Sporadikus és endémiás golyva Pajzsmirigy jó és rosszindulatú daganatai Dr Zsáry András SE. III.Bel.Klinika
Golyva: a pajzsmirigy tapintható megnagyobodása mely lehet diffuse vagy göbös (kb 4 %) lehet endemias és sporadikus A golyvás beteg mindig további kivizsgálást és rendszeres kontrollt igényel. A legtöbb beteg euthyreoid, de lehet hyper- vagy hypothyreoid.
Endemiás golyva Világ populaciójának 5%-a szenved golyvában. Ennek 75%-a jódhiányos területen lakik. (Döntöen a fejlődő országokban de néhol Európában is. A jód hiányos populációk 0,5%-ban alakul ki cretenismus. Leggyakoribb ok a jódhiány, de bizonyos ételek (cirok, köles, kukorica, manióka), ásványianyag-hiány (selen, vas) is előidézhetnek golyvát. Jellemzője: Terhesség alatt az állapot súlyosbodik. Congenitális hypothyreosis, cretenismus magas aránya Multinodularissá és nagyméretüvé válhat Többnyire euthyreoid
A diffuse és multinodularis golyva rendszerint jóindulatú: Okai: benignus multinodularis golyva jódhiány terhesség jód hiányos területen Basedow kór Hashimoto thyreoiditis subacut thyreoiditis fertőzés Soliter göb: leggyakrabban benignus adenoma colloid göb, cysta primer carcinoma metastaticus neoplasia
Multinodularis golyva: Multiplex göböket tartalmazó pajzsmirigy általában benignus Növekedő göbök esetén biopsia javasolt Nagy retrosternális göbök ritkán malinusak de szükség esetén CT- vagy MRI-vel követni kell. Folyamatos növekedés, compressios tünetek esetén sebészeti eltávolítás indokolt. Hyperthyreosis gyanuja esetén scintigráfia, jód felvételi görbe elkészítése javasolt.
Klinikai tünetek: Ha multinodularis és nagy méretű, compressios tüneteket okozhat. Substernalis golyva: gyakran tünetmentes, de trachea compressiot, nehézlégzést, légzési elégtelenséget, dysphagiát, véna cava superior syndromát, oesophagus varixot, vérzést, n.phrenicus, n.laryngeus recurrens bénulását, Horner triaszt okozhat. Arteria compressio vagy thyreocervicalis steal esetén cerebrovascularis tünetek lehetnek. Hypothyreosis alakulhat ki de thyreotoxicosis is kialakulhat főleg jód adagolása esetén. Fontos elkülöníteni a a golyva egyéb típusaitól.
Soliter pajzsmirigygöb: Tapintható göb vékonytű biopsiát indikál Ha nagy a malignitás veszélye el kell távolítani Cysta esetén aspiratio lehetséges de gyakori a recidiva Pajzsmirigy scintigráfia szükséges hyperthyreosis esetén (Toxikus adenoma Basedow kór) Forró göb általában benignus de eltávolítása meggondolandó
Kezelés: Jódbevitel emelése megelőzi a golyva és a cretenismus kialkulását. A már kialakult golyva esetén nem csökkenti a nagyságot, de növeli a pajzsmirigymüködési zavar kockázatát. Supressio megkísérelhető de csak magasabb TSH esetén. Felnőtt korban kozmetikai okokból, compressios tünetek esetén műtét javasolt. Általában teljes thyreoidectomia javasolt, majd substitutio. Részleges eltávolítás esetén gyakori a recidiva. Jód izotóp kezelés kapcsán megkisebbedhet a golyva de nagy a hyperthyreosis lehetősége is.
