Cochlearis implantáció, az utolsó fél évszázad legfontosabb új eljárása a halláscsökkenés/süketség rehabilitációjában Dr.Küstel Marianna SE Fül-Orr-Gégészeti, Fej-Nyaksebészeti Klinika
Cochlearis implantátum A közép- és belsőfülbe beépített elektronikus eszköz, melynek célja a belsőfül működésének helyettesítése, a hanginger kódolása és az elektromos impulzusok továbbítása a hallóideghez.
Cochlearis implantáció
A cochlearis implantátum működése Kétoldali belsőfül eredetű nagyothallás/süketség esetén a külső hangforrásból érkező hangok akusztikai energiáját elektromos stimulusokká alakítja és közvetlenül a hallóideghez továbbítja.
A cochlearis implantáció történetéből 1800. Volta: elektromos áramot vezetett a fülébe 1957. Djourno és Eyries: cochlearis implantátum- szerű készülék beültetése egy siket ember fülébe 1961. House-program első éve 70-es évek végén világszerte megindulnak az implantációk 1984. Első kereskedelemben kapható készülék 3M House egycsatornás implantátuma 1985. SOTE Fül-Orr-Gége Klinikán implantációs program indul 2013. Világszerte több, mint 250 000 implantáció történt
Fan-Gang Zeng, 2008
A CI evolúciója
Cochlearis implantátumok 1985-90 között
A cochlearis implantáció indikációja Kétoldali, belsőfül eredetű halláscsökkenés vagy süketség, melynek következtében a rendelkezésre álló legnagyobb teljesítményű hallókészülékkel sem érhető el kielégítő hallás/beszédmegértés.
Betegkiválasztási alapelvek (I.Nemzetközi CI konferencia, San Francisco, 1973) Egészséges felnőtt Súlyos vagy teljes kétoldali süketség Postlingualis eredet Nagyteljesítményű hallókészülékkel nem javítható hallás Kerekablak ill. a basalis kanyarulat átjárható Pszichológiai ill. lelki stabilitás Anatómiailag ép középfül Legalább 12 hónapja fennálló süketség
Milyen tényezők befolyásolhatják a postoperativ teljesítményt? Beteggel kapcsolatos tényezők (életkor a süketség kialakulásakor és az implantációkor, süketség időtartama, reziduális hallás foka, siketség etiológiája) Elektrofiziológiai faktorok Implantátummal kapcsolatos tényezők? Azonban ma sincs olyan teszt, amelynek alapján 100%-ig megjósolhatnánk előre a várható eredményt!
A betegek osztályozása a süketség fellépésének időpontja szerint Prelingualis süketek: hallásukat a beszédfejlődés kialakulása előtt veszítették el Postlingualis süketek: hallásukat a beszédfejlődés kialakulása után veszítették el
Preoperatív betegkiválasztás Elsődleges kritérium: kétoldali súlyos fokú halláscsökkenés vagy süketség Elektrofiziológiai vizsgálatok (OAE, SR, BERA, ASSR) Pszichofizikai tesztek Orvosi/sebészi alkalmasság Pszichológiai vizsgálatok Képalkotó eljárások (CT, MR)
Audiológiai értékelés/gyermekek Az implantáció előtt legalább 4 hónapon át nagyteljesítményű hallókészülék és intenzív hallástréning szükséges Legfontosabb a gyors diagnózis Szubjektív és objektív módszerek együttes alkalmazása szükséges!
A CI indikációjának változása az évek során Egyszótagú szavak%? 2014 30 2002 1998 20 1995 10 1994 20 30 40 Egyszerű mondatok%
Genetikai vizsgálat A kongenitális halláscsökkenés incidenciája 1/1000 A veleszületett nem szindrómás halláscsökkenés leggyakoribb oka a Connexin26 fehérjét kódoló GJB2 gén mutációja Homozigóta 35delG betegek több, mint 80%-ában a halláscsökkenés>70db; prelingualis, nagyfokú, kétoldali percepciós halláscsökkenés progresszió nélkül OAE vizsgálattal kiszűrt újszülötteknél molekuláris genetikai vizsgálat javasolt (költséghatékonyság!), korai diagnózis, rehabilitáció, sz.sz. CI Jövő:génterápia?? (célsejtbe juttatott ép gén működő fehérjét kódoljon) minden ismeretlen eredetű, percepciós, kétoldali halláscsökkenésnél!
Cochlearis implantáció orvosi/sebészi kontraindikációk aktív fülbetegség súlyos aneszteziológiai kockázat súlyos mentális retardatio súlyos pszichiátriai betegség organikus agyi megbetegedések hallóideg-aplasia nem kontraindikált Mondini deformitásban, auditoros neuropathiában,látászavar/vakság esetén, stb.
