A SZÍVIZOMZAT BETEGSÉGEI

Átírás

1 Állatorvosi belgyógyászat Hallgatói előadások, 8. félév Vérkeringési betegségek IV. A kutyák és a macskák szívbetegségei 3. A SZÍVIZOMZAT BETEGSÉGEI Dr. Dudás Györki Zoltán Belgyógyászati Tanszék és Klinika

2 Szívbetegségek Szerzett Pericardium Mi romlik el? Szívbillentyű(k) Endocardosis Endocarditis Veleszületett (ekkor stenosis vagy insuffitientia) Septumdefektusok Fallot-tetralógia Pulmonalis stenosis sokfajta, mindenféle lehet: a gyakoribbak PDA Aortastenosis Szívbillentyű dysplasia Maga a szívizom Szívizom-daganatok Cardiomyopathiák Myocarditis

3 Szívizombetegségek DCM HCM RCM ARVC Myocarditis Szívizom-daganatok Másodlagos szívizombetegségek Előbb utóbb minden szívbetegség a szívizomzat károsodásához vezet!

4 Számunkra fontos szívizombetegségek (Kraft és Dürr, 1991) DCM HCM Dilatatiós cardiomyopathia Hypertrophiás cardiomyopathia Egészséges szív

5 Macskák hypertrophiás cardiomyopathiája Normál szív Hypertrophiás cardiomyopáthia Jellegzetességek Kóroktan Kialakulás, tünetek Diagnosztikai lehetőségek Gyógykezelés Kórjóslat Hypertrophizált bal kamra Jobb kamra Bal kamra

6 Hypertrophiás cardiomyopathia Kutyákban nagyon-nagyon ritka!! Nem kell foglalkoznunk vele. Hasonló képet mutathatnak egyéb koncentrikus bal kamra hypertrophiát okozó kórképek. Macskákban gyakori ez a leggyakrabban előforduló szívbetegség ebben a fajban

7 Macskák hypertrophiás cardiomyopathiája Macskák leggyakoribb szívbetegsége Hímekben gyakoribb? ( main coon fajtában nem) inkább súlyosabb formában fiatalabb korban Fajtadiszpozíció? Kóroktan Main coon fajtában igazoltan genetikai eredetű Többi fajtában genetikai eredet még nem bizonyított bár valószínű az így ezekben az esetekben ismeretlen kóroktan (idiopathikus)

8 Tünetek Gyakran hirtelen, minden előzmény nélkül (terhelés, izgalom, altatás) Ilyenkor vagy idős macskánál megállapított HCM lehet, hogy szinte az egész életében megvolt tünetek nélkül, vagy a tulajdonos számára nem feltűnő enyhe tünetekkel Fáradékonyság (Exercise intolerance) Dyspnoe Fulladás Tulajdonos általában nem veszi észre az enyhébb nehezített légzést Számára általában csak a súlyos dyspnoe a feltűnő Stressz hatására romlik Cyanózis (Ájulás) (Kevésbé jellemző a köhögés) Macskák hypertrophiás cardiomyopathiája

9 Fizikális vizsgálat (tünetek II.) Gyakran kifejezetten súlyos, közvetlen életveszélyes állapot Heveny bal szívfél elégtelenségre jellemző tünetek Ilyenkor a teljeskörű, mindenre kiterjedő fizikális vizsgálat elvégzése tilos! DE! Amit fizikális vizsgálattal el kell tudni dönteni: Mi áll a súlyos dyspnoe hátterében? Tüdőödéma Mellűri folyadékgyülem Fizikális vizsgálat további leletei: Tachycardia Szívzörej általában Galopp-ritmus Ritkán arrythmia, pulzusdeficit Nem jellemző az ascites Oka: pontosan nem tisztázott Jellege: módosult transzudátum, pseudonyirok vagy nyirok Macskák hypertrophiás cardiomyopathiája

10 Kiegészítő vizsgálati lehetőségek Röntgen-vizsgálat: A betegség megállapítására nem alkalmas (gyanút felvetheti) A következményes elváltozások (tüdőödéma, mellűri folyadék) kimutatására jó Elvégzése csak stabil állapotban ajánlott Vér és vizelet laboratóriumi vizsgálata: Nem informatív Differenciál diagnosztikai szerepe lehet EKG-vizsgálat: Macskában nem jól használható, ezért jelentősége sokkal kisebb, mint kutyában Vérnyomás-mérés: Fontos differenciál diagnosztikai szerepe van Macskák hypertrophiás cardiomyopathiája

