GYULLADÁSOS GEK EPIDEMIOLÓGI GYERMEK IBD REGISZTER DR. MÜLLER KATALIN ESZTER

Átírás

1 GYULLADÁSOS BÉLBETEGSÉGEK GEK EPIDEMIOLÓGI GIÁJA GYERMEK IBD REGISZTER DR. MÜLLER KATALIN ESZTER

2 GYERMEKKORI IBD EPIDEMIOLÓGIA MIRE KAPUNK VÁLASZT? V

3 SZÜLŐK K KÉRDK RDÉSEI Mi okozta? Mi a várhatv rható prognózis? A többi t gyermek?

4 SZÜLİK REGISZTER KLINIKUS Mi okozta? A többi gyermek? Gyakoriság, kor és nemek szerinti eloszlás Etiológia gia, hajlamos amosító tényezık Gyakori? Melyik korcsoport? Kire figyelni? Klinikum Diagnosztika, terápia Tükör Mire számíthatunk? Prognózis

5 GYAKORISÁG, G, KOR ÉS NEMEK SZERINTI ELOSZLÁS

6 GYAKORISÁG: G: 10-25%

7 GYERMEK IBD REGISZTER január r 1-tıl 1 l indult Prospektív,, minden új IBD-s gyermek 28 intézm zmény

8 GYERMEKKORI IBD INCIDENCIÁJA Incidencia / 100 ezer CD CU Magyarország ( ) 4,7 2,3 Szlovénia ( ) 2,9 1,6 Észak-Stockholm (2001) 4,9 2,2 Wisconsin ( ) 4,6 2,1 Ontario ( ) 7,0 4,8 1:700!!!

9 KÖZÖTT K REGISZTRÁLT ÚJ J IBD-S S GYERMEKEK: Betegszám Crohn 1,5x Crohn Colitis ulcerosa Indeterminált colitis

10 NEMEK SZERINTI ELOSZLÁS DLG-5 progeszteron IL-6 - ösztrogén

11 IBD MEGOSZLÁSA SA KORCSOPORTOK SZERINT

12 TEHÁT: T: GYERMEKKORI IBD Összes IBD-s beteg: 10-25%-a gyerek CD gyakoribb, mint a CU Fiúknál CD gyakoribb Életkor 5 év alattiak

13 ETIOLÓGIA, HAJLAMOS AMOSÍTÓ TÉNYEZİK

14 Diéta Oltások Anyatej Csapvíz Iu. expozició Dohányzás Szocioökonómia Család méret Appendectomia, tonsillectomia Perinatalis események Perinatalis és kisgyermekkori infekciók Hőtı-lánc elmélet let Higiénia hipotézis Infekció Helicobacter, Mycobacterium paratub. + Genetika (?)

15 IGAZ-E, HOGY Az ANYATEJ protektív hatású? Az OLTÁSOK rizikótényezők? APPENDECTOMIA véd colitis ulcerosa ellen? DOHÁNYZÁS véd colitis ulcerosa ellen? CSALÁDI halmozódás?

16 CSALÁDI HALMOZÓDÁS Elsőfokú rokonság 12% (10-30%) 5 év alatt 40%! Egy IBD-s szülő 10x IBD-s testvér esetén: CD: 30-40x, UC: 10-20x

17 AZ ANYATEJ PROTEKTÍV V HATÁSÚ? IGEN metaanalízis szerint (4/17 tanulmány) CD OR: 0,45 UC: OR: 0,56 (Am J Clin Nutr 2004; 80: ) DE eset-kontroll, 17 év alattiak Crohn betegségben: OR 2.1 két héttel tovább szoptak (Gut 2005; 54: )

18 OLTÁSOK RIZIKÓTÉNYEZ NYEZŐ? IGEN BCG oltás CD Th1 immunválasz NEM Kanyaró rizikófaktor Enterotrop, perzisztál, cellularis immunválasz - óriássejtek Kanyaró járványok, iu., perinatalis expozíció

19 VÉD-E E AZ APPENDECTOMIA CU ELLEN? IGEN: appendicitis! appendectomia, 13,3 év, HR: éves kor alatt történt az appendectomia (N Eng J Med 2001; 344: ) DE Crohn-betegségben RIZIKÓFAKTOR! , követési idő: 15,6 év Műtét után 5 éven át perforált appendicitis - rizikó nagyobb 5. év után ha nem volt gyulladt a vakbél nagyobb a rizikó! (Gut 2007;56: ) Perforált appendicitis kontrollálatalan Th1 mediált gyulladás

20 VÉD-E E A DOHÁNYZ NYZÁS S COLITIS ULCEROSÁVAL SZEMBEN? IGEN OR: 0.58 Főként férfiak Dózis függő DE Korábbi dohányzás 2x rizikó, agresszívabb lefolyás 0

21 VÉD-E E A DOHÁNYZ NYZÁS S CROHN BETEGSÉGBEN GBEN IS? NEM 2x rizikó Nıkben kifejezettebb Aktív dohányzás rizikófaktor Agresszívabb lefolyás

