RETT szindróma scoliosis rehabilitáció Dr. Medveczky Erika Ph.D. osztályvezető főorvos Neuromusculáris és SDR Centrum, Gyermekgyógyászati Rehabilitációs Osztály Szt. János Kórház, 1023. Budapest, Bólyai u.5-9.
Scoliosis: monitoring és intervenció gene&kai vizsgálat: a genotípus befolyásolhatja a gerincferdülés ialakulását, kezelését. coliosis: gyakori, korai tájékoztatás. Re= szindróma diagnózisakor: gerinc fizikai állapot felmérés, félévente kontroll. terápia célja: Járás: fejlesztése, fenntartása, segítése, amíg csak lehetséges. A há& feszítő izmok op&mális izomerejének elérése. A gerinc hajlékonyságának megőrzése. EENDŐK: Testtartást javító program Pozícionálás: a helyes ülő, illetve alvó pozíciók kialakítása egyedi mintavétel alapján.
Scoliosis monitorizálása gyanú esetén ortopéd sebésze& vizsgálat fél évente gerinc vizsgálat Gyakrabban, ha: Izomtónus csökkenés van, Kóros korai fejlődés, járni nem képes beteg, gyors növekedés idején, korai kezdet esetén, nagyobb Cobb szög, súlyos fokú a gerincferdülés: pr168x, pr270x genotpusok esetén
Fizikális vizsgálat ülési egyensúly, szimmetrikus terhelés: üléskor járás vizsgálata, és a járással töltött idő napi szinten maximális járási távolság Minden kontrollnál: magasság és testtömeg mérése.
Csontfejlődés, és a gerinc állapota Csontfejlődés vizsgálata: kéz és csukló rtg, ill.a csípőlapát növekedési zónájának mérése. Ha a Cobb szög 25 -nál nagyobb: a csontérettség előtt: félévente rtg, a csontérettség érése után: évente, amíg nem várható állapotromlás RTG: görbület változásának követése, válltól csípőig áttekintés. Állva: AP és laterális gerinc felvétel (akik képesek állni) Ülve: AP felvétel és laterális gerinc (állni nem képes) Hanyatt fekve: AP és laterális gerinc (ülésképtelen betegeknél) Az AP irányú felvételek a későbbiekben összehasonlíthatók.
Konzervatív kezelés szempontjai Üléspozícionálás: csökkenti a scoliosis progresszióját! - javítja a tartást, - a gyermek kényelmét és - az optimális ülőfunkciót szolgálja. Mellkasi fizioterápia: tanítása, alkalmazása. Esetleges decubitusok megelőzése, korai felismerése, kezelése. Prevenció: influenza védőoltás (beszűkült légzésfunkció gyanúja) Antibiotikum: csak indokolt esetben,légúti fertőzésekor, a restriktív tüdőbetegségek megelőzésére. Ca- bevitel és napozási idő növelése, télen D3 vitamin adása.
Konzervatív kezelés Fizioterapeuta és gyógytornász bevonásával A fizioterápia preventív: -a váz-izomrendszer épségének fenntartása, - de a scoliosis progresszióját nem gátolja meg! Cél: járásképesség fenntartása, ameddig csak lehetséges, a járástávolság, ill. az állásképesség növelése (minimum 2 óra naponta) Járásképtelen: minimum napi 30 perc állókeret használata. Cél: az ízületek mozgathatóságának, mozgásterjedelmének megőrzése.
GerincFŰZŐ Nincs konszenzus, hogy a scoliosis progresszióját csökkentené. DE ülni nem képes, és csökkent törzsizomzat mellett is hasznos! Kitolja a gerincműtét időpontját fejlődésben lévő gyereknél. potenciális komplikációk korán felismerhetők: Nyomásos tünet, Respirációs zavar, Diszkomfort, Bőr irritáció, Reflux, A fizikai aktivitás-, a törzs tónusának potencionális csökkenése
Műtétet megelőző megfontolások A műtétet nem javasolt a csontérettségig kitolni, de Figyelembe kell venni 10 év alatti gyermek operálásakor, hogy - rel. rövid a törzs, - pulmonális restrikció van (csökkent tüdőkapacitás), - főtengely jelenség és szekunder görbületek. Műtéti indikáció: Cobb fok 40-50 körüli. A műtét célja: kiegyensúlyozott és fúzionált gerinc kialakítása nyíl irányú sík mentén norm. állapot visszaállítása vállak és csípők egy síkba hozása, a gyermek (és a szülő) jólétének, állapotának javítása
Gerincműtét előkészítése Roborálás: ha a testtömeg 5 percentil alatti A tápláltsági adatok: BMI, haemoglobin, elektrolitok, albumin (<3.5 mg/dl), fehérvérsejt Izomdisztrófiánál szokásos speciális aneszteziológiai előkészület indokolt! Fokozott körültekintés: analgetikum, szedatívum és gáz alapú anesztetikum alkalmazásánál.
Műtét előtti kivizsgálás lélegzési mintázat (hyperventilláció, levegő visszatartása) pre-operatív artériás vérgázok, kapilláris vérgázok gastroesophagealis reflux (GOR) autonóm zavarok epilepsziás rohamok, gyógyszerelése EKG: a hosszú QT szindróma tisztázása
Gerincműtét: biztonságnövelő technikák Gyakori: hátsó korrekciós spondylodesis (posterior fúzió) Ha antero-posterior (AP) fúziós műtét: egy ülésben végzett beavatkozás kívánatos, így csökkenthetők az anesztézia mellékhatásai Több üléses beavatkozás: súlyos társbetegség esetén A medencéhez fixálás: ferde medence, járásképtelen gyermek. Az idegsérülés megelőzése: motoros (MEP), ill. somatosensoros (SSEP) kiváltott potenciál vizsgálatok (mint NM betegeknél).
POSZTOPERATÍV szak Intenzív ellátás szükséges. A fájdalomcsillapítók titrálása : mf. hatás minimálás szedálással, a spontán légzés megőrzése érdekében. A fájdalomcsillapítást monitorozni kell, specialista teamnek 24 órán keresztül. Rendszeres és intenzív mellkasi fizioterápia szükséges. Non- invazív pozitív nyomású lélegeztető készülékek használata extubáció után. Osztályra visszahelyezés: ápolási terv szükséges. Jártas dietetikus: a megfelelő tápláláshoz. Szülőkkel konzultálás: a műtétet követő otthoni ápolásról.
Mobilizálás műtét után Már elkezdeni az ágyban mobilizálást! 1. posztoperatív nap: ágy szélére kiültetés 2. nap: székbe kiültetés 3. nap: ha lehetséges, állítás, járásgyakorlás
Posztoperatív követés Kontroll vizsgálatok: 6 héttel a műtét után 1. évben: két-három havonta 2. évtől: évente
Szempontjai: A műtét kimenetének vizsgálata komplikációk: vérzés, fertőzés az intenzív ellátás során az intenzív osztályon töltött idő, Cobb fok és a fúzió sikeressége, ülési egyensúly, respirációs státusz, súlygyarapodás, funkcionális javulás és életminőség, szülő vagy gondviselő elégedettségi szintje.
Köszönöm a figyelmet! Elérhetőség: 345-0600/3134 kedd/szerda csütörtök Ambuláns szakorvosi vizsgálatok: ideggyógyászat ortopédia mozgásszervi rehabilitáció, rtg, UH Ellátás: segédeszközök (közgyógyellátás, egyedi kérelem OEPnél) egyedi mintavétel (testközeli ortézisek, pozcionálók) tanácsadás