GYULLADÁSOS BÉLBETEGSÉGEK (IBD) Idiopatiás, krónikus bélgyulladás. Két formája, Crohn betegség és colitis ulcerosa. (Indeterminált colitis ~10 % gyermekekben) Etiológiája kevéssé ismert. genetikai és környezeti okok Lefolyásában az exacerbációk és remissziók megjósolhatatlanok. Megjelenés ideje bimodális. 10-20 éves életkor, ill. kisebb csúccsal 50-80 év között. Az IBD 25%-a <20 éves kor elıtt jelentkezik (1 évesnél is leírtak már). A korai megjelenés az ezredforduló óta gyorsul. A két forma között a különbségtétel alapja a klinikai megjelenés radiológiai kép endoszkópos kép hisztopatológia Nelson Textbook of Pediatrics COMPARISON OF CROHN DISEASE AND ULCERATIVE COLITIS FEATURE CROHN DISEASE ULCERATIVE COLITIS Rectal bleeding Sometimes Common Diarrhea, mucus, pus Variable Common Abdominal pain Common Variable Abdominal mass Common Not present Growth failure Common Variable Perianal disease Common Rare Rectal involvement Occasional Universal Pyoderma gangrenosum Rare Present Erythema nodosum Common Less common Mouth ulceration Common Rare
FEATURE CROHN DISEASE ULCERATIVE COLITIS Thrombosis Less common Present Colonic disease 50-75% 100% Ileal disease Common None except backwash ileitis Stomach-esophageal disease More common Chronic gastritis can be seen Strictures Common Rare Fissures, skin tag Common Rare Fistulas Common Rare Toxic megacolon None Present Sclerosing cholangitis Less common Present Risk for cancer Increased Greatly increased Discontinuous (skip) lesions Common Not present Transmural involvement Common Unusual Crypt abscesses Less common Common Granulomas Common None Linear ulcerations Uncommon Common
Jelentıs extraintestinális manifesztációk: musculo skeletális, dermális szem tüdı szív haematológiai hepatobiliáris pancreas genito-urinális metabolikus
Crohn betegség (Regionalis Enteritis, Regionalis Ileitis, Granulomatosus Colitis) Burrill B. Crohn Praktizáló orvos volt, aki betegeit a Mount Sinai Hospital-ba küldte kivizsgálásra. 1932-ben "Terminal Ileitis: A new clinical entity," szemináriumi elıadás A publikációban "Regional ileitis" szerepel Gyermekkori incidencia: 4.56/100,000 (adott populációban adott idıtartam alatt elıforduló új esetek (pl. megbetegedés) gyakorisága.) Gyermekkori prevalencia: 43/100,000 (az adott idıpontban, ill. idıszakban egy adott populációt érintı jelleg (pl. betegség) elıfordulási gyakorisága) Magyarországon elıforduló új gyermek betegek évente: ~ 70-80 Magyarországi összes gyermek beteg:~ 700-800 Gyermekkori tumor incidencia: 12/100 000 Veleszületett vitium: 800/100 000 Rekonstrukciót igénylı vitium: 500/100 000
LOKALIZÁCIÓ: >50%-ban ileum és colon (ileocolitis) 20% -ban csak colon manifesztáció 30 %-ban száj, oesophagus, gyomor, duodenum KLINIKAI TÜNETEKET uralja a gyulladás, striktura, penetráció. Crohn betegség. Striktura a terminális ileumon Gyulladás: hasi fájdalom, általános tüntetek Crohn betegség strikturákkal, fistulával Striktura (fibrostenosis): passage zavar, bél-disztenzió, görcsös hasi fájdalom Penetráció: sipolyképzıdés. Legváltozatosabb tüntetek. Tályogképzıdés.
Extraintestinális tüntetek. Elsısorban Crohn betegségben jellemzıek. orális ulceráció, aphta, peripheriás arthritis, erythema nodosum, ujj clubbing, episcleritis, vesekı, epekı Az extraintestinális manifesztáció a bélgyulladással korrelál. DIAGNÓZIS: klinikum labor: emelkedett CRP, vashiány, thrombocytosis, széklet haemotest +, endoscopia DIFFERENCIÁL DIAGNÓZIS hasi fájdalom a jobb alsó quadránsban (appendicitis, lymphadenitis mesenterica, lymphoma, Meckel, ovarium-cysta) krónikus periumbillicalis, epigastriális fájdalom (irritábilis bél szindróma, laktóse intolerancia, constipatio, peptikus betegségek, pszichoszociális)
bélvérzés hasmenés nélkül (fissura, nodus haemorrhoidalis, Meckel, polyp, Schönlein-Henoch) véres hasmenés (infekció, HUS, invagináció) vizes hasmenés (infectio, irritabilis bél szindróma, laktóse intolerancia, giardiasis) perirectalis eltérések (fissura, nodus,) növekedési elmaradás (endocrinopátia) arthritis hepatopathiák TERÁPIA: gyógyszeres sebészi szupportív PROGNÓZIS Krónikus, magas morbiditású, alacsony mortalitású