Petri Klára, Horváth Anikó, Molnár Zsuzsa, Várady Erika, Schneider Tamás, Rosta András, Gôdény Mária



Hasonló dokumentumok
Lehetőségek és korlátok a core-biopszián alapuló limfóma diagnosztikában

Hodgkin és non-hodgkin lymphoma. Dr.Werling Klára SE II.sz.Belgyógyászati Klinika 5. Évfolyam tantermi előadás 2015.

A tananyag tanulási egységei I. Általános elméleti onkológia I/1. Jelátviteli utak szerepe a daganatok kialakulásában I/2.

CD8 pozitív primér bőr T-sejtes limfómák 14 eset kapcsán

A gyermekkori onkoterápia hasi szövődményeinek képalkotó diagnosztikája

Szemeszter 2014.I.félév Jelleg. Semmelweis Egyetem Továbbképzési Központ Akkr.pont Vége Tanácsterem Napok 5.

PLAZMASEJT OKOZTA BETEGSÉGEK, MYELOMA MULTIPLEX, LYMPHOMÁK

Tanfolyami órák Jelentkezési hat.idő Sorsz. Nap Időpont Hossz Előadás címe Előadó Minősítése

Hivatalos Bírálat Dr. Gődény Mária

Esetbemutatás. Dr. Iván Mária Uzsoki Kórház

Gyermekkori daganatok. Mózes Petra

Szemeszter 2015.I.félév Jelleg

SZAKDOLGOZAT TÉMÁK. 1.) A stroke képalkotó diagnosztikája és differenciál diagnosztikája.

III./5. GIST. Bevezetés. A fejezet felépítése. A.) Panaszok. B.) Anamnézis. Pápai Zsuzsanna

Sarkadi Margit1, Mezősi Emese2, Bajnok László2, Schmidt Erzsébet1, Szabó Zsuzsanna1, Szekeres Sarolta1, Dérczy Katalin3, Molnár Krisztián3,

Fejezetek a klinikai onkológiából

A köpenysejtes limfómákról

A tüdőcitológia jelentősége a tüdődaganatok neoadjuváns kezelésének tervezésében

Klinikai Központ Elnök. A Semmelweis Egyetem K l i n i k a i K ö z p o n t E l n ö k é n e k 1/2017. (I.30.) számú U T A S Í T Á S A

KLINIKAI ONKOLÓGIA ÁLTALÁNOS ONKOLÓGIA, EPIDEMIOLÓGIA, ETIOLÓGIA, DIAGNOSZTIKA ÉS SZŰRÉS

Colorectalis carcinomában szenvedő betegek postoperatív öt éves követése

A reumatológia, hematológia határterületei

Könyvek, könyvrészletek

SUPRACLAVICULARIS NYIROKCSOMÓ DAGANATOK DIFFERENCIÁLDIAGNOSZTIKÁJA CSAPDÁK

Bár az emlőrák elsősorban a posztmenopauzális nők betegsége, a betegek mintegy 5,5%-a 40 évesnél, 2%-a 35 évesnél fiatalabb a diagnózis idején. Ezekbe

Lymphomák Dr. Csóka Monika PhD egyetemi docens

II./3.12. fejezet: Az ismeretlen kiindulású daganat ellátása. Bevezetés. A fejezet felépítése. Sréter Lídia

III./2.3. Vékonybél tumorok

Hasi tumorok gyermekkorban

Miskolci Egyetem Egészségügyi Kar Klinikai Radiológiai Tanszék által a 2010/2011-es tanévre meghirdetésre leadott szakdolgozati és TDK témák

Bevezetés. A fejezet felépítése

DR. HAJNAL KLÁRA / DR. NAHM KRISZTINA KÖZPONTI RÖNTGEN DIAGNOSZTIKA Uzsoki utcai kórház. Emlő MR vizsgálatok korai eredményei kórházunkban

A nem világossejtes vesedaganatok diagnosztikájának és kezelésének finanszírozási protokollja (eljárásrend)

A gyakorlatban általában kizárásos diagnózis.

III./19.3. Hodgkin lymphoma

Rituximab. Finanszírozott indikációk:

2014. május 23-án (PÉNTEK) 8:30-18:15-ig.

Diagnosztikai irányelvek Paget-kórban

A non-hodgkin lymphomák kezelése

2014. május 22-én (CSÜTÖRTÖK) 11:00-18:00-ig.

Mit tud a tüdő-citológia nyújtani a klinikus igényeinek?

A pajzsmirigy benignus és malignus daganatai

KUTÁN LYMPHOMÁK. Bõr- és Nemibetegségek Szakmai Kollégiuma. Primer kután marginális zóna B-sejtes lymph.

