Spleno- és lymphadenopathiák DR. PAPP VERONIKA SE II. SZ. BELGYÓGYÁSZATI KLINIKA

Átírás

1 Spleno- és lymphadenopathiák DR. PAPP VERONIKA SE II. SZ. BELGYÓGYÁSZATI KLINIKA

2 Splenomegalia

3 Definíció, funkció a lép a lymphatikus rendszer keringésbe bekapcsolt szerve a legnagyobb másodlagos nyirokszervünk (kb. 12 cm, g), intraperitoneális elhelyezkedésű melléklép előfordulása 10 % a lép szerkezete: fehér pulpa - lymphatikus szerv, immunológiai feladatokkal (B- és T-lymphocyták Agindukálta differenciálódása; limfocitagazdag struktúrák periarterioláris limfoid hüvely (PeriArteriolar Lymphoid Sheath PALS), follikulusok, marginális zóna szövedéke vörös pulpa pulpakötegek és szinuszok alkotják; a macrophagok az elöregedett vvt-eket fagocytálják, haemosiderin ; vörösvértesteket, fehérvérsejteket és vérlemezkéket tárol a lép feladata: elöregedett vörösvértestek lebontása antigének felvétele, immunválasz bevezetése magzati korban és a 6. életévig a lép részt vesz a vérképzésben csontvelőkárosodás esetén vérképző szervként funkcionál Splenomegalia: lép megnagyobbodása (súly > 350 g, méret > 14 cm hosszú, >8 cm széles és >5 cm vastag)

4 Splenomegalia diagnózisa anamnézis (infekciók?) fizikális vizsgálat: inspekció, perkusszió, palpáció csak jelentős megnagyobbodás esetén tapintható a bal bordaív alatt laboratóriumi paraméterek: vérkép (erythrocyta, leukocyta, thrombocyta, retikulocyta szám), LDH, indirekt bilirubin, CRP, Pct, We, immunglobulinok képalkotó eljárások: UH, kontrasztos UH melléklelet lehet: cysta, infarktus, hämangioma, kalcifikáció (vérzéseket, tályogokat követően) CT, MRI angiográfia Schweizerische Gesellschaft für Ultraschall in der Medizin biopszia: hasztalan és veszélyes a lép jó vérellátású szerv!

5 Differencál diagnosztika felhasi térfoglaló folyamatok splenomegalia Dg.: Ultrahanggal megnagyobbodott vese - Dg.: Ultrahanggal colontumor Dg.: rtg, CT, endoszkópia pankreastumor vagy pseudocysta - Dg.: UH, EUS, CT, ERCP megnagyobbodott bal májlebeny Dg.: UH

6 A lép betegségei 1. Lépruptura: Oka: trauma: tompa hasi trauma, áthatoló sérülések (lövés vagy szúrás) esetén, vagy bal oldali bordatörésnél spontán: splenomegalia esetén iatrogen: műtéteknél, ritkán colonoscopiát követően egyszakaszos lépruptura: a tok és a parenchyma egyidejű sérülése azonnali vérzés kétszakaszos lépruptura: a parenchyma berepedése a tok egyidejű sérülése nélkül vérömleny a tokon belül, emelkedő nyomásnál szétszakad tiszta toksérülés a parenchyma sérülése nélkül szivárgó vérzés

7 A lép betegségei 2. lépgyulladás (Splenitis) léptumorok, lép metastasisok lépinfarktus cysták, táyogok a follikulusok amyloidosisa (sago lép) postsplenectomia-szindróma (OPSI-Sy., overwhelming postsplenectomy infection: lépeltávolítást követően jelentkező szeptikus megbetegedés) lépmegnagyobbodás (Splenomegalia)

8 Splenomegalia - stádiumbeosztás Enyhe splenomegalia: lép súlya < 500 g oka: lázzal járó bakteriális fertőzések Középsúlyos splenomegalia: lép súlya oka: kr. pangás, haemoglobinopathiák és tárolási betegségek Masszív splenomegalia: lép súlya > 1000 g oka: kr. myeloproliferatív betegségek (CML, osteomyelofibrosis, lymphoma) Masszív splenomegalia Non-Hodgkin lymphomában

9 Splenomegalia - Etiológia A vérelvezetés zavara: Infiltráció: Hämoglobinopathiák: lépvéna thrombosis extramedulláris vérképzés sferocitózis Budd-Chiari szndróma májcirrhosis portális hypertonia jobbszívfél-elégtelenség Infekciók: mononukleosis/ebv tuberkulosis malária HIV Virushepatitis Leishmaniosis Echinococcosis neoplasiák: o o o eukaemák lymphomák amyloidosis Morbus Hodgkin, Myeloproliferativ Sy., (osteomyelofibrosis, polyzythaemia vera) Morbus Gaucher Morbus Niemann-Pick Morbus Hurler (MPS 1. típus) Autoimmun betegségek: rheumatoid Arthritis (Felty-Sy.) Szisztémás lupus erythematosus thalassaemia Erythrocyták strukturális eltérései: sarlósejtes anaemia Egyéb okok: thyreotoxicosis vashiányos vérszegénység beriliosis (granulomatosus tüdőbetegség beryllium inhalációját követően) autoimmunhaemolytikus anaemia

