1 7. Szűrővizsgálatok 7.1. Univerzális újszülött-kori objektív hallásszűrés Elfogadott tény, hogy a kisgyermekek úgy tanulnak meg beszélni, ahogy hallanak. A helyes beszédtanulás alapfeltétele, hogy a kritikus időszakban a gyermek hallása jó legyen. Ehhez a hallás és a hallászavarok korai felderítése elengedhetetlen. Ma már világszerte elterjedt tendencia, hogy korai hallásszűrésben a nem megbízható, pontatlan szubjektív eljárásokat egyre inkább objektív módszer váltsa fel. A szűrés módszere Az újszülöttkori hallásszűrés bármely módszerrel is történik pénz- és időigényes. Ezért felmerül a kérdés, hogy csak az úgynevezett rizikós újszülötteket kellene szűrni. A kérdéssel foglalkozó nemzetközi bizottság (JCIH, Joint Committee on Infant Hearing) 1994-ben az alábbi, halláskárosodáshoz vezető kockázati tényezőkre hívta fel a figyelmet: - Családi anamnézisben kongenitális süketség szerepel; - Kongenitális TORCH infekciók; - Halláscsökkenéssel is járó craniofacialis fejlődési rendellenességek; - 1500 g alatti születési súly; - Vércserét igénylő hyperbilirubinaemia; - Az anamnézisben ototoxikus szerek adása szerepel, esetleg diuretikumokkal együtt; - Bakteriális meningitis; - APGAR-score az első 5 percben 0 3; - Asphyxia; - Tartós gépi lélegeztetés; - Halláscsökkenéssel társuló szindrómák (pl. Waardenburg-szindróma). Számos statisztika azt mutatta, hogy a később diagnosztizált, de kongenitális halláscsökkenés eseteiben csak a gyermekek megközelítőleg fele tartozott újszülöttkorában a veszélyeztetett csoportba. Ha tehát csak rájuk terjed ki a szűrővizsgálat, akkor a halláscsökkenések felére nem derül fény. Ezért szerepel ezen alfejezet címében kiemelten az univerzális jelző, azaz minden újszülöttre ki kell terjednie az objektív hallásszűrésnek.
2 A hagyományos szubjektív módszerek nem váltak be. Minél enyhébb a halláscsökkenés, annál valószínűbb, hogy azt a szubjektív tesztek nem jelzik (7.1. ábra). 7.1. ábra. Nyolc hónapos korban kivitelezett szubjektív tesztek találati aránya maradandó halláskárosodások esetén. Az egyoldali enyhe halláscsökkenéseknek kevesebb mint 3%-át mutatták ki. Ezért az amerikai NIH (National Institutes of Health) 1993. márciusi konszenzuskonferenciáján (NIH Consensus Statement 1993) elhatározta, hogy 2000- re minden újszülöttre ki kell terjeszteni az objektív hallásszűrést az újszülött osztályról való elbocsátáskor. Európában (beleértve Közép- és Kelet-Európát is) F. Grandori tett erőfeszítéseket a fenti cél megvalósítására (Grandori és Lutman, 1996). Az általa megpályázott és elnyert nemzetközi Soros-projekt segítségével sikerült több hazai szülészeti osztályon is elindítani az objektív hallásszűrő vizsgálatokat (Vincze és munkatársai 1998, Beke és munkatársai 1998).
