A neuroendokrin daganatok (NET) radiológiai diagnosztikájáról és összefüggéseiről 2010-ben megjelent közlemények a Medline-rendszerbeli találatok alapján kerültek összeállításra. Ritka tumorok lévén, a kis betegszámok miatt a megszokottal ellentétben számos esetismertetést is közölnek erről a témáról. Az utóbbi időszak főbb publikációi az európai és amerikai guideline-ok. Ezek bemutatását követően a neuroendokrin tumorok képalkotó diagnosztikai témájú közleményei az alábbi lokalizációnként, típusonként külön-külön kerülnek tárgyalásra: NANETS irányelvek, ENETS irányelvek, pancreas-gastrointestinalis NET, máj-epe rendszer, paraganglioma, pajzsmirigy, mellkas, tüdő, vese, emlő, here, bőr. NANETS irányelvek A North American NeuroEndocrine Tumor Society 2010-es összefoglaló guideline-jában kiemelték, hogy a neuroendokrin (NE) tumorok éves incidenciája 40-50 milliomodra nőtt, és ez elsősorban a jobb diagnosztikának köszönhető (1, 2). A biokémiai markerek mellett megemlítik a CT-vizsgálat, az endoszkópia szerepét is. Hasmenés esetén irritábilis bél szindrómától kell elkülöníteni a carcinoidos betegeket. Ez azért nagy kihívás, mert az amerikai populációban 6-12%, Pakisztánban, Mexikóban és Brazíliában 40%-ot is elér az IBD aránya. Komoly szerepe van a diagnosztikának a pancreas neuroendokrin tumorainak megtalálásában és karakterizálásában is. Számos öröklődő betegség (MEN-1, von Hippel Lindau-, Recklinghausen-kór, sclerosis tuberosa) különböző lokalizációjú NE-tumorokkal járnak, amelyek felfedezése a radiológia speciális területeit képezik. A gyomor carcinoid tumorait elsősorban endoszkópiával fedezik fel, endoszkópos ultrahang-kiegészítés az infiltratív formákban hatékony. Esetleges metasztázisok keresésére CT- vagy MR-vizsgálat indikációja az 1-es és 2-es típusokban 2 cm átmérő felett fennáll, 3-as típusban minden esetben javasolt. Leggyakrabban hypervascularizált májmetasztázisokat találhatunk, amelyek a késői fázisban izodenzzé válnak. Szomatosztatinszcintigráfia második képalkotó modalitásként végezhető metasztázisok detektálására. A vékonybél képi vizsgálata tumorlokalizálás, staging és követés indikációkkal végzendő. Kontrasztos vékonybélröntgen, CT, MRI, octreoid/mibg szcintigráfia és PET bizonyultak hasznosnak. CT/MR esetén felhívják a figyelmet az artériás és portalis fázisok fontosságára, a nagy (4-5 ml/s) flow-ra. Az MR-t elsőként ajánlják, ha az anamnézisben kontrasztanyag-allergia vagy veseműködési zavarok szerepelnek. NE-tumorok T1-en alacsony vagy izointenz jelet adnak, T2-n általában magas jeladás észlelhető. A cisztikus vagy nekrotikus metasztázisok haemangiomát utánzó magas jelet adhatnak. Az MR-t a kisebb májmetasztázisok, a CT-t a peritonealis és mesenterialis metasztázisok kimutatásában találták érzékenyebbnek. Az octreotidszcintigráfia 80-90%-os érzékenységű, négy-, hat- és 24 órás felvételek készülnek. Ezt általában teljestest-vizsgálatokra használják, addig ismeretlen lokalizációk felkutatására. SPECT-CT segíthet a lokalizálásban és a zajtól való elkülönítésben is. FDG-PET nem jól alkalmazható az NE-tumorok alacsony aktivitása miatt. Ellenben a C-5-HTP-PET ígéretes eredményeket adott. Pancreas-NET képalkotó vizsgálatára a primer tumor felfedezésétől kezdődően a terápia valamennyi lépcsőfokán szükség van. CT-, MR-, ultrahangvizsgálat, angiográfia, endoszkópos és intraoperatív ultrahangmódszerek kerülnek alkalmazásra. Legújabban a PET is a listára került. A pancreas-net-ek 70%-a felfedezésre kerülhet, amennyiben meghaladja a 3 cm-t, az 1 cm alattiak kevesebb mint 50%-ban detektálhatók. Ezért a kisméretű primer tumorok és kis májmetasztázisok jelentős része felfedezetlenül marad. Legalább egy korszerű modalitás (leggyakrabban CT) általában rendelkezésre áll a NET-tel foglalkozó központokban. Szomatosztatinreceptor-szcintigráfia CT-vel is kombinálható (single photon emisson CT), így a primer pancreas-net-ek 50-70%-át, a metasztázisok 90%-át képes detektálni. A teljestest-vizsgálatok eredménye 24-47%-ban megváltoztatja a terápiás tervet. Az álpozitív arány 12%, de ha a klinikumot is figyelembe veszik a leletezésnél, ez csupán 3% marad. Vékonytű-citológiai mintavétellel kombinált endoszkópos ultrahang (EUS) jó hatásfokkal képes differenciálni a pancreasadenocarcinoma és a NET között, térfoglaló folyamat felfedezése esetén. Hormonálisan aktív NET-ek diagnózisához nincs szükség citológiai mintavételre. Kis insulinomák többször okkultak maradnak a hagyományos képalkotókkal, ezekben az esetekben az EUS nagyon hatékony. MEN-1 és VHL-szindrómák esetén rendszeres EUS-kontroll javasolt, mert ezekben a betegekben 80-100, illetve 10-17%-ban fordulnak elő pancreas-net-ek. Angiográfia során szelektív intraartériás provokáció történik kalcium és szekretin segítségével, szelektív májvéna-mintavétel hormonszint-meghatározással. Reményteli kísérletek zajlottak 11C-5-hidroxitriptofán vagy 68-gallium-labeled szomatosztatinanalóg tracerrel végzett PET-tel. Ezek egyelőre még az Amerikai Egyesült Államokban sem érhetők el. Nagyfokban dilatált epehólyag, kő vagy egyéb patológia nélkül, diarrhoea vagy steatorrhoea pancreassomatostatinoma gyanúját veti fel. Diabetest pancreas lokalizációjú tumor (75%) mellett bél lokalizációjú tumor (11%) is okozhat. Súlycsökkenés, csökkent gyomorsavtermelés is jellegzetes erre a betegségre. A pancreasesetek 80%-a, a vékonybél lokalizációjú esetek 50%-a a felfedezéskor már metasztatikus. Glucagonoma, gastrinoma is hasonló arányban, insulinoma alacsonyabb gyakorisággal metasztatizál. A somatostatinoma diagnózisát általában exploratív laparotomia, endoszkópia, ultrahang, CT vagy kontrasztanyagos gastrointestinalis röntgenvizsgálatok segítségével állítják fel. Az indikációt képező panaszok általában tisztázatlan hasi fájdalom, melaena, haematemesis, hasmenés. Phaeochromocytoma gyanúja miatt készülő vizsgálat során elengedhetetlen a teljes has-kismedence, illetve a mellkas vagy akár a fej-nyak vizsgálata is. 80%-ban a mellékvesékben, ez után leggyakrabban az arteria mesenterica inferior környezetében (Zuckerkandl-szerv) helyezkedik el, de Oldal 1/9
