A férfi emlő csökevényes szerv, anatómiai szerkezete a női emlőétől eltér. Lebenyeiben csak ductusok vannak, acinusai, lobulusai nincsenek. A férfi emlő rákja ritka, Európában általában 100 női emlőrákra esik egy férfi emlőrák.tanzániában, Közép-Afrikában gyakoribb,meghaladja a 6-ot (1). Az emlőrák a férfiak rákos megbetegedéseinek mindössze 2 ezreléke. A férfi emlőrákok szövettani típusa a leggyakrabban ductalis infiltráló rák. A lobularis rák különösen ritka. Egy saját, archív esetünket felidézve ismertetjük ezt a szokatlan kórképet. A klinikai adatok hiányosak és már nem is hozzáférhetőek, a radiológiai és patológiai leletek azonban hitelesek, a dokumentáció birtokunkban van. Az eset közlése tehát hitelesnek tekinthető. ESETISMERTETÉS Egy 81 éves beteg négy hete bal emlőjében csomót tapintott, felette a bőr viszketett, de fájdalmat nem érzett. A családban emlőrákról nem tud. Ösztrogénkezelést addig nem kapott, lényeges prostatapanaszai nem voltak. Fizikális vizsgálat:a bal mamilla behúzott, az emlő belső-felső kvadránsában fél diónyi, a bőrt behúzó, ahhoz rögzült csomó. Axillák szabadok. Mammográfia:A bal emlőben a behúzott mamilla mögött és attól cranial felé terjedően nagy babnyi, intenzív, inhomogén lágyrész-árnyék látható, amelyből a jelzett irányba vékony nyúlványok indulnak ki. Az elváltozás malignus tumorra utal (1. ábra). A jobb emlőben kóros nem látható (dr. Göblyös). 1. ábra. Bal emlő ferde síkú felvétele. Malignus tumor Lemeztermográfia:A csomó felett malignitásra jellemző meleg folt (dr. Göblyös). Patológia:Infiltráló lobularis carcinoma típusos képe. A tumorsejtek kukoricaszemszerű elrendeződésben helyezkednek el a Oldal 1/6
heges stromában. A tumorsejtek plazmája szegényes, a sejtmagok nagyok, mérsékelten polimorfok, translucens állományukban nagy nucleolusok láthatók (HE, 400-szoros nagyítás) (dr. Magyar Éva) (2. a)-b) ábra). a b 2. ábra. a)-b) Infiltráló lobularis carcinoma Műtét:Ablatio történt (dr. Farsang). Minthogy fizikális vizsgálattal az axillák szabadok voltak, a beteg magas korára való tekintettel az axillaris blokkdissectiótól eltekintettek. A reszekciós szélek épek voltak. Az utókezeléssel kapcsolatos adatok már nem hozzáférhetőek. Fél év múlva a hegvonalból lobularis carcinoma recidíváját excindálták, ekkor már mammográfia nem történt. Patológia:Mikroszkóposan a bőr alatt invazív lobularis carcinoma recidívája figyelhető meg. Összehasonlítva az előző biopsziás lelettel, a daganat azzal hisztológiailag teljes egészében megegyezik. Diagnózis:Lobularis carcinoma recidívája a hegvonalban (dr. Sebők). A beteg többször nem jelentkezett, a második műtét után röviddel meghalt. MEGBESZÉLÉS A lobularis rák különösen ritka, Akimov szerint minden 30 férfi emlőrákra esik egy lobularis carcinoma (2). Erhan és munkatársai szerint a férfi emlőrákok 85%-a infiltráló ductalis, 5%-a papillaris és 1%-a lobularis (1). Giordano és munkatársai anyagában ez az arány 1,5% (3). Yoney és munkatársainak török beteganyagában 2,6%-ban találtak infiltráló lobularis carcinomát (4). A legmagasabb százalékos arányt, 4,5%-ot Nahleh és munkatársai (5), a legalacsonyabbat, 0,4%-ot Burga és munkatársai (6) közölték. Ezen belül is ritka a lobularis carcinoma pleomorf formája. Zahir és munkatársai saját betegükkel együtt összesen négy előfordulásról tudnak, az ő betegük az első, akinek azonos oldali axillaris nyirokcsomó-metasztázisai is Oldal 2/6
voltak (7). Korábban létezését is kétségbe vonták (8). Kialakulásában a BRCA2 gén mutációjának (3, 9), az ösztrogén endogén vagy exogén felszaporodásának tulajdonítanak szerepet. A férfi emlőben ösztrogénhatásra alakulnak ki a lobulusok. Az exogén ösztrogénfelszaporodás okaként egyes gyógyszereket (például cimetidint) és különféle sugárhatásokat említenek, például terápiás röntgensugárzást, elektromágneses térben történt hosszasabb munkavégzést, allogén csontvelő-transzplantációt (9). Valószínűsége nagyobb infertilitás, le nem szállt herék, orchiectomia, orchitis, heresérülés, veleszületett inguinalis sérv esetén (2, 7). Ninkovic és munkatársai (10) 2012-ben 14 évvel korábbi Hodgkin-kór miatt történt besugárzás és kemoterápia után elsőként közölték férfi emlőrák lobularis formáját. Az irodalomban