A VESE BETEGSÉGEI Belgyógyászati, ill. urológiai betegségekre oszthatók.



Hasonló dokumentumok
A VESE BETEGSÉGEI Belgyógyászati, ill. urológiai betegségekre oszthatók.

A VESE BETEGSÉGEI Élettani ismeretek

Tantermi előadás. Nagy Viktor Semmelweis Egyetem, ÁOK, II. Belgyógyászati Klinika

A glomerulusok megbetegedése syndromákban nyilvánul meg: Nephrosis sy Nephritis sy Gyors progressziójú GN sy Tünetszegény haematuria/proteinuria

Cukorbetegség (diabetes) Éhomi vénás vércukorszint 7 mmol/l, vagy étkezés után bármely időpontban mért vénás vércukorszint 11.

Vesebetegségek tünettana, klinikai szindrómák. A veseműködés vizsgálómódszerei

A proteinuria mechanizmusai. Proteinuria, nephrosis-szindróma. A vizelet fehérjetartalmának vizsgálata I: tesztcsík. Dr. Decsi Tamás Gyermekklinika

Glomerulopathiák: klinikai szindrómák és szövettani diagnózis kapcsolata

Túlérzékenységi (hypersensitiv) reakció

Allograft: a donorból a recipiensbe ültetett szerv

Gyakorlati nephrológia alapelvei, gyógyszerész ismeretei, feladatai. Húgyúti infekciók

Veserészvétel rendszerbetegségekben. dr Jánoskuti Lívia III.Belklinika

Glomerulusbetegségek

Glomerulusbetegségek

Analgetikumok vesekárosító hatása

P. L. J. 63 éves ffi

OTKA Zárójelentés 2006: Beszámoló OTKA szám: Genetikai és vasoaktív mechanizmusok, valamint az obesitás szerepének vizsgálata serdülők és

A kiválasztási rendszer felépítése, működése

SZISZTÉMÁS AUTOIMMUN BETEGSÉGEK Az ön-tolerancia elvesztődik a szervezet a saját antigénjei ellen gyulladásos reakciót indít

Tartalomjegyzék. Végstádiumú vesebetegség A veseerek betegségei Glomerularis betegségek Tubulointerstitialis betegségek

Gyermekkori Spondilartritisz/Entezitisszel Összefüggő Artritisz (SPA-ERA)

Mikroszkópos polyangitis (MPA)

A glomerulusok szisztémás betegségben

A null-biopszia klinikai értéke Klinikai és kísérletes lehetőségek az átültethető vesék számának növelésére és minőségük javítására

A veseműködés élettana, a kiválasztás funkciója, az emberi test víztereinek élettana (2)

Szisztémás Lupusz Eritematózusz (SLE)

Krónikus vesebetegségek (CKD) szisztémás betegségekben, pl. hypertóniában (amit a gyógyszerészeknek is ismerni kell; betegtanácsadási feladataik)

IgA-glomerulonephritis

A veseműködés élettana, a kiválasztás funkciója, az emberi test víztereinek élettana (3)

Ügyfél-tájékoztató és különös feltételek

Plazmafehérjék és plazmaenzimek laboratóriumi diagnosztikája

H-2. A glomeruláris filtráció 2.1. A glomerulus szerkezete

K 1313 Védőháló csoportos, kritikus betegségekre szóló, szolgáltatást finanszírozó biztosítás különös feltételek

A HYPERTONIA DEFINICIÓJA ÉS KLASSZIFIKÁCIÓJA (Hgmm)

Immunkomplexek kialakulása, immunkomplexek által okozott patológiás folyamatok

HEVENY ÉS IDÜLT GLOMERULONEPHRITISEK

Vesebetegségek tünettana

A vesebiopszia standard laboratóriumi vizsgálata. Daru Krisztián, Dr. Iványi Béla SZTE ÁOK Pathologiai Intézet Szeged

Kemény kapszula Fehér, átlátszatlan kemény kapsula, a kapszula alsó részén CYSTAGON 150, felső részén MYLAN felirattal.

