Akut májelégtelenség Szınyi László I. Sz. Gyermekklinika Budapest 2011 2011. május 5. Bókay délután 1
Acut hepatitis jellemzıi Gyulladás Hepatocyta necrosis 2011. május 5. Bókay délután 2
Fulmináns májelégtelenség jellemzıi Akut hepatitis (8 héten belül). Krónikus májbetegségre utaló jel nincs. Hepaticus véralvadási zavar. Encephalopathia nélkül: PTT >15 INR > 1,5 Encephalopathiával: PTT > 20 INR > 2,0 2011. május 5. Bókay délután 3
Encephalopathia fulmináns májelégtelenség része súlyos hepatocyta mőködési zavar következtében kialakuló agykárosodás pathomechanizmus részben ismert 2011. május 5. Bókay délután 4
Encephalopathia pathomechanizmusa hyperammonaemia szinergista neurotoxinok felszaporodása hamis neurotransmitterek felszaporodása γ-aminovajsav porto-szisztémás kapcsolat vér-agy gát permeabilitás megváltozása 2011. május 5. Bókay délután 5
Májátültetést igénylı fulmináns májelégtelenséget okozó gyermekkori májbetegségek (161 gyermek) Vírus hepatitis 61% Gyógyszer 14% Wilson-kór 6% Hypoperfúzió 3% Leukemia 2% Autoimmun hepatitis 2% Neonatalis haemochromatosis 2% Ismeretlen ok 2% 2011. május 5. Bókay délután 6
2011. május 5. Bókay délután 7
Fulmináns májelégtelenség okai Vírus infekció leggyakoribb Gyógyszer Idiopáthiás 40 50 % Életkor függı!!! 2011. május 5. Bókay délután 8
Fulmináns májelégtelenség oka újszülöttkorban infekció veleszületett anyagcsere-betegség ischaemia 2011. május 5. Bókay délután 9
Fulmináns májelégtelenség oka gyermekkorban Infekció Gyógyszer Toxin Veleszületett anyagcsere-betegség Autoimmun hepatitis Ischaemia Gyógyteák 2011. május 5. Bókay délután 10
Hepaticus encephalopathia kezelése I. felesleges gyógyszerek elhagyása ionegyensúly fenntartása hypotonia kezelése vérzékenység kezelése lactulose adása 2011. május 5. Bókay délután 11
Hepaticus encephalopathia kezelése II. gyomornyálkahártya protekció antibiotikum agyoedema csökkentése májpótló kezelések 2011. május 5. Bókay délután 12
Vírushepatitisek diagnosztikája Biokémiai eltérés Transzferáz aktivitás emelkedés Szérum bilirubin normális Szintetikus funkció megtartott Vérkép Nem jellemzı, de lehet pancytopenia. Mikrobiológiai/szerológiai vizsgálat Specifikus antitest Antigén vagy genom kimutatás Vírus tenyésztés, EM Szövettan Nem specifikus heveny gyulladás Granuloma Zárványok Immunhisztokémia 2011. május 5. Bókay délután 13
Nem-hepatotrop vírusok, melyek hepatocellularis károsodást okoznak RNS vírusok Paramyxovírus (kanyaró) Togavírus (rubeola) Enterovírus Echovírus Coxackie vírus Flavivírus Sárgaláz Dengueláz Filovírus Marburg vírus Ebola vírus Arenavírus (lassa láz) DNS vírusok Parvovírus B19 Adenovírus Herpesvírus Herpes simplex 1 Herpes simplex 2 Varicella zooster Cytomagalia vírus Epstein-Bar vírus Human herpes vírus 6 2011. május 5. Bókay délután 14
Enterovírus fertızés Echovírusok Akut hepatitis után 2-3 hónappal aplasztikus anaemia jelenik meg, Coxsackie A és B vírusok Meningitis, Myocarditis, Újszülöttkorban hepatitis thrombocytopeniával. 2011. május 5. Bókay délután 15
Újszülöttkori enterovírus fertızés jellemzıi 3 napos korban kezdıdik (1-9 nap). Icterus, transzferáz, bilirubin, emelkedés, thrombocytopenia, alvadási zavar. Mycarditis. Encephalitis. Agyvérzés. Mortalitás 30 60%. Nem alakul ki krónikus májbetegség. 2011. május 5. Bókay délután 16
Human parvovírus B19 (ötödik betegség, erythema infectiosum) Terhesség alatti fertızés spontán abortus hydrops foetalis Csecsemıkorban haemolyticus anaemia, aplastikus anaemia hepatitis Gyermekkorban erythema infectiosum arthritis lymphadenopathia Immunszuprimált egyénben krónikus folyamat krónikus anaemia csontvelı depresszió 2011. május 5. Bókay délután 17
Adenovírus fertızés Pharyngitis, conjunctivitis Acut hepatitis Immuszuprimált egyénben fulmináns májelégtelenség 2011. május 5. Bókay délután 18
Mérgezések paracetamol aszpirin gombamérgezések 2011. május 5. Bókay délután 19
Paracetamol legelterjedtebben használt lázcsillapító direkt, dózisfüggı májkárosítás metabolizmus 95% konjugáció (szulfát, glukuronid) 5% citokróm P450 rendszer, konjugáció gluthationnal 2011. május 5. Bókay délután 20
Paracetamol mérgezés rizikóját növelı tényezık az elfogyasztott dózis (>150 mg/tskg), a bevétel óta eltelt idı, enziminduktorok egyidejő használata, gluthation kiürülését segítı tényezık (éhezés, alkohol). 2011. május 5. Bókay délután 21
Aszpirin dózisfüggı májkárosítás pontos mechanizmus részben ismert genetikai hajlam mitokondriális enzimzavar vírus fertızés 2011. május 5. Bókay délután 22
Gombamérgezés protoplazma mérgek (amatoxin) neurotoxinok (muscarin, psilocybin) gyomor-bélrendszert izgató mérgek disulfiram-szerő mérgek 2011. május 5. Bókay délután 23
2011. május 5. Bókay délután 24