A NEUROPATHIÁK FELOSZTÁSA ÉS KLINIKUMA. Kaposvár 2013 október 4.



Hasonló dokumentumok
PERIPHERIÁS NEUROPATHIÁK DIAGNOSZTIKÁJA. Dr. Pfund Zoltán Dr. Deli Gabriella PTE Neurológia Klinika

PERIFÉRIÁS NEUROPATIÁK. Pfund Zoltán PTE Neurológia Klinika

Neuropathiák: Szinopszis és s diszkusszió. Illés s Zsolt

PERIPHERIÁS NEUROPATHIÁK. Dr. Pfund Zoltán PTE Neurológia Klinika

PERIFÉRIÁS NEUROPATHIÁK. Dr. Pfund Zoltán PTE Neurológia Klinika

PERIFÉRIÁS NEUROPÁTIÁK. Pfund Zoltán PTE Neurológia Klinika

Neuropathiák, dysimmun neuropathiák. Komoly Sámuel PTE Neurológiai Klinika

Immunneuropathiák. Pfund Zoltán Neurológiai Klinika Pécsi Tudományegyetem Kaposvár

Elektrofiziológia neuropátiákban. Dr.Nagy Ferenc Pécs Neurológiai Klinika

neuropathiák a gyakorlatban

IVIG kezelés dysimmun neuropathiákban. Komoly Sámuel PTE AOK Neurológiai Klinika

Neuropathiák, dysimmun neuropathiák. Komoly Sámuel PTE Neurológiai Klinika

MOZGATÓ NEURON BETEGSÉGEK. Dr. Pfund Zoltán PTE Neurológiai Klinika 2014

Immun- neuropathiák. Illés s Zsolt

III./9.6. Polyneuropathiák

Autoimmun eredetű neurológiai betegségek. Csépány Tünde MD. PhD November 20

Polyneuropathia - Definíció

Microcytaer anaemiák

A peripheriás idegek károsodásának típusai

IMMUNOLÓGIA VILÁGNAP április 26 Prof. Dr. Dankó Katalin DEOEC III. Belklinika Klinikai Immunológiai Tanszék

Ápolás és Betegellátás Alapszak Ápoló Szakirány Záróvizsga tételsor

A perifériás idegrendszer neuroimmunológiai betegségeinek klinikai vizsgálata (elektrofiziológiai módszerek, ellenagyag kimutatás)

Tantermi előadás. Nagy Viktor Semmelweis Egyetem, ÁOK, II. Belgyógyászati Klinika

Neuropathiák, dysimmun neuropathiák. Komoly Sámuel PTE Neurológiai Klinika

GLUTÉN-SZŰRÉS Vízöntő Gyógyszertár

Dysimmun neuropathiák és kezelésük. Prof. Dr. Komoly Sámuel PTE KK Neurológiai Klinika

Sclerosis multiplex. Dr. Csépány Tünde December 11.

Anaemia súlyossága. Súlyosság. Fokozat

GLUTÉN-SZŰRÉS Vízöntő Gyógyszertár

Klinikai Immunológiai Interdiszciplináris Fórum (KIIF)

Dr. Arányi Zsuzsanna Neurológiai Klinika Semmelweis Egyetem

Hét Dátum Téma Előadó 1. szept. 9. kedd Gastrooesophagealis reflux betegség. Dr. Altorjay István

Genetikailag determinált neuropathiák és diagnosztikus irányelvek

Mozgásszervi fogyatékossághoz vezető kórképek

Tartalom XIII. Tartalom

SZOMATOSZENZOROS SZENZOROS (SEP) Dr. Pfund Zoltán. PTE Neurológiai Klinika

III./11.2 Diabetes mellitus szövődményei

Hepatitis C vírus és cryoglobulinaemia

A tananyag tanulási egységei I. Általános elméleti onkológia I/1. Jelátviteli utak szerepe a daganatok kialakulásában I/2.

Alagút syndromák klinikum, diagnosztika

A DE KK Belgyógyászati Klinika Intenzív Osztályán és Terápiás Aferezis Részlegén évi közel 400 db plazmaferezis kezelést végzünk.

November 10. A kongresszus megnyitása: 8:45 9:00 Prof. Dr. Wittmann Tibor, Prof. Dr. Forster Tamás

Diószeghy Péter Budapest, november 10.