SZAKÁLL SÁNDOR, ÁsVÁNY- És kőzettan ALAPJAI

Készítette: a Magyar Laboratóriumi Diagnosztikai Társaság, a Magyar Nephrológiai Társaság és a Magyar Diabetes Társaság GFR

I. MELLÉKLET ALKALMAZÁSI ELŐÍRÁS

A vér élettana 1./12 Somogyi Magdolna. A vér élettana

Immunológia alapjai. 10. előadás. Komplement rendszer

2ea Légzési és kiválasztási rendszer szövettana

1. oldal TÁMOP-6.1.2/LHH/11-B Életmódprogramok megvalósítása Abaúj-Hegyköz lakosainak egészségéért. Hírlevél. Röviden a cukorbetegségről

Az orvosi biotechnológiai mesterképzés megfeleltetése az Európai Unió új társadalmi kihívásainak a Pécsi Tudományegyetemen és a Debreceni Egyetemen

Hypertonia kezelésére önmagában vagy egyéb antihipertenzívumokkal, pl. béta-blokkolókkal, diuretikumokkal vagy ACE-inhibitorokkal kombinálva.

Dr. Balogh Sándor PhD.

Veleszületett vese és húgyúti rendellenességek. Dr. Máttyus István

TÚLÉRZÉKENYSÉGI I. TÍPUSÚ TÚLÉRZÉKENYSÉGI REAKCIÓ A szenzitizáció folyamata TÚLÉRZÉKENYSÉGI REAKCIÓK ÁTTEKINTÉSE TÚLÉRZÉKENYSÉGI REAKCIÓK

OEDEMA (VIZENYŐ) Extravasalisan felszaporodott, híg, alacsony fehérjetartalmú folyadék (transsudatum) - interstitiumban - testüregekben szabadon

Biológiai terápia Audit Adatlap

Lyme-kór (lyme-artritisz)

Tumor immunológia

A biológiai membránok szerkezete és működése. Biológiai alapismeretek

Az orvosi biotechnológiai mesterképzés megfeleltetése az Európai Unió új társadalmi kihívásainak a Pécsi Tudományegyetemen és a Debreceni Egyetemen

Tartalom. I. ÁLTALÁNOS ÉLETTAN 17 A) Kutatási módszerek 17 B) Az élettan alapvetô fogalmai és koncepciói 18

A Vese Laboratóriumi Diagnosztikája.

Vesebetegségek tünettana. Reusz György I. Sz. Gyermekklinika

Thrombotikus mikroangiopátiák

A vesebetegségek CT diagnosztikája

GONDOLJUNK A LISZTÉRZÉKENYSÉGRE Néhány javaslat a betegség korai kimutatására

Alkoholos májbetegség formái és kezelése

A keringési rendszer rendellenességei

Gyermekkori Spondilartritisz/Entezitisszel Összefüggő Artritisz (SPA-ERA)

I. MELLÉKLET ALKALMAZÁSI ELŐÍRÁS

Betegtájékoztató: Információk a felhasználó számára. Algoflex forte filmtabletta ibuprofén

A DISZFUNKCIONÁLIS HDL MEGHATÁROZÁSA ÉS JELENTŐSÉGE KRÓNIKUS GYULLADÁSBAN

A hasznos élettartamot befolyásoló egyes tényezők elemzése a Tedej Zrt. holstein-fríz állományánál

A szívbetegségek képalkotó diagnosztikája. SZTE ÁOK Radiológiai Klinika, Szeged

Krónikus C-vírus hepatitis: Új remények, régi és új nehézségek

Tegyél többet az egészségedért!