11 Echokardiográfia (szívultrahang) A biztos diagnózis felállításához elengedhetetlen megvastagodott balkamra fal megvastagodott kamrai septum kitágult bal pitvar kamra ürege szűkebb (elsősorban systole során) systolés funkciót jelző FS% változó Fontos az egyéb oktanú balkamra hypertrophia kizárása! Magas vérnyomás Hyperthyreosis Aortastenosis Macskák hypertrophiás cardiomyopathiája

12 Gyógykezelés A betegség jelenlegi ismereteink szerint nem gyógyítható, csak gyógykezelhető Tünetmentes állapotban a kezelésnek nincs értelme, az esetleges szívelégtelenség kialakulásának idejét nem befolyásolja A gyógykezelés célja: Akut, életveszélyes állapot megszüntetése Pangásos tünetek csökkentése Szívfrekvencia csökkentése

13 Gyógykezelés Tünetek nélkül: Nincs ami befolyásolná a betegség kifejlődését. Tünetek jelenléte esetén: Akut helyzetben: Stresszhelyzet csökkentése, lehetőség szerint oxigén adása Mellűri folyadék mellkascsapolás bódítás vagy nem? hát- vagy oldalfekvésben ne? ultrahangvezérelten vagy vakon? Tüdőödéma kezelése Furosemid Nitroglicerin Krónikus kezelés: Furoszemid HCM kezelésének jelenlegi egyetlen hatékony gyógyszere ACE-gátlók használhatók, de nem....de mégis de mégse de azért igen? Ca-csatorna blokkolók (diltiazem) vitatott Bétablokkolók (atenolol) ez isvitatott. inkább NE rövidítheti a túlélési időt Rendszeres mellkascsapolás Macskák hypertrophiás cardiomyopathiája

14 Thrombus A betegség következtében gyakran alakulnak ki thrombusok. Elsősorban a bal pitvarban (szívfülcsében) 90%-ban az aorta terminális szakaszában akad el lovagló thrombus (a. iliaca externa, lejjebb a. femoralis) Veseartéria, mesenteriális artériák Aortaívben Megmarad ott ahol van (statikus) Leszakad, és az embolus elakad valahol STE (systemic arterial thromboembolism) Nő-nő, és elzárja intrakardiálisan a vér áramlásának útját Felszívódik Hirtelen elhullás Szervi infarktusok (ennek megfelelő probléma) Tünetmentesen marad Hirtelen hátulsótestfél, végtag bénulás (sokszor traumás előzményt feltételeznek) Macskák hypertrophiás cardiomyopathiája

15 Thromboembolus az aorta végágában Tünetek: Hátulsó testfél- végtagbénulás Keserves nyávogás Differenciál cyanózis Femoralis pulzus(ok) hiánya Macskák hypertrophiás cardiomyopathiája

16 Thromboembolus az aorta végágában Diagnosztizálása Ultrahang segítségével ha ügyesek vagyunk Esetleg angiográfia Macskák hypertrophiás cardiomyopathiája

17 Thromboembolus az aorta végágában Kezelésegyakorlatilag eredménytelen, reménytelen kivéve, ha... -Euthanasia -Műtét thrombosis veszély nem múlik el reperfúziós szindróma Gyógyszeres kezelés, thrombolízis Aspirin Streptokináz Alacsony molekulatömegű heparinszármazékok Clopidogrel (Plavix) Fájdalomcsillapítás! Macskák hypertrophiás cardiomyopathiája

18 HCM prognózisa Amennyiben nincs tünet: akár nagyon sokáig Tünetek jelentkezése esetén: kb. 3 hónap? Ha thrombus is kialakult: még rosszabb Macskák hypertrophiás cardiomyopathiája

19 Dilatatiós cardiomyopathia Kutyákban még mindig a második leggyakoribb szívbetegség Előfordulása az utóbbi években ritkább: Macskákban ritka Kb. 20 éve ismert, hogy a betegséget macskában a taurin hiánya okozza. A felismerés óta ez a szívbetegség gyakorlatilag megszűnt.

