zavarai. Energiaszükséglet........... Az energiaszükséglet változása néhány fiziológiás és kóros állapotban Terhes nők és szoptató anyák energiaszükséglete.. Energia- és tápanyagigény néhány kóros állapotban Az energetikai (kalorikus) ciklus..160.160.161.161.161.162 @ SemmelweisKiadó
14 A kalorikus ciklus szabályozása Hormonális szintű szabályozás. Szubsztrát szintű szabályozások Éhezés. Korai, nem adaptált éhezés Késdi, adaptált éhezés Az elhízás. Az elhízás kritériumai. A relatív testtömeg kiszámítása A bdrreddvastagság. Az elhízás megjelenési formái... Szövettani felosztás ("celiularitás") Anatómiai felosztás. Az elhízás súlyosságának értékelése, osztályozása Az elhízás gyakorisága.......... Az elhízás kialakulásának elméletei... A többletbevitel szerepét hangsúlyozó elméletek A csökkent energiafelhasználást hangsúlyozó elképzelés A csökkent energialeadáson alapuló elmélet Az elhízás oka a "takarékos gén" érvényre jutása? Az elhízás következményei, szövddményei A fehérje- és az aminosav-anyagcsere zavarai Fehérjeszükséglet. Fehérjehiány. Fehérje--energia alultáplálás. A fehérjehiány klinikai megjelenési formái A fehérjehiány következményei. Másodlagos fehérjeanyagcsere-zavarok Maldigestio...... Malabszorpció........... Exsudativ enteropathia okozta fehérjehiány Májbetegségeket kísérd zavarok Csökkent termelődés. Csökkent lebontás............ Vesebetegségeket kísérő fehérjeanyagcsere-zavarok Endokrin betegségek és a fehérje-anyagcsere Plazmafehérjék.. Az aminosav-anyagcsere zavarai A transzportfolyamatok zavarai Az aminosavak transzpor~a. Imbalance. A transzportfolyamat zavarai Metabolikus okon (anyagcsereblokkon) alapuló aminosavanyagcsere-zavarok Kombinált, anyagcsereblokkon és transzportzavarokon egyaránt alapuló fehérjeanyagcsere-zavar A szénhidrát-anyagcsere zavarai. Cukorbetegség (diabetes mellitus). A diabéteszes anyagcserezavar vezető tünetei A diabétesz-szindróma felosztása... A cukorbetegség diagnosztikai kritériumai.. Egyéb, esetenként más kórformákhoz társult (szekunder) diabéteszek patogenezise Gesztációs diabétesz. Malnutritio okozta diabetes mellitus (MRDM) Fokozott kockázatot jelentő állapotok Az I. típusú cukorbetegség etiológiai tényezői és patogenezise Az örökletes fogékonyság... A környezeti ártalmak szerepe A B-sejt-károsodás patogenezise A II. típusú cukorbetegség patogenezise Az örökletes hajlam bizonyítékai.. Az inzulinrezisztencia és a hyperinsulinaemia Az NIDDM "heterogenitása" A cukorbetegség szövődményei Akut szövődmények Késői szövődmények..... A késői diabéteszes szöyődményekszervi lokalizációja A cukorbetegség terápiájának alapelvei....... Hypoglykaemia. Ehomi vagy munkavégzést követőhypoglykaemia Posztprandiális (reaktív) hypogl;kaemia. Ritka szénhidrátanyagcsere-zavarok. Az emésztés és a felszívódás enzimhiányon vagy transzportzavaron alapuló kórképei Laktózintolerancia............... Szacharóz-izomaltóz-intolerancia. Kombinált glukóz-galaktóz-malabszorpció. A monoszacharidok lebontásának veleszületett enzimhiányos állapotai Tartalom.163.163.163.164.165.165.167.168.168.169.170.170 171 171.171 171.173.176.176.177.178 180.180 180 180.181.181.183.183.183.183.183.183.183.183.184.185.185.185.185.185.185.186.187.187.187 187 188 188 190.190.191.191.191.192.192.194.195.196 197.202.202.202.203.206.207.207.207.208.208.208.209.209.209.209 @ Semmelweis.Kiadó
Tartalom Galactosaemia, galaktózintolerancia Fruktózintolerancia........ Esszenciális, benignus fluctosuria Esszenciális pentosuria...... Glikogéntárolási betegségek (glykogenosisok) A lipidanyagcsere zavarai. r\ lipoproteinek szerkezete és anyagcseréje.... Az exogén lipidek szállítása A chylomicron-remnant (LRP-a.2 M) receptor Az endogén triglicerid szállítása. A koleszterin szállítása a perifériás sejtekhez Az LDL- (apo-b, -E) receptor. A "scavenger" receptor........ A "fordított" koleszterintranszport. A koleszterin kh álasztása a májban A fordított koleszterintranszport mechanizmusa A HDL2-HDL3 ciklus.......... Hyperlipoproteinaemiák, hyperlipidaemiák...... Hypertrigliceridaemiák. Familiáris lipoprotein-lipáz-hiány (chylomicronaemia-szindróma) Familiáris apo-c-ii-hiány. Familiáris hypertrigliceridaemia (IV. vagy V. típusú hyperlipoproteinaemia) Sporadikus hypertrigliceridaemia Kevert hyperlipidaemiák. Familiáris dysbetalipoproteinaemia Familiáris, kombinált típusú hyperlipidaemia Familiaris hyperapobetalipoproteinaemia.. Hepatikus lipáz-hiány. Koleszterin-észter-tárolási betegség (cholesterin ester storage disease = CESD) Hypercholesterinaemiák. III A típusú hyperlipoproteinaemia, familiáris hypercholesterinaemia Familiáris defektív apo-b. Poligén hypercholesterinaemia. Familiáris hyperalphalipoproteinaemia. "KiUönös", az előbbiekhez nem sorolható hyperlipidaemiák Az Lp(a) magas szin*. Atherogén dyslipidaemia szindróma. Szekunder hyperlipoproteinaemiák. A hyperlipoproteinaemiák kezelésének kórélettani alapjai Hypolipoproteinaemiák. Hypoalphalipoproteinaemák. An-alpha-lipoproteinaemia (Tangier-betegség) Familiáris hypoalphalipoproteinaemia..... Halszembetegség (fish-eye disease). Familiáris lecitin-koleszterin-acetiltranszferáz-hiány Hypobetalipoproteinaemiák.. A-beta-lipoproteinaemia (Bassen-Kornzweig-betegség) Familiáris hypobetalipoproteinaemia........ Hypobetalipoproteinaemia megrövidült ("truncated") apo-b-molekula miatt Lipidosisok (lipidtárolási betegségek).. Gangliozidtárolási betegségek Cerebrosidosisok. Gaucher-kór (glykocerebrosidosis) Niemann-Pick-betegség A purinanyagcsere zavarai. Elsődleges hyperurikaemia.. Anyagcserezavarok........... A vese csökkent kiválasztásán alapuló elsődleges hyperurikaemia Másodlagos hyperurikaemia.... Többlettermel6dés. Csökkent kiválasztás....... A hyperurikaemia következményei Húgysavlerakódás a vesében Arthritis urica. A táplálkozás. A tápanyagszükséglet.. A táplálékfelvétel zavarai Anorexia nervosa... Bulimia (nervosa)... Hiper- és hipovitaminózisok Zsírban oldódó vitaminok A-vitamin (retinol) D-vitamin (kalciferol) K-vitamin. E-vitamin (tokoferol) 15.209.210.210.211.211.211.211.212.213.214.214.214.214.215.215.216.216.216.218.218.218.218.219.219.219.220.220.220.220.220.220.221.221.221.221.221.222.223.226.226.226.226.226.227.227.227.227.228.228.228.228.228.228.229.229.229.229.230.230.230.230.230.230.230.232.232.232.232.232.233.235.235.235.236.236 @ SemmelweisKiadó
16 Tartalom Vízben oldódó vitaminok Bl-vitamin (tiamin).. B2-vitamin (riboflavin) B6-vitamin (piridoxin) Bu-vitamin (kobalamin) C-vitamin (aszkorbinsav) Niacin. P-vitamin (citrin) Pantoténsav Folsav. Az ásványi anyagok (makro- és mikroelemek) kórtani jelentősége A "táplálkozásfüggő" betegségek... Gy6gyszer-tápanyag kölcsönhatások A táplálkozás mint a gyógyítás eszköze Diéta. Enterális, ill. parenterális táplálás...236.236.236.237.237.237.238.238.238.238.239.240.243.243.243.243 7. A májműködés zavarai Szollár Lajos A máj károsodásának következményei........... 245 A fehérje-an:agcsere zavarai májártalom esetén... 245 A májártalom szerepe a szénhidrát-anyagcserében. 246 Hypoglykaemia.................... 246 Hyperglykaemia.246 A zsíranyagcsere változásai májbetegségek esetén. 246 Zsírmáj (steatosis hepatis).............. 246 A lipoprotein-anyagcsere rendellenességei májártalomban. A cholestasist kísérő lipoproteineltérések. 247 A máj szerepe a koleszterin lebontásában. Az epesavképződésés zavarai májbetegségekben....... 247 A máj szerepe az endogén és exogén mérgezőanyagok (xenobiotikumok) lebontásában és átalakításában. 247 A "méregtelenítés" kémiai folyamatai. 247 Az alkohol lebontása... 249 A bilirubin kiválasztása. 250 Bilirubinforgalom... 250 A bilirubin toxicitása. 251 Az ammónia méregtelenitése. Hepatikus kóma. 251 A májkóma patogenezise.............251 A májfunkció romlásának hatása a só- és vízháztartásra. 253 Az ascites kialakulása. 253 A májártalmak felosztása. 255 Májsejtkárosodás... 255 Cholestasis.... 255 Icterus (sárgaság). 255 Cirrhosis...... 256 "Pangásos" máj.... 257 Vascularis típusú májártalmak (portális hipertenzió). 257 A portális hipertenzió különbözőformái.... 257 Prehepatikus eredetűportális hipertenzió... 257 Intrahepatikus eredetű portális Ilipertenzió. 257 Poszthepatikus portális hipertenzi6. 257 A portális hipertenzi6 következményei. 258 Kolla terálisképződés. 258 Ascitesképződés... 258 Splenomegalia.... 258 A májártalmak oki tényezői. 258 Vírushepatitisek.... 258 Toxikus ártalmak...... 259 Alkoholfogyasztás..... 260 A máj ártalmai veleszületett, öröklött anyagcsere-betegségek következtében. 261 8. A keringési rendszer működészavarai Rónaszéki Aladár, Pogátsa Gábor-Cserhalmi Lívia, Hamar János, Losonczy György A szívelégtelenség (Rónaszéki A/adár).......... 262 A szívizomzat működésétmeghatározó tényezők. 262 Előterhelés ("preload").. 262 Utóterhelés ("afterload"). 263 Kontraktilitás. 263 Semmelweis Kiadó