A veseműködés élettana, a kiválasztás funkciója, az emberi test víztereinek élettana (5)

1. Eset-kontroll vizsgálatok nem megfelelően kivitelezett kontroll szelektálása

Az orvosi biotechnológiai mesterképzés megfeleltetése az Európai Unió új társadalmi kihívásainak a Pécsi Tudományegyetemen és a Debreceni Egyetemen

Farmakológus szakasszisztens Farmakológus szakasszisztens 2/40

Mágneses szuszceptibilitás vizsgálata

Gyermekkori nephrosis szindróma

Nefrológia és hipertónia jegyzet orvostanhallgatók számára

betegségei gei Reismann PéterP SE ÁOK II. sz. Belgyógy gyászati Klinika

Légzőszervi megbetegedések

Mehet!...És működik! Non-szpot televíziós hirdetési megjelenések hatékonysági vizsgálata. Az r-time és a TNS Hoffmann által végzett kutatás

A gyermeknephrológia aktuális kérdései

Autoimmun betegségek nefrológiai manifesztációi. Dr. Studinger Péter SEMMELWEIS EGYETEM. Általános Orvostudományi Kar

A HGCE/pyometra diagnosztikája és terápiája szukában

Egysejtűek okozta emésztőszervi parazitózisok kutyában

PTE-ETK Fizioterápiás és Táplálkozástudományi Intézet Készítette: Szekeresné Szabó Szilvia 2012 Dietetika II.

3.2 A vese mőködése Szőrımőködés Visszaszívó mőködés Glükóz visszaszívódása A víz és a sók visszaszívódása

Az orvosi biotechnológiai mesterképzés megfeleltetése az Európai Unió új társadalmi kihívásainak a Pécsi Tudományegyetemen és a Debreceni Egyetemen

Fehér kapszula, felső részén fekete OGT 918, alsó részén fekete 100 jelzéssel.

BETEGTÁJÉKOZTATÓ: INFORMÁCIÓK A FELHASZNÁLÓ SZÁMÁRA. Pramipexol Synthon 1,1 mg tabletta. pramipexol

II./3.3.2 fejezet:. A daganatok célzott kezelése

Sose rázd a kisbabádat Dr. Kovács Zsuzsanna, Toma Andrea, Bíróné Asbóth Katalin

Kryoglobulinaemia kezelése. Domján Gyula. Semmelweis Egyetem I. Belklinika. III. Terápiás Aferezis Konferencia, Debrecen

Doktori értekezés. Malignus lymphomában szenvedő betegek komplement funkcióinak vizsgálata az SLE-ben szerzett tapasztalatok felhasználásával

II. félév, 4. ANATÓMIA elıadás JGYTFK, Testnevelési és Sporttudományi Intézet. KIVÁLASZTÁS Vese, húgyutak

A MADÁRINFLUENZA ÉS AKTUÁLIS VONATKOZÁSAI

A presepsin (scd 14-ST) helye és szerepe a szepszis diagnosztikájában és prognózisában

Átírás:

A VESE BETEGSÉGEI Belgyógyászati, ill. urológiai betegségekre oszthatók. A belgyógyászati vesebetegségek kétoldaliak, csoportosításuk az anatómiai struktúrák megbetegedése alapján Glomeruláris betegségek Tubuláris betegségek Interstitialis betegségek Érbetegségek

Élettani ismeretek Egészséges egyénben az intrarenalis szabályozó mechanizmusok a glomeruláris filtrációs rátát (GFR-t) állandó értéken tartják. Ha az intrarenális véráramlás csökken, vagy a glomerulusok károsodnak/elzáródnak, vagy a tubulusfolyadék tovaáramlása akadályozott, a GFR csökken, a méreganyag szint emelkedik (azotaemia: creatinin, urea ), valamint zavart szenved az elektrolit- és a vízháztartás.