3 A szűrés tranziens emisszió (TEOAE, Transiently Evoked Otoacoustic Emission), disztorziós emisszió (DPOAE, Distortion Product Otoacoustic Emission) vagy agytörzsi kiváltott válasz audiometria (BERA, Brainsem Electric Response Audiometry) segítségével történhet. Otoakusztikus emisszió Csak az ép működésű cochlea, illetve ép külső szőrsejtek képesek mérhető OAE-t produkálni. Tehát csak jól halló fülben tudunk emissziót regisztrálni. További kivizsgálásra szorulnak mindazok, akiknél nem kapunk emissziót. A mérés gyors, a tranziens emisszióval 1-2 perc alatt egyszerűen kivitelezhető, így az újszülött osztályokon a természetes alvást kihasználva jó szűrővizsgálatként alkalmazható. Tudnunk kell azonban, hogy 30 db-nél rosszabb hallásküszöb esetén már nem kapunk választ. A DPOAE is használatos szűrővizsgálatként, csak viszonylag érzékenyebb a külső és belső zajokra. A BERA még az automatikus szűrő BERA is bonyolult és időigényes vizsgálat, amely nagyobb szakértelmet igényel, így az objektív lehetőségek közül marad az otoakusztikus emisszió. A legelterjedtebb módszer a tranziens emisszióval (click-ingerrel) való szűrés. A BERA megmarad a kiszűrt gyermekek precízebb vizsgálatára. Az eredmény természetesen elfogadott, bármelyik objektív módszerrel történik is a vizsgálat. Ki és hol végezze a szűrővizsgálatot? Mivel mindegyik módszer egyszerű, könnyen megtanulható, bárki végezheti. Leggyakrabban az újszülött osztályon dolgozó nővérek feladata a mérés, de mérhet audiológus asszisztens vagy egyetemi hallgató is. A kiértékelés és felügyelet minden esetben audiológus orvos feladata. (Eü. minisztérium szakmai irányelve http://www.mave.hu/uploads/file/hallasszures.pdf címen érhető el). A következő kérdés, hol történjék a szűrés? Gyakorlati szempontokat figyelembe véve az újszülött osztály a leginkább kézenfekvő helyszín. A tranziens otoakusztikus emisszió regisztrálását kevésbé zavarják a külső zajok, nem mondható el viszont ugyanez a csecsemő által produkált belső zajokról. Ezért a mérésre ideális időszak az első hét, a második naptól kezdve. Ekkor a csecsemő még állandóan alszik, csak a
4 szoptatás idejére ébred fel. A szonda behelyezése esetleg felületesebb ébredési reakciót vált ki, de megnyugtató simogatásra a gyermek hamar visszaalszik. Ha esetleg az első hangokra összerezzen, a monoton kopogó hangra újra elalszik. A hanginger már nem zavarja az alvást. Vizsgáló berendezésként ideális a hordozható változat (7.2. ábra), amellyel áramforrástól függetlenül, bárhol elvégezhetjük a vizsgálatot. 7.2. ábra. Otoakusztikus emissziós készülék és a mérés Az objektív szűrővizsgálatok eredménye és költségkihatása A nemzetközi tapasztalatok alapján az újszülöttek 5 12%-a akad fenn az első hazabocsátás előtti szűrőn, majd a kiszűrt gyermekek 5 15%-ánál kapunk pozitív eredményt a második lépcsőben is (White és Behrens, 1993). Ez azt jelenti, hogy 1000 újszülöttből, a legjobb esetben is, 2-3 gyermek maradandó halláskárosodásban szenved. Felmerül az objektív hallásszűrés költségkihatása. Az Egyesült Államokban a kétlépcsős szűrés egy gyermekre jutó költsége munkacsoporttól függően 8 dollártól 50 dollárig terjedt (White és Behrens, 1993). Amerikában a költségek összetevője más, mint Magyarországon. A berendezés az összköltség csupán 5%-a, az összes többi a szűrésben részt vevők béréből, illetve az infrastruktúrára fordított kiadásokból tevődik össze. Azt is számításba kell vennünk, mennyibe kerül hosszú távon az államnak, ha nem szűrünk, és később fedezzük fel a halláscsökkenést. Amikor
5 felsőbb szerveinket meg akarjuk győzni az újszülöttkori hallásszűrés szükségességéről, akkor érdemes összehasonlítani az egyéb szűrési protokollok (phenylketonuria, hypothyreosis, sarlósejtes anaemia) szűrési költségével. A halláscsökkenés előfordulási gyakorisága nagyobb, az egy főre jutó költség viszont kevesebb (White és Behrens, 1993). Amellett a halláscsökkenés felhívhatja a figyelmet phenylketonuriára, hypothyreosisra vagy sarlósejtes anaemiára is (7.3. ábra). A nagyothallók különböző oktatási formáinak költségét az Egyesült Államokban az 7.4. ábra mutatja (White és Behrens, 1993). A speciális iskolákban folyó oktatás jóval drágább. Korai felismeréssel és habilitációval a gyermekek az olcsóbb oktatási rendszerbe irányíthatók. 7.3. ábra. Az újszülött-korban szűrendő egyes betegségek szűrési költségei. Halláscsökkenés esetén az egy kiszűrt betegségre jutó költség csak közel egytizede, mint phenylketonuria esetén.