22 PASSZÍV V DOHÁNYZ NYZÁS? NEM emelte a rizikót sem CU, sem CD esetén DE Melyik alakul ki családi hajlam esetén Svéd tanulmány: kora terhességben dohányzás esetén csökkent a CD rizikó (Acta Pediatr 2006; 95: )

23 KLINIKUM

24 Extraintesztinális manifesztáci ciók Növekedés s elmaradás, pubertás s késedelmek Kóros laborok Aktivitási indexek 5 év v alattiak IBD-je

25 EXTRAINTESZTINÁLIS MANIFESZTÁCI CIÓK Regiszter: 15,4% (6-68%) Izületi és bőr manifesztációk Rendszeres szűrés Subklinikus uveitis Subklinikus sacroileitis Osteopenia

26 NÖVEKEDÉS S ELMARADÁS CD: 6,4% (9-30%) CD 85%, CU 65% 40% - GI tünetek előtt Remisszió pubertás előtt!

27 LABOROK Vas (8 alatt) % CRP (20 felett) % Thrombocyta (450 felett) % Htk (32 alatt) 73 24% 1 labor kóros 82%

28 AKTIVITÁSI INDEXEK PCDAI (Pediatric Crohn s Disease Activitiy index) Tünetek (általános állapot, széklet, hasfájás, fogyás) Fizikális vizsgálat: perianalis régió, has EIM, növekedés hosszútávú Laborok PUCAI (Pediatric Ulcerative Colitis Activitiy index) tünetek székletszám, jelleg, éjszakai, általános állapot, has 0-85

29 AKTIVITÁSI INDEXEK CU CD

30 DIAGNOSZTIKA

31 4 ÉVES KISLÁNY 3 évesen allergiás colitis, IBD? Cecum Terminalis ileum 4 évesen részleges colonoscopia, biopszia, COLITIS ULCEROSA? Újabb colonoscopia: Bauhin billentyűn, proximális colon: aftás léziók, CROHN BETEGSÉG!

32 KORAI IBD 4% (10-15%) Pozitív családi anamnézis 40% UC GYAKORIBB (66%) CD-ben izolált colon érintettség jellemző (76,5%) Növekedés elmaradás kifejezettebb Súlyosabb?

33 LOKALIZÁCI CIÓ CD 5 év alattiak izoláltan colitis Terminalis ileum és colon együtt 76% Felső GI 52% UC Pancolitis ¾-e (felnőtteknél 25%) DIAGNOSZTIKA: vékonybél érintettség? felső GI? Granuloma?

34 MR/CT, ILEALIS INTUBÁCI CIÓ, COLONOSCOPIA, OGD %-OS% ARÁNY MR/CT 32% Európai centrumok: OGD 70% Ileosc Colono 52% Ileosc 84% MR/CT 73% 96% OGD 51% 0% 20% 40% 60% 80% 100% 120%

35 PROGNÓZIS

36 PROGNÓZIS M. Crohn Aggresszívabb lefolyás, relapsusok, immunszuppresszív szerek Lokalizáció változhat! CD 5 éves követés lefolyás: 1/3 enyhe tünetek 1/3 szteroid-dependens 1/3 relapsusok alkalmanként 84 hónapos követés: 44% mőtét 37% komplikációk miatt hospitalizálták 20% malnutrició

37 PROGNÓZIS COLITIS ULCEROSA CU 3 hónappal a dg után 70% remisszióban 10 éves követés 1 sebészi beavatkozás 75% 2 beavatkozás 54%

38 EPIDEMIOLÓGIA Gyakoriság, kor és nemek szerinti eloszlás Etiológia gia, hajlamosító tényezık Klinikum 1:700 5 év alattiak Appendectomia, Dohányzás, Család: 10x Extraintesztinális manifesztáció Növekedés elmaradás Thrombocytosis Diagnosztika, terápia Felsı endoszkópia, Ileoscopia, MR/CT

39 KÖSZÖNÖM M A FIGYELMET!

40 FÜGGELÉK

41 COLD CHAIN HYPOTHESIS Hűtő elterjedés Crohn incidencia Yersinia járványok, lokalizáció, atb Krónikus infekció

42 HIGIÉNIA HIPOTÉZIS Higiénia incidencia - CD decreased microbial exposure in childhood. Nem megfelelő immunválasz

43 DIÉTA FODMAD Kéntartalmú ételek Zsír Szénhidrát és vörös hús Hal, vegeteable

44 MYCOBACTERIUM Johne s disease (13, 33, 66). Given the similarity of clinical signs (diarrhea and weight loss), pathology (transmural diffuse granulomatous inflamation), and epidemiology (rising incidence, long incubation period, and familial occurrence pattern) between Johne s disease and Crohn s disease (CD), coupled with positive diagnostic tests for M. avium subsp. paratuberculosis, Staple of Western diet - diary

45 PERINATALIS ÉS S INFEKCIÓ

46 HELICOBACTER IGEN (???) Protective CD Későbbi életkorban Nem dohányzó, seropozitív betegsége enyhébb Inflamm Bowel Dis Jun;16(6):