Élettani ismeretek Egészséges egyénben az intrarenalis szabályozó mechanizmusok a glomeruláris filtrációs rátát (GFR-t) állandó értéken tartják. Ha az intrarenális véráramlás csökken, vagy a glomerulusok károsodnak/elzáródnak, vagy a tubulusfolyadék tovaáramlása akadályozott, a GFR csökken, a méreganyag szint emelkedik (azotaemia: creatinin, urea ), valamint zavart szenved az elektrolit- és a vízháztartás. Tubulusfunkció: a testfolyadékok víz és elektrolit összetételének normális tartományban tartására a tubulusok szelektíven vizet, anionokat, kationokat szívnak vissza, ill. választanak ki.

GLOMERULONEPHRITIS Általános jellegzetességek A glomerulusok gyulladásos megbetegedése a glomerulonephritis (GN); gyakran II-es vagy III-as tipusú hiperszenzitív reakció hozza létre Dg: a vesebiopszia fénymikroszkópos (FM), immunfluoreszcens (IF) és elekronmikroszkópos (EM) vizsgálatával

A vesebiopsziás szövethenger sztereomikroszkóp alatt

Tapasztalt asszisztens a szövethengert nem károsítja

A gyulladásos lézió lehet diffúz (a gl-ok > 50%-a beteg) vagy fokális, ill. a glomeruluson belül globális (a gl-kacsok > 50%-a beteg) vagy szegmentális A szöveti kép tükrözi a vese 1 millió glomerulusában zajló gyulladást

Következmények Károsodik a glomeruláris bazális membrán (GBM); klinikai jele: közepes/súlyos proteinuria + haematuria Túlzott mértékben képződnek növekedési faktorok (PDGF, TGF-ß) kollagén rakódik le és a kacsok elzáródnak glomerulosclerosis (GS)

Következmények Károsodik a glomeruláris bazális membrán (GBM); klinikai jele: közepes/súlyos proteinuria + haematuria Túlzott mértékben képződnek növekedési faktorok (PDGF, TGF-ß) kollagén rakódik le és a kacsok elzáródnak glomerulosclerosis (GS) A GS másodlagosan a vesecsatornák sorvadását és interstitialis fibrosist okoz; klinikailag a GFR csökken, a serum creatinin és urea emelkedik idült veseelégtelenség fejlődik ki

Glomerulosclerosis: a glomeruluskacsok gyulladásos eredetű hegesedés miatt elzáródtak

A gl-ok hegesedése interstitialis fibrosist és tubulus atrophiát idéz elő

Speciális jellegzetességek Félholdképződés Ha a gyulladás súlyos, a glomeruluskacsok gócos elhalása keletkezik a vizeleti térbe jutó plasma fibrinogén a Bowman tok parietális sejtjeinek félholdszerű proliferációját indítja el A primér vizelet nem jut a proximális tubulusba a félholdas glomerulusban megszűnik a filtráció A félholdak fibrosissal gyógyulnak

Balra fenn ép glomerulus; jobbra lenn félholdas glomerulus

Maladaptatív hyperfiltratiós károsodás Nagyszámú nephron fokozatos pusztulásakor (GFR a normális 50-30%-a) a vesén átáramló vér egyre kevesebb gl-on halad keresztül A gl-okban adaptációs válasz a vérmennyiség áteresztésére az afferens arteriolák kitágulnak, a glomerulusok hypertrophizálnak Fokozódik az intraglomeruláris véráramlás emelkedik a hidraulikus nyomás progrediáló fokálisszegmentális GS a még működő gl-ok lassan tönkremennek, klinikailag végstádiumú veseelégtelenség alakul ki

Epithelialis-mesenchymalis átalakulás A glomerulusok és a tubulusok a mesodermából származnak Különböző behatásokra a Bowman-tok parietális sejtjei és a vesecsatorna hámsejtek fenotipust váltanak és extracelluláris matrixot termelve hozzájárulnak a renalis fibrogenesishez (ld. idült gyulladás, a fibrosis dominál fejezet)