bárhol előfordulhat, a fej-nyak területén is. Szimpatikus paragangliomák a has-kismedence-mellkas, paraszimpatikus paragangliomák általában a fej-nyak régióban találhatók. Keresésükkor ezekről a régiókról kell elsősorban MR-, másodsorban CT-vizsgálatot készíteni. Az MR-t főleg gyerekeknél és terhes vagy szoptató nőknél helyezik előtérbe. Leszögezik, hogy a korábban elterjedt nézettel ellentétben nincs szükség adrenerg blokádra iv. CT-kontrasztanyag adása előtt. A CT- és MR-vizsgálat egyaránt nagy érzékenységgel képes felfedezni a legtöbb katecholaminszekretáló tumort, de a specificitásuk gyengébb. Ezzel szemben a 123I-MIBG-szcintigráfia érzékenysége alacsonyabb, de specificitása magasabb a fentieknél. Elsősorban a [18F]-fluorodopamin ([18F]-FDA) -PET, de a [18F]-fluoro-dihidroxi-fenilalanin ([18F]-FDOPA) és a [18F]-fluoro-2-deoxi-D-glükóz ([18F]-FDG) -PET is magasabb érzékenységű a MIBG-nél, de a legutóbbi vizsgálatok a legtöbb phaeochromocytoma [18F]-FDG felvételét is megállapították. Javasolják a funkcionális képalkotás elvégzését minden esetben, kivéve az 5 cm-nél kisebb mellékvese-phaeochromocytomákat. A NET képalkotó vizsgálatai általában CT-vel kezdődnek, majd májmetasztázis gyanújakor CT-vezérelt biopsziával folytatódnak. Az MR érzékenyebb a kis májmetasztázisok kimutatásában. Ha ez kevésnek bizonyul, multimodalitásos képalkotás következik a többi lokalizáció igazolására. Az Európában elterjedt CT-enteroklízis nem használatos az Amerikai Egyesült Államokban. Az octreotidszken a legalkalmasabb metasztatikus betegség igazolására. Ennek sikertelensége esetén felvetődhet a glükagonreceptor-képalkotás, de ezt alig alkalmazzák. A PET a rosszul differenciált daganatok és a bronchusok, a thymus manifesztációinak kimutatásában bizonyult effektívnek. A MIBG-képalkotás viszonylag új eszköz, ez a jövőben a célzott sugárterápia alapjait is megteremtheti. A medullaris pajzsmirigyrák ellátásában a képalkotó eljárásoknak komoly szerepe van. Nyaki ultrahangvizsgálat alkalmas a nodulus karakterizálására és a citológiai mintavétel célzására. A regionális nyirokcsomó-metasztázisokkal ugyanez az ultrahang feladata. A távoli metasztázisok a diagnózis időpontjában már 10-15%-ban jelen vannak, ezeket a rutinszerűen elvégzett mellkas-hasi CT-vizsgálat mutatja ki. A leggyakoribb lokalizációk a mediastinum, máj, tüdő, csont. Az áttétek lehetnek nagyméretűek és meszesedhetnek, de miliaris, apró forma is ismert, ezt a májban elsősorban laparoszkópiával lehet kimutatni. A szívcarcinoid betegsége esetén a carcinoid plakknak nevezett lerakódások 97%-ban a tricuspidalis, 88%-ban a pulmonalis billentyű működési zavarát okozzák, 49%-ban szűkületet, 88%-ban insufficientiát. A lerakódások a tricuspidalis billentyű endocardialis ventricularis felszínén, a pulmonalis billentyű artériás oldalán helyezkednek el. ENETS irányelvek Az európai társaság, az ENETS guideline-jának radiológiai fejezete 2009. augusztusban jelent meg széles körű konszenzust követően. A 16 oldalas, 44 komoly referenciát tartalmazó állásfoglalás részletesen bemutatja a NET kivizsgálása, követése során alkalmazott képalkotó módszerek helyét, érzékenységét, találati biztonságát. A CT mint legalapvetőbb képalkotó adatait az 1. táblázatban foglalja össze. NET típusa Érzékenység Specificitás Kimutatási arány közép (range) közép (range) közép (range) Endokrin pancreastumor 73% (63 82) 96% (83 100) 73% (39 94) Májmetasztázis 82% (78-100) 92% (83-100) 81% Extrahepaticus hasi 75% (63-90) 99% (98-100) lágyrész metastasis 81% Különböző NET (has, 83% (61-100) 76% (71-80) mellkas) 76% Vékonybél NET (CT 50% 25% enteroclysis) 85% 97% 1.táblázat. Neuroendokrin tumorok CT-diagnózisa Egészen modern képalkotók, mint például kontrasztanyagos ultrahang, vaspartikulumos MR-kontrasztanyag is szerepelnek az összeállításban. A beteg informálása, előkészítése, a vizsgálatok menete, technikai protokollok, sőt a sugárdózis is ismertetésre kerül. Az MR-vizsgálatok helyét, paramétereit, hardver-szoftver követelményeit is bemutatják. A legfontosabb adatokat a 2. táblázat tartalmazza. NET típusa Beteg szám 162/5 178/6 135/4 21/1 77/4 21/1 164/3 8/1 219/1 É k Endokrin pancreastumor 9 Májmetasztázis Extrahepaticus hasi lágyrész metastasis Oldal 2/9 8
2. táblázat. Neuroendokrin tumorok MRI-diagnózisa A különböző fajta ultrahangvizsgálatok sem nélkülözhetők ebben a betegcsoportban. Számos korábbi tanulmány eredményeit összegzi a 3. táblázat. NET-típus és Érzékenység Specificitás Kimutatási arány Beteg/study szá UH-metódus közép(range) közép(range) közép(range) Endokrin pancreastumor US 39% (17 79) 153/6 EUS 90% (77-100) 261/10 93% 95% 75/1 IOUS 92% (74-96) 127/4 Insulinoma EUS 92% (88-94) 86/4 IOUS 92% (84-96) 109/3 Duodenumtumorok és nyirokcsomó-metasztázi sok US 18% 25/1 EUS 63% 59/2 Májmetasztázisok US 88% 95% 131/1 CEUS 82% 48/1 3. táblázat. US, EUS, IOUS és CEUS NET-diagnózis Forrás: Anders Sundin, Marie-Pierre Vullierme, Gregory Kaltsas, et al. ENETS Consensus Guidelines for the Standards of Care in Neuroendocrine Tumors: Radiological Examinations. Neuroendocrinology 2009;90:167-83. Pancreas-gastrointestinalis NET A gastroenteropancreaticus NE-tumorok diagnosztikai módszereit Barakat pár évvel ezelőtti review-ja tartalmazza (4. táblázat) (3). Szomatosztatinreceptor-szcintigráfia CT Endoszkópos ultrahang (pancreas-net) Visceralis angiográfia MRI 11C-szerotonin-prekurzor 5-HTP PET (FDG he Intraoperatív ultrahang (pancreastumorok) Intraoperatív gamma-szonda szomatosztatinana (111InDTPA-D-Phe1)-pentetreotid izotóp MIBG 4. táblázat. A gastropancreaticus neuroendokrin tumorok képalkotó vizsgálóeljárásai Forrás: Barakat MT, Meeran K, Bloom SR. Neuroendocrine tumours Oldal 3/9