20 Kutyák dilatatiós cardiomyopathiája Jellegzetességek Kóroktan Kialakulás, tünetek Diagnosztikai lehetőségek Gyógykezelés Kórjóslat

21 Kutyák dilatatiós cardiomyopathiája Jellegzetesen: nagytestű fajták kanokban gyakoribb középkorú (idősebb) egyedekben Kutyák dilatatiós cardiomyopathiája

22 1.Nápolyi masztiff 2.Komondor 3.Leonbergi Kutyák dilatatiós cardiomyopathiája

23 Kóroktan A humán dilatatiós cardiomyopathiák számos okból kialakulhatnak, azonban a betegség előfordulásának mintegy 50%-ban familiáris, genetikai hátteret mutattak ki, amelyet 9 különböző gén mutációja okozott. A DCM kutyákban mint egységes szívbetegség szerepel, de az újabb kutatásoknak köszönhetően - etiológiáját és megjelenési formáit tekintve- korántsem tekinthető annak. Számos szívizom-károsodást előidéző ok (vírus, toxikus okok, takarmányozás) is kórkép kialakulásához vezethet. A betegség újabb kutatások szerint sokszor genetikai hátterű. A sok esetben azonban a kiváltó ok felderítése nem lehetséges, így a betegség legtöbbször ismeretlen oktanú, azaz idiopathicus. Kutyák dilatatiós cardiomyopathiája

24 Kóroktan Karnitin, Taurin amerikai cocker spánielben golden retriever (taurin) dalmata (taurin) boxer (karnitin) Genetikai okok egyre több fajtában derül ki, hogy a DCM hátterében genetikai (örökletes) rendellenesség áll: Portugál vizi kutya 1999 juvenilis forma Dog (great dane) 2001 X-kromoszómához kötött recesszív módon öröklődik Dobermann 2007 autoszóm domináns módon öröklődik Ír farkaskutyában - szintén örökletes, ritmuszavarok Új-foundlandi fajtában - nemi prediszpozíció nélkül Kutyák dilatatiós cardiomyopathiája

25 Kórelőzmény fáradékonyság, köhögés, dyspnoe, hastérfogat-növekedés, ödémás beszűrődések Fizikális klinikai vizsgálat Lesoványodás Ascites Dyspnoe Cyanosis Arrhythmia (pulzusdeficit) Gyenge szívverés (és pulzus) Megnagyobbodott szívtompulat Szívzörej (systolés) V. Jugularis tágulata Bőr alatti kötőszövet ödémája Tüdőödéma Mellűri folyadékgyülem Kutyák dilatatiós cardiomyopathiája

26 Kiegészítő vizsgálati lehetőségek Röntgen-vizsgálat: A betegség megállapítására nem alkalmas (gyanút felvetheti) A következményes elváltozások (tüdőödéma, mellűri folyadék) kimutatására jó Vér és vizelet laboratóriumi vizsgálata: Nem informatív Prognózis felállításakor, a betegség szűrésében bizonyos speciális vizsgálatoknak jelentősége lehet (BNP) A DCM következtében létrejövő szervi funkciózavart kideríthet EKG-vizsgálat: A fennálló ritmuszavarok felderítésének, pontos meghatározásának egyetlen módszere Több, korábban fontos funkcióját az echokardiográfia kiváltotta Holter-EKG korai felismerés (?) (több, mint 50 kamrai extrasystole/nap)(dobermann) Kutyák dilatatiós cardiomyopathiája

27 Jellegzetes EKG-elváltozások pitvarfibrillatio egyéb suprventricularis tachycardiák kamrai extrasystolék kamrai tachycardia tawara-szárblokk pitvarfibrillatio, kamrai exrasystolékkal (lásd:) kamrai extrasystolék kamrai tachycardia Kutyák dilatatiós cardiomyopathiája

28 Jellegzetes EKG-elváltozások supraventricularis tachycardia pitvarfibrillatio

29 Echokardiográfia (szívultrahang) Segítségével a DCM egyértelműen megállapítható Nélküle pontos diagnózis nem állítható fel DCM echokardiográfiás jellemzői: Tág szívüregek Elvékonyodott kamrafal és kamrai septum Jelentősen csökkent systolés funkció Mitralis és/vagy Tricuspidalis regurgitatio Kutyák dilatatiós cardiomyopathiája