6 7.4. ábra. A nagyothallók beiskolázási költségei az Egyesült Államokban az iskolatípus függvényében Az univerzális hallásszűrés ellen felhozott érvek Felmerül a kérdés, hogy nem okozunk-e károkat az univerzális szűrővizsgálat erőltetésével. A következő ellenérvek várhatók az univerzális szűrés bevezetésével szemben: 1. Feleslegesen izgatjuk a szülőket. Megfelelő szórólapokkal, személyes felvilágosítással a szülők megnyugtathatók. 2. Nem kizárt, hogy az emisszióval való szűréssel sem vesszük észre, hogy a gyermek nagyothalló. Az auditoros neuropathia fogalmát vezették be azon kórképekre, ahol normális emissziót és magas BERA-küszöböt mérnek. Ilyenkor az esetek egy részében a külső szőrsejtek ép működése mellett a belső szőrsejtek vagy a hallóideg károsodtak. Tehát emisszió van, mert a külső szőrsejtek működnek, de még sem hall a gyermek, mert hiányzik a centrális kapcsolat. Egyéb retrocochlearis léziók (pl. acusticus neurinoma) is
7 okozhatnak ilyen tüneteket. Ezek az auditoros neuropathiák ma még szakirodalmi ritkaságnak számítanak, mindenesetre számolni kell a lehetőséggel (Johnson és munkatársai 1993, Katona és munkatársai 1993). Ezért a szűrés eredményétől függetlenül a szülők és a védőnők tapasztalatait is figyelembe kell venni. Nemzetközi munkacsoportok gyűjtik az adatokat, így a közölt esetek száma egyre nagyobb, de azt a mértéket semmiképpen nem éri el, hogy megkérdőjelezze a TEOAE létjogosultságát a szűrésben. 3. A később fellépő szerzett nagyothallásról nem ad információt. Ez valóban így van, ezért legalább 8 hónapos, majd hároméves korban újabb szűrést kell(ene) beiktatni. 4. Nincs a kezünkben megfelelő korai habilitációs program. 5. Nem bizonyított, hogy minél korábban derül ki a halláscsökkenés, annál jobb a habilitáció eredménye. 6. Olcsóbb és egyszerűbb a szubjektív módszer a gondozónői hálózaton keresztül. Az utolsó érvet Watkin, Baldwin és Laolde adataival cáfolhatjuk (Watkin és munkatársai 1990, 1991). A 7.1. ábrán látható, hogy súlyos kétoldali halláscsökkenés mellett is csak az esetek felét fedezték fel szubjektív módszerekkel. A korai diagnózis előnyét a 4. és 5. ellenérvvel szemben mutatja Apuzzo és mtsai ábrája (7.5-6. ábra). 7.5. ábra. A nagyothalló gyermekek nyelvi érettsége korcsoportonként annak függvényében, hogy hat hónapos koruk előtt vagy hat hónapos koruk után derült ki a veleszületett halláscsökkenés. Mindkét csoport elmarad a normális szinttől, de a 6 hónapos kor után habilitált gyermekek nyelvi fejlődésének elmaradása jóval kifejezettebb.
8 7.6. ábra. A nagyothalló gyermekek szókincse (l. előző ábrát) A hat hónapos kor után kiszűrt gyermekek beszédértése és szókincse elmarad azokétól, akiket korábban (már 6 hónapos koruk előtt) szűrtek ki, és időben elkezdtek velük foglalkozni (Apuzzo 1995). A 4. pont azzal cáfolható, hogy ma már a cochlearis implantációs program a teljesen siket gyermekek számára is hallásélményt nyújt, sőt beszédértést biztosít, az implantációt követő gondos habilitációs program eredményeként. Pécsi módszer A Pécsi Szülészeti Klinikán alkalmazott automatikus kiértékelésű OAE program három kritérium alapján értékeli a görbéket (7.I. táblázat, Pytel és munkatársai 1998): 1. A négy frekvenciasávban mért jel/zaj viszony eléri-e a felhasználó által meghatározott értékeket? 2. A négy frekvenciasávban számított ismételhetőségi arány meghaladja-e határértékeket? 3. A harmadik kritériumot az emisszió hossza alapján állapítjuk meg. Ezt az értéket a mozgó időablak-analízis segítségével számítjuk ki. Bevezették az effektív hossz fogalmát, amely a 2,5 ms-os Kemp-ablak utáni 17,5 ms-nyi emisszióból azon szakaszok hosszát adja össze, amelyeknél az ismételhetőség