Review. Endocrine-Related Cancer 2004;11:1-18. Insulinoma Az insulinomák lokalizálása a kis méret és a pancreashoz hasonló keringésdinamika miatt nehéz radiológiai feladat, de nagyon fontos a műtéti tervezés szempontjából. Bao és munkatársai (4) új CT-technika segítségével azonosítottak egy insulinomát. 15 és 90 másodperces késleltetés között 10 másodpercenként a teljes pancreast ábrázolták 64 detektorsoros MDCT-vel. Ezt a multifázisos technikát ajánlják ebben az indikációban. (A referáló megjegyzése: Megjegyzendő, hogy egy eset alapján ez még nem mondható ki, de az ígéretes módszer mindenképpen vizsgálandó.) Katayama és munkatársai (5) negatív ultrahang-, CT- és MR-vizsgálatot követően sikeresen lokalizált esetükről számolnak be. Az alkalmazott technika az ASVS (artériás stimulálás és vénás mintavétel), majd a gastroduodenalis artériába helyezett katéterrel végzett SSCTA (szuperszelektív CT-angiográfia) volt. Összesen 31 beteg kontrasztanyagos ultrahangvizsgálatáról (CEUS) számol be egy kínai munkacsoport (6). A 37 tumort a hagyományos ultrahang 24,3%-ában, a CEUS 89,2%-os érzékenységgel, 86,5%-os specificitással detektálta. Gyors halmozás és lassú kimosódás volt jellemző. Near-infrared (NIR) láthatatlan fénnyel, intraoperatív metilénkék iv. beadása után a 688 nanométeres fényben, állatkísérletekben egy óra hosszan igen jól fluoreszkáltak a tumorok, így a műtét során kiválóan lokalizálhatóak lesznek (7). Maga a metilénkék már befogadott gyógyszer, így nem kell hozzá új engedélyezési eljárás. Az injekció ismételhető, így nincs időkorlát a műtét kivitelezésére. Gastrinoma A gastrinomák diagnosztikájáról már szinte valamennyi képalkotó módszer használata felmerült ajánlásként: CT, MRI, ultrahang, szelektív angiográfia, funkcionális lokalizációs eljárások, mint angiográfia szekretinstimulációval a májvéna gasztringrádiensének meghatározására, portalis vénás mintavétel, szomatosztatinreceptor-szcintigráfia (SRS) és endoszkópos ultrahang (EUS). Intraoperatív lokalizációs eljárások között intraoperatív ultrahang, intraoperatív duodenumtranszillumináció. Prospektív vizsgálatok igazolták, hogy a primer gastrinomák lokalizálását a hagyományos képalkotók 10-40%-ban, az angiográfia 20-50%-ban, az SRS 60-70%-ban képes elvégezni. Az SRS 15-45%-ban megváltoztatja a beteg ellátását. Érzékenysége megegyezik az összes többi képalkotó együttes érzékenységével. Valamennyi eljárást komolyan befolyásolja a tumor mérete: 1 cm-nél kisebb daganatok 50%-ánál nagyobb arányban kimutathatatlanok ez sajnos a duodenalis tumorok többségére igaz. Az EUS különösen érzékeny a pancreaslaesiókra, de a kis duodenalis laesiók kimutatásában ellentmondásosak az adatok. Gastrinoma májmetasztázisának kimutatása CT-vel és ultrahanggal 30-50%-ban, MR-rel és angiográfiával 60-75%-ban, SRS-sel 92%-ban sikeres. Az intraoperatív ultrahang jól használható a pancreaslaesiókhoz, a duodenum átvilágítása pedig a bélfali laesiók ábrázolására, a duodenectomia helyének meghatározására alkalmas (8). A napjainkban alkalmazott túlságosan jó gyógyszeres terápia onkológiai áldozatának esetét ismertetik Wong és munkatársai (9). Egy hasi panaszok miatt kezelt betegnél protonpumpa-inhibitort alkalmaztak, ami teljesen elnyomta a tüneteket és évekkel késleltette a pancreasgastrinoma és májmetasztázisának a felfedezését, rontva a beteg prognózisát. Tovább nehezítette a májmetasztázisok diagnózisát, hogy hosszú echóidejű T2 és dinamikus posztkontrasztos MR-szekvenciákon haemangiomákat utánoztak az áttétek. Végül PET-CT mutatta ki a primer tumort és a máj-, valamint nyirokcsomóáttéteket. Somatostatinoma A pancreassomatostatinomák számának növekedését észlelték Arima és munkatársai (10). Ezt egyértelműen a javuló képalkotó módszereknek tulajdonítják. Bemutatott betegük tünetmentes volt, csak a képalkotók fedezték fel a nekrotikus daganatot. A CT és az MRI 2 cm feletti méretben 95%-nál nagyobb érzékenységgel képesek kimutatni ezt a tumort a diagnózishoz az emelkedett hormonszint felfedezése hozzásegít. Octreoscan a NET-ek nagy többségét jól ábrázolja, mivel a gastropancreaticus NET-ek 80%-ának van szomatosztatinreceptora. Egyéb neuroendokrin pancreastumorok Szintén a ritkább, cisztikus formával találkoztak Diehl és munkatársai. A pancreas NE-tumorainál ez a morfológia azért fordul ritkán elő, mert nagyfokú vascularisatio jellemző rájuk (11). Cisztikus pancreaslaesiók esetén is sokszor kimutatható egy hypervascularizált gyűrű a laesio szélén. Von Hippel Lindau-betegség pancreas-net-tel és cisztikus laesiókkal (szimplex ciszta és serosus cystadenoma) szövődhet (12). Ultrahang, CT, MRI és octreoscan a felfedezés diagnosztikai eszközei. A legjobb, legelterjedtebb a dinamikus CT-vizsgálat. A veserák veszélye miatt már 15 éves kortól rendszeres CT-követés a szokásos eljárás ebben a betegcsoportban. A kontrasztanyag és a sugárdózis veszélyei miatt csak két-három évenként javasolják a CT-követést. Az egyre jobb dinamikus MR-technika szintén jó alternatíva lehet a követésre. Nem funkcionáló pancreas-net diagnosztikájára 2,5 mm-es szeletvastagságú dinamikus MDCT artériás fázisát ajánlják, 1,25 mm-es rekonstrukciókkal (13). Zsírszuppressziós high-resolution T2, dinamikus artériás fázisú 3 mm-es rétegvastagságú T1-szekvenciák 1,5 T térerő mellett, phased array tekerccsel különítik el a legjobban ezeket a daganatokat. Kontrasztanyag alkalmazása 3-5 ml/s flow-val javasolt. Májspecifikus kontrasztanyagok a kis májmetasztázisok ábrázolásában jeleskednek. A T2-súlyozott szekvenciákon a szokásos pancreasadenocarcinomák alacsonyabb jelűek, a T1-en sem halmozzák olyan mértékben a kontrasztanyagot, mint a NET-ek. A CT és az MR érzékenysége 75-79%, az endoszkópos ultrahang (biopsziával kiegészítve) 82-86% érzékenységet ér el. Komoly klinikai gyanú, de negatív képalkotók esetén CEUS (érzékenység 94%, specificitás 96%) javasolható. SRS a legalkalmasabb, legérzékenyebb eszköz az extrahepaticus manifesztációk megítélésére. Malignus, nem funkcionáló NET-ek követésére hathavonta javasoltak képalkotó vizsgálatok. Gyors növekedésű tumoroknál (proliferációs index >30%) háromhavi követés Oldal 4/9