A cochlearis implantáció célcsoportjai 1. Prelingualis gyermekek 2. Postlingualis betegek 3. Prelingualis felnőttek
Cochlearis implantáció gyermekkorban Ma már az implantáltak többsége gyermek (>60%) Az implantációs korhatár folyamatosan csökken Korai implantáció hallópálya érése hallókéreg megfelelő ingerlése Minél korábbi implantáció, annál jobban csökkennek az auditoros deprivatio káros hatásai+ hatékonyabb beszédtanulás Nagyon korai implantáció életkorhoz igazodó nyelvi fejlődés Speciális helyzet: congenitalis malformatio, meningitis Prelingualis gyermekek mindenképpen 5-6 éves kor előtt implantálandók, de lehetőség szerint 1-2 éves kor között Alapvető jelentőségű az objektív újszülöttkori hallásszűrés bevezetése az egész országban! (OAE, szűrő BERA)
Milyen előnyökkel jár a cochlearis implantáció? Postlingualis betegek Nagyon sikeres CI használók, de fontos a korai implantáció! 90-100% beszédmegértés, beszédprodukció javul, pszichológiai és szociális hatás Gondot okozhat környezeti zajban CI használat Határesetekben CI vagy hallókészülék? Prelingualis felnőttek Kismértékben javul csak a beszédmegértés, azonban meghallja a környezeti hangokat, pszichológiai hatás, stb. Reális elvárások! Gyermekkori implantációk előtérbe kerülésével számuk egyre csökken Cost-benefit szempontok!
A cochlearis implantációk évenkénti megoszlása klinikánkon beteg 60 50 40 30 20 10 0 1985 1988 1991 1994 1997 2000 2003 2007 2010 2013
A cochlearis implantáció műtéte intratrachealis narcosisban posterior tympanotomia vagy suprameatalis behatolás soft surgery többcsatornás intracochlearis elektróda reoperáció esetén is kiváló eredmények
Cochlearis implantáció utáni eredmények kiváló beszédértés szájról olvasás nélkül jobb beszédprodukció telefonképes hallás zene élvezete de: beszédértés zajos környezetben???
Meningitis előfordulása CI után 2000-2002 között világszerte bakteriális meningitises eseteket észleltek CIvel kapcsolatban Az esetek többsége a pozícionáló alkalmazásával volt kapcsolatos, de egyéb predisponáló tényezők is fennállhatnak,pl.fiatal életkor, idegentest jelenléte,otitisek,belsőfül fejlődési rendellenességek liquorfistulával, nem megfelelő sebészi technika, gyengébb immunstatus, stb.) A meningitis potenciális veszélyéről fel kell világosítani a műtét előtt állókat és a már implantáltakat is Az esetleges meningitises eseteket be kell jelenteni az egészségügyi hatóságoknak és a gyártó cégeknek is Pre,-peri-és postoperatív prevenció jelentősége
Meningitis Pathogenesis: haematogen direkt (otitisek) CSF és külvilág között kapcsolat(műtét,trauma,kele) malformatiok (nyitott aquaeductus cochleae) Tünetek: prodromális légúti betegség, láz, fejfájás,tarkómerevség, hányás, tudatzavar, aluszékonyság, stupor, coma, konvulziók,magashangú sirás, elődomborodó kutacsok,stb Kezelés: azonnal ATB, közben liquorból tenyésztés otogén meningitis esetén feltárás explantáció szükség esetén
Meningitis megelőzése (International consensus on meningitis and CI, 19-21 Febr 2004, Valencia) Profilaktikus vakcináció Pozícionáló használatának kerülése Fokozott figyelem belsőfül fejlődési rendellenességek esetén Akut otitisek azonnali masszív ATB kezelése Perioperatív ATB profilaxis Fokozott éberség (szülők kioktatása) Műtéti technika (cochleostoma zárás, soft surgery, stb.)
Akut otitisek és CI Direkt összeköttetés az intracranium felé CI során+idegentest 2 év alatti gyerekek kb. 84%-ának van legalább 1 otitises epizódja Megelőzés (adenotomia, tubus?) Elsősorban S.pneumoniae és H.influenzae okozza- vakcináció szerepe Lényeg: gyors diagnózis és agresszív kezelés
Meningitis profilaxis 2-5 évesek: H. influenzae (Hib) kötelező Konjugált Pneumococcus vakcina (Prevenar) +6 hónap múlva 23 komponensű polysaccharid vakcina Konjugált Meningococcus C vakcina +6 hónap múlva polysaccharid vakcina Influenza elleni vakcináció HBV Felnőttek: ugyanez, Hib nélkül
A hallásjavítás további lehetőségei cochlearis implantációval Bilaterális implantáció Bimodális stimuláció (egyik fülön CI, másik oldalon hagyományos hallókészülék) Elektroakusztikus stimuláció (CI és hallókészülék ugyanazon a fülön)
Bilaterális cochlearis implantáció Technológiai fejlődés és bővülő tapasztalatok következtében standard eljárás világszerte Természetes beszédfejlődés, felsőbb hallópályák érése Szülői igény Szimultán vs szekvenciális műtét Minél korábban+minél kevesebb idő legyen a 2 műtét közt
Szimultán vagy szekvenciális műtét? Szimultán: Kongenitális süket kisgyermekek Postmeningitises ossificatio Költséghatékonyság! Szekvenciális: Ha nincs annyi pénzünk Ha nem vagyunk biztosak az eredményben Ha túl nagy lenne a műtéti megterhelés
Bilaterális cochlearis implantáció 1996. Würzburg 2000. Budapest (Ribári) 2009. óta számos további műtét (SE), de mostanra már többi klinikán is elindult a program Magyarországon Első CI értéke vs második CI? Közép-Európában ma már a gyermekkori implantációk negyede bilaterális, egészségbiztosítás támogatja! Papsin: standard of care for children - Laryngoscope 2009;119:24442448 Költséghatékonysági szempontból hosszú távon megtérül
A bilaterális cochlearis implantáció előnyei Hanglokalizáció, irányhallás Beszédértés eléri a normál hallók szintjét Jobb beszédértés csendben és zajban Természetesebb hallás,kevesebb figyelem szükséges, javul az életminőség Bilaterális kortikális stimuláció (gyermekek!) A jobbik fül is biztosan implantációra kerül Jobb beszéd, nyelvi és auditoros fejlődés Segítség az egyik CI műszaki hibája esetén (tartalék fül) Zene élvezete
A bilaterális cochlearis implantációval kapcsolatos problémák Költséges 2 processzort kell beállítani Meghiúsíthatja a potenciális jövőbeli hallásjavítási technika alkalmazását Műtéti terhelés/kockázat (szimultán implantáció) Fontos a kritikus időszak figyelembevétele
Mikor javasolt a bilaterális cochlearis implantáció? Abszolút indikáció Meningitis kezdődő ossificatioval Progresszív látásromlás/vakság a kétoldali súlyos halláscsökkenés mellett
Mikor javasolt még a bilaterális cochlearis implantáció? Minden fiatal, kétoldali súlyos nagyothalló/süket gyermekek esetében (beszédfejlődés!) Ha egy implant nem elég hatékony Ha a beteg binauralis hallást szeretne
Mikor javasolt inkább egyoldali cochlearis implantáció? Aszimmetrikus halláscsökkenés (másik fülre hallókészülék javasolt) Jelentős fejlődésbeli elmaradás Cochlea fejlődési rendellenesség
Felmerülő kérdések Megéri? (egyéni vs társadalmi szempontok) Szenzitív időszak jelentősége Mit/mikor tesz hozzá a második implant az elsőhöz? A második CI hasznosítása (rehabilitációs és beállítási kérdések)
Bimodális stimuláció Feltétele: a nem implantált fülön reziduális hallás, mely jól erősíthető készülékkel Előnyei: nem implantált fület stimulálja binaurális hallást biztosít nem kell műtét költséghatékony Hátrányai: megfelelő hallás és jó teljesítmény szükséges hallókészülékkel néha rontja a teljesítményt a HA alkalmazása jó HA használóknál elnyomhatja a CI használatot
Mikor javasolt a bimodális stimuláció? Jó reziduális hallás esetén Hatékony hallókészülék viselőknek Akik binaurális hallást szeretnének Minden fiatal gyermeknél (nehéz a hallásstatus megállapítása)
Elektroakusztikus stimuláció Technológiai és műtéttechnikai fejlődés indikációs kritériumok bővültek (ski-slope audiogram) 1999, von Ilberg A cochlea nem működő magas frekvenciájú területeit elektromosan CI-vel, a megőrzött mély frekvenciákat akusztikusan hallókészülékkel ingereljük Javul az egyszótagú szavak diszkriminációja, jobb a beszédértés zajban, a zene sokkal jobban élvezhető Alapvető az atraumatikus műtéti technika Indikáció:Mély frekvenciákon enyheközepes, magasakon súlyos fokú halláscsökkenés,beszédértés egyszótagú szavak <60% 65 dbspl-en
Elektroakusztikus stimuláció Sokkal jobb eredmény, mint csak CI-vel vagy hallókészülékkel Az esetek többségében megőrizhető a reziduális hallás Csak CI ingerléssel is jobb eredmények, mint teljes insertio esetén reziduális hallás nélkül (krónikus elektromos stimuláció szerepe?) Otoprotektív szerek (pl. glukokortikoidok) csökkentik a cochlearis struktúrák apoptózisát? W. Gstöttner et al. Acta Otolaryngol 2004;124:348-352, Gantz et al. Laryngoscope 115:May 2005, James et al. Acta Otolaryngol 2005;125:481-491
Pre- és postoperatív hallásküszöb EAS után
Elektroakusztikus stimuláció Előnyök Kiváló hangminőség Beszédmegértés sokkal jobb zajos környezetben Zene élvezete
Cochlearis implantáció 2015-ben Folyamatosan bővülő indikációk Elsősorban a kisgyermekek és a postlingualis betegek implantálandók Állandóan csökkenő alsó korhatár, válogatott esetekben néhány hónapos korban is elvégezhető a műtét A siker kulcsa: korai műtét+rehabilitáció Alapvető jelentőségű a gyors diagnózis
Új indikáció: CI féloldali süketségben
Merre tovább? CI egyoldali süketség esetén Teljesen beépíthető implantátum? Génterápia? Növekedési faktorok bejuttatása a belsőfülbe????
Köszönöm a figyelmet!