1 Nyirokút-malformációk kezelése Írta: DR. TASNÁDI GÉZA, DR. BIHARI IMRE EGYÉB Az egyedfejlıdés során, a nyirok érrendszer, az érrendszer egyéb részeinek kialakulásával párhuzamosan, a 4. és 10. hét között, mesenchymalis őrökbıl alakul ki. Ezek a rések késıbb egymással összeköttetésbe kerülnek, illetve összeolvadnak, továbbá a véna rendszerhez kapcsolódnak. A nyirokér-malformációk valódi szerkezeti rendellenességek, tekinthetjük úgy is, hogy az ér kifejlıdése során a természetben létrejött tévedések, amelyek a születéssel napvilágra kerülnek. E betegségek régi terminológiája ismert, érdemes összevetni ezeket az újabb, informatívabb nevezéktannal (I. táblázat) (1, 2, 27). A nyirok malformációk többsége prímér, már a csecsemıkorban megjelenik, bár egy részük csak a serdülıkorban okoz klinikai tüneteket. Másodlagos vagy szerzett nyirok anomáliák ritkák gyermekkorban. 1. ábra. Nyirokér hypoplasia rtg. képe. A láb medialis oldalán, ahol normálisan 6-10 nyirokér fut, csak egy ábrázolódott.
2 I. táblázat. Nyirokút-malformációk. A klasszikus és a "Hamburgi osztályozás" összehasonlítása. 1. Truncularis nyirok malformációk. 1/a. A végtagok nyirokutainak aplasiája, hypoplasiája (1. ábra), stenosisa primer lymphoedemához vezet. Annak tisztázására, hogy a duzzanat valóban a nyirokutak betegségének következménye, továbbá morfológiai formái közül melyik, az alábbi vizsgálatok jönnek szóba: intradermalis festék injekció, izotóp vagy nyirokér kímélı kontrasztanyaggal lymphographia (2/a-b. ábra). A végtag lymphoedema mindig a subcutan réteg nyirokutainak betegsége, az izmok nyirok elvezetése ettıl független és minden esetben kielégítı. Kinmonth és mtsai. (16, 17) a végtag lymphoedemát a fellépés idıpontja alapján három kategóriába sorolták: Congenitalis (születéskor látható), praecox (hivatalos osztályozás szerint 35 éves kor alatt, rendszerint azonban a korai pubertás idején megjelenı), tarfia (hivatalos osztályozás szerint 35 év felett, általában azonban az érett felnıtt korban megjelenı). Kezelésének megkezdése mielıbb indokolt, különben fokozatosan progrediál, szövıdményekhez vagy mozgásképtelenséget okozó elefantiázishoz vezet (3/a-b. ábra) (5, 7). A kezelés módszerei függetlenek a betegség fellépésének idıpontjától.
3 2/a. ábra. Lymphographia: a láb elsı interdigitalis spaciumába sc. beadott Patentblau felszívódása során egy lábháti nyirokeret festett meg. 2/b. ábra. Lymphographia: a megfestıdött nyirokeret kanüláljuk. 3/a. ábra. Congenitalis lymphoedema leány csecsemı mindkét lábán. Congenitalis lymphoedema leggyakrabban a lábfej-lábszár régióban fordul elı. A lábhát duzzanata és a bokaízület lefőzıdése jellegzetes.