Mikor kell rosszindulatú daganatra gondolni: endokrin neoplasia esetén, pajzsmirigygöb hirtelen jelenik meg, gyorsan növekszik, kemény tapintatú, egymagában van, 3 cm-nél nagyobb, rekedtséget okoz, és nyirokcsomó megnagyobbodás kíséri. malignitás gyakoribb besugárzás után, (ionizáló sugárzás) positiv családi anamésis, nagy göb esetén, ha hozzátapad a tracheához, környező izmokhoz, nyirokcsomó megnagyobbodás esetén Gyanújelek esetén különböző vizsgálómódszerekkel lehet tisztázni a diagnózist:
Vizsgáló módszerek: Pajzsmirigy ultrahang : vizsgáltgöb mérete pontosan meghatározható, multinoduláris golyva fontos a göbök nyomon követése miatt is Meszesedés esetén nagyobb a malignitás veszélye Laboratóriumi vizsgálatok Vékony tűvel végzett mintavétel a göbből és ennek vizsgálata (FNB) Pajzsmirigy scintigráfia: Hideg göb (hypofunctios) nagyobb a malignitás esélye Forró göb (hyperfunctios) általában benignusak MRI vizsgálat szükség esetén
Pajzsmirigyscintigráfia: hideg göb
Fajtái: 1.Differentiált carcinoma: Papillaris carcinoma (50-60%), Follicularis carcinoma (20-30%) 2.Nem differencialt (anaplasticus) carcinoma (5-10%) 3.Medullaris C-sejtes carcinoma (5%) 4.Ritka malignomák (malignus lymphoma, sarcoma stb) 5.Pajzsmirigyen kivüli daganatok áttétjei
1. Differentiált pajzsmirigy carcinoma Follicularis carcinoma: haematogén áttétek (tüdő, csont), Papillaris carcinoma: lymphogén terjedés, regionalis nyirokcsomók, primér tumor sok esetben kisméretű, de multicentrikus előfordulás, scintigráfia jellegtelen. Jól reagál jód isotop kezelésre.
2. Nem diffrentialt pajzsmirigy-carcinoma Nem vesz részt a jód forgalomban, radio-jód kezelés hatástalan. 3. Medullaris (C sejtes) pajzsmirigy-cardcinoma (MTC) Nem vesz részt a jód forgalomban, C sejtek calcitonint termelnek, a.sporadikus MTC (85%) 50-60-éves korban b.familiáris MTC (15%) Multiplex endokrin neoplasia (MEN) MEN II a: C-sejtes cc, pheochromocytoma (50%), primér hyperparathyreosis (20%) MEN II b: MEN II a és ganglioneuromatozis és Marfanoid küllem Nem MEN : csak C sejtes cc. Genetikai szürés, 6 éves kór előtt thyroidectoma
Anamnésis: Besugárzás, sugárterhelés, családi anamnésis, strumma növekedés Tünetek: UH felfedezett göbök 25% ban mutat klinikai tumor jeleket Tömött tapintatú göb, egyenetlen struma, fixált bőr, nyaki nycs, rekedség, Horner triasz (myosis,ptosis, enophtalmus), nyaki fájdalom, stridor, nyelési nehezítettség, Diagnosis: UH n szabálytalan határú echoszegény területek Scintigráfia: hideg göb, FNB találati valószinűség 90% Cacitonin meghatározás Nyaki CT és MRI Áttét kimutatása: mellkas rtg, CT, csontscintigráfia, PET C sejtes carcinomában genetikai vizsgálat, családszürés
Terápia: 1. Sebészi kezelés: radikalis thyroidectomia, regionális nycs eltávolítás, 2. Ablativ radioterápia 3-4- héttel a mütétet követöen, teljestest jód131 scintigráfia Majd nagy dózisú jód 131 kezelés. 3. Supressiv pajzsmirigyhormon kezelés Nagyadag, tolerantia határig, TSH kisebb legyen mint 0,1mU/l 4. Külső besugárzás nem differentiált daganatoknál (jód kezelés nem lehetséges) C-sejtes carcinoma sugárrezisztens
Követés, ellenőrzés: Félévente ellenőrzés, tapintási lelet, UH vizsgálat, laboratóriumi vizsgálatok (Tg meghatározás, calcitonin), Metastasis gyanújakor jód131 scintigrafia kötelezö Mellkas CT, PET, csontscintigráfia Thyreoglobulin (Tg): normál pajzsmirgyben, differentiált cc.-ben Radikális mütét után azonban nem termelődhet követésre jó Calcitonin meghatározás: C-sejtes cc., Családszürés esetén pentagastrin stimulatio
Prognosis: 10 éves túlélési arány: Papillaris carcinoma : több mint 95% Folliculáris carcinoma : több mint 90% 45 éves kor alatt a prognosis kedvezőbb Medullaris carcinoma: kb 50% Anaplasztikus carcinoma: átlagos túlélés 6 hónap Megelőzés: Rádioaktiv anyag felszabadulásakor jód kezelés 45 év alatt