Fejlődésneurológia, fejlesztési lehetőségek

Átírás

1 Fejlődésneurológia, fejlesztési lehetőségek Dr. Szeifert Lilla, PhD Semmelweis Egyetem, 1.sz. Gyermekgyógyászati Klinika Gyermekgyógyászat Kötelező Szintentartó tanfolyam, Budapest november

2 Mi a fejlődés? Egymással összefüggő változások sorozata, melyek az emberi élet kontinuumának meghatározott pontjához rendelhetők (Thomae 1959) Változások és állandósságok az emberi életben (Montada 2008)

3 Probléma: A gyermeki fejlődésnek nem ismert általánosan elfogadott, összefoglaló elmélete. Magyarázat: A normális fejlődés változékonysága! Kor (hónapok) Egyének közötti variabilitás (fejlődés üteme, Macha 2012

4 Probléma: A gyermeki fejlődésnek nem ismert általánosan elfogadott, összefoglaló elmélete. Magyarázat: A normális fejlődés változékonysága! Egyének közötti variabilitás (fejlődés üteme, minőségi különbségek) Largo 2010

5 Probléma: Életkor: 16 hónapos A gyermeki A: fejlődésnek nem B: ismert általánosan elfogadott, Motorium: FQ összefoglaló = 87 elmélete. Motorium: FQ = 132 Beszéd: FQ = 129 Ø FQ = 108 Magyarázat: Beszéd: FQ = 82 Ø FQ = 107 A normális fejlődés változékonysága! Egyének közötti variabilitás (fejlődés üteme, minőségi különbségek) Egyénen belüli variabilitás ( erősségek és gyengeségek ) Macha 2012

6 Probléma: Inkonzisztenciák Inkonzisztenciák a fejlődésben: a fejlődésben: 2. példa 1. példa A gyermeki fejlődésnek nem ismert általánosan elfogadott, összefoglaló elmélete. Mutatás pontossága traditionell: Magyarázat: Entwicklung vollzieht sich A normális fejlődés változékonysága! für alle Personen relativ identisch, Egyének közötti variabilitás (fejlődés üteme, minőségi Äquifinalität, különbségek) in geordneten Sequenzen, Tranzitorikus regresszió: modern:?? Dem? steht empirisch entgegen: beobachtete Variabilität, Multifinalität, Egyénen belüli variabilitás ( erősségek és visszalépés egy korábbi fejlettségi szintre Nichtlinearität. gyengeségek ) A fejlődés gyakran nem lineáris, illetve inkonzisztens Egyenetlenül javuló teljesítmény: U-alakú fejlődésmenet Entwicklung entspricht Életkor (év) (Hay 1991)

7 Mi határozza meg a fejlődést? A fejlődés morfológiai, neurobiológiai és neurológiai alapjai genetikailag előre meghatározottak A fejlődés folyamata adaptálódik a környezeti adottságokhoz A genetika és a környezet együttesen szabják meg a fejlődés menetét. Epigenetika (Waddington 1957)

8 Az idegrendszer fejlődése

9 Intrauterin szakasz Makroszkópos fejlődés Ektoderma idegrendszer Velőlemez velőcső agyhólyagok, gerincvelő (gr.s.5.) Agykamrák Nagyagy, törzsdúcok, köztiagy Agytörzs fontos élettani központok!!! Gerincvelő

10 Intrauterin szakasz Mikroszkópos fejlődés Neuronok Gliasejtek Szinapszisok (sejttest + nyúlványok dendritek, axon) Fejlődési fázisok: 1. Indukció (gr.s. 3-6.) 2. Proliferáció (2-4. hó) 3. Migráció (3-5. hó) 4. Organizáció (interneuronális hálózat kialakulása) (6. hó 7 év) 5. Myelinizáció (9.hó felnőttkor)

11 ORGANIZÁCIÓ: Intrauterin szakasz Mikroszkópos fejlődés többlet- szinapszisok (axon, kollaterálisok) 2. funkció, differenciálódás 3. szelekció a felesleges, nem működő szinapszisok visszafejlődnek Epigenetika szerepe! (a szinapszisok iránya genetikailag meghatározott, a differenciálódás azonban a használatba vételtől függ)

12 Az újszülött idegrendszer Feladata: Adaptáció (alvás-ébrenlét, keringés, légzés, táplálkozás) AGYTÖRZS Idegrendszer további fejlődése (mozgás, értelem, beszéd, viselkedés) - NAGYAGY

13 Az idegrendszer kóros fejlődése

14 Az idegrendszer kóros fejlődése Belső (genetikai) külső (környezeti) tényezők Prenatalis Perinatalis Postnatalis Idegrendszer fejlődési zavara 1. lehetetlenné válik az adaptáció, életképtelenség 2. szerkezeti eltérések 3. működésbeli eltérések

