GYULLADÁSOS BÉLBETEGSÉGEK GEK EPIDEMIOLÓGI GIÁJA GYERMEK IBD REGISZTER DR. MÜLLER KATALIN ESZTER
GYERMEKKORI IBD EPIDEMIOLÓGIA MIRE KAPUNK VÁLASZT? V
SZÜLŐK K KÉRDK RDÉSEI Mi okozta? Mi a várhatv rható prognózis? A többi t gyermek?
SZÜLİK REGISZTER KLINIKUS Mi okozta? A többi gyermek? Gyakoriság, kor és nemek szerinti eloszlás Etiológia gia, hajlamos amosító tényezık Gyakori? Melyik korcsoport? Kire figyelni? Klinikum Diagnosztika, terápia Tükör Mire számíthatunk? Prognózis
GYAKORISÁG, G, KOR ÉS NEMEK SZERINTI ELOSZLÁS
GYAKORISÁG: G: 10-25%
GYERMEK IBD REGISZTER 2007. január r 1-tıl 1 l indult Prospektív,, minden új IBD-s gyermek 28 intézm zmény
GYERMEKKORI IBD INCIDENCIÁJA Incidencia / 100 ezer CD CU Magyarország (2007-2009) 4,7 2,3 Szlovénia (2000-2005) 2,9 1,6 Észak-Stockholm (2001) 4,9 2,2 Wisconsin (2000-2001) 4,6 2,1 Ontario (1994-2005) 7,0 4,8 1:700!!!
2007-2009 2009 KÖZÖTT K REGISZTRÁLT ÚJ J IBD-S S GYERMEKEK: 420 300 265 Betegszám 250 200 150 100 50 Crohn 1,5x 130 25 0 Crohn Colitis ulcerosa Indeterminált colitis
NEMEK SZERINTI ELOSZLÁS DLG-5 progeszteron IL-6 - ösztrogén
IBD MEGOSZLÁSA SA KORCSOPORTOK SZERINT
TEHÁT: T: GYERMEKKORI IBD Összes IBD-s beteg: 10-25%-a gyerek CD gyakoribb, mint a CU Fiúknál CD gyakoribb Életkor 5 év alattiak
ETIOLÓGIA, HAJLAMOS AMOSÍTÓ TÉNYEZİK
Diéta Oltások Anyatej Csapvíz Iu. expozició Dohányzás Szocioökonómia Család méret Appendectomia, tonsillectomia Perinatalis események Perinatalis és kisgyermekkori infekciók Hőtı-lánc elmélet let Higiénia hipotézis Infekció Helicobacter, Mycobacterium paratub. + Genetika (?)
IGAZ-E, HOGY Az ANYATEJ protektív hatású? Az OLTÁSOK rizikótényezők? APPENDECTOMIA véd colitis ulcerosa ellen? DOHÁNYZÁS véd colitis ulcerosa ellen? CSALÁDI halmozódás?
CSALÁDI HALMOZÓDÁS Elsőfokú rokonság 12% (10-30%) 5 év alatt 40%! Egy IBD-s szülő 10x IBD-s testvér esetén: CD: 30-40x, UC: 10-20x
AZ ANYATEJ PROTEKTÍV V HATÁSÚ? IGEN metaanalízis szerint (4/17 tanulmány) CD OR: 0,45 UC: OR: 0,56 (Am J Clin Nutr 2004; 80: 1342-52.) DE eset-kontroll, 17 év alattiak Crohn betegségben: OR 2.1 két héttel tovább szoptak (Gut 2005; 54: 357-363.)
OLTÁSOK RIZIKÓTÉNYEZ NYEZŐ? IGEN BCG oltás CD Th1 immunválasz NEM Kanyaró rizikófaktor Enterotrop, perzisztál, cellularis immunválasz - óriássejtek Kanyaró járványok, iu., perinatalis expozíció
VÉD-E E AZ APPENDECTOMIA CU ELLEN? IGEN: appendicitis! 212000 appendectomia, 13,3 év, HR: 0.6 20 éves kor alatt történt az appendectomia (N Eng J Med 2001; 344: 808-814) DE Crohn-betegségben RIZIKÓFAKTOR! 709000, követési idő: 15,6 év Műtét után 5 éven át perforált appendicitis - rizikó nagyobb 5. év után ha nem volt gyulladt a vakbél nagyobb a rizikó! (Gut 2007;56:1387 1392.) Perforált appendicitis kontrollálatalan Th1 mediált gyulladás
VÉD-E E A DOHÁNYZ NYZÁS S COLITIS ULCEROSÁVAL SZEMBEN? IGEN OR: 0.58 Főként férfiak Dózis függő DE Korábbi dohányzás 2x rizikó, agresszívabb lefolyás 0
VÉD-E E A DOHÁNYZ NYZÁS S CROHN BETEGSÉGBEN GBEN IS? NEM 2x rizikó Nıkben kifejezettebb Aktív dohányzás rizikófaktor Agresszívabb lefolyás
PASSZÍV V DOHÁNYZ NYZÁS? NEM emelte a rizikót sem CU, sem CD esetén DE Melyik alakul ki családi hajlam esetén Svéd tanulmány: kora terhességben dohányzás esetén csökkent a CD rizikó (Acta Pediatr 2006; 95: 1001-1004)
KLINIKUM
Extraintesztinális manifesztáci ciók Növekedés s elmaradás, pubertás s késedelmek Kóros laborok Aktivitási indexek 5 év v alattiak IBD-je
EXTRAINTESZTINÁLIS MANIFESZTÁCI CIÓK Regiszter: 15,4% (6-68%) Izületi és bőr manifesztációk Rendszeres szűrés Subklinikus uveitis Subklinikus sacroileitis Osteopenia
NÖVEKEDÉS S ELMARADÁS CD: 6,4% (9-30%) CD 85%, CU 65% 40% - GI tünetek előtt Remisszió pubertás előtt!