9 1 ms-os ablakokban mérve 50%-nál nagyobb ( összjó érték). E határértéket tapasztalati úton 8 ms-ban állapították meg (Pytel és munkatársai 1998). 7.I. Táblázat: Az automatikus kiértékelés. A hármas kritérium kritikus értékei Kritériumok 1000 Hz 2000 Hz 3000 Hz 4000 Hz Jel/zaj viszony 3 db 6 db 6 db 6 db Ismételhetőség 50% 70% 70% 70% Effektív hossz 8 ms Amennyiben a görbe mindhárom kritériumnak megfelel, akkor az automatikus kiértékelés eredménye háromkeresztes (+++). Ha legalább egy kritérium alapján mínuszt kapunk, akkor újabb vizsgálatra rendeljük vissza a csecsemőt (7.7-8. ábra). 7.7. ábra. Tranziens otoakusztikus emisszió automatikus kiértékelése (+++ válasz)
10 7.8. ábra. Tranziens otoakusztikus emisszió: mindhárom kritérium alapján negatív válasz 7.9. ábra. Piramisábra a Pécsi Szülészeti Klinikán 1997. január 1. és 2004. december 31. között végzett hallásszűrés adatai alapján A 7.9. ábra foglalja össze a pécsi mérési eredményeket. A piramis csúcsa mutatja a 80 db-nél magasabb hallásküszöbű, tehát siketnek tekinthető újszülöttek számát. Az első szűrés után visszarendelt, és siketként kiszűrt újszülöttek száma
11 meghaladja a nemzetközi átlagot, azonban ez a Pécsi Szülészeti Klinika profiljával magyarázható, mivel országos központ lévén itt koncentrálódnak a koraszülöttek. A koraszülötteknél mindig nagyobb arányban fordul elő halláscsökkenés. A gyermekgyógyászati és gondozónői hálózatra hárul a neheze, a kiszűrt újszülöttek nyomon követése és habilitálásának irányítása. Ebből a csoportból kerülnek ki később a cochlearis implantációra jelöltek 7. 2. Csecsemő- és gyermekkori hallásvizsgálatok további szűrési és diagnosztikus algoritmusa Egészségügyi Minisztérium szakmai irányelve (H I V A T A L O S É R T E S Í T Ő 2009. évi 46. szám 9005-9025 oldal) 1 éves korban, az életkorhoz kötött státuszvizsgálat keretében történik. A vizsgálatot a vizsgálatra felkészített területi védőnő végzi, módszere a BOEL teszt. Ennek lényege, hogy a gyermek figyelmét az egyik vizsgáló valamivel leköti, míg a másik vizsgáló (szülő) egy hangot produkál (kanál vagy kulcs csörgetése) a gyermek látóterén kívül, és a gyermek hang irányába való fordulását vagy pislogását stb. detektáljuk. 3 éves korban az életkorhoz kötött státuszvizsgálat keretében történik. A vizsgálatot a vizsgálatra felkészített területi védőnő végzi, módszere a Barr-féle játékaudiometria. Ennek kivitelezésekor a gyermek hangot hall, és a hang meghallásakor egy számára szórakoztató tevékenységet folytathat (pl. játékkockából tornyot épít, és akkor teheti a következő kockát, ha meghallotta a hangot). Így jó közelítéssel felvehető a hallásküszöb görbe. A vizsgálat eszköze a Magyarországon forgalomban lévő CE minősítéssel rendelkező szűrő audiométer. 5 éves korban, az életkorhoz kötött státuszvizsgálat keretében történik. Fontos, hogy a gyermek az iskolában jól halljon, értse a beszédet és maga is érthetően beszéljen. A hallásszűrést a vizsgálatra felkészített területi védőnő végzi, a szülő segítségével. A vizsgálat csendesített helyiségben, a védőnői tanácsadóban, a gyermekorvosi rendelőben történik. Eszköze a Magyarországon forgalomban lévő CE minősítéssel