javasolt. Egy 75 éves betegben haematemesis és melaena kivizsgálása során CT-vel egy heterogén halmozású tumort találtak, amely a léphilust, a colont és a pancreasfarok-régiót érintette, és izolált gyomorfali varixképződést okozott (14). Ez a megjelenés rendkívül ritka a pancreas-net-nél. A szigetsejtes pancreas-net legismertebb elszenvedője Steve Jobs, az Apple cég elnöke, akinél 2004-ben műtét, 2009-ben májtranszplantáció történt. A betegekkel való kommunikáció fontossága miatt idézzük ezt a népszerű nem tudományos videót (15). Az appendix neuroendokrin tumorai Egy nagy radiológiai osztály 11 éves anyagában 23 appendixcarcinoid anyagát dolgozták fel retrospektíve Coursey és munkatársai. Az átlagos tumorméret 6 mm volt, valamennyi képlet átmérője 1,5 cm alattinak bizonyult. Valószínűleg ezért sem került egyik sem felfedezésre a műtét előtti CT-vizsgálatokkal (16). A NET clear cell/lipid rich variánsa ritkán fordul elő. A szerzők egy szintén ritka lokalizációban, az appendixben észlelték előfordulását egy 32 éves betegen (17). Túlsúlyos betegeknél már korábban is észlelték, hogy az appendixcarcinoid szignifikánsan gyakrabban fordul elő. Súlycsökkentő műtéten átesett 558 beteg adatait áttekintve hét betegnél (1,4%) diagnosztizálták ezt a betegséget, ebből négyet intraoperatívan fedeztek fel. Az átlagéletkor 33 év, a férfi:nő arány 1:6 volt, emellett diabetes mellitus meglétével is határozott összefüggést állapítottak meg. Hasi ultrahangvizsgálat elvégzését javasolják minden súlycsökkentő műtét előtt, az általános daganatszűrési elveknek megfelelően (18). Egyéb hasi neuroendokrin tumorok Hasi carcinoidok sajátos képalkotó megjelenése a fibroticus és esetenként meszesedést is tartalmazó képlet, amelyet CT/MRI-vel 67-100% arányban sikerül ábrázolni. Pregun és munkatársai áttekintő közleményükben részletezik a képalkotó módszereket, megállapítva, hogy a rutinszerűen végzett FDG-PET alacsony találati biztonságú a carcinoidok alacsony proliferációs aktivitása miatt (19). Ezzel szemben a 11C-5-hidroxitriptofán-PET 95%-os érzékenységű, ami magasabb a hagyományos képalkotókénál, de még az SRS-nél (90%) is. A 123I-metajód-benzilguanidin- (123I-MIBG-) szcintigráfiát elsősorban a phaeochromocytoma diagnózisában alkalmazzák, azonban irodalmi adatok alapján a carcinoid tumorok közel 70%-a szintén halmozza az anyagot, így a tumor felismerhető. A primer tumor és metasztázisok találati aránya egyes vizsgálatok szerint azonban csak hozzávetőleg 50%. A vékonybél NE-tumorában szenvedő betegek legalább felénél CT-vel kimutatható az intraabdominalis fibrosis. Meszesedést is tartalmazó lágyrész-képlet, enyhe diffúz meszesedés, retroperitonealis fibrosis, lágyrész-kötegek, emelkedett denzitású mesenterium voltak felfedezhetők ezekben az esetekben. Az eltérések függetlenek voltak az 5-HIAA-szinttől és a beteg nemétől is. Elsősorban a szerotonint tartják a fibrosis kiváltó okának. A munka felhívja a figyelmet arra, hogy a CT-vel talált hasi fibrosis NET jele lehet (20). Az endoszkópos ultrahang igen magas, 94%-os érzékenységet ér el a carcinoid endoszkópos reszekciója (mucosectomia) kivitelezhetőségének megállapításában (21). Huszonegy, 2-20 mm átmérőjű daganatot sikerült 90,5%-os sikerrel komplett excízióval ellátni. Járulékos lép 10-30% gyakoriságú a boncolási anyagokban (22). Előfordulása a léphilus környékén a leggyakoribb (80%). Kevésbé ismert, hogy a második leggyakoribb lokalizáció a pancreasfarok területe (17%). CT-n legtöbbször 2 cm alatti, éles szélű, kerek laesiók, homogén kontraszthalmozással. Gyakoriságuk ellenére a szakirodalomban csak 11 reszekcióra került eset szerepel. Dinamikus CT és octreoidszken is alkalmas lehet a NET kizárására, de teljes biztonsággal csak 99mTc-sulphur kolloiddal vagy Tc-mal jelölt, hővel roncsolt vörösvérsejttel végzett szcintigráfiával lehet a lépszövetet igazolni. Pancreas-NET-ek legtöbbször a pancreasfejben találhatók. A szerzők intrapancreaticus járulékos lép műtétjéről számolnak be, amit NET gyanúja miatt végeztek el, mivel preoperatíve nem sikerült a lépszövetet igazolni. Lépen keresztüli rádiófrekvenciás ablatióról számolnak be elsőként kínai szerzők. Metasztatikus pancreasfarok-gastrinoma miatt végezték el ezt a kezelést. Megállapításuk szerint irreszekábilis tumorok vagy a műtétet visszautasító betegek esetén lehet ez a megoldás egy terápiás opció (23). Nem ejtenek szót esetleges lépruptura kockázatáról. Máj és eperendszer A máj primer NE-tumora ritkaságnak számít, 60 esetet közöltek eddig. Egy cisztikusan degenerált, szokatlan morfológiájú esetet mutattak be Shetty és munkatársai (24). Egy coloncarcinoma miatt követett betegen a májkapuban képalkotókkal (CT, MRCP) talált térfoglaló folyamat az extrahepaticus epeutakból kiinduló, Klatskin-tumort utánzó NET igazolódott (25). Az epehólyag-carcinoid csupán 1%-a a carcinoid tumoroknak. A képalkotó jelek megegyeznek az epehólyag-carcinomáéval állapították meg kínai szerzők (26). A szakirodalomban csupán 48 esetet közöltek ebből a ritka elváltozásból, amelynek még nem találtak semmilyen olyan specifikus képi jellemzőjét, amellyel elkülöníthető lenne az epehólyag leggyakoribb adenocarcinomájától. A 131I-labeled metaiodobenzilguanidin (MIBG) terápiás izotóp szokásos bejuttatása intravénás, de a májartériába közvetlenül beadva is jól ábrázolta egy NET májmetasztázisait a terápiát követően. Így 2,1 4-szeres tumordózis érhető el, ezért tartják előnyösnek (27). VIPoma (VIP: vasoactive intestinal peptide) májmetasztázisainak sikeres kemoembolizációjáról számolnak be Shaib és Oldal 5/9