4 3/b. ábra. Az elızı ábrán bemutatott beteg 35 évesen. A kezeletlen, krónikus lymphoedema progrediált és ritkán látott mértékő gyulladásos kötıszövet burjánzást okozott mindkét boka régióban. Széles körben alkalmazott, már csecsemıkorban elkezdhetı a manuális lymphdrainage terápia, amelyet szakképzett terapeut végez. Ennek során a kezelı lassú, óvatos kézmozdulatokkal kitolja a beteg subcutan szövetébıl a nyiroknedvet (3, 4,10,14). Gépi kezelést is végzünk, amely a végtag nagy részén el tudja végezni ezt a terápiát, ez csecsemıkön és kisgyermekeken csak a nyirokér hyperplasiában vált be, aplasia, illetve hypoplasia esetében hatása kérdéses volt. (4. ábra) (9). Rugalmas pólya alkalmazása a beteg végtagon minden esetben indokolt és hatásos. Rövidre nyújtható pólyával, több rétegben, hézagmentesen, ránc nélkül, gondosan végig fáslizzuk a lymphoedemás végtagot (5. ábra). Az izmok megfeszülése során létrejövı térfogat változás nyomást fejt ki a subcutan réteg szövetközti réseire és nyirokuraira. Ennek a nyomásnak elentart a felhelyezett, feszes, rugalmas pólya, ezáltal a subcutan rétegbıl kimasszírozza a fölösleges nyiroknedvet (6/a-b. ábra). Rugalmas harisnyára lehet áttérni a kezelés késıbbi fázisában (3, 4, 10, 14). Csecsemıkön az elsı 2 évben csak kompressziós kezelést alkalmazunk. A nagy mennyiségő subcutan szövet eltávolítása, lehántása a végtagról és a bır visszaültetése (Kondoleonmőtét) (7. ábra) (18). Bırlebenyeket képezünk a mőtét során és ezeket fektetjük vissza a végtagra, mivel a szabad bır transplantátumok között hypertrophiás hegek és nyirokcsorgás alakul ki gyermekkorban. 4. ábra. Lymphoedema gépi kezelésének elve.
5 5. ábra. Kompressziós pólya felhelyezése lymphoedemás végtagra.
6 6/a. ábra. Fiatal férfi alsó végtagilymphoedemája lymphdrainage kezelés elıtt.
7 6/b. ábra. Ugyanaz a beteg négy hónapos, ambuláns kézi és gépi lymphdrainage kezelés után. 7. ábra. Nyirokút aplasiában a hypertrophiás subcutan szövet részleges eltávolítása a nyirokerekkel együtt és a bır visszaültetése (Kondoleon-mőtét). Hyperplasiás nyirokerek, vagy segmentalis hiány esetében jön szóba nyirokér vagy resecált nyirokcsomó beültetése a végtag valamely vénájába (8/a-b.
8 ábra). Aplasia, illetve hypoplasia esetén nincs mőtétre alkalmas nyirokút. Ha a feltételek adottak, ez a beavatkozás gyermekeken eredményesebb, mint felnıtteken (8, 20). Ductus thoracicus aplasia, hypoplasia. Végtag lymphoedemás kívül chylascost, chylothoraxot, illetve chylopericardiumot okozhat. A ductus thoracicus vezetıképességének hiánya miatt a belekbıl felszívódó hosszú szénláncú zsírok panganak a nyirokutakban, és azok megrepedése esetén az áteresztés helyétıl függıen valamely testüreget chylussal töltenek fel (9/a. ábra). Kezelési lehetıségek; A testüreg rendszeres punkciója - zsír, fehérje és lymphocyta vesztést okoz. Diéta - hosszú szénláncú zsírok mellızése az étrendbıl. A testüreg és a véna rendszer közé mőanyag shunt beültetésével a chylus bevezetése a vérkeringésbe (9/b. ábra) (6, 22,25). A megrepedt nyirokút ligatúrája. 1/b. Nyirokút dilatáció. A túltágult nyirokút, a hyperplasia (10. ábra) éppúgy lymphoedemát okoz, mint a hypoplasia. Speciális betegség az öröklıdı, congenitalis, mindkét alsó végtagot érintı lymphoedema, amelynek hátterében lymphangiectasia áll, ezt "Milroy-betegség" (Nonne-Milroy-Meige syndroma) néven ismerjük (11. ábra).
9 8/a. ábra. Rekonstruktív nyirokmőtét: nyirokér beültetése a vénába. 8/b. ábra. Nyirokcsomó beültetése a vénába.
10 9/a. ábra. Chylascos két hónapos csecsemınél.
11 9/b. ábra. A beültetett Denver-shunt helyzete. 10. ábra. Nyirokér hyperplasia. Dilatált alsó végtagi nyirokerek lymphographiás képe.