Fáj a szívem. azaz: a mellkasi fájdalom. Dr. Horváth Erszébet MELLKASI FÁJDALOM. Légzőszervi Váz-izom Gastrointestinalis Egyéb Idiopathiás

Demyelinisatios betegségek felosztása

Dysimmun neuropátiák klinikuma és kezelése-kiemelve a CIDP-t

PDF Compressor Pro. Dr Petrovicz Edina.április.

A nyelıcsı motilitási zavarai

Amyotrophias lateralsclerosis Baranya megyében az elmúlt 54 év tükrében

Klinikai Immunológiai Interdiszciplináris Fórum (KIIF)

SCLEROSIS MULTIPLEX ÉS NAK GYAKORLATI SZEMPONTJAI

REUMATOLÓGIA BETEGTÁJÉKOZTATÓ. Sokízületi gyulladás

Egy titokzatos betegség és rehabilitációs lehetőségei

IBD. Dr. Kempler Miklós Semmelweis Egyetem III. Sz. Belgyógyászati Klinika. ÁOK V. évfolyam 2018/2019. tanév I. félév

XIII. DEBRECENI BELGYÓGYÁSZATI NAPOK

Májenzim eltérések Psoriasis - szisztémás terápiák a hepatológus szemével

A Parodontologia és Szájbetegségek kapcsolata. Minden olyan betegség, melynek a gingiván tünetei vannak.

Neurológiai Továbbképzı Tanfolyam Pécs, Bors László PTE Neurológiai Klinika

Perifériás neuropathia és klinikai következményei diabetes mellitusban

Neuropathiák, dysimmun neuropathiák. Komoly Sámuel PTE Neurológiai Klinika

Szakdolgozat témák 2013/2014 Semmelweis Egyetem ÁOK I. Belgyógyászati Klinika

posztgraduális előadások

Plazmaferezis neurológiai kórképekben. Devic betegség. Dr.Simó Magdolna SE Neurológiai Klinika

Szemelvények a polyneuropátiák történetébıl

Klinikai immunológia, reumatológia Auguszta tanterem Tematika:

MOTOR NEURON BETEGSÉGEK. Pfund Zoltán PTE Neurológiai Klinika 2012

Coxarthrosis Asepticus combfej necrosis Csípőízületi arthroplastica. Dr. Győrfi Gyula DEOEC Ortopédiai Klinika

Akut GBS miatt plazmaferezis kezelésben részesült betegeink klinikai adatainak elemzése

Arthritisek differenciáldiagnosztikája. Dr Szőcs Gabriella DEOEC Reumatológiai Tanszék

A sclera betegségei. Füst Ágnes

Ügyfél-tájékoztató és különös feltételek

Klinikai neurofiziológia perifériás kórképekben: EMG,ENG. Pfund Zoltán PTE, Neurológiai Klinika

I./6. fejezet: Praeblastomatosisok. Bevezetés

Alkohollal kapcsolatos zavarok. Az alkoholbetegség. Általános jellegzetességek

Veserészvétel rendszerbetegségekben. dr Jánoskuti Lívia III.Belklinika

A neurológia helye az orvosi disciplínák között A fontosabb neurológiai betegségek epidemiológiája, neurológiában fontos vizsgáló-

Az orvosi biotechnológiai mesterképzés megfeleltetése az Európai Unió új társadalmi kihívásainak a Pécsi Tudományegyetemen és a Debreceni Egyetemen

K 1313 Védőháló csoportos, kritikus betegségekre szóló, szolgáltatást finanszírozó biztosítás különös feltételek

Motoneuronbetegségek. dr. Varga Dezső, PTE Neurológiai Klinika

REUMA GYERMEKKORBAN?

Gyermekkori IBD jellegzetességei. Dr. Tomsits Erika SE II. sz. Gyermekklinika

MEGOLDÓLAP VÁLADÉKOK MEGFIGYELÉSE

FELSŐ LÉGÚT BETEGSÉGEI

GYERMEK-TÜDŐGYÓGYÁSZAT

Dr. Tóth Miklós. Semmelweis Egyetem, ÁOK II. Belgyógyászati Klinika. Budapest

Tünetmentes gyermek fokozott szérum transzferáz aktivitással. Mit tegyek? Szőnyi László május 11. Kávészünet

SCLEROSIS MULTIPLEXBEN SZENVEDŐ BETEGEK GONDOZÁSA

Immunmediált akut és krónikus neuropátiák (GBS, CIDP és ritka variánsaik) Komoly Sámuel Neurológiai Klinika Google: neurology.pote.

