Lisztérzékenység - A felnőttkori felszívódási zavar leggyakoribb oka Dr. Juhász Márk Ph.D. Semmelweis Egyetem II.sz. Belgyógyászati Klinika
Gyakori szinonímák lisztérzékenység gluténszenzitív enteropathia (GSE) (nem-trópusi) sprue celiac/coeliac disease einheimische Sprue (Zöliakie)
Sapone, BMC Medicine, 2012
Coeliakia gyermekkorban
Coeliakias gyermekek 5
GMD hatása coeliakias felnőttekben
Dietary Factors The Grass Family - (GRAMINEAE) Subfamily Festucoideae Tribe Zizaneae Oryzeae Hordeae Aveneae Festuceaea Chlorideae wild rice rice wheat oat finger millet teff rye (ragi) barley
A coeliakias jéghegy Symptomatic Celiac Disease Manifest mucosal lesion Silent Celiac Disease Latent Celiac Disease Normal Mucosa Genetic susceptibility: - DQ2, DQ8 Positive serology
Coeliakia prevalenciája 30-64 éves korcsoportban: - Finnország: 2.4% - Németország: 0.3% - Olaszország: 0.7% - Összesítve: 1.0% (Finno. jóval több beteget adott) Mustalahti, Ann Med, 2010
A coeliakia is egy kaméleon!
Diagnózis pillérei klinikum szerológia szövettan HLA fenotípus (DQ2/DQ8) endoscopos kép családi anamnézis terhelés
Felnőttkori coeliakia sajátosságai bármely életkorban felléphet teljesen jellegtelen panaszok malabsorptios tünet nem sine qua non! kövér ember is lehet coeliakias! évtizedeket is késhet a diagnózis néha csak a súlyos szövődmények alapján retrospektíve ismerik fel
Szisztémás betegség! Leggyakoribb felnőttkori manifesztációk: osteopenia /osteoporosis vashiányos anaemia autoimmun thyreoiditis hasmenés, hasi fájdalom, hasi dyscomfort idiopathias hypertransaminasaemia
Fogászati vonatkozások
Társuló betegségek Bizonyított kapcsolat autoimmun thryeoiditisek dermatitis herpetiformis Duhring 1-es t. diab. mell. szelektív IgA-hiány Sjögren sy. recurrens aphtosus stomatitis celiac hepatitis Valószínűsített kapcsolat IgA nephropathia alopecia areata PBC / PSC autoimmun hepatitisek idiop. dilat. CMP sclerosis multiplex IBD fibrotizáló alveolitis asthma bronchiale cysticus fibrosis sarcoidosis Down-kór atopias dermatitis
Szövődmények Csontdenzitás csökkenés osteporosis,-penia GMD hatására a BMD az 1. évben javul legkifejezettebben z-score általában nem normalizálódik tökéletesen Malignus tumorok EATCL (refrakter sprue, ulceratív jejunitis) adenocarcinoma fej-nyak tumorok GMD mellett a kockázat nem fokozott!
Diagnózis pillérei klinikum szerológia szövettan HLA fenotípus (DQ2/DQ8) endoscopos kép családi anamnézis terhelés
Szerológia ttg (szöveti transzglutamináz ellenes antitest) EMA (endomysium ellenes antitest) antigliadin-, antireticulin ellenes antitest DGP? óriási előrelépést hozott (epidemiológia) diagnosztizálás része szűrés elsőszámú eszköze GMD compliance kontrolljaként DE: mindegyiknek vannak hátrányai!
Diagnózis pillérei klinikum szerológia szövettan HLA fenotípus (DQ2/DQ8) endoscopos kép családi anamnézis terhelés
Endoscopia
Típusos coeliakias szövettani képek Crypta hyperplasia Boholyatrófia IEL szaporulat
Marsh klasszifikáció Stabil hisztológus kapcsolat!
Pathogenesis of tissue damage in celiac disease Kagnoff J Clin Invest 2007
Antibodies in celiacs bound to the TG in the intestine IgA TG2 Korponay Szabo I Gut, 2004, 2006
Antibodies in celiacs bound to the TG in other organs Erek liver Lymph node Appendix muscle TG2- specifikus IgA Gut, 2004
Pathogenesis of tissue damage in celiac disease Kagnoff J Clin Invest 2007
Legfontosabb diétás tanácsok a kezdetekre Senki ne kezdje el a GMD-t, amíg nem történt meg a részletes baseline kivizsgálás! Legalább 1x minden frissen diagnosztizált lisztérzékeny menjen el dietetikushoz!