12 11. ábra. Milroy-betegség. Végtag-lymphoedemás anya és leánya. (Dr. Déri György képgyőjteményébıl.) Chylosus reflux a végtagba. Hátterében lymphangiectasia van. A nyirokutakban az áramlás megfordul, és a belekbıl felszívódó nyirok nem a szív felé áramlik, hanem a hasüreg és a végtag túltágult nyirokerein, a nem záró billentyőkön keresztül beáramlik az egyik alsó végtagba. Ritkán a reflux megjelenhet a kismedencei szerveken is, mint egyik esetünkben, amikor a vulvából észleltünk chylus csorgást (12. ábra). Kezelése; Lympho-venosus shunt készítése a végtagon (20). A rendellenes áramlást fenntartó nyirokér vagy ércsoport felkeresése és megszakítása. Retroperitonealis, tágult nyirokutak kiirtása. Lymphdrainage és bandage kezelés
13 12. ábra. Chylosus reflux. Dilatált nyirokutak a retroperitoneumban és a combon. A betegnek hüvelyi lymphorhoeája van.
14 13. ábra. Nyirok cysták fiatal fiú hát bırében. 2. Extratruncularis nyirokút-malformációk: 2/a. Infiltráló forma: lymphangioma. Rendszerint a bır- és a subcutis nyirokutainak rendellenes fejlıdésérıl van szó (11) (13. ábra). Elıfordulhat a mélyebb rétegek, akár a lágyrészek, csontok vagy a belsı szervek kiterjedt érintettsége is (14. ábra). Rendszerint lassan, a szervezet fejıdésével arányosan növekszik. Generalizált lymphangiomatosisban a csont cysták a csontszövet jelentıs részét elfoglalják ("dysappearing bone syndrome") (15. ábra) (19). Ezekben az esetekben a prognózis kedvezıtlen. Kezelése: Totalis vagy subtotalis rezekció - a mérettıl és elhelyezkedéstıl függıen. Ha kiirtani nem lehet, akkor az elváltozás megkisebbítésére kell törekedni (11, 13). A csont cysták sclerotizálása Bleomycinnel (24),
15 14. ábra. Óriási, a mellkasra és a hasfalra kiterjedı cavernosus lymphangioma, a mélyebb szöveteket is infiltrálja. 15. ábra. Generalizált lymphangiomatosisos beteg koponya felvétele. Jól láthatók a csontszövet hiányok. 2/b. Limitált forrna; cystikus hygroma. Kifejlıdésében azt a mechanizmust feltételezik, hogy ébrényi korban a nagy nyirok értörzsek és a vénarendszer nem
16 tudott kapcsolódni. A cysta kötıdik a nagy vénákhoz és a nyirokutakhoz is. Klinikai megjelenésében vékony falú cysta, amely több rekeszt tartalmaz. Rendszerint nem sokkal, egy-három hónappal a születés után válik észrevehetıvé, ritkán 2 éves kor után jelentkezik, és megjelenése után fokozatosan tovább növekszik. Többnyire a nyakon található, de elıfordulhat a hónaljban vagy a lágyékban is (16/a-b.,17. ábra). Elırehaladott esetben a nyaki elváltozás komprimálhatja a szájfenék képleteit, a nyelvet, valamint a felsı respiratirikus rendszert. Jelentıs légút dísztorzió esetén, hasonlóan a mediastinalis localizációjú elváltozásokhoz, komoly légzési nehézséget válthatnak ki. Spontán regresszió csak elvétve fordul elı. Nem vált be sem az irradáció, sem a drainage. 16/a. ábra. Hygroma a nyakon, mőtét elıtt.
