A perifériás idegrendszer neuroimmunológiai betegségeinek klinikai vizsgálata (elektrofiziológiai módszerek, ellenagyag kimutatás) Dr. Diószeghy Péter Szabocs-Szatmár-Bereg Megyei Kórházak és Egyetemi Oktatókórház, Nyíregyháza III. Terápiás Aferzis Konferencia Debrecen, 2014. október 3.
Georges Guillain Jean-Alexandre Barré André Strohl Bulletins et Memories de la Societe Medicale des Hopitaux de Paris 1916;40:1462 70.
Vizsgálati technika A peripheriás idegek vizsgálata (Neurographia) Ingerlés: elektromos árammal (négyszög impulzus) Regisztrálás: felszíni elektródokkal Motoros Elektrofiziológiai paraméterek Sensoros
Elektrofiziológiai paraméterek A peripheriás idegek vizsgálata Paraméterek, MOTOROS Distalis latencia A distális ingerlésétől a válasz megjelenéséig eltelt idő Amplitudó A negatív fázis amplitudója Vezetési sebesség
Elektrofiziológiai paraméterek A peripheriás idegek vizsgálata F-hullám
Elektrofiziológiai paraméterek A peripheriás idegek vizsgálata Temporalis diszperzió INGERLÉS Vezetési blokk Boka N. medianus INGERLÉS Térd alatt Térd felett Csukló N. peroneus Könyök
Elektrofiziológiai paraméterek A peripheriás idegek vizsgálata Paraméterek, SENSOROS Latencia Az ingerlésétől a válasz megjelenéséig eltelt idő Amplitudó A csúcstól csúcsig amplitúdó Vezetési sebesség
A neurographia jelentősége a klinikai gyakorlatban 1. Eldönthető, van-e egyáltalán peripheriás idegkárosodás 2. Mely rostok károsodtak: Motoros, Sensoros, Együtt a motoros és a sensoros. 3. Non-invazív módon tisztázhatóak a pathológiai változások: Demyelinisatio, Axonalis károsodás, A kettő együtt.
A pathológiai változások neurographiás jelei Demyelinisatós Axonalis Motoros Sensoros vezetési sebesség Jelentősen csökkent Normális vagy enyhén csökkent Motoros Sensoros amplitudó Normális vagy enyhén csökkent Csökkent Kondukciós blokk, Temporalis diszperzió Gyakori (GBS, MMN) Nincs
Hogyan segíti a diagnosztikát? 1. Igazolni tudjuk a klinikailag feltelezett neuropathiát (acut, korai esetben ismételt vizsgálatra lehet szükség) 2. Segít az immunneuropathiák egyes típusainak és az alcsoportoknak a differenciálásban Motoros Sensoros Motoros-sensoros Demyelinisatiós Axonalis Kevert A károsodás eloszlása: alsó végtag felső végtag, distalis - proximális 3. Lehetséges a folyamat követése, a prognózis meghatározása.
Serológiai vizsgálatok G B S Variáns AIDP AMAN AMSAN Miller-Fisher szindróma Ellenanyag anti-gm1, -MPZ, -P2, - PMP22, -MAG anti-gm1, -GM1b, - GD1a, -GD1b, -Ga1NAc- GD1a anti-gm1, -GM2, -GM1b, -GD1a, -Ga1NAc-GD1a anti-gq1b, -GT1a CIDP DADS anti-mag MMN anti-gm1 MAG = myelin-associált glycoprotein PMP22 = peripheral myelin protein 22 1 MPZ = myelin protein zero
Repetitiv ideg ingerlés Módszer N. axillaris M. deltoideus N. accessorius M. Trapezius Peripheriás ideg ingerlés motoros potenciál regisztrálás
Repetitiv ideg ingerlés Elektrofiziológiai paraméterek 1. inger max.innerv. 20 sec 1 perc sorozat után után után Decrement posttetaniás posttetaniás posttetaniás facilitatio exhaustio exhaustio Kezdeti amplitúdó: Decrement: Facilitatio: Exhaustio: a működőképes motoros végkészülékek száma a betegség súlyosságával arányos receptorok állapotára, várható therápiás hatásra utal, a myastheniás gyengeség, fáradékonyság mértéke.
Egyes Rost EMG (SFEMG) Módszer Szelektív elektromyográfiás regisztráló módszer. Egy izomrost akciós potenciáljának extracelluláris regisztrálása.
Egyes Rost EMG (SFEMG) Elektrofiziológiai paraméterek JITTER Azonos motoros egységhez tartozó (azonos motoneuron által innervált) két izomrostról regisztrált potenciál pár csúcsai közötti idő intervallumnak az egymást követő kisülések során megfigyelhető variabilitása.
Az elektrofiziológia diagnosztikus jelentősége a neuromuscularis junctió megbetegedéseiben 1. Igazolják a neuromuscularis transmissio zavarát. 2. Pareticus izomban normális lelet kizárja a NMJ károsodását 3. Elkülönítik a prae- és postsynapticus károsodásokat 4. Jelzik a betegség súlyosságát. 5. Az RNS információt ad a működőképes motoros végkészülékek számáról, a receptorok állapotáról, a várható terápiás hatásra utal.
A prae- és postsynapticus károsodások elkülönítése Eaton-Lambert syndroma (n. ulnaris m. digiti) minimi) Myasthenia gravis (n. axillaris m. deltoideus)
RNS v. SFEMG RNS Relatíve egyszer. Csak pareticus izomban pozitív. Nagy a specifitás. Kisebb a senzitivitása. Rossz együttműködés esetén is elvégezhető. Ocularis tünetek nehezen vizsgálhatók SFEMG Nagy gyakorlatot igénylő, nehéz módszer. Subclinicus károsodást is kimutatja. Kisebb a specificitás. Nagy a senzitivitása. Jó együttműködést igényel Ocularis tünetek jól vizsgálhatók
Serológiai vizsgálatok AChR antitest: 85 % (seropozitív) Seronegatív (AChR antitest nincs): 15% MuSK antitest: 20 50 % LRP4 antitest Agrin ellenes antitest? Izom ellenes antitestek Titin Ryanodin receptor ellenes antitest J. Anat. 2013.
Az emelkedett AChR antitest titer gyakorisága MG típusa % Remisszió 24 Ocularis 50 Enyhe generalizált 80 Közepesen súlyos v. acut súlyos 100 Súlyos chronicus 89
Nem az okoz számunkra bajt, amit nem tudunk, hanem az, amit tudunk közben pedig nem úgy van. Will Rogers (1879 1935)
Motoros egység Az izom funkcionális egysége (1929. Sherrington)
Motoros egység