Tartalom Szívfrekvencia....... A szívelégtelenség kóroktana A kamra túlterhelése Nyomásterhelés.... Térfogatterhelés A myocardium oxigénhiánya Cardiomyopathiák... Ritrnus- és vezetési zavarok. Kompenzációs mechanizmusok szívelégtelenségben Frank-Starling-mechanizmus. Renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer A szimpatikus idegrendszer aktivációja. Szívizom-hypertrophia. Megnövekedett arteriovenosus oxigénextrakció A szívelégtelenség egyéb jellemzői..... Diastolés funkciózavar szívelégtelenségben Cardiomyopathiák (Pogátsa Gábor-Cserhalmi Lívia) Dilatatív (congestiv) cardiomyopathia Hypertrophiás cardiomyopathia......... Hypertrophiás, nem obstruktív cardiomyopathia Hypertrophiás obstruktív cardiomyopathia Restriktív cardiomyopathia. Obiiteratív cardiomyopathia......... Myocarditis................... Specifikus (szekunder) szívizombetegségek Alkoholos szívizombetegség Diabéteszes szívizombetegség Peripartalis szívizombetegség. Ischaemiás congestiv szívizombetegség A coronariakeringés zavarai (Rónaszéki Aladár) A szívizom oxigénellátási elégtelenségének okai Az oxigénigény fokozódása.... Az oxigénkínálat csökkenése... A coronariakeringés patofiziológiája Ischaemiás szívbetegség........ Angina pectoris szindróma... Az angina pectoris klinikai formái Myocardialis infarktus Enzimváltozások. EKG-változások......... Celluláris és szöveti változások A myocardialis infarktus szövődményei Korszerű vizsgáló és terápiás eljárások coronariabetegségben Ritmuszavarok és hemodinamikai következményeik Az arrhythmiák kialakulásának mechanizmusai Reentry kialakulása Kóros automácia. Triggerelt aktivitás Ritmuszavarok és vezetési zavarok Nomotop ingerképzési és vezetési zavarok Sinus-bradycardia Sinus-tachycardia. Sinus-arrhythmia. Sinusleállás (sinus arrest) Sinoatrialis (SA-) blokk. Sick sinus (tachycardia-bradycardia) szindróma Heterotop ingerképzési és vezetési zavarok... Supraventricularis ingerképzési és vezetési zavarok Ventricularis ingerképzési és vezetési zavarok Kamrai extrasystolia. Kamrai parasystolia......... Akcelerált idioventricularis ritmus Kamrai tachycardiák Kamralebegés Kamraremegés.... Tawara-szár-blokkok A ritmuszavarok hemodinamikai következményei A bradycardia hemodinamikai következményei A tachycardia hemodinamikai következményei A pit\ ari kontrakció szerepe.... A pitvari és a kamrai kontrakció idooeli viszonya A kamrai kontrakció id6zítése Atípusos kamrai aktiváció Vérkeringési sokk (Hamar János) A sokk kóroktana.. 17.264.264.264.264.264.264.264.264.264.264.264.265.265.265.267.267.267.267.268.268.268.270.270.270.270.271.271.271.271.272.272.272.272.272.273.273.273.274.274.275.275.275.276.276.276.276.277.277.277.277.277.277.277.277.278.278.278.278.280.280.280.280.280.280.280.281.281.281.281.281.281.282.282.282.282 @ SemmelweisKiadó
18 A sokkot kiváltó patogenetikai tényez6k A sokkra jellemzőkórélettani folyamatok A,érkeringési rendszer reakciói... A mikrocirkuláció kóros változásai A hiperdinámiás vérkeringési sokk Az immunrendszer reakciói...... Az izomszövet reakciója. A máj szerepe a sokkos folyamatokban A tüdő kóros elváltozásai A bél mint sokk-szerv. A vese kóros elváltozásai. A zsírszövet szerepe a vérkeringési sokkban A terápiás tennivalók kórélettani alapjai... A vérnyomás-szabályozás za\ arai (Losonczy György) Hipertónia. Esszenciális hipertónia. Az öröklés szerepe Környezeti tényez6k Patomechanizmus.. Elhízás és hipertónia Szekw1der hipertóniák. Renovascularis hipertónia Renalis (veseparenchyma-károsodás okozta) hipertónia Endokrin hipertóniák Hipotónia. Tartalom.282.283.284.284.285.287.289.290.292.292.292.293.293.293.293.296.296.297.297.301.301.301.301.302.302 9. Az atherosclerosis Szollár Lajos Az atherosclerosis lipidelmélete.................... Az arteriosclerosis és a koleszterin kapcsolatának bizonyítékai A plakk kémiai összetétele................... Állatkísérletes vizsgálatok. Klinikai vizsgálatok hypercholesterinaemiában A koleszterin és az arteriosclerosis kapcsolatának epidemiológiai bizonyítékai Nemzetek közötti vizsgálatok.. Eg) nemzeten belüli vizsgálatok Ún. intervenciós vizsgálatok... A lipidelmélet "sejt szintű" megfogalmazása Magas LDL-vérszint okozta fokozott koleszterinfelvétel "Atherogén" lipoproteinek szerepe az atherosclerosisban Az "oxidált" LDL (o-ldl) kialakulása. Az atherosclerosis és a szérumlipoproteinek kóros szin~e közötti összefüggés A vér koleszterinszin* és az atherosclerosis gyakorisága Az LDL-koleszterin és az atherogenesis kapcsolata... A HDL-koleszterin szintje mint negatív kockázati tényező A hypertrigliceridaemia és az atherogenesis A multimetabolikus X-szindróma. A szérumlipidek és