X./2. Fejezet: Infantilis cerebrális parézis A következőkben az infantilis cerebrális parézis különböző klinikai megjelenési formáit mutatjuk be. A fejezet áttanulmányozásával elsajátítható a betegség fizikális vizsgálat alapján történő kategorizálása, megismerhetők az alapvető spasztikus járásminták, megtanulható a spasztikus csípőficam észlelésének modern, preventív szemlélete. X./2.2. Definíció A perinatális agyi károsodás következtében kialakult komplex pszicho-senzo-motoros zavart összefoglaló néven infantilis cerebrális parézisnek (ICP) nevezzük. Az éretlen agy károsodása a mozgatószervrendszerben különböző típusú-, súlyosságú- és lokalizációjú funkciózavart, izomtónus eloszlászavart, bénulást okoz. X./2.3. Előfordulás A leggyakoribb neuromuscularis betegség, prevalenciája élve születésenként 2/1000. A gyermekortopédiai szakrendeléseken naponta több ICP-s gyermeket látnak el. X./2.4. Klinikai megjelenés X./2.4.1. Tünetek szerinti felosztás Az agyi károsodás következtében kialakult vezető tünetek szerint spasztikus (75%), dyskinetikus (10%) és ataxiás (15%) formákat különíthetünk el. 1. videó: Ataxiás típusú infantilis cerebrális parézis Ortopédiai szempontból a spasztikus forma a legjelentősebb, ezért a továbbiakban a spasztikus ICP-vel foglalkozunk. X./2.4.2. Súlyosság szerinti felosztás Hogyan állapítsuk meg egyszerű megfigyeléssel A spasztikus betegség egységes megítélését segíti a betegség súlyosság szerinti kategorizálása, a GMFCS beosztás (Gross Motor Function Classification System). A felosztás elsajátítása és alkalmazása igen egyszerű, jóformán betegvizsgálatra sincs szükség a megítéléséhez. GMFCS I. - A spasztikus betegség tünetei mellett a gyermekek minden segítség és segédeszköz nélkül önállóan járóképesek. GMFCS II. - A gyermekek rövidebb távolság megtételére önállóan, segédeszköz nélkül képesek, de nehezebb körülmények között (pl. lépcső) segítséget, kapaszkodót, vagy
a spasztikus betegség súlyosságát? segédeszközt igényelnek. Rendszerint nem tudnak ugrani és futni, valamint nehezített a hosszú távú gyaloglás. GMFCS III. - A gyermekek járni csak segédeszközzel, vagy segítséggel tudnak, de mindennapi aktivitásukat önállóan látják el (pl. kerekesszék, vagy járókeret segítségével). GMFCS IV. - A betegek csak támogatás mellett tudnak néhány lépést megtenni. Hosszabb távolságok megtételére csak segítséggel tolt kerekesszékben, vagy elektromos kerekesszékben képesek. A mindennapi életvitelben nem önállóak. GMFCS V. - A betegek teljesen önállótlanok, ápolásra szorulnak. Állapotuk sokszor megnehezíti az ültethetőséget, szállíthatóságot és ápolhatóságot is. 1. ábra: A GMFCS beosztás X./2.4.3. A bénulás lokalizációja szerinti felosztás A bénulás lokalizációja szerint az egy végtagot érintő monoplégiát, a féloldali hemiplégiát, a mindkét alsó végtagi diplégiát, valamint a mind a négy végtagra kiterjedő tetraplégiát különböztetjük meg. Milyen típusos lokalizációja lehet a spasztikus bénulásnak? 2. ábra: Monoplégia spasztika erőteljes 3. ábra: Jusepe de Ribera A koldus (a dongalábas fiú); equinus és varus kontraktúra a bokában, enyhe Louvre, Párizs (1642). A jobb kéz flexiós - és a jobb láb flexiós kontraktúra a térdben és csípőben equinovarus kontraktúra együttes jelenléte inkább hemiplégia spasztika diagnózist takar 4. ábra: Diplégia spasztika Felső 5. ábra: Tetraplégia spasztika Járásképtelen beteg, erőteljes flexiós