munkatársai (28). 5-FU és capecitabin sikertelensége miatt mitomycin C-t, cisplatint és doxorubicint adtak, ezek hatására sikerült jelentős javulást elérni. Liés munkatársai májmetasztázisokat adó VIPoma rádiófrekvenciás ablatiójáról számolnak be (29). A nagyobb gócok kezelése tünetmentessé tette a beteget. A kisebb gócokat nem kezelték. Irreszekábilis metasztázisok ellátására ajánlják ezt a módszert. Paraganglioma Egy emlőrák miatt követett nőbeteg PET-CT vizsgálattal talált, 5 cm-es paragangliomájáról számolnak be Wald és munkatársai (30). A középső mediastinalis lokalizáció miatt preoperatív transbronchialis mintavételt végeztek, majd a fagyasztás során megerősítést nyert a tumor NE természete. Tíz hónap alatt nem találtak recidívát. Egy 61 éves nőbetegnél az ovarium MR-rel detektált papillaris cystadenocarcinomája mellett CT-vel paraaorticus kóros nyirokcsomót utánzó paragangliomát észleltek japán szerzők (31). A C6 csigolyatest destrukciója CT-, MR-vizsgálattal került kimutatásra egy 71 éves betegben (32), akinek korábban nyaki paraganglioma miatt volt műtétje. Lehmen és munkatársai az általános kivizsgálás során két tüdőnodulust, hilaris és retroperitonealis nyirokcsomó-megnagyobbodást, a D7 foramen mellett és a sacrumon több lágyrész-többletet észleltek PET-CT, mellkasi, hasi, medence-ct és nyaki CT-mielográfiás vizsgálatokkal. Két mintavétel sem hozott eredményt, így a nyaki laesio műtétjére került sor. A hypervascularitas miatt három liter vérveszteség következett be, ezért resuscitálni kellett a beteget. A bemutatott nyaki gerincmetasztázist adó malignus paraganglioma ritkaságnak számít. Szintén rendkívül ritka intrapericardialis paragangliomás esetüket mutatják be 38 éves betegükön spanyol szerzők (33). Klinikai tünetek alapján hasi paraganglioma mellett F18-Levo-DOPA-PET-CT-vel a bal pitvarban találtak egy újabb gócot, amit szív-mr-rel is sikerült ábrázolni (34). E betegség malignitása 10%-ban fordul elő. Gesztációs hypertoniás tünetek hátterében szintén egy hasi plusz bal pitvari paragangliomát mutattak ki MRI és 18F-DOPA-PET-CT segítségével (35). Phaeochromocytoma kivizsgálásának pontos menetét ismertetik átfogó cikkükben belga szerzők (36). A biokémiai, genetikai tesztek után hasi-kismedencei CT-, illetve MR-vizsgálat javasolt, ezek negativitása esetén mellkasi-nyaki CT, illetve MR. Ezután 123I-MIBG következik, és ha ez is negatív, PET, illetve octreoscan a következő választás. Kunitzés munkatársai beszámolójában 24 centiméteres hasi tumor core-biopsziája sem hozott diagnózist, csak a műtéti anyag szövettani vizsgálata igazolta a paragangliomát (37). A szájnyálkahártya (38) és az orbita (39) nagyon ritka elváltozásait is ismertették az idei szakirodalomban. Pajzsmirigy Paciniés munkatársai összefoglaló közleményt jelentettek meg a pajzsmirigydaganatok 5-8%-áért felelős medullaris formáról, ami a NET-csoport része (40). A biokémiai szűrés (szérumkalcitonin) pozitivitása esetén nyaki ultrahangvizsgálat következik, a pajzsmirigy- és a nyirokrégiók megítélésére. Gyanús terimék ultrahangvezérelt citológiai mintavétele szükséges. Metasztázisok keresése, kizárása és a folyamat követése az alábbi képalkotó módszerekkel ajánlott: nyaki-mellkasi CT, háromfázisos kontrasztos máj-ct, májultrahang, csontszcintigráfia, medence- és gerinc-mr, 18-fluoro-deoxiglükóz (FDG) pozitronemissziós tomográfia (PET) és 18-F-dihidroxifenilalanin (DOPA) -PET. Százszázalékos érzékenységről számolnak be Luster és munkatársai 18F-DOPA-PET és CT kombinációjáról (41). Az American Thyroid Association ajánlásának megfelelően ezt a képalkotót javasolják 150 pg/ml hct- (humán kalcitonin-) szint felett az okkult laesiók diagnosztizálására és lokalizálására. Tizennyolc esetet vizsgáltak, ebből vonták le a következtetéseiket. Ugyancsak a lokalizáció problémájára próbálnak választ adni Jang és munkatársai (42). Tizenhat beteget vizsgálva a 11C-metionin PET-CT-t azonos érzékenység mellett valamivel jobbnak találták, mint a 18F-FDG-PET-CT-t, főleg a nyaki nyirokcsomók vonatkozásában. Megjegyzik, hogy az ultrahang teljesítményét a módszer nem haladta meg. Ugyancsak a [(18)F]FDG-PET-CT szerepét tárgyalják a recidív medullaris carcinoma eseteiben Skoura és munkatársai (43). Összesen 32 eset alapján megállapítják, hogy a módszer igen hasznos ebben a betegcsoportban. Az érzékenységet magasabbnak találták a sporadikus vagy familiáris medullaris carcinomás eseteknél, mint a MEN2A-szindrómásoknál. Ritka kombinációról, phaeochromocytoma és medullaris pajzsmirigy-carcinoma együttes előfordulását közölték egy terhes, MEN2A-szindrómás nőben (44). Az anyában és gyermekében egyaránt megtalálták a RET-mutációt (C634W) a 11. exon területén. Endoszkópos ultrahanggal vezérelt transbronchialis endobronchialis aspiráció (EBUS-TBNA) felhasználását együttesen meglevő mediastinalis, hilaris és pajzsmirigylaesiók biopsziájára ajánlák a szerzők. (A referáló megjegyzése: Percutan egyszerűbbnek tűnik a biopszia elvégzése, mint transtrachealisan. A szerző által említett szituáció csak belülről elérhető nodulusok a gyakorlatban nem igazán fordul elő) (45). Mellkas, tüdő A kissejtes tüdőrák mint NET képalkotó diagnosztikájáról az ESMO guideline az alábbiakat írja: Az első