felbukkan Klinefelter-szindrómával való kapcsolata is (3, 11, 12). Mariolis-Sapsakos és munkatársai viszont külön megjegyzik, hogy közölt betegüknél kizárható volt a Klinefelter-szindróma (13). Briest és munkatársai (9) az okok között nem is említik a Klinefelter-szindrómát. Sanchez és munkatársai (14) Klinefelter-szindrómás beteg lobularis carcinomáját közölték 1986-ban, a beteg mindkét oldali emlőrákja közül azonban csak a bal oldali volt lobularis. Tudomásuk szerint ez volt az első ilyen irányú közlés. Zahirés munkatársai (7) hajlamosító tényezőként említik a házasélet hiányát is. Akimov(2) betegénél a lobularis emlőrák fibroadenomatosis talaján alakult ki. A lobularis férfi emlőrák első közlése 1984-ből származik: Vercoutere és O Connell hét intézet 15 éves anyagából összegyűjtött 45 férfi emlőrákos betege közül egynek lobularis carcinomája volt (15). 1994-ben Michaels és munkatársai (12) ismertettek egy előfordulást, ismertetett betegük nem kapott ösztrogénkezelést. 1997-ben San Miguel és munkatársai (16) elsőként közöltek cimetidinkezelés után kialakult lobularis férfi emlőcarcinomát. Kocés munkatársai (11) 2001-ben az angol nyelvű irodalomból 20 esetet gyűjtöttek össze, saját esetük a 21. Ebben Vercuotere és O Connell betege nem szerepel. Briest és munkatársai (9) 2009-ig körülbelül 30 esetről tesznek említést. Spencerés Shutter (17) kétoldali invazív lobularis carcinoma esetét közölték. Ezeken kívül Nance és Reddick (18) 1989-ben jobb férfi emlőben lobularis in situ és infiltráló carcinoma együttes előfordulását észlelték. Goss és munkatársai (19) 1999-ből származó közleménye szerint 229 betegükből 4 volt infiltráló lobularis, egy kevert infiltráló ductalis és lobularis, egy pedig infiltráló lobularis DCIS, LCIS és papillaris carcinoma együttes előfordulása. Ugyanakkor Stierer, Spoula és Rosen (20) 1990-es közleményében, Van Geel és munkatársai (21) nyolc kanadai intézetből összegyűjtött 104 férfi emlőrákos beteg közül, és Appelbaum és munkatársai (22) anyagában, mindkettő 1999-ből, egyetlen lobularis férfi emlőcarcinoma sem szerepel. Előfordulását olyan világrészekből is közlik, ahol eddig nem fordult elő. Mardi és Sharma (23) Indiából közlik betegük lobularis carcinomáját. Zahirés munkatársai (7) betege pakisztáni volt. Bár Briest és munkatársai (9) szerint a lobularis carcinoma recidívájának elméleti valószínűsége nagy, eddig csak két, saját esetünk és az általunk említett eset került közlésre. Lobularis férfi emlőrák recidíváját első ízben japán szerzők, Sawabe és munkatársai (24) közölték 1992-ben. Betegüknél a recidíva a bőrben jelent meg. Kaoés munkatársai (25) közlik ugyan afroamerikai betegük lobularis carcinomájának recidíváját, ez azonban nem lobularis, hanem infiltráló ductalis carcinoma volt. Egyébként a férfi emlő lobularis carcinomájának diagnosztikája és terápiája a női emlőrákéval megegyezik. Jelen közleményünk tehát tudomásunk szerint Európában az első, a világirodalomban a második ilyen tárgyú közlés. Régebbi esetet ismertetünk: az Orvostovábbképző Intézet Radiológiai Tanszéke első 40 évi mammográfiás anyagának Oldal 3/6
feldolgozása során, a jóval később kézhez kapott szövettani leletek alapján fedeztük fel. A mammográfiás felvétel értékét a nehezebb technikai feltételek határozták meg. Ekkor intézetünkben ultrahangvizsgálat végzésére még nem volt mód, de az akkor újnak számító kontakt termográfiás vizsgálatot elvégeztük. Az ablatio a kellő alapossággal történt, el nem távolított tumor nagy valószínűséggel kizárható. Irodalom 1. Erha Y, Zekioglu O, Erhan Y. Invasive lobular carcinoma of the male breast. Can J Surg 2006;49:365-6. 2. Akimov OV. Lobular breast cancer in males. Arkh Patol 1992;54:41-4. 3. Giordano SH, Buzdar AU, Hortobagyi GN. Breast cancer in men. Ann Intern Med 2002;137(8):678-87. 4. Yoney A, Kucuk A, Unsai M. Male breast cancer: a retrospective analysis. Cancer Radiother 2009;13(2):103-7. 5. Nahleh ZA, Srikantiah R, Safa M, Jazieh AR, et al. Male breast cancer in the veterans affair population: a comparative analysis. Cancer 2007;109:1471-7. 6. Burga A, Fadare O, Liniger RA, Tavassoli FA. Invasive carcinomas of the male breast: a morphologic study of the distribution of histologic subtypes and metastatic patterns in 778 cases. Virchows Arch 2006;449:507-12. 