A modern radiológiai képalkotó eljárások lehetőségei a gyulladásos bélbetegségek diagnosztikájában

A göbös pajzsmirigy kivizsgálása, ellátása. Mészáros Szilvia dr. Semmelweis Egyetem I. sz. Belgyógyászati Klinika

MAGYOT évi Tudományos Szimpóziuma Május 5-6, Budapest

III./8.3. Lokálisan előrehaladott emlőrák. A fejezet felépítése

Rákellenes Világnap Daganatos megbetegedések alakulása Tolna megyében A bonyhádi Egészségfejlesztési Iroda (EFI) összeállítása

Poszttranszplantációs lymphoproliferatív betegség

Gasztrointesztinális tumorok. Esetbemutatások

Hybridképalkotás: PET-CT, SPECT-CT. Terheléses rcbf SPECT vizsgálat 4/11/2014. Képfúzió Segíti a funkc. képalkotást

Dr. Zarándi Ildikó III. Interdiszciplináris Komplementer Medicina Kongresszus

A szájüreg mesenchymalis daganatai és daganat-szerű laesioi

III./16.3. Gyermekkori lymphomák

1. eset. Dr. Strausz Tamás Országos Onkológiai Intézet Sebészeti és Molekuláris Patológiai Osztály

III./10.3. A hímvesszőrák. Bevezetés. A fejezet felépítése. A./ Etiológia. B./ Patológia. Nyirády Péter

A nem világossejtes vesedaganatok diagnosztikájának és kezelésének finanszírozási protokollja

Eredményes temozolamid kezelés 2 esete glioblasztómás betegeknél

Lymphoma sejtvonalak és gyerekkori leukémia (ALL) sejtek mikro RNS (mir) profiljának vizsgálata

Egyéb citológiai vizsgálatok követelménymodul szóbeli vizsgafeladatai

A GI daganatok onkológiai kezelésének alapelvei. dr Lohinszky Júlia SE II. sz Belgyógyászati Klinika

III./2.2. Gyomor daganatai. Bevezetés. A fejezet felépítése. A.) Panaszok. Dank Magdolna, Torgyík László

Leukocyta scintigraphia - a gyulladásos bélbetegségek noninvazív vizsgálómódszereinek gold standard - je?

TANULSÁGOS KLINIKOPATOLÓGIAI LYMPHOMÁS ESETEK

Molekuláris vizsgálatok B- és T-sejtes extranodalis Non-Hodgkin. limfómákban. Dr. Gurbity Pálfi Tímea. Összefoglalás

A vesedaganatok sebészi kezelése

Tóth Erika Sebészeti és Molekuláris Patológia Osztály Országos Onkológiai Intézet. Frank Diagnosztika Szimpózium, DAKO workshop 2012.

A.) Biopsziás mintavétel lehetőségei és a biopsziás anyagok kezelésével kapcsolatos tudnivalók.

III./ Mycosis fungoides

Immunológia I. 2. előadás. Kacskovics Imre

A sigma és colon daganatok diagnosztikájának és kezelésének finanszírozási protokollja

A perifériás neuropátia (PNP) morfológiai jellemzése

Tüdőszűrés CT-vel, ha hatékony szűrővizsgálatot szeretnél! Online bejelentkezés CT vizsgálatra. Kattintson ide!

Haematológiai protokollok

Emlőbetegségek komplex diagnosztikája

GYERMEK-TÜDŐGYÓGYÁSZAT

Hasi parenchymás szervek képalkotó diagnosztikája

A neurofibromatózis idegrendszeri megnyilvánulása

Az Egészségügyi Minisztérium szakmai protokollja Onkológiai gondozás Diagnosztikai algoritmusok a beteg-követés során

I./6. fejezet: Praeblastomatosisok. Bevezetés

Bevacizumab kombinációval elért hosszútávú remissziók metasztatikus colorectális carcinomában

Nukleáris medicina a fejnyak régió betegségeinek diagnosztikájában. PTE KK Nukleáris Medicina Intézet Dr. Bán Zsuzsanna

A mellékvese és a retroperitoneum képalkotó diagnosztikája

MELLKASI ULTRAHANGVIZSGÁLATOK. KIS ÉVA Semmelweis Egyetem ÁOK Budapest I. sz. Gyermekklinika

Többes malignus tumoros eseteink elemzése. Mihály O, Szűcs I, Almási K KEMÖ Szent Borbála Kórháza Tatabánya

Semmelweis Egyetem Budapest Ortopédiai Klinika. Mozgásszervi tumorok differenciál diagnosztikája az alapvető röntgen és UH vizsgálattal.

Prof.Dr. Liszkay Gabriella Országos Onkológiai Intézet. Kötelező szintentartó tanfolyam Szeged, 2018.szeptember

MULTIDISCIPLINARIS ONKOLÓGIA

A bronchológia és a képalkotó eljárások

CT-lézer -mammográfia

Egyénre szabott terápiás választás myeloma multiplexben

ÚJ KEMOTERÁPIÁS PROTOKOLLOK (2011. július 1-től)

A tüdôrák radiológiai diagnosztikája

A rectum daganatok diagnosztikájának és kezelésének finanszírozási protokollja

III./18.4. Polycythaemia vera

A képalkotó vizsgálómódszerek alkalmazása daganatok esetében Javaslat a képalkotók alkalmazásához *

MALIGNUS LYMPHOMA KONFERENCIA

Semmelweis Egyetem Urológiai Klinika Budapest. European Board of Urology Certified Department

Dr. Erőss Loránd, Dr. Entz László Országos Idegtudományi Intézet

Átírás:

TOVÁBBKÉPZÔ FÓRUM Képalkotó vizsgálatok a malignus lymphomák diagnosztikájában és követésében Petri Klára, Horváth Anikó, Molnár Zsuzsa, Várady Erika, Schneider Tamás, Rosta András, Gôdény Mária Mai ismereteink szerint egyes vírusfertôzéseknek, génmutációknak és az immunszuppressziónak szerepe lehet a malignus lymphomák kialakulásában. A diagnózis idején észlelhetô klinikai stádium fontos tényezô a betegség prognózisában. A nodalis és extranodalis státus felmérését standardizált képalkotó módszerekkel végezzük. A leggyakoribb extranodalis manifesztációk a csontvelôben, a tüdôben és a gyomor-bél rendszerben fordulnak elô. A képalkotó vizsgálatoknak szerepük van a kezelés hatékonyságának felmérésében és a hosszú távú követésben is. Radiologic imaging in the diagnosis and follow up of malignant lymphomas Certain viral infections, gene mutations and immune suppression are likely to play some role in the development of malignant lymphomas. The clinical stage at the time of diagnosis is a decisive factor of prognosis. The evaluation of the nodal and extranodal manifestation of the disease is performed by standardized imaging techniques. Most frequent extranodal manifestation involves the bone marrow, the lung and the gastrointestinal tract. Different imaging techniques are indispensable in monitoring the effectiveness of the treatment and in long term follow up. malignus lymphoma, képalkotó vizsgálatok, komputertomográfia, mágneses rezonancia, ultrahang, etiológia, prognózis malignant lymphoma, imaging, computed tomography, magnetic resonance, ultrasound, etiology, prognosis DR. PETRI KLÁRA (levelezô szerzô/correspondent), DR. HORVÁTH ANIKÓ, DR. MOLNÁR ZSUZSA, DR. VÁRADY ERIKA, DR. SCHNEIDER TAMÁS, DR. ROSTA ANDRÁS, DR. GÔDÉNY MÁRIA: Országos Onkológiai Intézet, Radiológiai Diagnosztikai Osztály/National Institute of Oncology/Department of Radiological Diagnostics; H-1122 Budapest, Ráth György u. 7 9. E-mail: petri@oncol.hu Jelenlegi ismereteink alapján feltételezhetô, hogy az Epstein Barr-vírus által okozott fertôzésnek szerepe van a Hodgkin-kór kialakulásában. Az Epstein Barr-vírus és a Burkitt-lymphoma kóroki összefüggése bizonyított. Ugyancsak bizonyítottnak tekinthetô a HTLV-1 retrovírus és a felnôttkori T-sejtes leukaemia, illetve lymphoma kapcsolata. Génmutációknak ugyancsak fontos szerepük lehet a lymphomák keletkezésében. Elsôsorban bizonyos protoonkogének és szuppresszor gének mutációiról van szó, amelyekben a megváltozott szerkezet megváltozott funkciót eredményez, fôként non- Hodgkin-lymphomában. Az immunszuppresszió ugyancsak fontos etiológiai tényezô, ezt mutatja, 222 Érkezett: 2004. január 10. Elfogadva: 2004. február 20.