a táplálkozás lehetséges kapcsolata Az atherosclerosis nem-lipid teóriái Az atherosclerosis thrombogen elmélete. Az atherosclerosis kötőszövetes elmélete. Az atherosclerosis "response to injury" ("válasz a sérülésre") elmélete A retenciós, átáramlásos vagy dyshoriás elmélet (Jellinek Harry) Az atherosclerosis immunelméletei A monoklonális elmélet. Az "egyesítő"elmélet.. Az atherosclerosis "kockázati tényezői". A "nem befolyásolható" kockázati tényez6k Életkor. A nem szerepe........... Családi halmozódás. Veleszületett an -agcserezavarok A homociszteinszint lehetséges szerepe A személyiség típusa mint kockázati tényező Vélhetően befolyásolható kockázati tényezők, ill. jelzők Hypercholesterinaemia Hipertónia. Dohányzás. Diabetes mellitus Hyperurikaemia..304.304.304.306.306.306.306.306.307.308.309.309.309.310.310.310.310.311.312.313.316.316.316.317.317.318.318.319.320.321.321.321.321.322.322.323.323.323.323.323.323.324 Semmelweis Kiadó
Tartalom Elhízás.. Mozgásszegény életmód........ A pszichikai (mentalis) és / vagy pszichoszociális stressz lehetséges szerepe A fogamzásgátló tabletta.............................. Az atherosclerosis szövődményekéntfellépő ischaemiás szív- és érbetegségek megelőzésénekelvei Kiknél és mikor kell a lipidszinteket meghatározni? A koleszterinszint mérése és értékelése.................. Az "egyszeru" koleszterinszint-mérés értékelése. A "kiterjesztett" lipidvizsgálatok értékelése és a kockázat becslése A terápiás teendó1< mérlegelése.. 19.324.324.324.325.325.326.326.326.327.327 10. A légzés Sárdi Ferenc A légzésszabályozás zavarai. 328 Kóros légzésmódok. 328 Alvási apnoe. 329 Centrális apnoe. 329 Obstruktív apnoe. 329 A légzésszabályozás zavarai a centrális / perifériás kemoreceptorok működésénekváltozásai miatt. 329 A légzésmechanika kóros változásai. 331 A compliance változásai.............. 331 A surfactant jelentősége. 331 Respiratoricus distress szindróma (RDS). 331 Felnőttkori RDS. 332 Az áramlási ellenállás változása a légutakban. 333 Centrális légúti obstrukció........... 333 Bronchiális obstrukció. 334 A légúti ellenállás növekedésének következményei. 334 A légzés munkája. 335 Az alveoláris ventiláció kóros változásai. 335 Alveoláris hipoventiláció.335 Primer (idiopathiás) alveolá.ris hipoventiláció. 335 Súlyos mellkasdeformitás okozta hipoventiláció. 336 Elhízásos hipoventiláció (Pickwick-szindróma). 336 Hipoventiláció tüdőelváltozásokesetén. 336 Alveoláris hiperventiláció............... 336 A ventiláció-perfúzió arány és a diffúzió zavarai..... 336 A ventiláció és a véráramlás egyenlőtlenségénekokai. 337 A ventiláció-perfúzió arány kóros változásai és következményei. 337 Vénás keveredés... 338 Funkcionális holttér....................... 339 A diffúzió zavarai. 339 A diffúziós út, a diffúziós felszín és a kontaktusidő szerepe. 339 Alveoláris-artériás P02-különbség. 340 Obstruktív és restriktív légzészavar. 341 Obstruktív légzészavar. 341 Restriktív légzészavar....... 344 Légzési elégtelenség.......... 345 Légzési elégtelenséghez vezető mechanizmusok. 346 Pulmonális dyspnoe........... 347 Az 02-szállítás zavarai, szöveti hypoxia. 348 Kóros hemoglobinok.. 348 Szöveti hypoxia.............. 348 11. A testnedvek homeosztázisának kórélettana Rosivall László A vízforgalom zavarai Vízveszteség Csökkent vízfelvétel Fokozott vízkiválasztás Vízretenció Csökkent vízkiválasztás A nátriumforgalom zavarai Nátriumveszteség. Nátriumretenció. A nátriumforgalom zavarainak tünetei.351.353.353.353.353.354.354.354.356.357 @ SemmelweisKiadó
20 A hyponatraemia/hipozmolalitás lehetséges következményei. A hypernatraemia/hiperozmolalitás lehetséges szövődményei A káliurnforgalom zavarai... A sav-bázis egyensúly zavarai Respiratorikus acidózis. Respiratorikus alkalózis. Metabolikus acidózis Renális tubuláris acidózis Metabolikus alkalózis... A sav-bázis egyensúlyzavarok kompenzációja Tartalom.357.358.359.361.362.362.363.364.364.365 12. Veseelégtelenség Rosivall László Akut veseelégtelenség. A renális akut veseelégtelenség patomechanizmusa A renális akut veseelégtelenség kialakulásának okai.. A renális akut veseelégtelenség kialakulási szakaszára jellemző változások A) Vascularis. B) Tubuláris. A szövetkárosodás mechanizmusai. A felszálló vastag szegmentum szerepe a renális akut veseelégtelenség folyamatában A renális akut veseelégtelenség regenerálódási szakaszára jellemző változások A vizeletürítés változása akut renális veseelégtelenségben A prerenális akut veseelégtelenség