LABOROK Vas (8 alatt) 206 73% CRP (20 felett) 151 49% Thrombocyta (450 felett) 137 46% Htk (32 alatt) 73 24% 1 labor kóros 82%
AKTIVITÁSI INDEXEK PCDAI (Pediatric Crohn s Disease Activitiy index) Tünetek (általános állapot, széklet, hasfájás, fogyás) Fizikális vizsgálat: perianalis régió, has EIM, növekedés hosszútávú Laborok 0-100 PUCAI (Pediatric Ulcerative Colitis Activitiy index) tünetek székletszám, jelleg, éjszakai, általános állapot, has 0-85
AKTIVITÁSI INDEXEK CU CD
DIAGNOSZTIKA
4 ÉVES KISLÁNY 3 évesen allergiás colitis, IBD? Cecum Terminalis ileum 4 évesen részleges colonoscopia, biopszia, COLITIS ULCEROSA? Újabb colonoscopia: Bauhin billentyűn, proximális colon: aftás léziók, CROHN BETEGSÉG!
KORAI IBD 4% (10-15%) Pozitív családi anamnézis 40% UC GYAKORIBB (66%) CD-ben izolált colon érintettség jellemző (76,5%) Növekedés elmaradás kifejezettebb Súlyosabb?
LOKALIZÁCI CIÓ CD 5 év alattiak izoláltan colitis Terminalis ileum és colon együtt 76% Felső GI 52% UC Pancolitis ¾-e (felnőtteknél 25%) DIAGNOSZTIKA: vékonybél érintettség? felső GI? Granuloma?
MR/CT, ILEALIS INTUBÁCI CIÓ, COLONOSCOPIA, OGD %-OS% ARÁNY MR/CT 32% Európai centrumok: OGD 70% Ileosc Colono 52% Ileosc 84% MR/CT 73% 96% OGD 51% 0% 20% 40% 60% 80% 100% 120%
PROGNÓZIS
PROGNÓZIS M. Crohn Aggresszívabb lefolyás, relapsusok, immunszuppresszív szerek Lokalizáció változhat! CD 5 éves követés lefolyás: 1/3 enyhe tünetek 1/3 szteroid-dependens 1/3 relapsusok alkalmanként 84 hónapos követés: 44% mőtét 37% komplikációk miatt hospitalizálták 20% malnutrició
PROGNÓZIS COLITIS ULCEROSA CU 3 hónappal a dg után 70% remisszióban 10 éves követés 1 sebészi beavatkozás 75% 2 beavatkozás 54%
EPIDEMIOLÓGIA Gyakoriság, kor és nemek szerinti eloszlás Etiológia gia, hajlamosító tényezık Klinikum 1:700 5 év alattiak Appendectomia, Dohányzás, Család: 10x Extraintesztinális manifesztáció Növekedés elmaradás Thrombocytosis Diagnosztika, terápia Felsı endoszkópia, Ileoscopia, MR/CT
KÖSZÖNÖM M A FIGYELMET!
FÜGGELÉK
COLD CHAIN HYPOTHESIS Hűtő elterjedés Crohn incidencia Yersinia járványok, lokalizáció, atb Krónikus infekció
HIGIÉNIA HIPOTÉZIS Higiénia incidencia - CD decreased microbial exposure in childhood. Nem megfelelő immunválasz
DIÉTA FODMAD Kéntartalmú ételek Zsír Szénhidrát és vörös hús Hal, vegeteable
MYCOBACTERIUM Johne s disease (13, 33, 66). Given the similarity of clinical signs (diarrhea and weight loss), pathology (transmural diffuse granulomatous inflamation), and epidemiology (rising incidence, long incubation period, and familial occurrence pattern) between Johne s disease and Crohn s disease (CD), coupled with positive diagnostic tests for M. avium subsp. paratuberculosis, Staple of Western diet - diary
PERINATALIS ÉS S INFEKCIÓ
HELICOBACTER IGEN (???) Protective CD Későbbi életkorban Nem dohányzó, seropozitív betegsége enyhébb Inflamm Bowel Dis. 2010 Jun;16(6):1077-84.