Figyelem! Nephrosclerosis - makroszkópos elnevezés bármilyen eredetű vesezsugorodás megjelölésére Glomerulosclerosis - a glomeruláris hegesedés mikroszkópos elnevezése (a glomeruluskacsok fibrosus elzáródása) Interstitialis fibrosis - a tubulusok és a peritubuláris kapillárisok közötti kollagénlerakódás mikroszkópos elnevezése, nem hívják interstitialis sclerosis -nak

A glomerulusok megbetegedése syndromákban nyilvánul meg: Nephrosis sy Nephritis sy Gyors progressziójú GN sy Tünetmentes haematuria/proteinuria Idült veseelégtelenség

NEPHROSIS SY (NS) Súlyos proteinuria > 3.5 g/nap Hypoalbuminaemia < 28 g/l Generalizált vizenyő, a gravitációt nem követi Hyperlipidaemia (hypercholesterinaemia, trigliceridaemia) atherosclerosist serkent A vizelettel immunglobulinok, transzport fehérjék, lipidek, stb. is ürülnek fertőzésekre, rögösödésre hajlam (pl. v. renalis thrombosis)

Nephrosis sy-s elhunyt. Gravitációt nem követő periorbitalis oedema

Nephrosis syndromában a kéregállomány halványsárga, mert az ürülő lipidek egy részét a tubulussejtek felveszik

A nephrosis sy-t a podocyták károsodása okozza Podocyták Posztmitotikus sejtek, a sejtciklus G2/M fázisában rekedtek regenerációs képességük gyenge Képzik a GBM-t, szabályozzák a filtrációt elektromos töltés és molekulanagyság szerint, ellensúlyozzák az intraglomerularis hidrosztatikai nyomást

A lábnyúlványrégiók Basalis: a lábnyúlványtalpakat β-integrin molekulák rögzítik a GBM-hez Lateralis: a filtrációs hártya molekulái biztosítják a filtrációs rések méretét Apicalis: negativ töltésű podocalyxin molekulák; része a polyanionnak (a negativ töltésű fehérjemolekulák nem jutnak át a GBM-en)

A podocyták Antigén prezentáló sejtekre jellemző molekulákat (Toll-like receptor [TLR-4], CD80, CD40) fejeznek ki A keeingésben megjelenő podocyta-toxikus molekulák a filtrációs rések átrendeződését, a filtrációs hártya molekulák (nephrin, podocin) vesztését, morfológiailag a lábnyúlványok egybeolvadását eredményezik proteinuria

A lábnyúlványok egybeolvadása elektronmikroszkópos észlelet Különböző behatásokra adott struktúrális válaszreakció Ellapult, embryonalis hám, polyanion funkció nélkül Áthelyeződött és átrendeződött filtrációs membránok

NEPHROSIS SY-T OKOZÓ GLOMERULONEPHRITISEK A glomerulusokban nem észlelhető lobsejtszaporulat: (glomerulo)nephropathiák, más néven podocytopathiák Minimális elváltozású NP Focalis-segmentalis glomerulosclerosis Membranosus NP

Minimális elváltozású NP Patogenezis Fertőzés hatására aktiválódik a veleszületett immunitás és a podocytákat CD80, TLR-4 expresszióra, valamint fokozott CD40 expresszióra serkenti Ezek a molekulák, valamint a keringésben képződő anti-cd40 antitestek reverzibilis podocytakárosodást idéznek elő: a filtrációs rések átrendeződnek, vesztődnek a filtrációs hártyafehérjék A glomeruláris polyanion funkció megszűnik, az anionos fehérjemolekulák átjutnak a GBM-en súlyos proteinuria jelentkezik

Morfológia FM: eltérés nélküli gl-ok; a tubulushámsejtekben reabsorbeált fehérje és lipidcseppek IF: Immuncomplexek (IC-k) nem észlelhetők EM: a lábnyúlványok egybeolvadtak

Minimális elváltozású NP b.o.: eltérés n.é, j.o: reabsorbeált lipidek tubulusokban gl