10 Splenomegalia - terápia alapbetegség kezelése! Splenectomia: traumát követően klinikailag jelentős bi- vagy tricytopenia (a vérsejtek fokozott lebontása, extramedulláris vérképzés hiánya) szövődmények: o infekciók (legtöbbször légúti)) o a pancreas caudális részének sérülés következtében kialakuló pancreas fistulák (1 %) o thromboembolia (oka: a vérlemezkék lebontásának hiánya) hosszú távú komplikációk: o Asplenia thrombosis, infekció sekunder splenectomia után (>95% der) funkcionális raadioterápiát követően kongenitális nagyon ritka o Postsplenectomiás szindróma (OPSI-Sy.): oka a makrofágok izolált zavara, amely a tokos baktériumok elleni védekezés gyengüléséhez vezet különösen gyermekkorban 50-90%-ban: Streptococcus pneumoniae splenectomia előtt ajánlott védőoltások: Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Meningococcus, influenza

11 Hypersplenismus splenomegalia következménye Patofiziológia: az erythrocyták, leukocyták és thrombocyták fokozott tárolása és lebontása anaemiával, bi-vagy tricytopeniával Diagnózis: 1. splenomegalia + 2. cytopenia + 3. hyperplastikus csontvelő szcintigráfia jelölt alakos elemekkel Hosszú távú következmények: rendszeres transzfúziók vérzékenység fertőzések iránti fogékonyság Terápia: alapbetegség kezelése splenectomia

12 Lymphadenopathiák

13 Definíció Nyirokcsomók: a szervezetben elszórtan, a nyirokerek mentén elhelyezkedő, a nyirokrendszer részét képező szervek kb nyirokcsomó található a nyak, a hónalj, a mellkas, a has és az ágyék régiójában szűrő funkciót töltenek be, fő szerepük a kórokozókkal szembeni küzdelem, részt vesznek az immunrendszer aktiválásában lymphadenoptahia: 1 cm-nél nagyobb, tapintható nyirokcsomó a nyaki, supraclaviculáris, axilláris vagy inguinális régióban (gyerekeknél >1 cm, csecsemőknél >0,5) generalizált lymphadenopathia: 2, egymással nem szomszédos nyirokcsomó régió érintett tapintható nyirokcsomó nem mindig nagyobb, csak tömöttebb lehet gyakran melléklelet képalkotó eljárások során gyakran reaktív nyirokcsomók infekciók miatt: 30 év alatt 80%-ban, 60 és felett 40%-ban jóindulatú fájdalmasan megnagyobbodott nyirokcsomók: lokális vagy szisztémás fertőzés fájdalmatlan perzisztáló, progrediáló nyirokcsomó megnagyobbodás: malignus betegség gyanúját veti fel Diagnózis: szerológia, képalkotó eljárások (UH, CT, MRI), az érintett nyirokcsomók biopsziája, vagy excisiója

14 Nyirokrendszer felépítése Nyirokcsomók funkciói: Immunrendszer szűrőállomásai : a nyirokcsomók macrophágjai baktériumokat, vírussal fertőzött sejtek, malignusan átalakult sejteket és idegenként felismert partikulumokat fagocytálnak Immunrendszer aktiválása: Ag-prezentáció, a T-és B lymphocyták differenciálódása, osztódása Nyirokcsomók felépítése: alak és nagyság: vese alakú, 1-3 mm-es részei: o o o rostos kötőszövetből álló tok tokból kiinduló kötőszövetes gerendák (trabeculák) retikuláris kötőszövetből álló velő Nyirokcsomó régiók: elsődleges nyirokcsomók: periférián összeszedődő nyirok másodlagos nyirokcsomók: több nyirokcsomóból származó nyirokerek fentiek analógiájára: harmadlagos, negyedleges nyirokcsomók Fő nyirokerek: Ductus thoracicus: a jobb kar, a jobb mellkasfél és a jobb oldali fej-nyaki régió kivételével a test összes többi régiójának nyirok elvezetését gyűjti össze Ductus lymphaticus dexter: a jobb kar, a jobb mellkasfél és a jobb oldali fej-nyaki régió nyirok elvezetését gyűjti össze

15 A nyirokcsomó megnagyobbodás okai Antigén expozíció: lymphocyták, macrophagok felszaporodása a nyirokcsomó térfogata megnő immunrendszer sejtjeinek további proliferációja lokális, vagy szisztémás gyulladásos reakció következtében - Lymphadenitis vérátáramlás megnő térfogat ; erythemás bőrrel fedett fájdalmas, tömött tapintatú csomók malignus proliferáció Lymphoproliferativ megbetegedésekben: rugalmas, tömött, összekapaszkodó, fájdalmatlan csomók metastasis: kemény, összekapaszkodó nyirokcsomók autoimmun betegségek: pl. rheumatoid arthritis, SLE tárolási betegségek: anyagcseretermékek felhalmozódása pl. lipidtartalmú macrophagok felszaporodása zsíranyagcsere zavarban