hogy a betegség gyakran fordul elô AIDS-ben és hosszú idôn át tartó immunszuppresszív kezelést követôen, például vesetranszplantáció után. Az Egyesült Államokban a Hodgkin-kór elôfordulása a férfiak között 4/100 000/év, a nôk körében 3/100 000/év. A non-hodgkin-lymphoma elôfordulása férfiaknál 16/100 000/év, nôknél 17/ 100 000/év. A Hodgkin-kór elôfordulása évek óta kissé csökkenô tendenciát mutat, míg a non-hodgkin-lymphomás esetek száma évrôl évre szaporodik. Magyarországon évente 300-350 új Hodgkin-lymphomás megbetegedéssel számolhatunk, míg a non-hodgkin-lymphoma morbiditása 1000/év. A Hodgkin-lymphoma elôfordulása két életkori csúcsot mutat: az elsô 25 30 év, a második 65 75 év között van. A non-hodgkin-lymphomák gyermekkorban és 55 év felett fordulnak elô fokozódó gyakorisággal. 1. táblázat. A Hodgkin-lymphoma szövettani altípusai Klasszikus Hodgkin-lymphoma: nodularis sclerosis (NS), kevert sejtes (mixed cells: MC), lymphocytadepléciós (LD), lymphocytagazdag, klasszikus Hodgkin-lymphoma. Lymphocyta-predomináns nodularis (LP nodularis vagy paragranuloma) S ZÖVETTAN, PROGNÓZIS A Hodgkin-kór olyan rosszindulatú nyirokrendszeri daganat, amely Reed Sternberg-sejtekbôl, azok variánsaiból (Hodgkin-sejtek), továbbá háttérelemekbôl (kis lymphocyták, eosinophilek, histiocyták, 2. táblázat. A non-hodgkin-lymphomák szövettani csoportosítása, a szövettan szerint B-sejtes lymphomák T-sejtes és feltételezett NK-sejtes lymphomák I. Prekurzor-B-sejtes lymphomák I. Prekurzor-T-sejtes lymphomák 1. B-lymphoblastos leukaemia/lymphoma (B-LBL) 1. Prekurzor-T-lymphoblastos leukaemia/lymphoma (T-LBL) II. Perifériás B-sejtes lymphomák II. Perifériás T-sejtes és NK-sejtes lymphomák 1. B-sejtes krónikus lymphocytás/prolymphocytás 1. T-sejtes krónikus lymphocytás leukaemia/prolymphocytás leukaemia/kis lymphocytás lymphoma leukaemia (T-CLL/PLL) (B-CLL, PLL, SLL) 2. Nagy granularis lymphocyta (LGL) leukaemia 2. Lymphoplasmocytoid lymphoma/immunocytoma T-sejt típusú (LPL/IC) NK-sejt típusú 3. Köpenysejtes lymphoma (KL) 3. Mycosis fungoides/sézary-szindróma (MF/SS) 4. Folliculuscentrum-lymphoma, follicularis (FCL) 4. Perifériás T-sejtes lymphomák (PTCL) (több entitást Ideiglenes citológiai fokozatok: magában foglaló kategória) I. kissejtes, Ideiglenes citológiai típusok: II. kevert kis- és nagysejtes, középnagysejtes, középnagy- és nagysejtes, nagysejtes, III. nagysejtes lymphoepitheloid sejtes 5. Margináliszóna-lymphoma (MZL) Ideiglenes entitás: hepatosplenicus γ/δ T-sejtes lymphoma Extranodalis (MALT típus ± monocytoid B-sejtek) Ideiglenes entitás: subcutan panniculitises T-sejtes lymphoma Ideiglenes szubtípus: nodalis (± monocytoid B-sejtek) 5. Angioimmunoblastos T-sejtes lymphoma (AIBTCL) 6. Ideiglenes entitás: splenicus margináliszóna-lymphoma 6. Angiocentrikus lymphoma (ACL) (± villosus lymphocyták) (SMZL) 7. Intestinalis T-sejtes lymphoma (± enteropathiaasszociált) 7. Hajas sejtes leukaemia (HCL) (ITCL) 8. Plasmacytoma/plazmasejtes myeloma (PL/MM) 8. Felnôttkori T-sejtes lymphoma/leukaemia (ATCL/L) 9. Diffúz, nagy B-sejtes lymphoma (DLBCL) szubtípus: 9. Anaplasiás nagysejtes lymphoma (ALCL), CD30*, primer mediastinalis B-sejtes lymphoma T- és nullsejt típusok 10. Burkitt-lymphoma (BL) 10. Ideiglenes entitás: anaplasiás nagysejtes lymphoma, 11. Ideiglenes entitás: Burkitt-szerû, kifejezett Hodgkin-szerû lymphoma malignitású B-sejtes lymphoma NK-sejtek: natural killer (természetes ölô) sejtek M AGYAR R ADIOLÓGIA 2004;78(5):222 229. 223

3. táblázat. A non-hodgkin-ymphomák klinikai beosztása A lymphoma klinikai B-sejtes lymphoma T-sejtes lymphoma viselkedése Indolens CLL LGLL kis lymphocytás lymphoma ATL/L (smoldering) folliculuscentrum-sejtes lymphoma (grade I-II.) mycosis fungoides margináliszóna-lymphoma Sézary-szindróma hajas sejtes leukaemia plasmocytoma/myeloma Agresszív PLL CLL és PLL köpenysejtes lymphoma ATL/L (krónikus) folliculuscentrum-sejtes lymphoma (grade III.) angioimmunoblastos lymphoma diffúz nagysejtes lymphoma angiocentrikus lymphoma perifériás T-sejtes lymphomák vékonybéllymphoma anaplasztikus nagysejtes Nagyon agresszív akut lymphoblastos leukaemia akut lymphoblastos leukaemia lymphoblastos lymphoma lymphoblastos lymphoma Burkitt-lymphoma ATL/L (akut és lymphomás típusa) Burkitt-like lymphoma ATL/L: felnôttkori T-sejtes lymphoma/leukaemia; CLL: krónikus lymphocytás leukaemia; LGLL: nagy granularis lymphocytás leukaemia; PLL: prolymphocytás leukaemia plazmasejtek, neutrophilek, fibroblastok) áll. A szövettani altípusokat az 1. táblázat szemlélteti. A betegség prognózisában annak kiterjedtsége (stádium) és az általános tünetek megléte vagy hiánya a legfontosabb tényezô. Nagy (bulky) daganat, több extralymphaticus manifesztáció rossz prognózist jelent. A beteg életkilátásait a magas életkor, a rossz általános állapot és a laboratóriumi aktivitásjelzôk kóros értékei kedvezôtlenül befolyásolják. A non-hodgkin-lymphomák a nyirokrendszer B- és T-sejtjeibôl kiinduló rosszindulatú daganatai. Ezt tükrözi a szövettani beosztás, amely a kiindulás helye szerint csoportosítja a különbözô kórformákat (2. táblázat). A fenti osztályozás helyett a gyakorlatban inkább a klinikai beosztást használják, eszerint a lymphoma klinikai viselkedése alapján indolens, agresszív és nagyon agresszív csoportot különböztetnek meg (3. táblázat). A betegség prognózisát a nemzetközi prognosztikai index alapján, elsôsorban a beteg életkora, általános állapota, a betegség klinikai stádiuma, az érintett szervek száma és az LDH-szint befolyásolja. Magasabb életkor, rossz általános állapot, kiterjedt betegség és magas LDH-szint negatívan hat a kórjóslatra. Látható, hogy mind a Hodgkin-, mind a non- Hodgkin-lymphoma prognózisában igen fontos szerepet játszik a betegségnek a diagnózis felállításakor észlelhetô kiterjedtsége, stádiuma. A lymphomák stádiumait a 4. táblázat és az 1. ábra szemlélteti. A KÉPALKOTÓ VIZSGÁLATOK CÉLJA A stádiumbeosztás alapján nyilvánvaló, hogy a képalkotó vizsgálatok célja a nodalis és extranodalis státus korrekt felmérése, mert ez teszi lehetôvé a betegség pontos besorolását és ezáltal a leghatásosabb kezelés megválasztását. A nodalis manifesztáció felmérése A nyaki nyirokcsomócsoportok Hodgkin-kórban 60 80%-ban érintettek, gyakrabban mint non- Hodgkin-lymphomában. A mellkasi nyirokcsomók megnagyobbodása ugyancsak elsôsorban Hodgkinkórban jellemzô (65 85%, míg non-hodgkin-lym- 224 Petri Klára: Képalkotó vizsgálatok a malignus lymphomák diagnosztikájában és követésében