A sürgősségi ellátás pszichiátriát érintő vonatkozásai II. Definitív pszichiátriai tünetekkel fellépő belgyógyászati kórképek

A nyelőcső és a gyomor betegségei Herszényi László Semmelweis Egyetem, Budapest II. sz. Belgyógyászati Klinika

Daganatos betegségek megelőzése, a szűrés szerepe. Juhász Balázs, Szántó János DEOEC Onkológiai Tanszék

Metabolikus krizis állapot enterális infekció kapcsán. Tóth-Urbán Krisztina dr. Baranyi Judit dr. Rosdy Bea dr. Heim Pál Gyermekkórház

FOGLALKOZÁS-ORVOSTAN (ÜZEMORVOSTAN)

Klinikai immunológia, reumatológia Auguszta tanterem Tematika:

Immunológia alapjai előadás Autoimmun betegségek Tumor immunológia

A szájüreg mesenchymalis daganatai és daganat-szerű laesioi

Egyéni védőoltási terv

PLAZMAFEREZISSEL KEZELT GUILLAIN-BARRÉ SZINDRÓMÁS BETEGEK KLINIKAI ÉS DIAGNOSZTIKUS SAJÁTOSSÁGAI. Peregovits Nóra

Aferezis készítmények a klinikai gyakorlatban Dr Geréb Anna. Definíciók Felosztás felhasználás előállítás módja Feltalálók Gyakorlati vonatkozások

Átírás:

A NEUROPATHIÁK FELOSZTÁSA ÉS KLINIKUMA Kaposvár 2013 október 4.

A NEUROPTHIAK FELOSZTÁSA 1. Szerzett vagy herediter 2. Az idegi érintettség kiterjedése alapján 3. Idegek pathologiai érintettsége alapján

Herediter Szerzett HSMN -Charcot-Marie-Tooth 1A (17p11.2), 1B (1q22-23), (1p3q), X (Xq13.1) -Neuropathia nyomási parezissel (17p11.2) -Familiáris pl. brachiális plexopátia (17q23) - Dejerine-Sottas betegség (17p11.2) Metabolikus betegséggel társult - Refsum-betegség - Abetaipoproteinaemia - Fabry-betegség -Diabetes -Uremia - Amiloidózis - Hypothyreosis - Porfiria - Paraproteinaemia - Sarcoidosis - Paraneoplasias syndormák - B vitamin hiányos állapotok -Toxikus(arzén, ólom, gyógyszerek) - Kullancsparalysis, Lyme kór - Autoimmun (angiopathia) kórképek - Immunmediált(AIDP, CIDP, MMN) - Ischemiás(arteriosclerosis)

CHARCOT-MARIE TOOTH SYNDROMA CMT1 : AD (CMT1A,B,C,D,E,HNPP) CMT1X leggyakoribb herediter neuropathia Demyelinisatios, 3.-4. évtizedben CMT2: AD, AR, X-hez kötött Axonalis 3.-4. évtizedben Dominant Inrenmediate-CMT: AD Axonalis és demyelinisatios CMT-3 (Dejerine-Sottas betegség) AD,AR Csecsemő és kisgyermekkorban jelentkezik demyelinisatios CMT-4: AR Gyermekkorban jelentkezik Demyelinisatios és axonalis

KEVERT HEREDITER MOTOROS ÉS SENSOROS NEUROPATHIÁK Proximalis herediter motoros és sensoros neuropathia X-hez kötött (Kennedy syndroma) Herediter fájdalmas amyotophia Scapuloperonealis neuropathia Herediter sensoros és autonom neuropathiák: 5 formája létezik Az érzés zavar kombinálódik vegetatív funkciózavarral (ulceratio, anhidrosis, impotencia, vizelettartási zavar, hypotensio stb.)