7. Zahir MN, Minhas K, Shabbir-Moosajee M. Pleomorphic lobular carcinoma of the male breast with axillary lymph node involvement: a case report and review of literature. BMC Clin Pathol 2014;14:16. 8. Hultborn R, Friberg S, Hultborn KA. Male breast carcinoma. Acta Oncol 1987;26;241-56. 9. Briest S, Vang R, Terrell K, Emens L, et al. Invasive lobular carcinoma of the male breast: a rare histology in an uncommon disease. Breast Care (Basel) 2009;4(1)36-8. 10. Ninkovic S, Azanjac G, Knazevic M, Radovanovic D, et al. Lobular breast cancer in a male with a previous history of irradiation due to Hodgkin s disease. Breast Care (Basel) 2012;7(4):315-8. 11. Koc M, Öztas S, Erem MT, Ciftcioglu MA, et al. Invasive lobular carcinoma of the male breast: a case report. Jpn J Clin Oncol 2001;31:444-6. 12. Michaels BM, Nunn CR, Roses DF. Lobular carcinoma of the male breast. Surgery 1994;115;402-5. 13. Mariolis-Sapsakos T, Theodoropoulos G, Flessas II, Orfanos F, et al. Lobular breast cancer in men: case report and review of the literature. Onkologie 2010;33(12):698-700. 14. Sanchez AG, Villanueva AG, Redondo C. Lobular carcinoma of the breast in a patient with Klinefelter s syndrome. A case with bilateral, synchronous, histologically different breast tumors. Cancer 1986;57(6):1181-3. Oldal 4/6
15. Vercoutere AL, O Connell TX. Carcinoma of the male breast. Ann Surg 1984;119:1301-4. 16. San Miguel P, Sancho M, Enriquez JL, Fernandez J, et al. Lobular carcinoma of the male breast associated with the use of cimetidine. Virchows Arch 1997;430;261-3. 17. Spencer JT, Shutter J. Synchronous bilateral invasive lobular breast cancer presenting as carcinomatosis in a male. A J Surg Pathol 2009;33(3)470-4. 18. Nance KV, Reddick RL. In situ and infiltrating lobular carcinoma of the male breast. Hum Pathol 1989;20:1220-2. 19. Goss PE, Reid C, Pintilie M, Lim R, et al. Male breast carcinoma: a review of 229 patients who presented to the Princess Margaret Hospital during 40 years: 1955 1996. Cancer 1999;85;629-39. 20. Stierer M, Spoula H, Rosen HR. Mammakarzinom beim Mann Eine retrospektive Analyse von 15 Fallen. Onkologie 1990;13:128-31. 21. Van Geel AN, van Slooten EA, Mavrunac M, Hart AAM. A retrospective study of male breast cancer in Holland. Br J Surg 1985;72;724-7. 22. Appelbaum AH, Evans GFF, Levy KR, Amirkhan RH, et al. Mammographic appearances of male breast disease. RadioGraphics 1999;19:559-68. 23. Mardi K, Sharma J. Invasive lobular carcinoma of male breast a case report. Indian J Pathol Microbiol 2006;49:272-4. 24. Sawabe Y, Shinoda M, Osawa J, Nakanishi M, et al. Lobular carcinoma of the male breast a case report. Nippon Geka Gakkai Zasshi 1992;93:442-4. 25. Kao L, Bulkin Y, Fineberg S, Montgomery L, et al. A case report: Lobular carcinoma in situ in a male patient with subsequent invasive ductal carcinoma identified on screening breast MRI. J Cancer 2012;3:226-30. Absztrakt: A szerzők egy 81 éves férfi recidíváló lobularis emlőcarcinomáját ismertetik archív adatok alapján. Tudomásuk szerint az európai irodalomban első ízben, a világirodalomban második alkalommal kerül leírásra ilyen típusú tumor recidívája Kulcsszavak: férfi emlőrák, lobularis emlőrák Article Title: Recurrent lobular carcinoma in a male breast Abstract: A case of recurrent lobular breast carcinoma diagnosed in an 81-year old man is presented. Authors think it is the first publication in the European and the second in the world literature. Keywords: male breast cancer, lobular breast cancer, recurrence Szerző munkahelye: dr. Göblyös Péter: nyugalmazott főorvos, Országos Haematológiai és Immunológia Intézet, Radiológiai Osztály/National Institute of Hematology and Immunology, Department of Radiology; Budapest dr. Magyar Éva: Uzsoki Utcai Kórház, Patológiai Osztály/Uzsoki Hospital, Department of Pathology; Budapest dr. Farsang Zoltán: Magyar Honvédség Egészségügyi Központ Honvéd Kórház, Sebészet/Medical Centre, Hungarian Defence Forces, Department of Surgery; Budapest Oldal 5/6
Szerző e-mail címe: drgoblyos@invitel.hu Szerző levelezési címe: dr. Göblyös Péter, 1117 Budapest, Bogdánfy u. 5/A. Oldal 6/6