megjelenéskor mellkasi-hasi CT, csontszcintigráfia, agyi CT vagy MR mindenképpen szükséges (46). FDG-PET-CT is hasznos lehet a stagingben, de a pontos helye még nem bizonyított. A követéshez a kezdeti képalkotók megismétlése szükséges. A 18F-FDG-PET-et fontosnak tartják az újonnan diagnosztizált kissejtes tüdőrákok menedzselésében (47). Több esetben (15%) kiterjedtebb manifesztációt igazolt a PET, mint a többi képalkotó módszer, 40%-ban ellenben alacsonyabbat utóbbiaknál a hagyományos képalkotók találtak kis számban metasztázist, a PET viszont nem. Ectopiás, ACTH-szekretáló bronchialis carcinoid sikeres lokalizálását szelektív pulmonalis artériás vér mintavételezésével végezték el japán kutatók, ACTH-dependens Cushing-szindrómás betegüknél (48). Bronchialis NET igen ritka, a corpus pinealéba adott metasztázisa is ismertetésre került az irodalomban (49). Spinalis epiduralis lipomatosist okozó bronchialis ACTH-szekretáló carcinoid tumor esetét ismertették ausztrál kutatók (50). A beteg Oldal 6/9
akut gerincvelői kompresszióval jelentkezett, amit a felszaporodott zsír okozott. Primer bronchopulmonalis carcinoid a tüdődaganatok 0,4 3%-át képezik, a carcinoidok 25%-a ilyen lokalizációjú. Az 1975 2009. közötti eseteket foglalta össze Detterbeck (51). A daganat jelenlétére a röntgenfelvételeken 40%-ban atelectasia, 25%-ban centrális lágyrész-képlet, 30%-ban perifériás lágyrész-képlet hívta fel a figyelmet, 5%-ban a röntgenvizsgálat negatív volt. A perifériás nodulusok éles szélűek a CT-képen (nem spikuláltak), és csak lassan növekednek. A nyirokcsomó-megnagyobbodás álpozitív értéke 20-40%-nak adódott, az álnegatív arány alacsonyabb. A PET helye még nem meghatározott, érzékenységéről nagyon eltérő adatokat közöltek (14-100%). Octreoidszkent nem ajánlanak rutinszerűen, egyrészt a magas ára miatt, másrészt a bronchopulmonalis carcinoidok egyharmada szomatosztatinreceptor-negatív; a többi is csak nagyon gyenge halmozást mutat, ami nehezíti a gyulladásoktól való elkülönítést. Emellett az octreoszken pozitívnak bizonyul gyakorlatilag minden NSCLC, SCLC, pneumonia, sarcoidosis, granuloma és lymphoma esetében. Két kisebb tanulmány 88-100%-os érzékenységet igazolt az érintett nyirokcsomók kimutatásában, a CT-vel összehasonlítva 22%-os fals negatív aránnyal. A máj- és csontmetasztázisok 65-70%-os érzékenységgel ábrázolhatók. Rutin echokardiográfia során végzett tissue Doppler imaging (TDI) segítséget nyújt a szívcarcinoid-szindrómás betegek azonosításában (52). Az E/e ratio 8-as értékét tartják a rossz prognózis határértékének. Általában évente javasolt a követés. Duttaés munkatársai (53) négy, a thymus NE-tumorában szenvedő beteg anyagát dolgozták fel. A thymuscarcinoidok nagyon agresszív tumorok, amelyek általában előrehaladott állapotban kerülnek felfedezésre. A kontrasztanyagos CT-vizsgálat felfedezési aránya a legmagasabb ebben a betegségben. Vena jugularis interna vagy sinus petrosus mintavétel segít a diagnózis felállításában. Octreoszken 80% feletti érzékenységű a kimutatásban. A tüdőés hasi carcinoidokkal ellentétben a 68GA DOTATOC-PET-CT nem bizonyult hasznosnak ebben a betegségben. Vese A vese primer NE-tumora igen ritka entitás (54). Negyven esetet közöltek eddig, ebből 11 patkóvesében fordult elő mint ez is. A vese primer NE-tumorai lehetnek carcinoid tumorok, nagy sejtes neuroendokrin carcinomák (LCNEC) és kis sejtes carcinoma (SCC), mind rossz prognózissal. Jainés munkatársai primer vesecarcinoid esetét ismertették (55). Emlő Nagyon ritka, primer emlő-net-et igazoltak ovariumcarcinoid-recidívával együttesen egy családi, genetikai terheltséggel nem rendelkező nőnél. Mammográfián jól határolt, ultrahanggal nagyon vegyes szerkezetű, vascularizált laesio biopsziája igazolta a diagnózist, ami gyakoriságban az emlődaganatok 0,1%-a, az NE-tumorok csupán 1%-a (56). Kétoldali emlőmetasztázist adó medullaris pajzsmirigy-carcinoma esetét ismertették (57), majd felvetették, hogy ez a sebészi kezelés hatására létrejövő nyirokáramlási zavar következménye lehet. Egy második közlemény ezt vitatja, és az előrehaladott eset miatt inkább haematogen szórást feltételez (58). Here Egy extrém ritka lokalizáció, a here primer carcinoid tumorát mutatják be Frederick és munkatársai (59). Az elváltozás 5 mm átmérőjű volt, nem tapintható, here-ultrahangvizsgálattal észlelték. Keringése nem mutatott eltérést. Intraoperatív ultrahang segítségével sikerült lokalizálni és eltávolítani. Bőr A Merkel-sejtes carcinoma a bőr NE-tumora (60). A Memorial-Sloan Kettering és AJCC stagingrendszer szerint (61) az alábbi képalkotó vizsgálatok szükségesek ebben a betegségben: regionális és távoli metasztázisok kimutatására CT, MRI, PET-CT a klinikum alapján. A radioaktív technéciummal jelölt őrszemnyirokcsomó-műtét eredményével összevetve a CT csupán 20% érzékenységűnek bizonyult. A SPECT-szcintigráfia javíthatja a regionális nyirokcsomók felfedezését. A régiót ultrahangvizsgálattal követik, de ennek még nincs feldolgozott eredménye. Ha kóros nyirokcsomó gyanúja merül fel, ultrahangvezérelt citológiát végeznek. Metasztatikus tumorokat teljestest-ct-vel, illetve PET-tel vizsgálnak. A 111In-octreotidszken érzékenységét egy hétéves követésű francia vizsgálat 78%-nak, specificitását 96%-nak adta meg. A bőr- és májáttétek különösen rosszul ábrázolódtak. Az MR-t főleg agyi metasztázisok kimutatására használják. Követés A recidívák 90%-a két éven belül jelentkezik. Emiatt a regionális nyirokcsomók három-hat hónapos követése szükséges ebben az időszakban. Nincs még konszenzus abban, hogy alkalmazzanak-e PET-CT-t a követésben, ennek ellenére jelenleg már javasolják a nagykockázatú betegeknek. Irodalom 1. Vinik AI, Woltering EA, Warner RRP, et al. NANETS consensus guidelines for the diagnosis of neuroendocrine tumor. Pancreas 2010;39(6). 2. Chen H, Sippel RS, O Dorisio MS.The North American neuroendocrine tumor society consensus guideline for the diagnosis and management of neuroendocrine tumors. Pheochromocytoma, paraganglioma and medullary thyroid cancer. Pancreas 2010;39(6). 3. Barakat MT, Meeran K, Bloom SR. Neuroendocrine tumours Review. Endocrine-Related Cancer 2004;11:1-18. 4. Zhao-Kang Bao, Xin-Yu Huang, Jun-Gong Zhao, et al. A case of occult insulinoma localized by pancreatic dynamic enhanced spiral CT. World J Gastroenterol 2010;16(11):1418-21. 5. Akihiro Oldal 7/9