phomában 25 40%). A retroperitonealis nyirokcsomók fôképpen non-hodgkin-lymphomában betegszenek meg (45 55%, Hodgkin-kórban 25 35%). A mesenterialis nyirokcsomók non-hodgkin-lymphomában 50-60%-ban, míg Hodgkin-kór esetén 5%-ban kórosak. A parailiacalis-inguinalis nyirokcsomók megbetegedésében nincs különbség a két kórforma között. Általában elmondható, hogy non-hodgkin-lymphomában az érintett nyirokcsomók nagyobb méretûek, mint Hodgkin-kórban. Alacsony szövettani fokozatú (low grade) non-hodgkin-lymphomában láthatók a legnagyobb méretû nyirokcsomók. A Hodgkin-lymphoma nodularis sclerosisos és lymphocytadepléciós formájában gyakran látunk a normális nagyságot meg nem haladó, ám a betegség által érintett nyirokcsomókat, amelyeknek felismerése diagnosztikus problémát jelenthet. A megnagyobbodott lymphomás nyirokcsomó a környezô szerveket többnyire diszlokálja, inváziót ritkán okoz. Ez különbözteti meg a carcinomás nyirokcsomóáttétektôl. Inváziót többnyire csupán a nagy sejtes, magas szövettani fokozatú (high grade) formában látunk. 4. táblázat. A lymphomák stádiumbeosztása 1. ábra. Lymphomás manifesztációk stádium szerint A nyirokcsomóstátus felmérésében az ultrahanggal való tájékozódás után a standardizált komputertomográfia (CT) és mágneses rezonancia (MR) jelentik az alapvizsgálatot. Mindkét vizsgálómódszer elsôsorban a nyirokcsomók nagyságáról tájékoztat, szerkezetükrôl csak korlátozottan. A CT jó diagnosztikai pontosságú standard metodika, amely bármikor reprodukálható. A vizsgálat gyors, könnyen elérhetô, a beteg számára nem megterhelô. Lymphomák stádiummeghatározásában a CT az elsôként választandó képalkotó módszer. Az MR diagnosztikai pontossága körülbelül azonos a CT-ével. A vizsgálat idôigényes és viszonylag Stádium Meghatározás I. Egy nyirokcsomó-régió vagy egy extralymphaticus szerv érintettsége II. Két vagy több nyirokcsomó-régió érintettsége a rekesz azonos oldalán III. Érintett nyirokcsomók a rekesz mindkét oldalán IV. Extralymphaticus szervek diffúz érintettsége és a nyirokcsomó beszûrtsége Kiegészítô jelölések a stádiumbeosztáshoz A Nincs általános tünet (láz, izzadás, 10%-ot meghaladó testsúlycsökkenés) B Általános tünet van X Nagy (bulky) tumor: egy nyirokcsomó vagy konglomerátum mérete az 5 cm-t meghaladja (non-hodgkin-lymphománál 7 cm felett); mellkas: az anteroposterior felvételen a mediastinum kiszélesedése a 3. bordaközben nagyobb 8 cm-nél, vagy a mellkasi harántátmérô 1 / 3 -át meghaladja E Egy extralymphaticus szerv primeren érintett, vagy szomszédos nyirokcsomóból a betegség közvetlenül vagy lymphogen úton terjed az adott szervre S Lépérintettség Alsó index Az érintett régiók száma (arab szám) M AGYAR R ADIOLÓGIA 2004;78(5):222 229. 225