EM: a lábnyúlványok egybeolvadása

Klinikum A gyermekkori NS leggyakoribb oka, csúcs 2-6 év között Gyakran jelentkezik légúti fertőzés után Steroidra reagál a kórjóslat jó; de gyakori a relapszus, és a remisszió fenntartására hosszú ideig kell steroidokat és calcineurin inhibitorokat adni (számottevő mellékhatások!) Reményt keltő a CD80 blokkolók, ill. CD40-CD40 ligand blokkolók fejlesztése

FOCALIS SEGMENTALIS GLOMERULOSCLEROSIS (FSGS) 3 csoportját különítik el

1. Keringő permeabilitási faktorok idézik elő Úgymint a szolubilis podocyta urokináz receptor molekula, a cardiotrophin-szerű cytokin 1, ill. az interleukin-13 Hatásukra irreverzibilis podocytakárosodás: elvesztődik a polyanion tulajdonság + a podocyták gócosan leválnak a GBM-ről a csupasz GBM helyén szegmentális sclerosis keletkezik

Morfológia FM: fokálisan szegmentalisan a tömörülő kacsokban kollagén rakódik le és a károsodott szegmentumok a Bowman-tokhoz tapadnak (synechiák). A folyamat egyre több glomerulust betegít meg, a károsodott glomerulusok pedig globálisan hegesednek IF: IC-ek Ø EM: lábnyúlvány-fusio + a podocyták gócos leválása a GBM-ről

FSGS: két gl-ban segmentalis hegesedés* * *

Korai FSGS-ben a hegesedés csupán a kacsok egy részére szorítkozik

Klinikum Gyermekekben és felnőttekben egyaránt előfordul A nephrosis sy steroidra rezisztens Kórjóslat Rossz; végstádiumú vesebetegség (VSVB) a legtöbb esetben A beültetett vesében gyakran heteken belül kiújul

2. Filtrációs rés-fehérjék és egyéb podocytafehérjék mutációja Ritka betegségek VSVB már gyermekkorban Veseátültetés után nem újulnak ki

3. Másodlagos FSGS Bármilyen eredetű nephronpusztuláshoz társult hyperfiltratiós károsodás okozza Létrejöhet továbbá hypertensiv vesebetegségben, parvovirus B19, ill. HIV-fertőzésben, heroin-fogyasztókban, stb.

Membranosus NP Patogenezis A lábnyúlványok tövében IC-ek képződnek Podocyta antigén a phospholipase A2 receptor (PLA2R); ritkábban a thrombospondin (THSD) molekula; ellenük IgG4 autoantitestek keletkeznek Lokálisan aktiválódik a komplementrendszer podocyta és GBM károsodás masszív proteinuria

Morfológia FM: az IC-ek hatására a GBM átépül a kapilláriskacsok vastaggá válnak IF: szemcsés festődés PLA2R-vel vagy THSD-vel, IgG4-el és komplement 3 faktorral (C3) EM: a GBM-ben subepithelialis denz depozitumok; körülöttük a GBM progresszíven vastagodik

Membranosus nephropathia FM: vastaggá vált kapillárisok, melyet ebben az esetben az IgG4 és PLA2R1 tartalmú immunkomplexek hoztak létre IgG4

EM: az immunkomplexek subepithelialisan elektrondenz depozitumként látszanak, a podocyták lábnyúlványai egybeolvadtak Podocyta GBM Kacslumen

Klinikum A felnőttkori nephrosis sy leggyakoribb oka; csúcs 30-50 év között Önmagától gyógyul vagy lassan előrehalad: 10 éven belül a betegek 25%-ában VSVB alakul ki Veseátültetés után 10-30% kiújul

Másodlagos membranosus NP Nem podocyta antigének váltják ki az IC képződést; a patogenezis még rejtély SLE-ben szenvedő betegekben Fertőzések: hepatitis B, malaria Malignus daganatok (tüdő-, vastagbélrák, lymphoma, stb.) Gyógyszerek Membranosus NP dg-a esetén ezeket a betegségeket ki kell zárni!