A gyermekkori diabetes mellitus spektruma Dr. Felszeghy Enikő DE OEC Gyermekklinika 2011
Gyermekkori diabetes mellitus felosztása 1 típusú diabetes mellitus Immun-mediált forma Idiopáthiás forma 2 típusú diabetes mellitus Egyéb, speciális formák (MODY, gyógyszer indukálta, diabetes mellitus CFben, hasnyálmirigy gyulladás okozta diabetes mellitus)
1 típusú diabetes mellitus Incidencia évek óta nő (Mo: 10/100,000 gyermek/év) Életkori megoszlás változik Egész életen át tartó állapot A szülők és a társadalom (óvodák, iskolák, egészségügyi dolgozók) odafigyelését is igénylő kórkép Az 1es típusú diabetes mellitus standardizált incidenciája 0-14 éves gyermekek között Európában. A piros szín mélyülése az incidencia növekedését jelzi
BETA SEJT TÖMEG 1 típusú diabetes mellitus kialakulásának stádiumai Genetikai rizikó Többszörös antitest pozitivitás Az elsőfázisú insulin válasz elvesztésének időszaka GENETIKAI PREDISPOSITIO INSULITIS BETA SEJT SÉRÜLÉS PRE - DIABETES DIABETES J. Skyler nyomán IDŐ ÚJONNAN DIAGNOSZTIZÁLT DIABETES
Örökölt hajlam MHC Más gének Környezeti tényezõk Bakteriológiai Kémiai Fogékonyság Ellenállóképesség Fogékonyság Ellenállóképesség Pathogén β-sejtek autoantigénjeire reagáló T-sejtek Insulinitis β-sejt károsodás 1TDM Immunválasz - Protektív Reguláló T-lymphocyták Rabinovitch 2000
1es típusú diabetes mellitus Klasszikus tünetek Polyuria, enuresis nocturna Polyphagia Polydipsia Fogyás Szűrővizsgálat Vizelet glükóz és aceton
Diagnózis 1es típusú diabetes mellitusban 3 p (polyphagia, polyuria, polydypsia) tünetcsoport Random vércukorszint 11,1 mmol/l felett Vizelet-glükóz szint emelkedett Ketoacidózis tünetei (hyperventilláció, acetonos lehelet, száraz nyálkahártyák, kipirult arc)
Diagnosztikus immun markerek praediabeteses és diabeteses állapotban ICA (islet cell antibodies) sziget-sejt ellenes antitestek IgG típusú cytoplazma ellenes antitestek, megtalálhatóak egészségesekben, praediabeteses állapotban, újonnan diagnosztizált betegekben (6 hó-3 évig) IAA (insulin auto-antibodies) inzulin autoantitestek praediabetesben és fiatalkorú diabetesesekben Anti-GAD (glutaminsav dekarboxilase) anti 64 kda antigén stiff man syndrómában, praediabetesben IA-2 (ICA 512) tyrosin phosphatase (islet cell antigen 2) ellenes AT újonnan diagnosztizált 1TDM-ben 48%-ban
Kísérő betegségek - szövődmények Hashimoto thyreoiditis (atpo pozitivitás, hypo-, hyper-, euthyreosissal) Lisztérzékenység (EMA pozitivitás) Vérzsír eltérések Szemészeti, nephrológiai eltérések, hypertonia
Terápia team munka Orvos Dietetikus Szakasszisztens Nővér Pszichológus Társszakmák (szemész, nefrológus, kardiológus, neurológus stb.) TOGETHER EVERYONE ACHIEVES MORE
Inzulin adagolás Életkortól függően, elsősorban szülői feladat, a gyermek bevonásával Nehézségek Pszichés problémák Fizikai ellenállás Technikai gondok Mézeshetek időszaka
Inzulin igény 1. (initialis) stádium - kis dózisú inzulin infusio i.v. (ketoacidosis esetén) - gyorshatású inzulin 6 óránként s.c. 2. (remissziós) stádium - gyors- és/vagy intermedier hatású inzulin naponta 2-3x s.c. - fix inzulin keverék naponta 2x s.c. 3. (totális diabetes) stádium - gyors és intermedier hatású inzulin reggeli és vacsora előtt, gyorshatású inzulin ebéd előtt - fix inzulin keverék reggel és este, ebéd előtt gyorshatású inzulin