30 Echokardiográfia (szívultrahang) Tág szívüregek Elvékonyodott kamrafal és kamrai septum Kutyák dilatatiós cardiomyopathiája

31 Echokardiográfia (szívultrahang) DCM-es kutya M-mód felvétele Egészséges kutya M-mód felvétele Jelentősen csökkent systolés funkció FS% = végdiastolés átmérő-végsystolés átmérő végdiastolés átmérő x100 FS% egészséges állatokban nagyobb, mint 30 (25) DCM esetén FS% < 15 (-20) Súlyos esetben akár 10% alatti is lehet Kutyák dilatatiós cardiomyopathiája

32 Echokardiográfia (szívultrahang) Mitralis és /vagy tricuspidalis regurgitatio Kutyák dilatatiós cardiomyopathiája

33 Gyógykezelés Jelenlegi ismereteink szerint a betegség nem gyógyítható A gyógykezelés célja a szívbetegség által okozott tünetek megszüntetése, mérséklése, és egy elfogadható-jó minőségű élet biztosítása Hogyan érhetjük ezt el? Szív pumpafunkciójának javítása Pangásos tünetek enyhítése A neuroendokrin rendszer túlzott (immár kóros) hatásának csökkentése Szükség esetén bizonyos ritmuszavarok kezelése Kutyák dilatatiós cardiomyopathiája

34 Gyógykezelés ACE-gátlók (enalapril, benazepril, ramipril) Vízhajtók (furosemid,spironolactone?) Digoxin Pimobendan Béta-blokkolók (carvedilol) Na-csatorna blokkolók (mexiletin, lidocain) Szív pumpafunkciójának javítása Pangásos tünetek enyhítése A neuroendokrin rendszer túlzott (immár kóros) hatásának csökkentése Szükség esetén bizonyos ritmuszavarok kezelése Kutyák dilatatiós cardiomyopathiája

35 Kórjóslat humán megbetegedések során a diagnosztizált esetekben az emberek mintegy 25%-a hal meg 1 éven és 50%-a 5 éven belül A klinikai tünetek jelentkezésétől kb. ½-1 (2) éves túlélés várható Függ többek között: fajtától ritmuszavaroktól Dobermannokban, boxerekben sokkal kedvezőtlenebb, (dobermannban az egyéves túlélés esélye csupán 3%!) Cocker spánielekben az átlagosnál jóval hosszabb a túlélési idő (nem ritkán 2-3 év) Kutyák dilatatiós cardiomyopathiája

36 Arrhythmogen Right Ventricular Cardiomyopathy (ARVC) Boxer cardiomyopathia boxerben igazoltan autoszóm domináns öröklődésmenet Szinte csak boxerekben fordul elő Minden a ritmuszavarral kezdődik (kamrai extrasystolék, paroxysmalis kamrai tachycardia) Sokáig tünetmentes, ekkor a fizikális és a hagyományos kiegészítő vizsgálatok (EKG, UH is) is negatívak legtöbször! Diagnózis Holter-EKG-val! Kialakult szívelégtelenség esetén lásd DCM Néhány jellegzetesség: -bal szívfél elégtelenség tünetei dominálnak -legtöbbször szükséges antiarrhythmogén gyógyszer adása is - gyakori a hirtelen elhullás

37 Egyéb szívizom károsodást előidéző kórformák Daganatok: haemangiosarcoma, chemodectoma, lymphosarcoma Myocarditis: Fertőző betegségek Metabolikus eredetű kórképek: vírus (parvovírus, szopornyica) baktérium (borreliosis, bakterémia során) gomba (Aspergillus, Cryptococcus) Ricketsia rickettsii protozoon (Toxoplasma gondii, Nesporum caninum) hyperthyreosis, hypothyreosis elektrolit-forgalmi zavarok (pl. hypokalaemia) uraemia glikogéntárolási betegségek

38 Egyéb szívizom károsodást előidéző kórformák Toxikosisok: nehézfémek (Hg, Pb, Co), széndioxid, etanol, gyógyszermérgezések: doxorubicin, katekolaminok, digitálisz-túladagolás, monenzin, narazin Tápanyaghiányos betegségek: szelén, E-vitamin, taurin Fizikai kórokok: hypothermia, hyperthermia, trauma, hypoxia, áramütés

39 Köszönöm a figyelmet!