a b c 2. ábra. Mellkasi CT-vizsgálatok. Megszaporodott számú nyirokcsomók. a) A jobb supraclaviumban; b) az arteria mammaria interna mentén; c) a jobb axillában 5. táblázat. Gyakoribb szervi manifesztációk az esetek százalékában Érintett régió Hodgkin-kór Non-Hodgkinlymphoma Csontvelô 3% 20 40% Tüdô 8 12% 3 6% Gyomor-bél rendszer <1% 5 15% Húgy-ivari szervek <1% 1 5% Központi idegrendszer <1% 2% Csont <1% 1 2% drága, ezért inkább kiegészítô információk szerzésére alkalmazzuk a CT mellett (például az aortaablakban vagy subcarinalisan elhelyezkedô nyirokcsomók jobban ábrázolódnak). Nagy kiterjedésû, például mellkasfali vagy medencebeli elváltozások teljes kiterjedésének megítélésére a multiplanár képalkotás és a jobb szöveti differenciálás következtében az MR alkalmasabb módszer. Minthogy az MR-vizsgálat nem jár ionizáló sugárzással, gyakrabban alkalmazhatjuk, fôként fiatal betegek esetében, illetve ha gyakran ismételt vizsgálatokra van szükség. A fennmaradó diagnosztikai kétségek megoldására a gallium-67-spect (single photon emission tomography), a pozitronemissziós tomográfia (PET) és a jövôben a PET-CT jön szóba. Lymphomás beteg stádiummeghatározásakor a nyaki nyirokcsomók állapotának rögzítésére az ultrahangvizsgálat önmagában nem elégséges. Mindig elvégzendô a nyaki régió CT-vizsgálata is, amelyet a külsô hallójárat magasságában kezdünk és a felsô mediastinumig folytatunk. A mellkasi CT-vizsgálatnak magában kell foglalnia a supraclavicularis régiót. Ügyelni kell arra, hogy a felvételek mindig ábrázolják az axillákat, hogy az esetleges lymphadenomegalia megítélhetô legyen. Az értékeléskor figyelmet kell szentelni az arteria mammaria interna menti nyirokcsomóknak, és figyelni kell a rekeszi nyirokcsomókra, mert egyéb kóros lokalizáció hiányában téves besoroláshoz vezet, ha ezeket nem ismerjük fel. Megszaporodott számú, 1 cm-nél nem nagyobb mediastinalis nyirokcsomók az alapbetegség manifesztációjának gyanúját keltik (2. ábra). Hasi CT-vizsgálat során a léphilusban látható, kórosan megszaporodott számú vagy megnagyobbodott nyirokcsomó a lép diffúz infiltrációjára utalhat. Fel nem ismert, kórosan megnagyobbodott portocavalis nyirokcsomó mint kizárólagos hasi lokalizáció a kezelésbôl kimaradva relapsus forrása lehet. A truncus coeliacus körül és a mesenteriumban Hodgkin-kórban gyakran láthatók normális nagyságú nyirokcsomók megsokasodott számban (nodularis sclerosis, lymphocytadepléciós típus), amelyek a betegség manifesztációját jelenthetik. Kóros nagyságú inguinalis nyirokcsomók esetén érdemes fokozottan figyelni a medencei nyirokcsomókat, mert a terjedés iránya azok érintettségét valószínûsíti. Az extranodalis manifesztációk vizsgálata Extranodalis manifesztációk az összes lymphomás eset mintegy 40%-ában fordulnak elô, túlnyomóan a non-hodgkin-lymphomára jellemzôk. A szervek érintettsége csökkenô gyakorisági sorrendben: csontvelô, tüdô, gyomor-bél rendszer, húgy-ivari szervek, központi idegrendszer, csontrendszer (5. táblázat). A három leggyakoribb manifesztációt részletesebben tárgyaljuk. 226 Petri Klára: Képalkotó vizsgálatok a malignus lymphomák diagnosztikájában és követésében