HEREDITER METABOLIKUS BETEGSÉGEKHEZ TÁRSULÓ NEUROPATHIÁK Lysosoma tárolási betegségekhez kapcsolódó Methacromasias leukodystrophia Krabbe betegség (globoidsejtes leukodystrophia) Fabry betegség Peroxysomalis betegségekhez kapcsolódó Adrenoleukodystrophia Refsum betegség Tangier betegség Cerebrotendinosus xantomathosis DNS repair mechanizmus károsodáshoz kapcsolódó Ataxia-teleangiectasia Cockayne syndroma Herediter ataxiák Friedreich ataxia E avitaminosis Abetolipoproteinaemia Egyéb Erytromelalgia Porfiria Giant axonal neuropathy

IDEGI ÉRINTETTSÉG, KITERJEDÉS ALAPJÁN Mononeuropathia(pl. alagút szindrómák, sérülések) Gyengeség és érzés csökkenés egy ideghez kötötten Mononeuropathia multiplex(pl. SLE, MMN) Aszimmetrikus, több ideget érintő, nem egy myotomhoz csatlakozóan Polyneuropathia(pl. diabetes) Bilateral, distalis, szimmetrikus, agyideg érintettség lehet Radiculopathia: (pl. discus hernia) Az adott gyökhöz tartozó érzés csökkenés és izomgyengeség Polyradiculopathia: (pl. Lyme borelliosis, egyéb vírus okozta) Aszimmetrikus-szimmetrikus, proximalis Polyradikuloneuropathia(pl. AIDP, CIDP) Szimmetrikus-aszimmetrikus, disztalis-proximalis, agyideg tünet Neuronopathia(pl. ALS, herpes zoster) Motoros elülső szarv sejt, senzoros senzoros ganglion sejt Brachialis-lumbosacralis plexopathia(pl. trauma, irradiáció, infekció)

IDEGEK PATHOLOGIAI ÉRINTETTSÉGE ALAPJÁN Demyelinisatio Axonveszteség Kevert típusú Segmentalis demyelinisatio Demyelynisatio Axonalis regeneratio

ETHIOLOGIA ALAPJÁN 1. Dysimmun neuropathiák 2. Systaemas megbetegedéshez kapcsolódó neuropathiák 3. Fertőzéshez kapcsolódó neuropathiák 4. Elégtelen táplálék bevitelhez kapcsolódó neuropathiák 5. Malignus betegségekhez kapcsolódó neuropathiák 6. Toxikus neuropathiák

DYSIMMUN NEUROPATHIÁK 1. Acutan kialakuló inflamatoricus polyneuropatihák: Acut inflamatoricus demeyleinisatos polyneuropathia- AIDP Acut motoros és sensoros axonalis neuropathia- AMSAN Akut motoros axonalis neuropathia- AMAN Egyéb: Miller Fisher syndroma- MFS Idiopathiás cranialis neuropathia Pharingealis-cervcalis- brachiáalis eloszlású Parapareticus GBS Acut vékony rost neuropathia Acut autonom neuropathia

DYSIMMUN NEUROPATHIÁK 2. Chronicus gyulladáshoz kapcsolódó neuropathiák Chronicus inflamatoricus demyelinisatios polyneuropathia-cidp Distalis szerzett demyelinsatios sensoros neuropathia- DADS Multifocalis szerzett demyelinisatios sensoros és motoros neuropathia-madsam Multifocalis motoros neuropathia-mmn Multifocalis szerzett motoros axonalis neuropathia-

SYSTAEMAS BETEGSÉGEKHEZ ASSZOCIÁLT NEUROPATHIÁK 1. Kötőszöveti betegségekhez kapcsolódó neuropathiak: Sjögren syndorma Reumatohid arthritis Systaemas lupus erythematosus Systaemas sclerosis Vasculitis Primer systaemas vasculitis Nagy és közepes kaliberű ereket érintő Óriássejtes vasculitis Közepes és kis kaliberű ereket érintő Polyartheritis nodosa Wegener granulomatosis Mikroszkópos poliangiitis Behcet syndroma Secunder systaemas vasculitis Malignus daganatokhoz kapcsolódó Fertőzéshez kapcsolódó Drog indukálta Cryoglobulinaemia

SYSTAEMAS BETEGSÉGEKHEZ ASSZOCIÁLT NEUROPATHIÁK 2. Egyéb immunmediált kórképek: Sarcoidosis Coeliakia Gyulladásos bélbetegségek ( Crohn betegség, colitis ulcerosa) Primer biliaris cirrosis Egyéb metabolikus eltérések: Veseelégtelenség/uremia Chronicus májbetegség Whipple kór Köszvény Critcal illness neuropathy Amilodsosis kapcsán kialakult polyneuropathia: Szerzett Familiáris

