Primer retroperitonealis daganatok sebészi kezelése Dr Tóth László Országos Onkológiai Intázet Általános és Mellkassebészeti Osztály
Sebészi anatómia Felül: rekeszkupola felső áthajlása Alul: diaphragma pelvis Elől: peritoneum paritale hátsó lemeze Hátul: gerincoszlop, hátizmok elülső fasciája, praesacralis fascia Laterálisan: peritoneum parietale áthajlása
Retroperitoneumban előforduló tumorok Primer retroperitonealis tumorok Retroperitonealisan elhelyezkedő szervek tumorai (pancreas, vese, mellékvese, duodenum stb) Nyirokcsomók elsődleges és áttéti tumorai
Mit tekintünk primer retroperitonealis daganatnak?
Primer retroperitonealis tumorok gyakorisága 0,01-0,1% Benignus: 15% Malignus: 85% Histologiai variáció >50
Histologia beosztás Pliess szerint 1. Mesenchymalis tumorok (50%) 2. Epithelialis tumorok (10%) 3. Neurogen tumorok (20%) 4. Teratoid tumorok (10%) 5. Bizonytalan vagy vegyes tumorok (10%)
Retroperitonealis tumorok osztályozása Elhelyezkedés: medialis, lateralis Megjelenési forma: solid tumorok cystikus elváltozások vegyes daganatok
Klinikai tünetek Tapintható resistencia 75% Fájdalom Hőemelkedés, láz Testsúlycsökkenés Rossz közérzet Székrekedés, subileus Gáttáji, alsó végtagi fájdalom
Diagnosztika Laboratóriumi vizsgálatok (normál, tumormarkerek) Képalkotó vizsgálatok Invasiv beavatkozások biopsiak
Képalkotó vizsgálatok UH - endoscopos - rectalis, hüvelyi CT MRI PET- CT
Retroperitonealis liposarcoma
Recidiv retroperitonealis liposarcoma MRI képe
Invasiv vizsgálatok Angiographia Cavographia UH, CT vezérelt - cytologia - core biopsia Laparoscopia Laparotomia
Differenciál diagnosztika Retroperitonealis szervek primer tumorai (hasnyálmirigy, vese, mellékvese, duodenum stb.) Retroperitoneum nyirokrendszerének primer és áttéti daganatai Egyéb retroperitonealis elváltozások (folyadékgyülem, tályogok, érelváltozások)
A retroperitonealis daganat diagnózisa egyben műtéti javallatot jelent, amennyiben a feltételek adottak. A legjobb gyógyulási eredményt a sebészi beavatkozás biztosítja
Kontraindikáció Kiterjedt távoli áttét Csökkent cardio-pulmonalis teherbíró képesség Leromlott általános állapot Más inkurabilis betegség egyidejű fennállása
A sebészi terápia nehézségei Későn kerülnek felismerésre Jelentős nagyságot érnek el Többnyire fontos szervet, képleteket érintenek Multivisceralis resectiot tesznek szükségessé
Műtéti behatolás Transperitonealis Extraperitonealis Thoraco-abdominalis Abdomino-inguinalis
A m. iliacust infiltráló malignus tumor CT képe
A m. iliacust infiltráló malignus tumor MRI képe
Mesodermalis tumorok Benignus lipoma leiomyoma fibroma rhabdomyoma lymphangioma haemangioma Malignus liposarcoma leiomyosarcoma fibrosarcoma rhabdomyosarcoma lymphangiosarcoma haemangiosarcoma
Lipoma-Liposarcoma Liposarcoma leggyakoribb retroperitonealis tumor nagy méret, késői kompresszio nőknél gyakoribb ~ 30% perirenalis kiindulás benignus esetben is 10-15%-ban recidiva, malignus transformáció kezelése elsődlegesen sebészi (debulking, recidiv tumor )
Morfológiailag 5 fontosabb alcsoport Jól differenciált (WD), atipusos lipomatosus tumor myxoid round cell pleomorphic Dedifferenciált (DD) (Evans 1979)
WD DD 90% különböző sejt? fejlődési folyamat? DE: különböző biológiai tulajdonságú - low grade - high grade - jó prognózis - rossz prognózis különböző kezelési terv - kevésbé agresszív sebészet - kiterjesztett resectio - multimodalis terápia
Diagnosztikai és kezelési algoritmus a retroperitonealis liposarcomanál The University of Texas MD. Anderson Cancer Center Cancer 2009: 115: 1081-1090
Egyéb sarcomák Fibrosarcoma, fibro-myxosarcoma Leiomyosarcoma Rhabdomyosarcoma magas malignitású alacsony túlélés kezelése sebészi (gyakran kiterjesztett resectio)
Országos Onkológiai Intézet Sebészeti Osztály R etroperitonealis tumorok 2000-2009 Benignus, malignus arány Benignus 10 Malignus 27
Jó indulatú retroperitonealis elváltozások zsírnecrosis; 1 hegszövet; 1 retroperitonealis c ys ta; 1 leiomyoma; 2 paraganglioma; 1 lymphangiomyoma; 1 lymphangiogranulomatos i s; 1 lymphangiomatos is; 1 lymphangioleiomyoma; 1
Malig nus retroperitonealis tumorok 2000-2009 lipos arc oma leiomyos arc oma myx ofibros arc oma neuroec todermalis tumor alveolaris lágyrész sarcoma chondrosarcoma epitheloid karakterű s arc oid tumor ex tras pinalis anaplas tic us ependymoma kevert csírasejtes tumor kevert mes odermalis tumor (Müller) low-grade s arc oma orsósejtes lágyrész sarcoma rhabdomyos arc oma 1 1 1 1 1 1 1 1 1 2 2 4 10
Retroperitonealis tumorok miatt végzett műtétek biops ia 11 ex s tirpatio 10 deminuatio 5 ex s tirpatio+ nephrec tomia thorac ophrenic olaparotomia: exstirpatio+rekesz resectio+pancreas thorac ophrenic olaparotomia: ex s tirpatio exstirpatio+vastagbél resectio ex s tirpatio+ nephrec tomia+ s plenec tomia ex s tirpartio+ appendec tomia exstipatio+hasfal resectio+vékonybél resectio+vastagbél resectio deminuatio+ hólyag res ec tio 1 1 1 1 1 1 1 4
Kiterjesztett resectiok nephrectomia 5 vas tagbél res ectio pancreas res ectio 2 2 s plenectomia vékonybél res ectio hólyag res ectio appendectomia rekesz resectio hasfal resectio 1 1 1 1 1 1
intraop. szövődményment es; 34 vékonybél sérülés; 3
sugárkezelés 4 utókezelést nem kapott 7 kemo+sugár 7 kemoterápia 9
Túlélés 30 25 20 15 10 53% 5 27% 15% 11% 0 0 6 12 18 24 30 36 42 48 54 60 66 72 78
Összefoglalás I A retroperitonealis daganatok diagnosztikájában az újabb vizsgáló módszerek (UH, MRI, PET-CT) jelentős fejlődést eredményeztek Korai diagnosztikája szinte lehetetlen A tumor mérete, elhelyezkedése, fixált jellege nem ellenjavallata a műtétnek Létjogosult lehet a daganat megkisebbítő, úgynevezett debulking műtét
Összefoglalás II Gyakran multidiszciplinaris műtői teamet igényel Legfontosabb prognosztikai faktor - szövettani grading - histologiai típus Alacsony esetszám - speciális követelmények műtét centrumokban
Köszönöm a figyelmet