15 Fejlődési zavarok kialakulása prenatalis perinatalis postnatalis FEJLŐDŐ AGY motoros kognitív szociális CP mentális autizmus mozgáskoordi- retardáció ADHD náció zavara tanulási zavar Vekerdy 2006

16 Rizikófaktorok PRENATALIS Genetikai rendellenességek Anyai rizikófaktorok Fertőzések (TORCH!) Vérzések Placenta rendellenességek Hipertónia, toxémia Ionizáló sugárzás Élvezeti szerek (dohányzás, alkohol, drogok) Koraszülés Ikerszülés PERINATALIS Elhúzódó vagy rohamos szülés Szülés alatti narkotikumok Vákuum extrakció Köldökzsinór a nyak körül Fertőzések (GBS, HSV) POSTNATALIS Légzészavar Keringési zavar Fertőzések (KIR, szepszis) Metabolikus eltérések (O2, hipoglikémia, ioneltérések)

17 Etiológia 1. Cerebralis dysgenesis 2. Hypoxiás- ischemiás encephalopathia 3. Prenatalis toxin (alkohol, drogok) 4. Kromoszóma rendellenesség Shevell 2005

18 A perinatalis halálozás alakulása Statisztikai tükör 2012/88

19 A perinatalis halálozás alakulása - születési súly szerint - Statisztikai tükör 2012/88

20 A központi idegrendszer korai sérülékenységét befolyásoló tényezők Éretlen vaszkularizáció vérellátási határzónák Érett újszülött: parasagittalisan Koraszülött: periventrikulárisan Elégtelen autoreguláció Koraszülött: szűkebb határok po2, pco2 Ø Érésfüggő sérülékenység

21 A gyermek egészséges fejlődése

22 Motorium Pediatrics in Review

23 Nagymotoros mozgások nyaki izmok, törzs izmai Hason fekve Fej-nyak kontroll Ventrális alátámasztás

24 Ülő helyzetben Álló helyzetben

25 Finommozgások fejlődése Fogás Építés, rajzolás

26 Beszédfejlődés

27 Pszichoszociális fejlődés

28 Gyakori (kb. 10%) Meglassult fejlődés Szűrés diagnosztizálás korai intervenció Érintett területek: Motorium Nagymotoros mozgások és testtartás Finommotoros mozgások Kognitív működés Beszéd Szociális fejlődés

29 Heinz F.R. Prechtl (1927 Bécs Graz) Orvos, zoológus, antropológus 1951-ben követte mentorát, Konrad Lorenz-et Németországba 1955-től újszülöttek, csecsemők vizsgálata Munkássága: Életkor függő vulnerabilitás (1968) Prechtl- féle neurológiai vizsgálat (1977) Magzati mozgásminták neurológiai károsodások ICNA 2014

30 A fejlődésneurológia Az idegrendszer, mint bio-pszicho-szociális egység fejlődése Feladatai: Diagnosztika jól ( normálisan ) fejlődik-e a gyermek? nem strukturált eszközök/ szülői beszámoló strukturált tesztek Differenciál diagnosztika akut betegség/ korábbi események hatása lassult/ megtorpant fejlődés? biológiai okok? Környezet hatása? Terápia, intervenció Berger 2005

31 Diagnosztika Anamnézis (terhességi, születési, fejlődési) Fizikális vizsgálat, antropometriai adatok Képalkotók- UH, MR, CT, (PET, SPECT) Elektrofiziológiai vizsgálatok: EEG, video-eeg, kiváltott potenciálok (VEP, BAEP) Poligráfia EEG, EMG, EOG, légzés, szívfrekvencia Látás-, hallásszűrés Laboratóriumi vizsgálatok: genetika, anyagcsere Egyéb: gyógypedagógus, gyógytornász, pszichológus, logopédus, ergoterapeuta American Academy of Neurology és Child Neurology Society guideline

32 Általános szűrőtesztek Bayley (I-1969, II-1993, III-2005) 1-42 hónap 3 alskála: motoros, mentális, viselkedés Denver (Frankenburg és Dodd, 1967, 1992) 0-6 év Nagymotoros funkciók, finommozgások, beszéd, szociális kapcsolatok

33 Általános szűrőtesztek 2. Griffith (Griffith, ) 1-24 hónap 5 alskála: motoros, személyiség-szociális, hallás és beszéd, szem és kéz, teljesítőképesség Fejlődési kvóciens (FQ) MFED (Münchener Funktionelle Entwicklungsdiagnostik) (Hellbrügge, Prechstein 1978, Köhler és Egelkraut, 1984) 8 dimenzió fejlettségi kor Mászás, ülés, járás, fogás, percepció, beszéd, beszédértés, szociális

