Pajzsmirigy betegségek
1. A pajzsmirigy élettana 2. Hypothyreosis 3. Hyperthyreosis 4. Pajzsmirigy tumorok 5. Esettanulmányok 1-5
A pajzsmirigy fejlődéstana Amennyiben nem fejlődik ki - congenitalis hypothyreosis Sublingualisan és retrosternalisan is elhelyezkedhet Ha a ductus thyroglossus nem atrophizál, cysta alakulhat ki.
Pajzsmirigy hormon szintézis TRH:Thyreotropin releasing hormon TSH:Thyreoidea stimuláló hormon TSH-R: TSH receptor T4: Thyroxin T3: Trijódthyronin Tg: Thyreoglobulin TPO: Thyreoidea peroxidáz MIT: Monojódtirozin DIT: Dijódtirozin NIS: Nátrium-Jodid szimporter
Pajzsmirigy hormonok
TSH: 0.34 4.25 mu/l szabad T4: 9 16 pmol/l szabad T3: 3.7 6.5 pmol/l
A pajzsmirigy hormonok tulajdonságai Majdnem teljesen kötöttek a szérum fehérjékhez: Thyroxine-binding globulin (TBG) Thyroxine-binding pre-albumin (TBPA) Albumin A szabad frakció csekély, mégis rendkívül fontos kizárólag a szabad hormonok jutnak be a sejtekbe és biológiailag aktívak: szabad T4 (ft4) 0.015%-a a teljes T4-nek szabad T3 (ft3) 0.33%-a teljes T3-nak
A pajzsmirigy hormonok tulajdonságai T3 féléletidő 1 3 nap naponta többszöri alkalmazás szükséges. T4 féléletidő 5 7 nap napi 1x-i alkalmazás. Mérésük immunoassay-el történik. T3 hatás többszöröse a T4-nek ( 2 10x)
Pajzsmirigy hormon receptor működés
2 milliárd ember szenved jód hiányban. Jód és Szelén Golyva alakulhat ki, súlyos hiányban hypothyreosis és kreténizmus. Együttes szelén hiány súlyosbíthatja a kreténizmust. Só - és kenyér jódozása. Túlzott jódbevitel autoimmun pajzsmirigy betegséghez vezethet. Ajánlott napi jód bevitel napi 150 250 ug/nap felnőtteknek, 90 120 ug gyerekeknek, 250 ug terhes nőknek Ajánlott napi szelén bevitel 100ug.
A világ jód ellátottsága
Pajzsmirigy diagnosztika 1.TSH, ft3, ft4 2.TPO, TG, TSH-R antitest 3. Pajzsmirigy ultrahang - >3mm-nél nagyobb göbök és cysták - finomtű biopszia (FNAB) 4. Pajzsmirigy scintigraphia - meleg göb: fokozott radiojód felvétel, ritkán malignus - hideg göb: csökkent radiojód felvétel, 5-10% malignus
Hypothyreosis
Primer hypothyreosis A hypothyreosis etiológiája Strumával Autoimmun Hashimoto thyroiditis Jód hiány Gyógyszerek (pl. lítium) Riedel thyreoiditis Congenitális hypothyreosis Struma nélkül Autoimmun atrophiás thyreoiditis Post-irradiatio vagy sebészi eltávolítás Thyreoiditist követően Congenitalis hypothyreosis hypoplasia vagy aplasia Secunder/Tercier hypothyreosis: hypophysis vagy hypothalamus betegség.
A hypothyreosis tünetei Súlygyarapodás Hideg intolerancia, különösen a végtagokon Fáradtság, letargia Depresszió Durva bőr Száraz haj Rekedt hang Székrekedés Mestruációs zavarok (módosult FSH, LH szekréció miatt) Struma Meglassult reflexek Izomgyengeség és paraesthesia Bradycardia (csökkent szívizom teljesítmény) Cardiomegalia Myxoedema Szemöldök külső harmadának elvesztése
Hashimoto Thyreoiditis Az első igazolt autoimmun betegség (1912). A pajzsmirigy folliculusok atropiája, oxyphil metaplasia, a colloid hiánya, valamint közepes-súlyos fokú fibrosis. 4 per 1000 Nő - 1 per 1000 Férfi, az átalg életkor a diagnózis felállításakor 60 év. Krónikus lymphocytás thyreoiditis. CD8+ T lymphocyták sejtpusztító hatása. Thyreoidea peroxidáz (TPO) és/vagy thyreoglobulin (Tg) és TSH-R-ellenes antitestek. HLA-DR és CTLA-4 polymorphismus felelős a genetikai fogékonyság jelentős részéért. Magas jód tartalmú diéta. (Japán)
Terápia - Manifeszt Hypothyreosis 60 éves kor alatt szívbetegség hiányában naponta 50 100 ug levothyroxin (T4). Dózis módosítás a TSH függvényében. Cél a normál TSH tartomány alsó fele. Kontroll TSH 2 hónapot követően. Euthyreosis esetén évenkénti kontroll. A tünetek lassan fejlődnek vissza. Dózis módosítás 12.5 vagy 25-ug-onként.