végtagi érintettség nélkül típusos flexiós addukciós berotációs kontraktúra a csípőkben, flexió a térdekben és kétoldali lábujjhegyezés kontraktúra látható mind a 4 végtagon X./2.4.4. A spasztikus betegség tünetei Az újszülött és csecsemőkorban észlelhető általános neurológiai tünetek 2 éves kor után fokozott ínreflexek, kiterjedtebb reflexzónák, myoclonus megjelenése mellett egyre jellegzetesebb spasztikus tünetegyütessé alakulnak: pronációs - flexiós felső végtagi - addukciós berotációs - flexiós csípőízületi - flexiós térdízületi - és flexiós (equinus helyzetű) bokaízületi izomspazmus. Az állandó izomtónus eloszlás zavar fokozatosan kialakítja az ICP különböző formáiban igen jellegzetes járásmintát és a végtagi deformitásokat. X./2.5. A spasztikus beteg fizikális vizsgálata Az általános ortopédiai vizsgálattól némileg eltérően spasztikus betegek esetében a minden ízületre kiterjedő mozgásterjedelem vizsgálat helyett a spaszticitás - és az izomkontraktúra mértékét, valamint a következményes deformitásokat ítéljük meg. X./2.5.1. A felső végtag vizsgálata Megvizsgáljuk a váll adductiós - és a könyök flexiós kontraktúrájának mértékét. Ellenőrizzük a kézujjak extenzióját a csukló flektált-, neutrális- és kissé extendált helyzetében. Megfigyeljük a PIP és DIP ízületekben a flexió és extenzió együttes jelenlétét. 6. ábra: ICP okozta deformitás a kézujjakon A mozgásterjedelem vizsgálat mellett igen fontos a felső végtag funkcionális vizsgálata is. Milyen a célra tartás, a tárgyak megragadása és a kéz szorítóereje. X./2.5.2. Az alsó végtag vizsgálata A csípő addukciós spazmus és kontaktúra megítélésére megvizsgáljuk a csípő abdukciót mind extendált- mind flektált csípők mellett (Lorenz abdukció).
7. ábra: Hemiplégia spasztika miatt kialakult aszimmetrikus Lorenz abdukció A flexió általában nem korlátozott, az extenzió azonban a legtöbbször nem teljes, ezért a meglévő flexiós kontraktúra megítélésére nagyon fontos a Thomas teszt elvégzése. 8. ábra: A m. iliopsoas spazmusa miatt pozitív Thomas teszt 45 fokos csípő flexiós kontraktúrát jelez a bal oldalon A térd flexiós kontraktúra megítélésére extendált csípőhelyzetben megvizsgáljuk a térdek nyújthatóságát, a térd flexiós spaszticitását pedig a popliteális szög vizsgálatával ellenőrizzük. A poplitealis szög egészségesekben <30 fok. 9. ábra: A nagy popliteális szög a térdflexorok kifejezett spazmusát jelzi A lábujjhegyezést okozó m. triceps surae spazmusának, illetve a boka equinus kontraktúrájának megítélésére ellenőrizzük a a boka extensiot mint nyújtott, mind hajlított térdek mellett. A boka extenzió a két esetben nagyon különböző lehet amiatt, hogy a femur condylusok hátsó felszínén eredő m. gastrocnaemius izmokat ellazítjuk a térdízület hajlításával.
