Tömegspektrometriás módszerek a klinikai kémiában

Hasonló dokumentumok
Tömegspektrometriás módszerek a klinikai kémiában

Ritka betegségek diagnosztikája

Anyagszerkezet vizsgálati módszerek

A tömegspektrometria alapjai és alkalmazási köre a laboratóriumi diagnosztikában. Dr. Karvaly Gellért Balázs SE Laboratóriumi Medicina Intézet

Korszerű tömegspektrometria a. Szabó Pál MTA Kémiai Kutatóközpont

Tömegspektrometria. Mintaelőkészítés, Kapcsolt technikák OKLA 2017

5/11/2015 TÖMEGSPEKTROMETRIA. Tömegspektrometria - áttekintés. Ionizáció és analizátor. Tömegspektrométer. Analizátor: KVADRUPOL

Tematika. Korszerű tömegspektrometria a. Ionforrás. Gyors atom bombázás. Szabó Pál MTA Kémiai Kutatóközpont. Cél: Töltött részecskék előállítása

Tömegspektrometria. Tömeganalizátorok

HPLC MS és HPLC MS/MS. Bobály Balázs, Fekete Jenő

Közvetlen ionizációs tömegspektrometriás módszerek fejlesztése Biomedicinális alkalmazások

Tömegspektrometria. Bevezetés és Ionizációs módszerek

Tömegspektrometria. (alapok) Dr. Abrankó László

A tömegspektrometria az endokrinológiai vizsgálatokban

A TÖMEGSPEKTROMETRIA ALAPJAI

Igény a pontos minőségi és mennyiségi vizsgálatokra: LC-MS/MS módszerek gyakorlati alkalmazása az élelmiszer-analitikában

Németh Anikó 1,2, Kosáry Judit 1, Fodor Péter 1, Dernovics Mihály 1

Áttekintő tartalomjegyzék

Analizátorok. Cél: Töltött részecskék szétválasztása

Különleges gyermekek konferencia május Dr. Klujber Valéria Országos Gyermekegészségügyi Intézet

Az ideális mintaelőkészítés

DOKTORI ÉRTEKEZÉS. Közvetlen ionizációs tömegspektrometriás módszerek fejlesztése Biomedicinális alkalmazások

Nagyhatékonyságú folyadékkromatográfia (HPLC)

Tömegspektrometria A tömegspektrometria. Az n-dekán tömegspektruma. A tömegspektrometria rövid története: Biofizika szeminárium

Agilent MassHunter szoftvercsalád

Tömegspektrometria. Talián Csaba Gábor PTE Biofizikai Intézet

A MALDI-TOF tömegspektrometria alkalmazási és fejlesztési lehetőségei a patogén mikroorganizmusok vizsgálatában

KÖRNYEZETI VIZEK SZERVES SZENNYEZŐINEK ELEMZÉSE GC- MS/MS MÓDSZERREL

LC-MS QQQ alkalmazása a hatósági gyógyszerellenőrzésben

A kromatográfia és szerepe a sokalkotós rendszerek minőségi és mennyiségi jellemzésében. Dr. Balla József 2019.

SZILÁRD FÁZISÚ EXTRAKCIÓ OFFLINE AUTOMATIZÁLÁSÁNAK LEHETŐSÉGEI BIOTAGE KÉSZÜLÉKEKKEL

Minta-előkészítési módszerek és hibák a szerves analitikában. Volk Gábor WESSLING Hungary Kft.

Bioinformatika előadás

Radionuklidok meghatározása környezeti mintákban induktív csatolású plazma tömegspektrometria segítségével lehetőségek és korlátok

Peptidek LC-MS/MS karakterisztikájának javítása fluoros kémiai módosítással, proteomikai alkalmazásokhoz

Endogén szteroidprofil vizsgálata folyadékkromatográfiával és tandem tömegspektrométerrel. Karvaly Gellért

Szakmai cikkek 1. Szakmai cikkek. Tömegspektrometria. Stáray Judit. vákuumrendszer. Adatfeldolgozó rendszer

A feladatra legalkalmasabb készülék kiválasztásának szempontjai. Szabó Pál MTA TTK

Funkcionális enzimanalitika. Szabó Eszter, Takáts Zoltán

Röntgendiffrakció, tömegspektrometria, infravörös spektrometria.