Terápia - Subklinikus Hypothyreosis Amennyiben nincsenek klinikai tünetek és a TSH <10 mu/l nem szükséges kezelni. TPO antitestek és magas TSH esetén könnyen manifeszt hypothyreosis alakulhat ki. Alacsony dózisú levothyroxin (25 50 ug/nap). Cél hogy a TSH normál tartományba kerüljön. Kezelni kell: Terhesség előtt és alatt, klinikai tünetek esetén valamint TPO antitestek meglétekor.
Myxoedemás kóma nagyon súlyos hypothyreosis Tünetek Csökkent mentális funkció confúzió kóma Hypothermia Szívelégtelenség Pericardialis fluidum Hyponatraemia és hypoglycaemia Hypoventilatio Kezelés Kiváltó ok megtalálása (pl. fertőzés) Fokozatos felmelegítés ITO elhelyezés TSH, T3, T4 meghatározás Amíg a hypadrenia nincs kizárva: iv. hydrocortison IV 500ug levothyroxin + 50-100ug naponta Megfelelő kezelés mellett is magas a mortalitás.
Hyperthyreosis
Hyperthyreosis Pajzsmirigy túlműködés fokozott pajzsmirigy hormon termeléssel - Thyreotoxicosis Vírusfertőzés vagy a túlzott thyroxin terápia átmeneti thyreotoxicosist okozhat. Leggyakoribb az autoimmun eredet (Graves-Basedow-kór) Egyéb kiváltó tényezők: autonóm pajzsmirigy göb, TSH termelő hypophysis adenoma, terhesség (hcg stimuláció a TSH receptoron), gyógyszerek (pl.amiodarone)
Graves-Basedow-kór IgG antitestek, amik aktiválják a pajzsmirigy folliculáris sejtek TSH receptorait. Nőkben 10x gyakoribb. Leggyakoribb előfordulás 20 és 50 év között. Genetikai tényezők: HLA-DR, CTLA-4, CD25, PTPN22 polimorfizmus Környezeti tényezők: magas jód bevitel, stressz, dohányzás
A hyperthyreosis tünetei Fogyás (normál vagy fokozott kalória bevitel mellett) Meleg intolerancia, izzadékonyság Csökkent alvásigény Irritabilitás Meleg, nedves bőr Hasmenés Mestruációs zavarok Struma Fokozott ínreflexek, tremor Izomgyengeség Tachycardia Exophtalmus Puha körmök, hajhullás
A Hyperthyreosis kezelése 1. Gyógyszeres terápia: - kezdetben nagy dózis (pl. thiamazole 60 mg naponta) majd dóziscsökkentés - 12 18 hónap kezelést követően a gyógyszer elhagyásával ellenőrizhető a spontán remisszió. - Gátlás és helyettesítés lehetősége - Agranulocytosist okozhat!! 2. Sebészi kezelés: - Subtotalis vagy teljes thyroidectomia - Az akutan túlműködő pajzsmirigyet operálni veszélyes, thyroid storm lehetősége. - n. laryngeus recurrens bénulás veszélye. - Hypoparathyreosis veszélye. 3.Radiojód kezelés: - Jód-131 izotóp - Euthyreosis elérését követően.
Pajzsmirigy tumorok
Tumorra utaló eltérések A struma gyors ütemű növekedése, különösen férfiakban Kemény, szabálytalan tapintatú göb Rekedtség vagy dysphagia Lymphadenopathia
Esettanulmányok 1-5
#1 45 éves nőbeteg, fél éve nem érzi jó magát, fáradékony, fokozottan hullik a haja. Menstruációja szabálytalanná vált. 5kg-ot hízott 6 hónap alatt. Laboreredményei: Na+ 134 mmol/l (134 meq/l), K+ 3.8 mmol/l (3.8 meq/l), Karbamid 4.2 mmol/l ( 11.8 mg/dl), Kreatinin 95 μmol/l ( 1.1 mg/dl), TSH 23.4 mu/l, ft4 6.7 pmol/l ( 0.5 ng/dl), Hb 112 g/l, FSH és LH normál tartományban.
#2 32 éves férfi 10 kg-ot fogyott az elmúlt időben és éjszakánként rosszul alszik, a munkahelyén is nehezen tud koncentrálni. Dohányzik, 5 szál/nap rendszerességgel. Környezetében felfigyeltek bámuló tekintetére. Laboreredményei: TSH 0.01 mu/l, ft4 82.7 pmol/l ( 6.5 ng/dl), ft3 14.2 pmol/l ( 0.9 ng/dl).
#3 81 éves nőbeteg, 6 hónapja amiodarone terápiában részesül supraventriculáris arrhythmia miatt. Dyspnoet panaszol. Laboreredményei: TSH 0.14 mu/l, ft4 32.4 pmol/l ( 2.5 ng/dl), ft3 6.2 pmol/l (0.4 ng/dl).
#4 55 éves nőbeteg 5 éve észleli lassan növekvő nyaki duzzanatát. Fizikális vizsgálat során a pajzsmirigy mindkét lebenyében kemény göbök tapinthatóak, melyek a nyelést követik. Kórosan megnagyobbodott nyirokcsomó nem tapintható. Laboreredményei: TSH 1.34 mu/l, ft4 13.4 pmol/l, ft3 4.7 pmol/l ( 0.3 ng/dl).
#5 48 éves férfi, az elmúlt három hónapban egy növekvő csomót észlel a nyakán, a hangja rekedtté vált. TSH, T3, T4 értékek normál tartományban.