16 Diagnózis - Anamnézis lymphadenopathia fenállása, mióta? fájdalmasság kísérő tünetek: láz, bőrelváltozások sérülések/gyulladás az egyes nyirokcsomó régiókban B-tünetek (testsúly csökkenése, recidiváló-intermittáló lázas epizódok, éjszakai izzadás) alapbetegség, kórtörténet gyógyszerek utazás, oltások drogok, promiszkuitás állatokkal való kontaktus

17 Diagnózis Fizikális vizsgálat Általános fizikális vizsgálat: lokális gyulladás?, máj-és lépmegnagyobbodás? A perifériás nyirokcsomó régiók vizsgálata: Inspekció Látható megnagyobbodás? Bőr elszíneződése? A drainált régió lokális fertőzése, sérülése? Lymphangitis jelei? Palpáció ujjbeggyel vizsgálva, izmokat ellazítva a méret, konzisztencia, mobilitás, progresszió megítélése lokális, vagy generalizált nyirokcsomó megnagyobbodás elkülönítése

18 Diagnózis 1. akutan fellépő, fájdalmas, lokális vagy generalizált nyirokcsomó megnagyobbodás esetén, amely infekcióval, sérüléssel összefüggésbe hozható klinikai diagnózis és/vagy hiányzó terápiás konzekvencia (z.b. pharyngitis, Herpes labialis): további vizsgálatokra nincs szükség bizonytalan klinikum és terápás konzekvencia esetén: további vizsgálatok: Labor: gyulladásos paraméterek, PCR, haemokultura, szerológia EBV, szifilisz, HIV, toxoplazmózis Képalkotó eljárások: UH, CT, MRI, szcintigráfia régóta fennálló, nem progrediáló, lokális nyirokcsomó megnagyobbodás további vizsgálatokra nincs szükség

19 Diagnózis 2. generalizált vagy lokális, fájdalmatlan, lassan progrediáló nyirokcsomó megnagyobbodás malignitásra gyanús Labor: minőségi vérkép, máj-és vesefunkciós paraméterek, LDH, húgysav, TBC kizárása, perifériás kenet Képalkotó eljárások Ultrahang Mellkas rtg CT/MRI reaktív/fiziológiás nyirokcsomók: jól körülhatárolt, hosszúkás, hiláris jel malignus nyirokcsomók: kör alakú, rosszul körülhatárolható, hiányzó hiláris jel egyéb eltérések: cysták Indikáció: mediastinális nyirokcsomók megítélése, tbc gyanú Lelet: kiszélesedett felső mediastinum, hilus Nyirokcsomó exstirpatioja, biopszia szövettani vizsgálatra, immunhisztokémiai vizsgálatok Leukaemia gyanúja esetén csontvelő biopszia

20 Differenciál diagnózis Kiterjedés Generalizált Lokalizált Tulajdonság Vírusinfekciók: Mononukleosis, CMV, HIV, mumpsz, kanyaró, rubeola, Varicella Bakteriális fertőzések: tuberkulózis, listeriosis, brucellosis, szifilisz Parazita fertőzések: toxoplasmoseis, malaria, Schistosomiasis Neoplasztikus elváltozások: malignus lymphoma (NHL, M. Hodgkin), Leukaemia Sarcoidosis Bakteriális fertőzések: tuberkulózis, szifilisz Vírusinfekciók Herpes simplex metastasisok puha, mobilis, fájdalmas nagy valószínűséggel benignus vaskos, immobilis, fájdalmatlan nagy valószínűséggel malignus (Kivéve: tuberkulózis, sarcoidosis) Infekció jelei lokálisan (a nyirokcsomó körül, vagy a drainált területen): erythema, duzzanat, sérülés/seb szisztémásan: láz, bőrkiütés, emelkedett gyulladásos paraméterek

21 Differenciál diagnózis Tulajdonság Benignus Malignus Fájdalom fájdalmas leginkább fájdalmatlan Konzisztencia puha leinkább vaskos Mobilitás jó leginkább rossz Lokalizáció nyaki, inguinális nyaki, supraclaviculáris, axilláris Megjelenés, progresszió akut megjelenés hosszútávú progresszió nélkül lassú, progrediáló növekedés

22 Nyirokcsomó régiók

23 Differenciál diagnózis a lokalizáció alapján nyaki nyirokcsomók megnagyobbodása: fül-orr-gégészeti (felső légúti fertőzés, torokgyulladás) daganatos megbetegedések hónaljban lévő nyirokcsomók duzzanata: felső végtag sérülése hematológiai betegségek emlő tumor (sentinel nyirokcsomó) lágyéktáji nyirokcsomók megnagyobbodása: alsó végtag sérülése szexuális úton terjedő betegségek testszerte megnagyobbodó nyirokcsomók: bakteriális vagy virális, leromlott immunrendszerű illetőknél akár gombás fertőzés daganatos megbetegedés autoiummun betegségek, tárolási betegségek

24 Köszönöm a figyelmet!