AZ INTRAVASCULARIS VOLUMEN VÁLTOZÁS REOLÓGIAI ÖSSZEFÜGGÉSEI Dr. Mikita János egyetemi docens OEC Belgyógyászati Intézet II. Belgyógyászati Klinika
A vér keringését meghatározó faktorok A szív morfológiája és funkciója Az érrendszer anatómiai és élettani állapota A keringő vér áramlástani jellemzői, a hemoreológiai paraméterek
Alapvető áramlástani fogalmak Reológia, bioreológia, hemoreológia Newtoni, nem-newtoni folyadék Lamináris áramlás ideális Turbulens áramlás patológiás Nyírófeszültség shear stress Nyírási sebesség, sebességgradiens shear rate Viszkozitás - fluiditás
A vér reofizikai jellemzői A törzsfejlődésben a vér speciálisan alkalmazkodott a sokrétű feladathoz. Különleges összetétel Folyékonyság Anomalitás Hőmérséklet függőség Belső surlódás viszkozitás (változó!!!) Viszkoelaszticitás
Alapvető élettani tétel Beavatkozás az intravascularis térbe = beavatkozás a vér fizikokémiájába = beavatkozás a vér reológiájába (végső soron az extravascularis tér anyagforgalmába is!!!)
A beavatkozások célja Volumen pótlás Anaemia korrigálása Hiányzó faktorok (plazmatikus, sejtes) célirányos pótlása Mesterséges táplálás A vér áramlástani tulajdonságainak kedvező befolyásolása
Hagen-Poiseuille törvény
Klinikai jelentőségű, áramlási zavarokkal járó kórképek 1. Kardiovaszkuláris megbetegedések Ischaemiás szívbetegség Infarctus myocardii Hypertensio Agyi keringészavarok Perifériás artériás érbetegség Tromboembóliás kórképek
2. Haematologiai és immunológiai kórképek Polycythaemia rubra vera ( a secunder polycythaemia is!!!) Nagy sejtszámú leukeamiák, lymphomák Thrombocythaemia Paraproteinaemiák Membranopathiák, haemoglobinopathiák
3. Egyéb malignus megbetegedések Melanoma malignum Carcinomák 4. Anyagcsere rendellenességek Diabetes mellitus Acidosis, alkalosis Mérgezések
Hemoreológiai abnormalitások haematológiai betegségekben Eltérés a vörösvérsejt számban polycythaemia, anaemia Eltérés a vörösvérsejt minőségében sarlósejtes anaemia, spherocytosis, stb. Eltérés a fehérvérsejt számban és/vagy minőségben különböző leukaemiák Kóros minőségű/mennyiségű fehérjék (paraproteinek) felszaporodása myeloma, macroglobulinaemia
A kóros hemoreológia klinikai megnyilvánulása = HYPERVISZKOZITÁS SZINDRÓMA
Hiperviszkozitás szindróma Klinikai jelek Laboratóriumi pozitivitások Szövettani eltérések
A hiperviszkozitás formái 1. Polycythaemiás változat Erythrocythaemia erythrocytosis (PCV) Leukocythaemia leukocytosis (CGL blastos fázis priapismus, CLL Ø) Thrombocythaemia az esszenciális formában is csekély a jelentősége
2. Schlerocythaemiás forma Fehérvérsejtek Leukaemiákban, főleg a CGL-ben. Fontos még az acut promyelocytás entitásban az ATRA kezelés okozta specifikus tünetcsoport kialakulása. Vörösvérsejtek Sarló sejtes anaemia,egyéb genetikai hátterű kórképek, toxicosisok.
3. Plazmatikus csoport Myeloma multiplex Waldenström féle macroglobulinaemia Mindkét betegség hiperviszkozitási tüneteit a paraproteinek okozta pulmonalis, s egyéb kapilláris régióbeli áramlási zavar okozza. Más,fokozott aggregációs hajlamot mutató betegségek
Bizonyos betegségekhez, állapotokhoz kapcsolódó hiperviszkozitás Szív-érrendszeri betegségek Növekedett sejt-aggregáció, fibrinogén szint, fokozott tromboembólia hajlam Haematologiai stressz szindróma Akut reakció infekcióra, vascularis eseményre, traumára sejtes és humorális okok miatt nő a viszkozitás
Rosszindulatú daganatos kórképek Ugyancsak humorális és celluláris okokkal kapcsolatban csökken a fluiditás. A vascularis (makro és mikro is!!!) viszonyok kedveznek a daganatsejtek tapadásához, a metastasisok képződéséhez. Az eseménysor logikus következménye a tromboembólia hajlam emelkedése is.