Fehérjék elválasztására alkalmazható mikrofludikai rendszerek Bioanalyzer, LabChip rendszerek. A készülékek működési elve, felépítésük, alkalmazásuk.

Bioinformatika 2 10.el

Tömegspektrometria. Science and Technology of gas-phase ions. Dr. Drahos László MTA Természettudományi Kutatóközpont

Tömegspektrometria. Talián Csaba Gábor PTE Biofizikai Intézet február 27.

Biocidok és kábítószerek mérési tanulmánya a gázkromatográfia- tömegspektrometria felhasználásával: elemzésük környezeti vízmintákban

Tömegspektrometria. Ez a tömegspektrum a minőségi információ alapja - fingerprint.

INTELLIGENS SEBÉSZETI ESZKÖZ SZÖVETEK MŰTÉT KÖZBENI AZONOSÍTÁSA TÖMEGSPEKTROMETRIÁS MÓDSZERREL

Scientific új j lineáris ioncsapda

IONFORRÁSOK AZ LC-MS MÓDSZERBEN

Sciex X500R készülék bemutatása a SWATH alkalmazásai tükrében. Szabó Pál, MTA TTK

Kromatográfiás módszerek

LIPIDEK AZONOSÍTÁSA LC-MS/MS MÉRÉSI MÓDSZERREL

9. Hét. Műszeres analitika Folyadékkromatográfia Ionkromatográfia Gélkromatográfia Affinitás kromatográfia Gázkromatográfia. Dr.

DOKTORI ÉRTEKEZÉS. Balog Júlia. Eötvös Loránd Tudományegyetem, Természettudományi kar, Biológia Doktori Iskola

meghatároz lete és sa Szabó Pál MTA TTK

Mintavétel újszülöttkori szűrővizsgálathoz. Szakmai tájékoztató

Folyadékkromatográfiával kapcsolt elektrospray ionizációs tandem tömegspektrometria (HPLC-ESI-MS/MS) alkalmazása analitikai célokra 1

Az újszülöttkori anyagcsere szűrővizsgálatok és a kezelés kontrollja. Túri Sándor, Karg Eszter, Baráth Ákos, Pap Ferenc, Maróti Zoltán

Molekulavadászat. Schlosser Gitta. MTA-ELTE Peptidkémiai Kutatócsoport

Adatgyőjtés, mérési alapok, a környezetgazdálkodás fontosabb mőszerei

NAGYHATÉKONYSÁGÚ FOLYADÉKKROMA- TOGRÁFIA = NAGYNYOMÁSÚ = HPLC

Gliceril-triheptanoát (GTH) jelzőanyag meghatározása feldolgozott állati melléktermékekben GC/MS módszerrel

Cisztaképződés köldökzsinóron

Mintavétel újszülöttkori szűrővizsgálathoz. Szakmai tájékoztató

ANALITIKAI MŰSZEREK LABORATÓRIUMI BERENDEZÉSEK, ESZKÖZÖK, KOMPLETT LABORATÓRIUMOK TERVEZÉS, SZERVIZ, TANÁCSADÁS

A Proteomika Szolgáltató Laboratóriumban elérhető szolgáltatások

Tömegspektrometria. Talián Csaba Gábor PTE Biofizikai Intézet

BIOLÓGIAI JELENTŐSÉGŰ VEGYÜLETEK MODERN TÖMEGSPEKTROMETRIAI VIZSGÁLATA

A tömegspektrometria kvalitatív és kvantitatív proteomikai alkalmazása

A modern tömegspektrometria szerepe a mikroorganizmusok azonosításában

Gyógyszerkészítmények hatóanyagtartalmának meghatározása nagyhatékonyságú folyadékkromatográfiával csatolt tömegspektrometriával

SZILÁRD FÁZISÚ EXTRAKCIