AZ EXTRAPYRAMIDALIS RENDSZER KÁROSODÁSA MOZGÁSZAVAROKKAL JÁRÓ BETEGSÉGEK

AZ EXTRAPYRAMIDALIS RENDSZER KÁROSODÁSA MOZGÁSZAVAROKKAL JÁRÓ BETEGSÉGEK

Az extrapyramidalis mozgatórendszer... mindazon központokat és pályákat foglalja össze, amelyeknek a pyramis pálya kivételével szerepük van a mozgások szervezésében.

Az extrapyramidalis mozgatórendszer szerepe a mozgásmagatartás szabályozása a mozgás rendezettségének, simaságának, gördülékenységének, azaz a gráciájának megteremtése

Az extrapyramidalis mozgatórendszer részei kérgi (corticalis) központok: minden nagyagy lebenyben találhatók subcorticalis központok: nucleus caudatus putamen pallidum nucleus subthalamicus (Luys) nucleus ruber substantia nigra formatio reticularis striatum nucleus lentiformis

Az extrapyramidalis mozgatórendszer károsodását jellemzı tüneti kép két fı csoportba osztható hypokinetikushypertoniás (rigid) hyperkinetikushypotoniás

hypokinetikus-hypertoniás (rigid) tünetegyüttes Parkinsonismus

a Parkinsonos mozgászavar etiológiája primer, idiopathiás: morbus Parkinson - a második leggyakoribb progressziv neurodegeneratív megbetegedés - prevalenciája 1% 65 éves korban, 4-5% 85 éves korra - döntıen sporadikus - az esetek kb. 10%-ában familiáris (ma 10 kromoszóma mutáció ismert, ami AD, vagy AR Parkinson kórt okoz)

a Parkinsonos mozgászavar etiológiája secunder, symptomás: Parkinson syndroma trauma tumor gyulladás stroke (ischaemiás, vérzéses) toxicus ok (CO, neurolepticumok)

a Parkinson kór neuropathológiai háttere a substantia nigra és a striatum degeneratiója, kóros mőködése (Lewy testek- eosinofilen festıdı citoplazma-tikus fehérje aggregátumok) a dopamin-acetilcholin egyensúly felborulása dopamin hiány, cholinerg túlsúly

a Parkinsonos mozgászavar fı tünetei rigor tremor hypo-, ill. bradykinesis posturális instabilitás

rigor az agonista és antagonista (flexor és extensor) izmok tónusa egyaránt fokozódik a törzs és a végtagok semiflectalt helyzetbe kerülnek a végtagok passzív mozgatásakor folyamatos ellenállást érzünk ( ólomcsı, fogaskerék tünet) gyakran féloldali, aszimmetrikus, fıleg a betegség kezdetekor

tremor az agonista és antagonista (flexor és extensor) izmok 6-8/sec. frekvenciájú ritmusos összehúzódása nyugalomban különösen kifejezett, emotionalis megterhelés hatására fokozódik szándékolt, célirányos mozgások csökkentik, alváskor megszőnik gyakran féloldali, aszimmetrikus, fıleg a betegség kezdetekor

hypo-, ill bradykinesis a mozgás, a járás lassúvá, nehézkessé, vontatottá válik a járás apró léptő, csoszogó a fordulás nehézkes mozgás közben leragadás, un. freezing fordulhat elı

egyéb tünetek on-off jelenség pulziós tünetek mimikaszegény, lárvaszerő arc, gyér pillacsapások kenıcsös arcbır, nyálfolyás monoton, nehezen érthetı beszéd micrographia szaglás-, ill. ízérzészavar emésztési panaszok (székrekedés) depressio

a Parkinsonos krízis életveszélyes lehet!! teljes mozgásképtelenség nyelés-, ill. beszédképtelenség extrém rigiditás láz szív- és keringési elégtelenség felfekvések, tüdıgyulladás, mélyvéna thrombosis, tüdı-embolia

kezelés GYÓGYSZERES MAO B bénítók (Selegilin, Jumex, Rasagilin) Amantadin (Viregyt K, PK Merz) Dopamin agonisták (ergotamin:bromocriptin, nem ergotamin: Requip,Mirapexin, Apomorphin) L-DOPA substitutio (L-DOPA+DOPA decarboxilase gátló pl.madopar, Sinemet, Duellin) COMT inhibitorok (Comtan) L-DOPA+DOPA decarboxilase gátló+ COMT inhibitor (Stalevo) anticholinerg szerek (Tremaril, Kemadrin, Akineton)

A Parkinson-kór gyógyszeres kezelési sémája 2004 Parkinson-kór gyógyszeres kezelés?neuroprotekció Nem gyógyszeres kezelés oktatás, felvilágosítás OLANOW funkcionális deficit segélynyújtás, támogatás gyakorlatozás obszerváció nem igen táplálkozás dopaminagonisták 1-dopa (+/- COMT-1) dopaminagonisták 1-dopa (+/- COMT-1) COMT-1 (ha még nem) motoros szövıdmények = lásd ott gyógyszeres kezelés nem kielégítı = idegsebészeti kezelés 1. Diagnózis helyességét biztosítani 2. Neuroprotektív kezelés azonnal (?) 3. Kezelést dopamin-agonistával kezdeni 4. Ha a monoterápia (már) nem kielégítı: kombináció 1-dopával 5. Kombináció COMT-inhibitorral 6. Ha a gyógyszeres kezelés nem kielégítı: idegsebészeti kezelés

kezelés SEBÉSZETI (csak súlyos, gyógyszerrel nem befolyásolható esetekben) mélyelektródás stimulatio - DBS (egy, vagy két oldali) thalamotomia, pallidotomia (egy, vagy két oldali) neurotransplantáció (fetalis mesencephalon sejtek beültetése a nucleus caudatus, putamen regiojába)

kezelés fizikoterápia (gyógytorna) psychoterápia

hyperkinetikus-hypotoniás tünetegyüttesek chorea ballismus athetosis torsiós dystoniák myoclonus tic

Chorea (vitustánc) jellemzıje: szabálytalan, váratlan, gyors mozgástöredékek, elsısorban a végtagok distalis részein, de a törzs-, fej- és nyelvizmokat is érintheti, emotionalis megterhelés provokálja anatomiai alapja a putamen és a nucl. caudatus bántalma, pusztulása formái: primer, öröklıdı (Huntington chorea AD) secunder (chorea minor, chorea gravidarum, trauma, tumor, gyulladás, keringési zavar az adott régióban)

ballismus jellemzıje: a végtagok törzsközeli izmaiban kialakuló heves, dobáló mozgások, a beteg el is eshet emiatt anatomiai alapja: a nucleus subthalamicus (Luys) károsodása formái: primer, idiopathiás secunder

athetosis jellemzıje: a végtagok distalis izmaiban megfigyelhetı lassú, féregszerő akaratlan mozgások, a mimikai izmokat is érintheti anatomiai alapja: a striatum és pallidum károsodása formái: primer, idiopathiás secunder

kezelés dopamin antagonisták: pl. tiaprid (Tiapridal) chlorpromazin (Hibernal) Haloperidol clonazepam (Rivotril) amantadin

torsiós dystoniák (torticollis, tortipelvis, antero-, retrocollis) jellemzıje: a nyak, ill. törzsizmokat érintı elcsavarodással járó tónuszavar anatomiai alapja: a putamen károsodása formái: primer, idiopathiás secunder (trauma, tumor, gyulladás, keringési zavar az adott regióban, neurolepticum mellékhatás, Torecan, Cerucal!!)

kezelés: botulinum toxin kezelés L-Dopa (L-Dopára reagáló esetekben) Anticholinerg/antihistamin: trihexyphenidyl (Artane), Procyclidine (Kemadrin), ethopropazine (Parsidol) Baclofen Clonazepam (Rivotril) Antiepilepticumok: Carbamazepine (Tegretol, Neurotop), Gabapentin (Neurontin, Gordius) Dopamin szint csökkentı szerek: Tetrabenazine, Reserpine Dopamin antagonisták: Tiapridal

myoclonus jellemzıje: egy adott izomcsoportot érintı gyors, ritmus nélküli mozgás, leggyakoribb a distalis, vagy axialis izmokban, ill. a lágyszájpad izmaiban anatomiai alapja lehet cerebralis (corticalis, subcorticalis), vagy spinalis laesio, ill a myoclonus háromszög : nucl. ruber, nucl. dentatus, oliva inferior károsodása formái: primer, idiopathiás epilepsiával társuló secunder

kezelés clonazepam (Rivotril) Carbamazepine (Tegretol, Neurotop) Levetiracetam (Keppra) Valproat (Convulex, Depakine) Piracetam (Nootropil)

tic jellemzıje: szabálytalan idıközökben jelentkezı, stereotyp, adott izomcsoportot érintı, gyors, hirtelen mozgás, ill. leggyakrabban trágár szavak stereotyp ismételgetése (Gilles de la Tourette sy.:motoros és vokális ticek, 21 éves kor elıtti kezdet, legalább 1 éven át fennálló tünetek, a ticek váltakozása)

kezelés dopamin receptor antagonisták: Haloperidol, Risperidon (Risperdal), Ziprasidone (Ziprexa) α2 agonisták: Clonidine monoamin szint csökkentık: Tetrabenazine clonazepam (Rivotril) SSRI-ok: Paroxetine, Citalopram, Venlafaxine stb