patomechanizmusa. Prerenális akut veseelégtelenség kialakulásának okai.. Prerenális akut veseelégtelenség patogenezise... A posztrenális akut veseelégtelenség okai...... A posztrenális akut veseelégtelenség patogenezise Az akut veseelégtelenség következményei Krónikus veseelégtelenség........... A betegség jellemzése, stádiumai Adaptációs, áltozások a betegség során Funkcionális adaptáció......... Strukturális adaptáció. A glomerulusfunkció vesebetegségben A krónikus veseelégtelenség során kórossá váló folyamatok Folyadékürítés Nátriumürítés. Káliurnkiválasztás. Kalciurn- és foszfátanyagcsere. Sav-bázis egyensúlyzavarok.. Karbarnidkiválasztás....... A krónikus veseelégtelenség szövődményei, ill. kísérőjelenségei Anaemia... Hipertónia........... Hyperlipidaemia. Csökkent cukortűrőképesség Uraemia..... Az uraemia jellemzése...... Uraemiás toxinok krónikus veseelégtelenségben A vese károsodását elősegítőkockázati tényezők...368.368.368.369.370.370.371.372.373.374.374.374.375.376.376.376.377.377.377.377.377.379.379.379.381.382.383.383.384.385.385.385.386.386.386.386.387.388 13. A kötő-, izom- és támasztószövet fontosabb zavarai Németh-Csóka Mihály, Szűcs János A kötőszövet megbetegedései (Németh-Csóka Mihály) A sejtközötti állomány rostos elemei Kollagénrostok... Elasztikus rostok.. Az alapállomány elemei Proteoglikánok... A proteoglikánok jellemzése. A proteoglikánok szintézise és lebontása A proteoglikántárolási betegségek jelentősége A sejtközötti állományt alkotó glikoproteinek A kötőszövet szerzettmegbetegedései. Autoagresszív (autoimmun) megbetegedések.390.390.390.392.392.392.392.393.393.394.394.394 @ Semmelweis.Kiadó
Tartalom Fibrosisok. Az ízületek gyulladásos és degeneratív elváltozásai Az izomszövet kórtana (Németh-Csóka Mihály) Az izombetegségek tünetei általában. A perifériás motoneuron megbetegedései. A neuromuscularis ingerületátvitel zavarai A membrán elektromos stabilitásának zavarai A sarcotubujaris rendszer rendellenességei Progresszív izomdystrophiák Metabolikus izombetegségek.......... Myositisek..................... Endokrin megbetegedésekhez társuló ízombetegségek A csontrendszer és az extracelluláris kalciurnforgalom (Szűcs János) A csontszövet felépítése......................... A sejtes állomány........................... A csontanyagcsere elemi sejtes egysége (basic multicellular unit, BMU) A szerves állomány............. A szervetlen állomány. A csontanyagcsere hormonális szabályozása A csontok anyagcsere-betegségei Osteoporosis................ D-vitamin-hiány. A hyperparathyreosisos csontbetegség Hypoparathyreosis... Osteogenesis imperfecta Paget-kór... Osteopetrosis. Hypercalciuria 21.395.396.396.396.397.397.397.398.398.399.400.400.400.401.401.401.401.402.402.403.404.405.406.407.407.407.407.407 14. Az endokrin rendszer kórélettana Telegdy Gyula Az endokrinológia élettani és biokémiai alapjai A hormonok biokémiája......... A hormonok szekréciója......... A hormonok transzportja........ A hormonok lebontása és inaktiválása A hormonok hatásmechanizmusa... Az endokrin rendszer működésénekzavarai általában Primer endokrin zavarok. Primer hipoendokrinizmusok... Primer hiperendokrinizmusok.. Szekunder endokrin zavarok..... Szekunder hipoendokrinizmusok.. Szekunder hiperendokrinizmusok.. A hypophysis működésénekzavarai.... A hypophysis mellsőlebenyének elégtelensége (panh,'p0pituitarismus) A hypophysis mellsőlebenyének hiperfunkciós zavarai A növekedési hormon szekréciójának zavarai. A növekedési hormon hiperszekréciója A növekedési hormon hiposzekréciója A prolaktinszekréció zavarai..... Prolaktinhiperszekréció. A pajzsmirigy működésénekzavarai.. A pajzsmirigyműködés szabályozása A pajzsmirigyhormonok szintézise.. Jódforgalom. A pajzsmirigyhormonok hatása. A pajzsmirigyhormon-szekréció zavarai.... Hyperthyreosis (Basedow-kór, Graves-féle betegség) Hypothyreosis. Veleszületett enzimdefektusok által előidézett hypothyreosisok A mellékvesekéreg működésénekzavarai. A glukokortikoidok szekréciójának szabályozása A mellékvesekéreg-hormonok szintézise..... Az aldoszteronszekréció és hatása......... A glukokortikoidok hatása. A mellékvesekéreg-hormonok szekréciójának zavarai Mellékvesekéreg-hipofunkció............. Veleszületett mellékvesekéreg-hyperplasia (adrenogenitalis szindróma) Mellékvesekéreg-hiperfunkció..409.409.410.410.410.410.412.413.413.413.413.413.414.414.415.416.417.417.418.418.419.419.419.420.420.421.421.421.. 422.. 423.423.423.424.424.424.425.425.426.... 426 Semmelweis Kiadó