34 Speciális diagnosztikai és terápiás módszerek

35 Katona - alapelv Elemi spontán akaratlagos (célirányos) mozgásmintázatok Elemi mozgásmintázatok: Nyak és törzs izmainak antigravitációs működése Végtagok összerendezett, koordinált működése Gravitáció - idegrendszer összjátéka, az izomzat és csontrendszer aktív részvételével Speciális térbeli helyzet összetett mozgások az agyi állapotnak megfelelően Mozgássorozatok tökéletessége, ereje, ismétlése idegrendszer állapota Katona 2014

36 Katona - diagnosztika Vertikalizációs típusú elemi mozgásminták Lebegő ültetés Ülésbe húzódzkodás Ülésbe rugaszkodás Lokomóciós típusú elemi mozgásminták Lejtőn kúszás fejjel lefelé/ felfelé Felfelé kúszatás lejtőn Asszisztált mászatás Elemi járás Katona 2014

37 Katona diagnosztika 2. Rotációs típusú elemi mozgásminták: Lejtőn mozgás háton fekvő helyzetben Fordulás hátról hasra ÉRTÉKELÉS: Időbeli összehasonlítás Mozgásmintázatok közti összefüggések? mozgásszabályozás állapota Csecsemő spontán mozgásával való összevetés Katona 2014

38 Katona terápia Korai sensomotoros neuroterápia Elemi mozgásminták rendszeres gyakorlása Vertikalizációs Lokomóciós Rotációs Szülő (betanítást követően) Naponta többször (5-6x15-30 perc) Lehetőleg a születéstől kezdve Folyamatos ellenőrzés mellett (gyermekneurológus, pszichológus, gyógytornász, gyógypedagógus) Katona 2014

39 Vojta Prof. Dr. Václav Vojta ( ), gyermekneurológus Köln, München, Prága Vojta-elv ( ) CP: bizonyos testhelyzetek által kiváltott stimulusok ismétlődő motoros reakciók a törzs- és végtagizmokban Hatás: a CP-s gyermekek járása, beszéde javult

40 Vojta - alapelv Újszülött meghatározott mozgásminta készlet 1. életév veleszületett mozgásminták kibontakozása, gravitáció elleni küzdelem Felegyenesedés foka fejlődés mértéke (szimmetrikus könyöktámasz, ülés, járás segítséggel/ segítség nélkül, egy lábon ugrálás, stb.) Felegyenesedés szintje ~ testtartás és mozgások

41 Vojta - diagnosztika 1. Spontán mozgások megfigyelése hason és háton fekvésben 2. Hét testhelyzet-reakció felegyenesedés mértéke, spontán mozgások minősége (ideálishoz (normálishoz?) képest)? 3. Primitív reflexek dinamikája (Moro, extensiós reflex, fogóreflex, stb.)

42 Testhelyzet reakciók Vojta reakció Felhúzási próba Peiper-féle fejjel lefelé lógatás Collis-féle fejjel lefelé lógatás Collis-féle horizontális próba Landau reakció Hónaljnál lógatás

43 Vojta - értékelés Kóros részreakciók száma Több kóros reakció - esetleges betegség nagyobb valószínűsége Centrális koordinációs zavar: Legenyhébb 1-3 Enyhe 4-5 Középsúlyos 6-7 Súlyos 7 + súlyos tónuszavar Prognózis primitív reflexek dinamikája

44 Vojta terápia reflexes mozgások Páciens hason, háton vagy oldalt fekszik Nyomásgyakorlás meghatározott testrészekre automatikus mászás (hason) vagy fordulás (háton, ill. oldalt) Szülő Naponta többször 5-20 perc Hiánypótló mozgások kialakulása előtt CP, scoliosis, perifériás idegsérülések

45 Bobath-módszer Egyéb módszerek Pető-módszer (konduktív nevelés) Dévény Speciális manuális technika Gimnasztika Módszer (DSGM) Hidroterápiás Rehabilitációs Gimnasztika (HRG) Tervezett Szenzomotoros Tréning (TSMT) Hippoterápia Delacato mozgásterápia Castillo Morales orofacialis terápia

46 Összefoglalás A meglassult fejlődés gyakori probléma Komplex kivizsgálást igényel Csapatmunka szerepe Korai intervenció

47 Köszönöm a figyelmet!

48 Koraszülöttek idegrendszeri érintettsége <1000g születési súly, korrigált 18hó CP 10-15% Mentális érintettség 35-40% (Vohr - Pediatrics 2000, Wood NEJM 2005) <gr.s.26., korrigált 30hó CP 18% Mentális érintettség 31% (British National Epicure Study 1999) PVL, 3,5év CP 77% Epilepszia 15% Mentális fejlődés zavara 8% (Resch, Eur J Ped 2000)

49 Primitív reflexek

50 Horizontális próba Fejjel lefelé lógatás (Peiper) Vojtareakció

51 Testhelyzet reakciók - normális mozgásfejlődés Felhúzási próba