a b A csontvelô érintettsége minden esetben disszeminált folyamatot jelent, ami IV. stádiumnak felel meg. Non-Hodgkin-lymphomában a csontvelôbiopsziák 20-40%-a pozitív eredményû, ezért a biopszia minden esetben része a primer stádiumrögzítésnek. Alacsony szövettani fokozatú (low grade) non-hodgkin-lymphomában inkább a csontvelô diffúz érintettsége, míg közepes és magas fokozat (intermediate és high grade) esetén inkább fokális érintettség jellemzô. Pozitív csontvelô-biopszia esetén a lokalizáció felmérésének nincs klinikai jelentôsége. A képalkotó módszerek közül diagnózist az MR és a csontvelô-szcintigráfia adhat (3. ábra). A csontvelôi manifesztáció nem jelenti szükségképpen a csont állományának érintettségét. Az utóbbi lényegesen ritkábban fordul elô. Primer csontlymphoma inkább non-hodgkin-lymphomában jellemzô, míg szekunder érintettséggel mind Hodgkin-kórban, mind non-hodgkin-lymphomában találkozunk. A ritka csontmanifesztáció miatt a csont vizsgálata nem része a primer stádiumrögzítésnek, erre vonatkozó vizsgálatot csupán panasz esetén végzünk. A diagnózisban szerepe lehet a csontszcintigráfiának, amely 95%-os szenzitivitású, ám nem specifikus módszer. Ha a panaszos régióról röntgenfelvétel készül, Hodgkin-kórban az esetek körülbelül 86%-ában scleroticus vagy kevert, míg non-hodgkin-lymphomában mintegy 77%-ban lyticus szerkezeti elváltozást látunk (4. ábra). Tüdô Csontvelô c 3. ábra. A gerinc MR-vizsgálata. Non-Hodgkin-lymphoma csontvelôi és paravertebralis lágyrész-manifesztációja epiduralis térszûkülettel és myelonkompresszióval. a) Sagittalis síkú, T2-súlyozott; b) sagittalis síkú, posztkontrasztos T1-súlyozott; c) axialis síkú, posztkontrasztos T1-súlyozott felvételek A szekunder tüdômanifesztáció non-hodgkin-lymphomában általában nem jár hilusi és mediastinalis nyirokcsomó-megnagyobbodással. Hodgkin-lymphomában a szekunder tüdôérintettség háromszor gyakrabban fordul elô és többnyire a regionális nyirokcsomók megnagyobbodásával jár. Maga a tüdôelváltozás morfológiailag változatos, nem jellegzetes megjelenésû (5. ábra). Négy típus különíthetô el: nodularis (carcinomához hasonló), kerek vagy szegmentális beszûrôdés (aerobronchogrammal), peribronchialis gócos és reticulonodularis (lymphangitisszerû árnyék). Nemritkán több forma is észlelhetô egyidejûleg. Primer tüdômanifesztáció leginkább a non- Hodgkin-lymphoma alacsony szövettani fokozatú B-sejtes típusában fordul elô. Ezek az elváltozások nagy többségükben úgynevezett MALT-lymphomák (mucosa associated lymphoid tissue), klinikailag nem agresszívek és az ötéves túlélés 80-90%. A radiológiai megjelenés itt sem specifikus. Az esetek több mint 50%-ában szoliter góc látható a mellkasfelvételen, amelynek nagysága változó (2 20 cm). 4. ábra. A medence CT-vizsgálata. Hodgkin-kór scleroticus manifesztációja a bal os ileiben M AGYAR R ADIOLÓGIA 2004;78(5):222 229. 227

a c 5. ábra. Mellkasi CT-vizsgálatok. Lymphomás tüdômanifesztációk. a) Nodularis forma; b) beszûrôdés aerobronchogrammal; c) konfluáló-gócos; d) reticularis megjelenés Jelentkezhet a betegség multiplex góc vagy beszûrôdés formájában is. A hilusi és a mediastinalis nyirokcsomók ritkán érintettek. Az esetek kisebb részében, 15-20%-ban a primer tüdômanifesztációt high grade non-hodgkin-lymphoma okozza. Ilyenkor többnyire szoliter vagy multiplex gócok láthatók. A nem jellegzetes megjelenés miatt a tüdômanifesztáció megítélése gyakran nehéz. Különösen vonatkozik ez a már kezelt beteg tüdôképére, ilyenkor ugyanis egyéb tényezôket is figyelembe kell venni a diagnózis meghatározásakor, például opportunisztikus fertôzés lehetôségét kemoterápia alatt vagy után, pneumonitist sugárkezelés után vagy tüdôfibrosist kemoterápia mellékhatásaként. A tüdôkép megítélésében ezért fôként elôzetesen kezelt beteg esetében a klinikai információk rendkívül fontosak. A radiológiai diagnózist a mellkasröntgen és a -CT biztosítja. Gyomor-bél rendszer b d A gyomor-bél rendszer lymphomás manifesztációja a gastrointestinalis tumorok 1%-át teszi ki. A gyomor-bél rendszer a primer extranodalis lymphoma (non-hodgkin-lymphoma) leggyakoribb helye. A leggyakoribb forma a gyomor primer MALT-lymphomája. A lokalizációk megoszlása: gyomor 51%, vékonybél 33%, vastagbél 16%, nyelôcsô 1% alatt. A gyomor primer lymphomája az összes gyomordaganat 2-5%-a. Radiológiailag a gyomorfalban multiplex gócok észlelhetôk, vagy nagy, karfiolszerû laesio mutatkozik. Mindkét esetben elôfordulhat a mucosa kifekélyesedése. Az esetek közel felében a gyomorfal diffúz infiltrációja látható, amely a fal megvastagodásával és lumen beszûkülésével jár. A diagnózis és a stádiummeghatározás elsôrendû eszköze az endoszkópia és az endoszkópos ultrahangvizsgálat. Fontos differenciáldiagnosztikai jel lehet lymphomák esetén, hogy a gyomorfal elváltozása jól elkülöníthetô a környezô szervektôl, nem infiltratív jellegû, ellentétben a gyomorcarcinomával, amely a környezetet infiltrálja (6. ábra). A vékonybél lymphomája az összes vékonybéltumor mintegy 50%-át képezi. Tipikus kép a bélfal szegmentális megvastagodása, amely az érintett szegment szûkületét, következményes obstruktív tüneteket okoz. A tumor fali terjedésével a mucosa és a submucosa beidegzése sérül, ezáltal tágult és szûkült szakaszok váltakoznak. A submucosa lymphoid infiltrációjának következtében különbözô nagyságú polipszerû képletek jöhetnek létre a vékonybélben, és intussusceptiót okozhatnak. A megfelelô képalkotó vizsgálómódszer a CT- vagy a kettôs kontrasztos, szelektív vékonybélvizsgálat. A vastagbél lymphomás manifesztációja többnyire a coecumban és a rectumban jelentkezik. Diffúz vagy szegmentális formájában kisebb fali gócok, ép mucosa látható, míg lokális formája nagyobb polypoid képlet, amelyet a coloncarcinomától képalkotó módszerekkel többnyire nem lehet elkülöníteni. Endoszkópos mintavétel biztosítja a diagnózist. A lép érintettsége elsôsorban Hodgkin-kórra jellemzô. Többnyire multiplex, 1 cm-nél kisebb gócok láthatók, amelyek mind a CT, mind az MRI számára korlátozottan detektálhatók. A splenomegalia önmagában az irodalom szerint nem tekinthetô a lépérintettség megbízható jelének. A máj Hodgkin-kórban kevesebb mint 5%-ban, non-hodgkin-lymphomában körülbelül 15%-ban érintett. Gócos formában az 1 cm-nél nagyobb gócok morfológiailag nem különíthetôk el más daganatok áttéteitôl. Az MRI szenzitivitása a CT-énél nagyobb. A máj diffúz infiltrációjának kimutatásában mind az MRI-nek, mind a CT-nek alacsony a hatékonysága. A splenomegaliával ellentétben, a máj megnagyobbodása non-hodgkin-lymphomában a máj érintettségére utalhat. A betegség kiterjedésének felmérése után megkezdôdhet a stádiumnak megfelelô kezelés. A képalkotó vizsgálatoknak a terápia hatásosságának megítélésében, a remisszió mértékének megállapításában és a hosszú távú követésben ugyancsak sokrétû, meghatározó jelentôségû szerep jut. A 228 Petri Klára: Képalkotó vizsgálatok a malignus lymphomák diagnosztikájában és követésében