Katayama, Izumi Iseda, Atsuhito Tone, et al. The usefulness of super-selective computed tomography angiography (CTA) for diagnosing and localizing a small insulinoma. Inter Med 2010;49:1983-6. 6. Lichun A, Wenxiu Li A, Ke-chun Yaoa, et al. Assessment of contrast-enhanced ultrasonography in diagnosis and preoperative localization of insulinoma. Eur J Radiol. In press. 7. Winer JH, Hak Soo Choi, et al. Intraoperative localization of insulinoma and normal pancreas using invisible near-infrared fluorescent light. Ann Surg Oncol 2010;17:1094-100. 8. Jensen RT, Niederle B, Mitry E. Gastrinoma (duodenal and pancreatic). Neuroendocrinology 2006;84:173-82. 9. Wong H, Yau T, Chan P. PPI-delayed diagnosis of gastrinoma: oncologic victim of pharmacologic success. Pathol Oncol Res 2010;16:87-91. 10. Hideo Arima, Shoji Natsugoe, Kousei Maemura. Asymptomatic somatostatinoma of the pancreatic head: Report of a case. Surg Today 2010;40:569-73. 11. Diehl DL, Blansfield J, Jinhong Li. Cystic pancreatic neuroendocrine tumor. Gastrointestinal Endoscopy 2010;71(6). 12. Kenji Tamura, Isao Nishimori, Tetsuhide Ito, et al. Diagnosis and management of pancreatic neuroendocrine tumor in von Hippel Lindau disease. World J Gastroenterol 2010;16(36):4515-8. 13. Falconi M, Plöckinger U, Kwekkeboom DJ. Well-differentiated pancreatic nonfunctioning tumors/carcinoma. Neuroendocrinology 2006;84:196-211. 14. Shah SA, Amarapurkar AD, Prabhu SR. Splenic mass and isolated gastric varices: A rare presentation of a neuroendocrine tumor of the pancreas. JOP. J Pancreas (Online) 2010;11(5):444-5. 15. http://mashable.com/2010/03/19/steve-jobs-liver-transplant-2/ 16. Coursey CA, Nelson RC, Moreno RD, et al. Carcinoid tumors of the appendix: are these tumors identifiable prospectively on preoperative CT? Am Surg 2010;76(3):273-5. 17. Rossi G, Nannini N, Bertolini F, et al. Clear cell carcinoid of the appendix: an uncommon variant of lipid-rich neuroendocrine tumor with a broad differential diagnosis. Endocr Pathol. DOI 10.1007/s12022-010-9132-9. 18. Crea N, Pata G, Di Betta E, et al. High incidence of appendix carcinoid tumors among candidates for bariatric surgery: Diagnostic and therapeutic implications. OBES SURG, DOI 10.1007/s11695-010-0112-4. 19. Pregun I, Bodoky Gy, Rácz K. Carcinoid daganatok. Orv Hetil 2010;46:1885-94. 20. Druce MR, Bharwani N, Akker SA. Intra-abdominal fibrosis in a recent cohort of patients with neuroendocrine ( carcinoid ) tumours of the small bowel. Q J Med 2010;103:177-85. 21. Varas MJ, Gornals JB, Pons C, et al. Usefulness of endoscopic ultrasonography (EUS) for selecting carcinoid tumors as candidates to endoscopic resection. Rev Esp Enferm Dig (Madrid) 2010;102(10):577-82. 22. Kurmann A, Michel JM, Stauffer E, Egger B. Intrapancreatic accessory spleen misdiagnosed as a nonsecreting endocrine tumor: case report and review of the literature. Case Rep Gastroenterol 2010;4:210-14. 23. Pei Hong Wu, Chang Chuan Pan, Zi Lin Huang, et al. Percutaneous radiofrequency ablation approach through the spleen: initial case report for pancreatic tail gastrinoma. Chinese Journal of Cancer 2010;29(9):836. 24. Shetty PK, Baliga SV, Balaiah K, Gnana PS. Primary hepatic neuroendocrine tumor: an unusual cystic presentation. Indian J Pathol Microbiol 2010;53(4):760-2. 25. Tsalis K, Vrakas G, Geroukis T, et al. Primary neuroendocrine tumor of the extrahepatic biliary tree mimicking Klatskin tumor. J Gastrointestin Liver Dis 2010;19(3):341-2. 26. Yi-Ping Zou, Wei-Min Li, Hao-Run Liu. Primary carcinoid tumor of the gallbladder: A case report and brief review of the literature. World Journal of Surgical Oncology 2010;8:12. 27. Popp M, Strumpf A, Zöphel K. Increased uptake of 131I-MIBG after intra-arterial application in liver metastases of a neuroendocrine tumor. Eur J Nucl Med Mol Imaging 2010;37:180. 28. Shaiba W, Mitchellb K, Saifb MW. Amelioration of symptoms and reduction of VIP levels after hepatic artery chemoembolization in a patient with sandostatin resistant VIPoma. Yale Journal Of Biology And Medicine 2010;83:27-33. 29. Li Jiang-tao, Fang He-qing, Liu Xiao-lei, et al. Is radiofrequency ablation justified for liver metastatic VIPoma patient undergoing Whipple procedure? Chinese Medical Journal 2010;123(15):2151-4. 30. Wald O, Shapira OM, Murar A, Izhar U. Paraganglioma of the mediastinum: challenges in diagnosis and surgical management. Journal of Cardiothoracic Surgery 2010;5:19. 31. Chishima F, Tamura M, Nakazawa T. Paraaortic paraganglioma arising in an ovarian carcinoma patient mimicking lymph node metastasis. J Obstet Gynaecol Res 2010;36(1):204-8. 32. Lehmen JA, Babbel DM, Mikhitarian K. Paraganglioma presenting as metastatic lesion in a cervical vertebra. Spine 2010;35(5):E152-E154. 33. Gómez NP, Gómez GM, de Vargas FGG, et al. Intrapericardial paraganglioma. Rev Esp Cardiol 2010;63(1):111-25. 34. Tomasian A, Lai C, Ruehm S. Cardiovascular magnetic resonance and PET-CT of left atrial paraganglioma. Journal of Cardiovascular Magnetic Resonance 2010;12:1 35. Dhanasopon AP, Shemin RJ, Yeh MW. Cardiac paraganglioma presenting as gestational hypertension. Surgery 2010;147:459-61. 