INFEKTIOHOZ KAPCSOLÓDÓ NEUROPATHIA Baktériumok: Lyme borelliosis: változatos klinikai megjelenés mononeuropathia, multiplex mononeuropathia, carnialis idegi érintettség, radiculopathia, plexopathia Leprosis Diphteria okozta Vírusok: HIV Distalis szimmetrikus polyneuropathia (DSP) Inflamatoricus demyelinisatios polyradiculoneuropathia Multiplex mononeuropathia Autonom neuropathia Sensoros neuropathia Egyéb vírusok: HTLV-1, EBV, CMV, HCV/HBV, VZV

TÁPLÁLKOZÁSI ZAVARHOZ KAPCSOLÓDÓ Thiamin hiány (B1) Piridoxin hiány (B6) Cobalamin (B12) Folsav hiány E vitamin hiány Gasterctomia után kialakult nutríciós zavar Réz hiány Alkoholos intoxicatio

FOLYAMATOKHOZ KAPCSOLÓDÓ NEUROPÁTIÁK Paraneoplasticus syndromak: subacutak, kissejtes tüdőrák Sensoros/senso-motoros /autonom neuropathiák Szekunder neuropathia tumor infiltráció miatt: biopsia perivascularis infiltrációt jelez Leucaemia Angiotrophias nagy sejtes lymphoma Lymphomatoid granulomatosis Cranialis mononeuropathiák, radiculopathiák, plexopathiák: tumor infiltráció miatt (pl. Pancoast tumor) Neuropathiák lymfoploriferativ folyamatokkal asszociálódva: Lymphoma Myeloma multiplex Osteoscleroticus myeloma (POMES) Castelman betegség

TOXICUS NEUROPATHIÁK Chemotherapiás szerek: Cisplatin, vincristin, taxol, citosin arabinosid, ifosfamid, bortesomib, talidomid További szerek: Metronidasol, cloroquin, etambutol, litium, amiodaron, colhicin, isoniazid, fenitoin szerves foszfátok arzén nehézfémek

ENDOCRINOPATHIAKHOZ KAPCSOLÓDÓ NEUROPATHIÁK Diabetes mellitus Distalis sensoros/sensomotros Autonom neuropathia Diabeteses neuropatiha cahexia syndroma Polyradiculopathia/radiculoplexopathia Aszimmetrikus, fájdalmas diabetses polyradiculopathiaamyotrophia diabetica Szimmetrikus fájdalmatlan polyradiculopathia Mononeuropathia/multiplex mononeuropathia Hypothyreosis/hyperthyreosis Acromegalia Hypoglikaemiahoz/hyperinsulinaemiahoz kapcsolódó

NEUROPATHIA TÜNETEI I. Motoros (Aα, Aβ, Aδ) - izomgyengeség, athrophia Mélyreflexek (Aα, Aβ, Aδ) -csökkentek(vastag myelinisalt rostok) Sensoros (Aα, Aβ, Aδ)(minden sensoros modalitás) -paresthaesia (Aα, Aβ, Aδ) -fájdalom(vékony C rostok) -akcióspolyneuropathiás tremor -ataxia(proprioceptiv deafferentatio) Deformitások és trófikus változások (fekélyek) -kezek, lábak, gerinc

NEUROPATHIA TÜNETEI 2. Autonom(Aα, Aβ, Aδ) anhidrosis orthostaticus hypotensio csökkent pupilla reakció könny és nyálelválasztás csökkenése impotencia gyenge végbél, hólyag sphincter: retenció, túlfolyásos inkontinencia gyenge és dilatált nyelőcső és vastagbél (hányás, hasmenés) szívfrekvencia változások Fasciculatio, izomgörcs

NEUROPATHIÁS FÁJDALOM Spontán jelentkező fájdalmas tünetek (C rostok) -Égő, maró, csipő érzés -Mély végtagfájdalom -Sokkszerű, lancináló fájdalom -Visszatérő éles, elektromos fájdalom Provokált kellemetlen tünetek (C rostok) -Allodynia érintésre és hidegre -Hyperalgesia, hyperpathia Nem fájdalmas tünetek (Aα, Aβ, Aδ) -Hyperestaesia -Parestaesia -Dysesthaesia -Hypoesthaesia/hypoalgesia DN4 kérdőív alapján felmérhető