kunder leukaemia, non-hodgkin-lymphoma, bronchuscarcinoma, emlôrák, colorectalis tumor, melanoma, hólyagtumor; non-hodgkin-lymphoma kezelése után emlôcarcinoma, colorectalis carcinoma, bronchusrák kialakulásával számolhatunk. Ö SSZEGZÉS 6. ábra. Hasi CT-vizsgálat. Non-Hodgkin-lymphoma gyomor- és retroperitonealis manifesztációja: a hátsó gyomorfalban és a retroperitoneumban kiterjedt kóros lágyrész-elváltozás látható nemritkán felmerülô diagnosztikus nehézségek megoldásban a képalkotók vezérlésével vett citológiai vagy szövettani minták eredménye nyújthat segítséget. Relapsus gyanúja esetén új stádiumfelmérés szükséges. Hodgkin-kórban az irodalmi adatok szerint 10 40%-ban, non-hodgkin-lymphomában több mint 50%-ban számolhatunk relapsus lehetôségével. Ismert tény, hogy a lymphoma kezelését követôen második tumor alakulhat ki: Hodgkin-kór kezelését követôen a gyakoriság sorrendjében sze- A képalkotó vizsgálatoknak lymphomák esetében nagy szerepük van a diagnózis felállításában, a stádium meghatározásában, a célzott citológiai vagy szövettani mintavétel vezérlésében, továbbá a terápia hatásának értékelésében és a követésben. A diagnózis felállításában az ultrahang-, a CT- és az MR-vizsgálat játszhat szerepet, de magát a diagnózist minden esetben a szövettani vizsgálat eredménye biztosítja. A stádiummeghatározásban a CT, az MRI, a gallium-67-spect és a PET jön szóba. A célzott citológiai vagy szövettani mintavétel vezérlésében az ultrahang és CT nyújthat segítséget. A terápia hatásának értékelésére CT, MRI, gallium- 67-SPECT és PET végzendô. Követésre a mellkasröntgenfelvétel és a hasi ultrahangvizsgálat alkalmas. Minthogy a lymphomák klinikai megjelenése és lefolyása igen változatos, a pontos stádiumbesorolást, ezáltal a megfelelô, eredményes kezelést csakis a fizikális, képalkotó, laboratóriumi, citológiai és szövettani vizsgálatok együttes alkalmazásával, a társszakmák jó együttmûködésével érhetjük el. Ajánlott irodalom 1. Lengyel Zs, et al. A PET szerepe a Hodgkin-kór nyirokterjedésének vizsgálatában. Orvosi Hetilap 2002;143(Suppl. 3.)1268-72. 2. Rosta A, et al. A Hodgkin-kór kezelése. Lege Artis Medicinae 2001;11(6-7):412-7. 3. Matolcsy A. A haematológiai daganatok diagnosztikája. In: Kopper L, Jeney A. Onkológia. Budapest: Medicina Kiadó; 2002. p. 215-23. 4. Reznek R, Husband J. Lymphoma. In: Imaging in Oncology. Vol. 2. London: Martin Dunitz Ltd.; 2002. p. 583-623. 5. Rosta A, et al. Malignus lymphomák. In: Kásler M. Az onkoterápia irányelvei. Budapest: B+V Lap- és Könyvkiadó Kft.; 2001. p. 705-48. 6. Spiessl B, Beahrs OH, Herman P, Hutter RVP, Scheibe O, Sobin LH. TNM-Atlas. 3. Auflage. Berlin-Heidelberg-New York: Springer-Verlag; 1992. p. 324-36. M AGYAR R ADIOLÓGIA 2004;78(5):222 229. 229