10. ábra: A boka extenzió a gastrocnaemius izomzat feszített vagy laza állapota szerint (nyújtott vagy hajlított térd) spasztikus betegekben nagy különbséget mutathat. X./2.6. A spasztikus járás elemzése Hemiplégia spasztika esetén a spasztikus tónusfokozódás csak az egyik testfélen észlelhető. Az alsó végtagokon a spazmus a vádliizomzatban (m. triceps surae), a térd flexor izomzatban (hamstring izmok és m. biceps femoris), valamint a csípő flexor izomzatában (m. iliopsoas) is megjelenhet. A betegség súlyosságától függően az enyhe lábujjhegyezéstől a guggoló járásig terjedhet a járászavar. Az általában enyhe megjelenésű monoplégia spasztika hasonló járásmintát alakíthat ki. 2. videó: Jobb alsó végtagi monoplégia spasztika Diplégia spasztika mindkét alsó végtagot érinti. A járás kialakulásának éveiben (7 éves korig) elsősorban a kétoldali lábujjhegyezés és állításkor lépésgyakorláskor az alsó végtagok kereszteződése a vezető tünet. Amennyiben a beteg önálló járásra képes a későbbiekben egyre inkább guggoló járásminta alakul ki. 3. videó: Diplégia spasztikára jellegzetes járásminta Infantilis cerebrális parézisben az életkor előrehaladtával annak ellenére, hogy a centrális, agyi laesio változatlan állapotú, a periférián kialakult izomspazmus a testméretek növekedésével romolhat. Hemiplégia és diplégia spasztikában egyaránt gyakran megfigyelhető, hogy az eleinte lábujjhegyező és az alsó végtagokat keresztező járásminta
megváltozik és kialakul egy típusos guggoló járás (crouch gait). A guggoló járás kezelése az egyik legnehezebb feladat a gyermekortopédiai gyakorlatban. 4. videó: Guggoló típusú járásminta (crouch gait) bal oldali súlyos hemiplégia spasztikában X./2.7. Spasztikus csípőficam Spasztikus betegekben a csípőízületi szubluxácio és a csípő szekunder ficama gyakori elváltozás. A spaszticitás súlyosságától függően az ICP-s betegek 15-20%-át érinti. A csípő spasztikus ficama igen komoly panaszokat okozhat a betegnek mert gyakran kíséri fájdalom, súlyos kontraktúrák és szélfútta csípőhelyzet kialakulásához vezethet, gerincferdülés kialakulásához és progressziójához járulhat hozzá, valamint ülési, állási és mobilizálási nehézségeket okoz. A spasztikus csípőficam megelőzhető a gyermekek rendszeres (évenkénti) vizsgálatával és röntgen felvétel készítésével, továbbá a ficamos, vagy szubluxált csípőízület preventív szemléletű terápiájával és gondozásával. 11. ábra: Jobb oldali, csaknem teljes ficamot eredményező spasztikus szubluxácio a csípőkről készült röntgen felvételen X./2.8. A spasztikus betegség ortopédiai kezelési lehetőségei Az izomspazmus és a kialakult kontraktúrák konzervatív kezelésére rendszeres redressziós (nyújtó) gyógytornát és különféle műanyag síneket alkalmazunk.
12. ábra: Redressziós, elsősorban éjszakai viseletre szánt műanyag sín a boka extenzió megtartására A spasztikus tónus csökkentésére az izom-ín átmenetben végzett ún. műtéti recesszió alkalmazható, míg a kialakult izom kontraktúra oldására az ínhosszabbítások jönnek szóba. A spasztikus betegség ortopédiai kezelési lehetőségei széleskörűek. A betegség jellege miatt általában nem a deformitás definitív megoldását, hanem az állapot javítását célozzák. 13. ábra: A m. gastrocnaemiusok izom-ín határán végzett ínhártya bemetszés (Vulpius műtét) a m. triceps surae spasztikus tónusának csökkentésére 14. ábra: Achilles tenotómia a zsugorodott, kontraktúrás m triceps surae meghosszabbítására A spasztikus betegség kései szövődményeként létrejövő csontos deformitásokat oszteotómiákkal, ízületi arthrodézisekkel tudjuk korrigálni. 15. ábra: Varizálo femur oszteotómia a 11. ábrán látható csípő szubluxácio kezelésére X./2.9. Irodalom kötelező irodalom Szendrői Miklós: Ortopédia 16.2 fejezet ajánlott irodalom http://www.canchild.ca/en/measures/gmfcs.asp http://www.biomedcentral.com/1471-2474/8/101