22 Cushing-szindróma....... Hyperaldosteronismus... A mellékvesevel6 működésénekzavarai Mellékvesevelő-hiperfunkció.Phaeochromocytoma Mellék, esevelő-hipofunkció A reprodukció kórélettana......... A női gonadok. A petefészek-működés szabályozása A női szexuálhormonok metabolizmusa A női hormonok hatása A női nemi működészavarai.. A nemi érés zavarai. A menstruációs ciklus zavarai A terhesség hormonális háztartásának zavarai Here. A hereműködés szabályozása. Az androgének metabolizmusa Az androgének hatása... A férfi nemi mdködésének zavarai Korai nemi érés Hypogonadismusok Tartalom.426.427.428.428.429.429.430.430.431.431.431.431.431.432.433.434.434.434.434.434.434 15. Az idegrendszer kórélettana Szollár Lajos, Szolcsányi János, Harcos Péter, Nagy Zoltán Eszmélet- és tudatzavarok (Szollár Lajos).................. 437 A tudat teljes,,\ igilitásának" neurofiziológiai és anatómiai alapjai. 437 Formatio reticularis..... 437 A felszálló aktiváló rendszer. 437 Az agykéreg és az eszmélet.. 437 Az agytörzsi monoamin-pályák szerepe. 438 Tudatzavarok.................. 439 A tudat vigilitási za' arai. 439 A vigilitás beszűkülésének"tiszta" formái (angolszászoknál gyakran: kvantitatív tudatzavarok vagy az "ébredési" funkció zavarai). 439 "Agyhalál"...... 439 "Vegetatív" állapot....439 Pszeudokómák. 439 Tranziens (átmeneti) eszméletzavarok. 440 "Tartalmi" tudatzavarok...........440 Az eszmélet- és tudatzavarok kialakulásához vezető mechanizmusok. 441 Elsődleges agytörzsi károsodások......... 441 A reticulothalamicus rendszer kompressziója....... 442 Eszmélet- és tudatza, arok diffúz kérgi károsodás miatt. 442 A fájdalom (Sza/csányi János)..... 442 A fájdalomérzés funkcionális és strukturális alapjai. 443 Nocicepció, nociceptorok. 443 Polimodális nociceptorok. 443 A-delta nociceptorok.... 443 A nocicepció központi idegrendszeri pályakapcsolatai. 443 A gerincvelő hátsó szarva. 443 Felszálló pályák............444 Leszálló gátló pályák......... 445 A fájdalom általános patofiziológiája. 445 Nociceptorok és fájdalomérzés... 445 A fájdalomérzéssel kapcsolatos alapfogalmak. 446 Deafferentációs és neuropathiás fájdalom. 447 Viszcerális fájdalom. 447 Fejfájás, migrén...... 448 Centrális fájdalom. 449 Mozgászavarok (Harcos Péter). 449 Az akaratlagos mozgatórendszer zavarai. 449 Perifériás paresis. 450 A perifériás paresis jellegzetességei. 450 A perifériás paresis okai. 450 Centrális paresis. 451 A centrális paresis jellegzetességei. 451 A centrális paresis okai. 453 Apraxia és típusai..453 Ideomotoros apraxia. 453 Ideatoros apraxia. 454 Semmelweis Kiadó
Tartalom Az apraxia okai. Mozgászavarok törzsdúci eredettel. Hipokinetikus-hipertóniás tünetegyüttes Parkinson-szindróma.......... A Parkinson-szindróma okai...... Hiperkinetikus-hipotóniás tünetegyüttes Huntington-chorea. Athetosis, ballismus, tic... Dystoniával jellemzett szindrómák Mozgászavarok kisagyi eredettel A kisagyi tünetek kórélettana Izomtónus-csökkenés Ataxia. Myoclonus. Kisagyi eredetű egyensúly- és járászavar A kisag) i működészavar leggyakoribb kórokai Az autonóm idegrendszer zavarai (Harcos Péter) Elsődleges autonóm elégtelenség Krónikus autonóm elégtelenség Akut, szubakut diszautonómia Másodlagos autonóm működészavar Centrális eredetű autonóm diszfunkció Perifériás eredetű autonóm zavar Helyi autonóm rendellenességek. Horner-szindróma. Hirschsprung-betegség (veleszületett vagy aganglionaris megacolon) A köm} éki idegek károsodását kísérő zavarok. A vizeletürítés zavarai. Az agyi vérkeringés kórélettana (Nagy Zoltárl) Agyi ischaemia....... Globális agyi ischaemia Fokális agyi ischaemia. Az agyi ischaemia jellemzői Az ischaemiás penumbra Haemorrheologiai és mikrocirkulációs változások No-reflow jelenég. Reperfúziós károsodás mechanizmusa Diaschisis. Az agyi ischaemiás károsodás hatása a génexpresszióra Az agyi keringés autoregulációja és annak zavarai Az ischaemiás idegsejt-károsodás kialakulása Postischaemiás agyödéma.. Az ischaemiás agyi károsodások f6bb formái Agyvérzések............. Az agyi vascularis kórképek felosztása kórlefolyásuk alapján Az agyi folyadékterek kórélettana (Nagy Zoltán) Az agyi folyadékterek. A liquorkeringés kórélettana A liquor termelődése A liquor áramlása. A liquor felszívódása. Kis és makromolekulák felszívódása a liquortérből Az extracelluláris folyadéktér........ Az intracranialis folyadékterek közötti barrier-rendszerek Az agyi kapilláris-endothelium mint barrier (vér-agy gát) Az agyi kapilláris-endothelium mint permeabilitást szabályozó sejtréteg A vér-liquor gát. A folyadékterek eloszlásának zavarai, agyödéma Vasogen agyödéma.. Citotoxikus agyödéma lnterstitiaiis agyödéma Az agyödéma következményei A liquorkeringés zavarai miatt kialakuló kórállapotok jellemzői A leggyakoribb liquoreltérések és azok kóreredete. 23.454.454.454.454.455.455.455.456.456.456.456.456.456.457.457.457.457.458.458.458.458.458.459.459.459.459.459.460.461.461.461.461.462.462.462.462.462.462.463.463.463.464.464.464.465.465.465.465.465.465.466.466.466.466.466.467.467.467.467.467.468.468.468.468 16. Az öregedés Imre Sándor Bevezetés. Gerontológiai definiciók. A potenciális és a születéskor várható átlagos élettartam.470.470.471 @ SemmelweisKiadó
24 Az öregedés jelensége....... Öregedés molekuláris szinten Sejtöregedés......... A szervek és szervrendszerek öregedése Tüdő Máj. Vese. Reprodukciós szervek Szív és érrendszer Anyagcsere....... Immunrendszer.... Elméletek az öregedés magyarázatára Az öregedés mint genetikailag meghatározott program Epigenetikai tényezők Táplálkozás Hőmérséklet.. Stressz. Megbetegedések öregkorban A szív és az érrendszer betegségei Anyagcsere-betegségek....... A központi idegrendszer betegségei Tartalom.471.471.472.473.473.474.474.474.474.474.475.475.475.475.475.475.476.476.477.477.477 17. A hóbáztartás zavarai Szelényi Zoltán A testhőmérséklet élettani változásai..... Általános hypothermia............. 'életlenszerű (akcidentális) hypothermia A hypothermia fokozatai Indukált (orvosi) hypothermia. Alacsony szintre "átállított" testhőmérséklet Hőhullám menopauzában........ Hyperthermiák. Hőterhelés hyperthermiával vagy anélkül A hőterhelést kísérő keringési zavarok Hőkollapszus. Hődekompenzáció. A hőterhelést kísérő eg) éb jelenségek Sóhiány melegben. Vízhiány melegben Hőgörcsök... Valódi hyperthermiák.. Hőguta. A hőguta típusai.. Malignus h perthermia Egyéb hyperthermiák Aláz. A láz hőszabályozásijellegzetességei A láz nagysága, lázmenetek A láz kialakulásának mechanizmusa Centrális láz.... Pirogén-láz....... A láz biológiai jelentősége.479.479.479.481.481.482.482.482.482.483.483.483.483.483.483.483.484.484.484.485.486.486.486.486.487.487.487.487 Semmelweis Kiadó
A könyv szerzői A könyvet szerkesztette DR. SZOLLÁR LAJOS egyetemi tanár, intézetigazgató Kórélettani Intézet 1089 Budapest, Nagyvárad tér 4. Az egyes fejezeteket írták DR. BODA ZOLTÁN egyetemi docens Debreceni Orvostudományi Egyetem II. Belgyógyászati Klinika 4012 Debrecen, Nagyerdei krt. 98. DR. CSERHALMI LÍVIA egyetemi docens Kardiológiai Tanszék 1096 Budapest, Haller u. 29. DR. FACHET JÓZSEF egyetemi tanár, intézetigazgató Debreceni Orvostudományi Egyetem Kórélettani Intézet 4012 Debrecen, Nagyerdei krt. 98. DR. FEHÉR IMRE c. egyetemi tanár, osztályvezetőfőorvos Országos Haematológiai és Vértranszfúziós Intézet 1113 Budapest Daróci u.24. néhai DR. GÁTI TIBOR egyetemi tanár Kórélettani Intézet 1089 Budapest, Nagyvárad tér 4. DR. GECSE ÁRPÁD egyetemi docens Szent-Györgyi Albert Orvostudományi Egyetem Kórélettani Intézet 6701 Szeged, Semmelweis u. 1. DR. HAMAR JÁNOS tudományos osztályvezető Országos Traumatológiai Intézet 1081 Budapest, Fiumei út 17. DR. HARCOS PÉTER c. egyetemi docens, osztályvezető főorvos Szent Imre Kórház Ideggyógyászati Osztály 1115 Budapest, Tétényi út 12/16. DR. IMRE SÁNDOR egyetemi docens Debreceni Orvostudományi Egyetem Kórélettani Intézet 4012 Debrecen, Nagyerdei krt. 98. DR. JELLINEK HARRY ny. egyetemi tanár, igazgató Országos Pathológiai Intézet 1091 Budapest, Üllői út 93. DR. LOSONCZY GYÖRGY egyetemi docens Pulmonológiai Klinika 1125 Budapest, Diósárok u. 1. DR. MÁNDI BARNABÁS egyetemi docens Debreceni Orvostudományi Egyetem Kórélettani Intézet 4012 Debrecen, Nagyerdei krt. 98. Semmelweis Kiadó
DR. NAGY ZOLTÁN egyetemi tanár, igazgató Agyérbetegségek Országos Központja OPNI 1021 Budapest, Hűvösvölgyiút 116. DR. NÉMETH-CSÓKA MIHÁLY c. egyetemi tanár, laboratóriumi főorvos Országos Korányi TBC és Pulmonológiai Intézet Klinikai Laboratórium 1121 Budapest, Pihenő u. 1. DR. POGÁTSA GÁBOR c. egyetemi tanár, osztályvezető főorvos Országos Kardiológiai Intézet 1096 Budapest, Haller u. 29. DR. RÓNASZÉKI ALADÁR osztályve~ető főorvos Fővárosi Onkormányzat Péterfy S. utcai Kórház Erzsébet Kórház, Kardiológia 1074 Budapest, Alsó erdősor 7. DR. ROSNALL LÁSZLÓ egyetemi tanár Kórélettani Intézet 1089 Budapest, Nagyvárad tér 4. DR. SÁRDI FERENC egyetemi docens Pécsi Orvostudományi Egyetem Kórélettani Intézet 7643 Pécs, Szigeti u. 