17 16/b. ábra. A beteg a korai postoperatív szakaszban. 17. ábra. Hygroma a hónaljban. Kezelés: Sebészi eltávolítás, ennek során rendszerint nagyító szemüveg használata szükséges a fontos képletek gondos megkímélése céljából. Inoperábilis esetekben Bleomycinnel vagy OK 432-vel sclerotizáljuk a cystát. Hatásos az ultrahang irányítással végzett direkt punkció, elıször leszívjuk a bennékez, majd 2 mg/ts kg mennyiségő sclerotizáló oldatot fecskendezünk be. Fokozza a hatást a kezelés utáni célzott kompresszió (23, 26). Az utóbbi évtizedek technikai újításai jelentıs haladást eredményeztek mind a diagnosztika, mind a terápia vonatkozásában, ennek ellenére a nyirokútmaiformációk még ma is nehezen gyógyítható betegségek. Reméljük, a biológia és a
18 technika további fejlıdése olyan eredményeket hoz, melyeket e területen is lehet alkalmazni, talán már a nem túl távoli jövıben. Irodalom 1. Belov, St.: Anatomopathological classifica tion of congenital vascular defects. Seminars of vascular surgery 6:219-224 (1993) 2. Belov, St.: Classification, ternlinology and nosology of congenital vascular defects. In: Vascular malformations. Eds: Belov St., Loose D. A., Weber J., Einhorn Presse Verlag. 1989.25-28. 3. Bihari L., Meleg M.: A végtag lymphoede- ma konzervatív kezelése. Orv. Hetil. 13:1705-1708. [1991] 4. Bihari I.: A lymphoedema ambuláns kezelése. Bırgyógyászati és Vener. Szle. 67:281-285. [1991] 5. Bihari I.: Van-e újdonság a lymphologiá ban? Erbetegségek 2[3]32-33. [1995] 6. Bihari L., Tasnádi G., Domján Gy., Tom csányi 1.: Chylascos kezelése peritoneovenosus mőanyag shunt beültetésével. Ér betegségek. 3[4]:25-29. [1996] 7. Daróczy J.: A krónikus nyiroködéma szö vıdményei. Erbetegségek. 1(2):23-27. 8. Denij, M.: New technique of lympho-venous anastomoses for treatment of lymphoedema. VASA 3:479-483. (1974) 9. Déri, Gy.: Das druckwellen-therapiegerät Physiotherapie. 77:354-356. (1986) 10. Déri Gy.: Lymphoedemák és rehabilitációs lehetıségeik. Balneológia, Rehabilitáció, Gyógyfürdıügy. 4:273-275. (1987) 11. Dingrnann, R. O., Grabb, W. C.: Lymphangioma of the tongue. Plast. Reconstr. Surfi. 27:214-223. (1961) 12. Feins, N R., Rubin, R., Crais, T., O'Connor, J. F.: Treatment of lymphoedema in children. In: Controversies in pediatric surgery. Ed: Brooks B. E., University of Texas Press, Austin. 1984. 186-203. 13. Fonkalsrud, E. W.: Surgical management of congenital malformations of the lymphatic system. Am. J. Surg. 128: 152. (1974) 14. Földi, M., Kubik, St.: Lehrbuck der Lymphologie. G. Fischer Verlag. Stuttgart, 1989. 15. Homans, J.: The treatment of elephantiasis of the legs. N. Eng. J. Med. 215:1099. (1936)
19 16. Kimmonth, J. B.: Disorders of the circulation of chyle. J. Cariíiovasc. Surg. 17:329. (1976) 17. Kimmonth, J. B.: The lymphatics. 2' d ed. London. Edward Arnold, 1982. 18. Kondoleon, E.: Die operaöve behandlung der elephantiastischen oedema. Zbl. Chir. 59:2726. (1912) 19. Murphiski, G., Archiwe, E. L., Keause, J. R.: generalised lymphangioma in infancy with chylothorax. Pediatrics. 46: 566. (1970) 20. Niebulowitz, J., Olszeuski, W., Solokowski, J.: Surgical lymphovenous shunts. J. Cardiovasc. Surg. 9:262. (1968) 21. Papendick, C. M.: Atlas color. Pediatric angiology subjects. Editorial Médica Panamericana. Buenos Aires 1992. 190195. 22. Tasnádi, G.: Generalised lymphangiomatosis, treatment with a Denver shunt. In: Vascular malformations. Eds: Belov, St., Loose, D. A., Weber, J., Einhorn Presse Verlag.1989. 191-194. 23. Tasnádi, G., Csitáry, F., Harkányi Z.: Treatment of lymphatic malformations. Int. Angiol. 15 (suppl): 42. 1996. 24. Tasnádi, G.: Treatment of lymphatic malfornlations. In: Vascular Surgery, Ed: Z. G. Wang, International Academic Publishers, Beijing 1998.710-713. 25. Tasnádi, G., Mattasi, R., Fox, U.: Chyledema of a limb and chylothorax treated successfully with a Denver shunt. Lymphology 1998; 31[suppl[:381-384. 26. Tassnádi G., Bihari 1.: Éranomáliák kezelése az új évezred küszöbén. Érbetegségek, 7:107-110. (2000) 27. Williams, H. B.: Vascular neoplasms. Chin. Plast. Surg. 7:397. (1980) Dr. Tasnádi Géza Fıvárosi. Heim Pál Gyermekkórház, Sebészet 1089 Budapest, Üllıi út 86. Érbetegségek: 2001/3.