36. Donckier JE, Michel L. Phaeochromocytoma: state-of-the-art. Acta Chir Belg 2010;110(2):140-8. 37. Kunitz A, Pahl S, Podrabsky P, Wardelmann E, Sturm I. Large paraganglioma of the abdominal cavity: a case report and review of the literature. Onkologie 2010;33(7):377-80. 38. Mazza D, Taffon C, Scarpato P, et al. Atypical localization and atypical magnetic resonance imaging findings of a paraganglioma at the mouth mucosa. J Craniofac Surg 2010;21(2):400-2. 39. Makhdoomi R, Nayil K, Santosh V, Kumar S. Orbital paraganglioma a case report and review of the literature. Clin Neuropathol 2010;29(2):100-4. 40. Pacini F, Castagna MG, Cipri C, Schlumberger M. Medullary thyroid carcinoma. Clinical Oncology 2010;22:475-85. 41. Luster M, Karges W, Zeich K, et al. Clinical value of 18-fluorine-fluorodihydroxyphenylalanine positron emission tomography-computed tomography in the follow-up of medullary thyroid carcinoma. Thyroid 2010;20(5). 42. Hye Won Jang, Joon Young Choi, Ji In Lee, et al. Localization of medullary Oldal 8/9
thyroid carcinoma after surgery using 11C-methionine PET/CT: comparison with 18F-FDG PET/CT. Endocrine Journal, doi: 10.1507/endocrj. K10E-258 43. Skoura E, Rondogianni P, Alevizaki M, et al. Role of [(18)F]FDG-PET/CT in the detection of occult recurrent medullary thyroid cancer. Nucl Med Commun 2010;31(6):567-75. 44. Sarathi V, Bandgar TR, Menon PS, Shah NS. Pheochromocytoma and medullary thyroid carcinoma in a pregnant multiple endocrine neoplasia-2a patient. Gynecol Endocrinol 2010 Jul 30. [Epub ahead of print.] 45. Steinfort DP, Irving LB. Endobronchial ultrasound staging of thyroid lesion in small cell lung carcinoma. Thorac Cardiovasc Surg 2010;58(2):128-9. 46. Sørensen M, Pijls-Johannesma M, Felip E. Small-cell lung cancer: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Annals of Oncology 2010;21(Suppl5):v120-v125. 47. Azad A, Chionh F, Scott AM. High impact of 18F-FDG-PET on management and prognostic stratification of newly diagnosed small cell lung cancer. Mol Imaging Biol 2010;12:443-51. 48. Sugiyama M, Sugiyama T, Yamaguchi M, et al. Successful localization of ectopic ACTH-secreting bronchial carcinoid by selective pulmonary arterial sampling. Endocrine Journal. In press. Doi: 10.1507/endocrj. K10E-192 49. Grozinsky-Glasberg S, Fichman S, Shimon I. Metastatic bronchial neuroendocrine tumor to the pineal gland: a unique manifestation of a rare disease. Hormones (Athens) 2010;9(1):87-91. 50. Bhatia K, Frydenberg E, Steel T, et al. Spinal epidural lipomatosis due to a bronchial ACTH-secreting carcinoid tumour. Journal of Clinical Neuroscience 2010;17:1461-2. 51. Detterbeck FC. Management of carcinoid tumors. Ann Thorac Surg 2010;89:998-1005. 52. Mansencal N, McKenna WJ, Mitry E, et al. Comparison of prognostic value of tissue Doppler imaging in carcinoid heart disease versus the value in patients with the carcinoid syndrome but without carcinoid heart disease. The American Journal of Cardiology, doi:10.1016/j.amjcard.2009.10.023 53. Dutta R, Kumar A, Kumar R, et al. Thymic neuroendocrine tumour (carcinoid): clinicopathological features of four patients with different presentation. Interact CardioVasc Thorac Surg 2010;11:732-6. 54. Anand A, Seth A, Singh MK, Gupta C. Neuroendocrine tumor in horseshoe kidney. Indian J Pathol Microbiol 2010;53:195-7. 55. Jain D, Sharma MC, Singh K, Gupta NP. Primary carcinoid tumor of the kidney: Case report and brief review of literature. Indian J Pathol Microbiol 2010;53:772-4. 56. Hiroshi Ogawa, Akiko Nishio, Hiroko Satake, et al. Neuroendocrine tumor in the breast. Radiat Med 2008;26:28-32. 57. Marcy PY, Thariat J, Peyrottes I, Dassonville O. Bilateral breast involvement in medullary thyroid carcinoma. Thyroid 2009;19:197-9. 58. Pia Ricciato M, Pio Lombardi C, Raffaelli M, et al. Metastatic breast involvement from medullary thyroid carcinoma: A clue to consider the need of early diagnosis and adequate surgical strategy. Thyroid 2010;20(7). 59. Frederick LR, Ballek NK, Esplin JA, Köhler TS. Primary carcinoid tumor presenting as a nonpalpable testicular mass. Journal of Clinical Oncology 2010;28(31):e637-e639. 60. Clinical recognition, diagnosis, and staging of Merkel cell carcinoma, and the role of the multidisciplinary management team. Curr Probl Cancer 2010;34:38-46. 61. Imaging of Merkel cell carcinoma. Curr Probl Cancer 2010;34:65-76. Absztrakt: A 2010. év szakirodalmának áttekintésével a neuroendokrin daganatok radiológiai diagnosztikájának eredményei, illetve az egyes képalkotó módszerek aktuális helye kerül bemutatásra. Kulcsszavak: neuroendokrin tumor, carcinoid, paraganglioma, insulinoma, gastrinoma, somatostatinoma, medullaris pajzsmirigy-carcinoma, ultrahang, CT, MR, angiográfia, PET/CT, SPECT/CT, MIBG, szomatosztatinreceptor-szcintigráfia Article Title: Neuroendocrine malignancies: review of the year 2010 radiological diagnostics news. Onco Update 2011 Abstract: Systematic review of the recent articles of the year 2010 about neuroendocrine tumours radiological diagnostics, the actual place of the imaging methods. Keywords: neuroendocrine tumour, carcinoid, paraganglioma, insulinoma, gastrinoma, somatostatinoma, medullary thyroid carcinoma, ultrasound, CT, MRI, angiography, PET/CT, SPECT/CT, MIBG, somatostatin receptor scintigraphy Szerző munkahelye: Honvédkórház Állami Egészségügyi Központ, Központi Radiológiai Diagnosztikai Osztály/Military Hospital State Health Center, Department of Radiology; Budapest Szerző e-mail címe: forrai.gabor@t-online.hu Szerző levelezési címe: Dr. Forrai Gábor, Honvédkórház Állami Egészségügyi Központ, Központi Radiológiai Diagnosztikai Osztály, H-1134 Budapest, Róbert Károly krt. 44. Oldal 9/9