12. DR. SELMECI LÁSZLÓ egyetemi tanár Ér- és Szívsebészeti Klinika 1122 Budapest, Városmajor u. 68. DR. SZELÉNYI ZOLTÁN egyetemi tanár, intézetigazgató Pécsi Orvostudományi Egyetem Kórélettani Intézet 7643 Pécs, Szigeti u. 12. DR. SZOLCSÁNYI JÁNOS egyetemi tanár, intézetigazgató Pécsi Orvostudományi Egyetem Gyógyszertani Intézet 7643 Pécs, Szigeti u. 12. DR. SZOLLÁR LAJOS egyetemi tanár, intézetigazgató Kórélettani Intézet 1089 Budapest, Nagyvárad tér 4. DR. SZOMBATH DEZs6 egyetemi adjunktus Kórélettani Intézet 1089 Budapest, Nagyvárad tér 4. DR. SZŰCS JÁNOS egyetemi tanár L Belgyógyászati Klinika 1083 Budapest, Korányi S, u. 2/ a. DR. TELEGDY GYULA egyetemi tanár, intézetigazgató Szent-Györgyi Albert Orvostudományi Egyetem Kórélettani Intézet 6701 Szeged, Semmelweis u. 1. DR. ZELLES TIVADAR egyetemi tanár, intézetigazgató Orálbiológiai Tanszék 1089 Budapest, Nagyvárad tér 4. @ Semmelweis,Kiadó
A könyv első kiadásának lektorai Általános lektor néhai DR. HÁRSING LÁSZLÓ ny. egyetemi tanár, tudományos tanácsadó Orálbiológiai Tanszék 1089 Budapest, Nagyvárad tér 4. Az egyes fejezetek szaklektorai DR. BARANYI ÉVA egyetemi docens Haynal Imre Egészségtudományi Egyetem 1135 Budapest, Szabolcs u. 33/35. A szénhidrát-anyagcsere zavarai DR. BENEDEK SZABOLCS egyetemi adjunktus III. Belgyógyászati Klinika 1121 Budapest, Eötvös u. 12. A vérképző rendszer kórélettana DR. BEREGI EDIT egyetemi tanár, Gerontológiai Központ 1085 Budapest, Rökk Szilárd u. 13. Az öregedés DR. BíRÓ GYÖRGY egyetemi tanár, főigazgató-főorvos Országos Élelmezés- és Táplálkozástudományi Intézet 1096 Budapest, Gyáli ut 3/a. Az energia-egyensúly zavarai, enezés, elhízás. Fehérje- és aminosav-anyagcsere zavarai. A táplálkozás DR. CZOPF JÓZSEF tanszékvezető egyetemi tanár Pécsi Orvostudományi Egyetem Neurológiai Klinika 7623 Pécs, Rét u. 2. A fájdalom, Az agyi folyade'kterek kórélettana. Az agyi vérkeringés kórélettana DR. CSANÁDY MIKLÓS tanszékvezető egyetemi tanár Szent-Györgyi Albert Orvostudományi Egyetem II. Belgyógyászati Klinika 6701 Szeged, Korányi fasor 8. A szívelégtelenség. Cardiomyopathia'k. Coronariakeringés zavarai, Ritmuszavarok és hemodinamikai következmények DR. CSANDA ENDRE ny. egyetemi tanár Neurológiai Klinika 1083 Budapest, Balassa u. 6. Eszme7et- és tudatzavarok néhai DR. DONHOFFER SZILÁRD akadémikus, tudományos tanácsadó Pécsi Orvostudományi Egyetem Kórélettani Intézet 7643 Pécs, Szigeti u. 12. A hóháztartás zavarai DR. FALUS ANDRÁS tanszékvezetőegyetemi tanár Biológiai Intézet 1089 Budapest, Nagyvárad tér 4. A gyulladás kórélettana DR. FARSA G CSABA egyetemi tanár, osztályvezetőfőorvos Szent Imre Kórház I. Belgyógyászat 1115 Budapest, Tétényi út 12/16. A vérnyomás-szabályozás zavarai Semmelweis Kiadó
DR. MAGYAR PÁL tanszékvezető egyetemi tanár Pulmonológiai Klinika 1125 Budapest, Diósárok u. 1/c. A légzés DR. MAKARA GÁBOR Magyar Tudományos Akadémia Kísérleti Orvostudományi Kutató Intézet 1083 Budapest, Szigony u. 43. Az endokrin rendszer kórélettana DR. MÓDIS LÁSZLÓ egyetemi tanár Debreceni Orvostudományi Egyetem Anatómiai Intézet 4012 Debrecen, Nagyerdei krt. 98. A kőtő-, izom- és támasztószővet fontosabb zavarai. néhai DR. NAGY SÁNDOR egyetemi tanár Szent-Györgyi Albert Orvostudományi Egyetem Kísérletes Sebészeti Intézet 6701 Szeged, Pécsi u. 4. Vérkeringési sokk DR. NEMESÁNSZKY ELEMÉR osztályvezető főorvos Országos Reuma- és Fizioterápiás Intézet II. Belgyógyászati Osztály 1027 Budapest, Frankel Leó u. 17-19. A májműködés zavarai DR. RÁK KÁLMÁN egyetemi tanár Debreceni Orvostudományi Egyetem II. Belgyógyászati Klinika 4012 Debrecen, Nagyerdei krt. 98. A haemostasis kóre1ettana DR. ROMICS LÁSZLÓ tanszékvezető egyetemi tanár III. Belgyógyászati Klinika 1121 Budapest, Eötvös u. 12. A lipidanyagcsere zavarai, A purinanyagcsere zavarai. Az atherosclerosis DR. SONKOOI SÁNDOR egyetemi tanár Szent-Györgyi Albert Orvostudományi Egyetem MűveseÁllomás 6701 Szeged, Somogyi B. u. 4. Veseelégtelenség DR. SZERI ILONA egyetemi tanár Mikrobiológiai Intézet 1089 Budapest, Nagyvárad tér 4. Az immunrendszer kóre1ettana DR. TÁRCZY MIKLÓS egyetemi docens eurológiai Klinika 1083 Budapest, Balassa u. 6. Mozgászavarok. Az autonóm idegrendszer zavarai DR. TULASSAY TIVADAR tanszékvezetőegyetemi tanár I. Gyermekgyógyászati Klinika 1083 Budapest, Bókay J.u. 53. A testnedvek homeosztázisának kórélettana DR. TULASSAY ZSOLT tanszékvezető egyetemi tanár II. Belgyógyászati Klinika 1083 Budapest, Korányi S. u. 2/ a. A tápcsatorna Semmelweis Kiadó