Diétás tanácsok Gluténmentes diéta: rizs kukorica burgonya szója sárgaborsóliszt húsok tejtermékek (CAVE: laktóz intolerancia) zöldségek, gyümölcsök búza rozs árpa zab? TILOS! többkomponensű élelmiszerek (konzervek, levesporok, felvágottak, sör)
A gluténmentes diéta 3 C-je Costs (költségek) Convenience (kényelem (kényelmetlenség)) Complications (szövődmények)
Összefoglalás gyakori betegség gyermek- ÉS felnőttkori megjelenés bármelyik szervrendszert érintheti szűrni kell a rizikócsoportokat a helyesen követett gluténmentes diéta teljes értékű életet biztosít
Vastagbéldaganatok és az endoszkópia
Colorectalis carcinoma Incidencia Második leggyakoribb daganatos halálozási ok Incidencia: fejlett országokban: 40/100.000 fő/év Életkor: > 50 felett jelentősen nő az előfordulás Leggyakoribb: 65-75 év között Magyarország: új eset 8500/év; halálozás: 5000/év
Colorectalis carcinoma halálozási aránya Magyarországon (100.000 lakos/év) 50,0 40,0 30,0 CRC 43.5 Colorectalis carcinoma 20,0 10,0 16.1 2.7x 0,0 ' 63 ' 70 ' 80 ' 90 2000 Évek Újszászy L et al.
CRC - Osztályozás Sporadikus CRC (90-95%) átlagos kockázatú populáció (>50 éves korban) CRC kockázata 5% CRC mint halálok 2.5% Igen nagy kockázatú populáció (5-10%) Genetikai syndromák (FAP, HNPCC) IBD Fiatalabb korban igazolt és eltávolított polyp
CRC etiológiai és kockázati tényezői Idős kor Férfi nem Eltávolított epehólyag Ureterocolicus anastomosis Terhesség / szülés hiánya Késői első terhesség, korai menopausa Kalóriadús, vörös húsokban és zsírban gazdag; rost-, fólsav- és kalciumszegény étrend Túlzott alkoholfogyasztás Elhízás, fizikai aktivitásban szegény életmód Cukorbetegség Dohányzás Korábbi sugárterápia Benignus polyp(ok) CRC Vékonybél-, endometrium-, emlő-, vagy petefészekrák Családi sporadikus CRC Colitis ulcerosa Crohn-betegség FAP, Gardner-szindróma, Turcotszindróma, Attenuált adenomatosus polyposis Flat adenoma szindróma Hamartomas polyposis szindrómák Peutz-Jeghers-szindróma Juvenilis polyposis szindrómák Cowden-szindrómák
Ép vastagbél-adenoma-carcinoma szekvencia (10-15 éves időtartam) Normál colon Kis adenoma Nagy adenoma A folyamat befolyásolására 10-15 év áll rendelkezésünkre Colorectalis carcinoma
Familiaris adenomatosus polyposis (FAP) Colon: 100%; Duodenum: 93% Diagnózis: átlagéletkor: 36 év (70% már CRC) 100% CRC.40-50 éves korban Halálozás átlagéletkora = 42
CRC megelőzése Primer prevenció Szekunder prevenció Tercier prevenció (kemoprevenció)
Kemopreventív hatással rendelkező szerek Aszpirin (ASA) Nem szelektív NSAID szerek Szelektív COX-2 gátló szerek (coxibok) Kalcium ASA és egyéb NSAID szerek krónikus szedése 40-50%-al csökkenti a CRC kockázatát-mortalitását. Folsav Relatív kockázat 100 Antioxidánsok 50 Relatív kockázat csökkenés (RR): 40-50% Hormonpótló (ösztrogén) kezelés Átlag populáció ASA-NSAID Ursodeoxycholsav (UDCA)
Colonoscopia: Diagnosztikus arany-standard De mit használjunk a szűrésre?
Nehézségek Meghívólevelek: a posta megbízhatatlanul és drágán működik a szűrővizsgálat látogatottsága jelenleg nem ítélhető meg Degresszió kérdése; Endoszkópia finanszírozása? Endoszkópos centrumok terhelhetősége? 45-65 éves korosztályban kezdődött el a szűrés (javasolt 50-70 év helyett) Széklettartályok: egymagukban 200 millió Ft-ba kerülnek (!?) Megfelelő felvilágosító kampány hiánya-elégtelensége
Endoszkópos polypectomia = CRC megelőzése Rutin polypectomia Endo-loop technika