12 rendelkező szűrő audiométer, mellyel felvethető a tisztahang hallásküszöb. Kivitelezéséhez a gyermek aktív együttműködése kell, néha ismételt vizsgálat (tanulás, kondicionálás) után lehet elvégezni a vizsgálatot. 13-14 éves korban, az iskolában történő szűrővizsgálat (VII. évfolyam) részeként. Célja a pályaválasztás segítése. A vizsgálatot az iskolavédőnő- illetve ahol ez területileg szervezett, audiológus szakasszisztens végzi. Helye: iskolaorvosi rendelő, audiológiai állomás. A kivitelezés eszköze a szűrő audiométer. 17-18 éves korban, az iskolában történő szűrővizsgálat (XI.évfolyam) részeként, illetve a szakmai képzést szolgáló oktatási intézményekben az Országos Képzési jegyzékben meghatározott, előírás szerinti időszakos és soron kívüli vizsgálatok részeként. Célja a továbbtanulási alkalmasság és a szakmai alkalmasság elbírálása. A vizsgálatot, az iskolavédőnő illetve ahol ez területileg szervezett, audiológus szakasszisztens végzi. Helye: iskolaorvosi rendelő, audiológiai állomás. A kivitelezés eszköze a Magyarországon forgalomban lévő CE minősítéssel rendelkező szűrő audiométer. A gyártók és eszközök jegyzéke a Függelék 6. pontja alatt található. Az audiométerek hitelesítésére ill. annak gyakoriságára az ISO 8253:1, a kalibrálásra pedig az ISO 389 vonatkozik, mindig figyelembe véve a gyártó ajánlását is. Felhasznált irodalom APUZZO, M.L., YOSHINAGA-ITANO, C. (1995): Early identification of infants with significant hearing loss and the Minnesota Child Development Inventory. Seminars in Hearing. 16(2), 124-139. BEKE ZS., DEUTSCH O., TURI K., PYTEL J. (1998): Teljes körű objektív hallásszűrés megvalósítása Baján. Fül-orr-gégegyógyászat. 44,86-91. DIX, M.R., HALLPIKE, C.S. (1947): The Peep-show. Br Med J. 2 (4531), 719-723. GRANDORI, F., LUTMAN, M.E: (1996): Neonatal hearing screening programs in Europe: Towards a Consensus Development Conference. Audiology. 35, 291-295. HIRSCHBERG J. (1994): A gyermek-fül-orr-gégészet fejlődése és új irányzatai. Gyermekgyógyászat 45 (1), 5-10.
13 JOINT COMMITTEE ON INFANT HEARING (1994): Position Statement. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 32,265-264. JOHNSON, J.L., MAUK, G.W., TAKEKAWA, K.M., SIMON, P.R., SIA, C.C.J., BLACKWELL, P.M. (1993): Implementing a Statewide System of Services for Infants and Toddlers with Hearing Disabilities. Seminars in Hearing. 14 (1), 105-119. KATONA, G., BÜKI, B., FARKAS, Z., PYTEL, J., SIMON-NAGY, E., HIRSCHBERG, J. (1993): Transitory evoked otoacoustic emission (TEOAE) in a child with profound hearing loss. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 26, 263-267. KATONA G., BÜKI B., RIBÁRI O. (1992): Otoakusztikus emisszió vizsgálata újszülötteken és koraszülötteken. Fül-orr-gégegyógyászat. 38, 143-147. KEMP, D.T. (1978): Stimulated acoustic emissions from within the human auditory system. J Acoust Soc Am. 64(5), 1386-1391. NIH CONSENSUS STATEMENT (1993): Early Identification of Hearing Impairment in Infants and Young Children. NIH Consensus Statement, March 1 3. 1993, 11,1-24. (http://consensus.nih.gov/1993/1993hearinginfantschildren092html.htm) PYTEL J., BAUER M. (1992): Saját fejlesztésű rendszer otoakusztikus emisszió mérésére. Fül-orr-gégegyógyászat. 38, 9-16. PYTEL, J., BÜKI, B. (1995): Moving Time Window Analysis of Transiently Evoked Otoacoustic Emissions. Clin Otolaryngol. 20, 439-442. VINCZE O., PYTEL J., ERTL T., EKLICS J. (1989): Univerzális objektív hallásszűrés kezdeti tapasztalatai. Fül-orr-gégegyógyászat. 44:77 84. WATKIN, P.M., BALDWIN, M.A., McENERY, G. (1991): Neonatal at risk screening and the identification of deafness. Arch Dis Child. 66, 1130-1135. WATKIN, P.M., BALDWIN, M.A., LAOLDE, S. (1990): Parental suspicion and identification of hearing impairment. Archives of Diseases in Childhood. 65, 346-350. WHITE, K.R., BEHRENS, T.R. (1993): The Rhode Island Hearing Assessment Project: Implications for universal new-born hearing screening. Seminars in Hearing. 14(1), 1-119.