Antitumor terápia A közvetlen kémiai hatás, a sejtpusztulás csökkenti a sejtek deformabilitását (nő a rigiditás), s rontja a haemostasis egyensúlyát is.
A hiperviszkozitás szindróma klinikai tünetei Általános tünetek Gyengeség, étvágytalanság, fáradtság, testsúlyvesztés, stb. Haematologiai tünetek Vérzések, tromboembóliák Neuropszichiátriai zavarok Levertség, fülzúgás, kóma, stroke, stb. Légzőszervi tünetek Tachypnoe, dyspnoe
Szív-érrendszeri tünetek Angina pectoris, szívelégtelenség, claudicatio intermittens Hasi tünetek Puffadás, hasmenés, görcsök, stb. Szemészeti panaszok Látászavarok, pangás, oedema, stb. Bőrgyógyászati eltérések Purpura, ulcus, gangréna Egyéb Priapismus
A volumen változásával járó, hemoreológiai terápiás beavatkozások Krisztalloid infúzió Vér/vérkészítmények transzfúziója Mesterséges készítmények Hypovolaemiás haemodilutio Isovolaemiás haemodilutio Hypervolaemiás haemodilutio Apheresis
Hypovolaemiás haemodilutio Hypervolaemia esetén alkalmazható Vérlebocsátás a viszkozitás csökkentése céljából A túlzott hypovolaemia kritikusan csökkentheti a perctérfogatot Alkalmazható congestioban, akut bal szívfél elégtelenségben, obstruktív tüdő betegségben, bármilyen eredetű polycythaemiában
Isovolaemiás haemodilutio Vérlebocsátás és folyadékpótlás Krisztalloid nem megfelelő Fehérjekészítmények Plazma-expanderek Nehéz az isovolaemia biztosítása A teljes vér viszkozitás csökken A plazma viszkozitás nő
Hypervolaemiás haemodilutio Nincs vérlebocsátás Plazma-expander Csökken a teljes vér viszkozitás Növekedhet a perctérfogat Igen fontos az ép kiválasztás
Készítmények Plazma protein Human albumin Dextranok Gelatinok Hydroxyethyl keményítő (HES) Oxigén szállító folyadék (SFH, perfluorocarbon)
Polysacharidok Dextranok Többféle molekulasúly (70000 dalton) Az onkotikus nyomás miatt csökkentik a vér viszkozitását Növelik a plazma viszkozitását In vitro fokozzák a vvt aggregációt Vvt deformabilitás in vivo?
Apheresis Erythrapheresis Leukapheresis Thrombocytapheresis Plasmapheresis Egyéb (lipid, cryoglobulin)
Közvetett A vascularis rezisztencia nőhet Vérnyomás viszonyok!!! A haemostasis egyensúlya felborulhat A volumen változtatási eljárások reológiai veszélyei Közvetlen Kardiális terhelés (luxus transzfúzió!!!) A vér, a plazma viszkozitás nőhet A vérsejtek aggregációja fokozódhat
Experimentális, humán tanulmányok eredményei Javul a neurológiai kimenetel Kisebb az ischaemiás infarctus mérete Nagyobb a cerebralis véráramlás Nő a szív teljesítménye Alacsonyabb a mortalitás Csökken a vvt/thrombocyta aggregáció Nőhet az intracerebralis nyomás (oedema)
Tanulságok Kezdetben túl nagy remények A haematocrit jelentősége meghatározó A beavatkozásokat individualizálni kell A polycythaemiásoknál rehidráció javasolt A haemodiluens szerként a plazma, a human albumin a legjobb
BARÁTSÁGGAL KÖSZÖNÖM A FIGYELMET!