Új inzulin adagolási lehetőségek gyermekkorban Analóg insulinok (aspart Inzulinpumpa és lispro valamint glargine és detemir)
Diéta
A diéta gyermekkori specialitásai Nem a fogyás a cél Nem tiltunk, tanítunk Kalóriaigényen változtatni lehet és kell Individuális diétát tervezünk (kisded, óvodás, iskolás, serdülő igénye más és más)
Szakasszisztensi feladat: elmélet és gyakorlat összehangolása Műszerek ismertetése Insulin adás technikájának megtanítása Szövődmények ismertetése Hypoglycaemia kivédésének oktatása
Pszichés segítségnyújtás fontossága A szülők szemszögéből Új élethelyzet Bűntudat A gyerekek részéről Betegségtudat Elszigetelődés Serdülőkori problémák
Társszakmák Gyermekkorban a szövődmények szűrése megelőzés céljából Felnőtt diabetológus gondozás valamint szövődmények kezelése Terhesgondozás
2es típusú diabetes mellitus
Tények Az USA-ban és Európában a gyermekek 25-30%-a túlsúlyos (BMI>30kg/m2) Ebből 5% fiú és 5,5% lány kövér (BMI>35kg/m2) A túlsúlyos gyermekek száma az elmúlt években megduplázódott Az elhízottak száma megháromszorozódott Obesitas 60%ban okoz 2TDM-t
2es típusú diabetes mellitus - okok Genetikai prediszpozíció (ß3 adrenerg receptor mutáció) Környezeti tényezők (takarékos génelmélet, SGA) Exogén tényezők (családi környezet, mozgáshiány) Hormon-változások (pubertas)
2es típusú diabetes időskori diabetes Metabolikus szindróma Obesitas IFG (6,1 mmol/l < éhomi vércukor < 7,0 mmol/l ), IGT (7,8 mmol/l < 120' vércukor < 11,1 mmol/l) Hyperinsulinemia, insulinrezisztencia (0' ins > 25 mu/ml, 120' ins > 45 mu/ml, HOMA > 4) Dyslipidaemia (Tg, HDL-C ) Hypertonia PCO Secunder amenorrhoea Hirsutismus
Diagnózis 2es típusú diabetes mellitusban Tünetek felvetik a gyanút (obesitas, acanthosis nigricans) Éhomi vércukorszint a 7 mmol/l felett OGTT során vércukorszint 11,1 mmol/l felett Hyperinsulimaemia, insulinresistentia ICA, IAA és GAD negatív
Terápia
Gyógyszeres kezelés Biguanid származékok Alfa hydroxiláz gátlók Inzulin
Speciális gond A szövődmények kialakulásának ideje lényegesen hosszabb Pes os antidiabetikus kezelést hamarabb követi inzulin terápia, részben a serdülőkor hormonális változásai, részben az inzulinrezisztencia fokozódása miatt
Új entitás MODY Maturity onset type diabetes in the young Enzim hibán alapuló eltérés Fiatalkori megjelenés Családi halmozódás, életkori antepozícióval Normál testalkat Időskori diabetesre utaló anyagcsere eltérések
MODY - diagnózis Enyhe tünetek, amelyek felvetik a gyanút (normál testalkat, nincs acanthosis nigricans) Éhomi vércukorszint a 7 mmol/l felett OGTT során vércukorszint 11,1 mmol/l felett Nincs hyperinsulimaemia, insulinresistentia ICA, IAA és GAD negatív
Terápia Szénhidrát szegény étrend Fokozott fizikai aktivitás Biguanid származékok Inzulin
Multidiszciplináris összefogás (háziorvos, endokrinológus, diabetológus, dietetikus, diabetológus szakasszisztens, gyógytornász) szükséges a 2es típusú diabetes mellitus és a MODY megelőzéséért és gyógyításáért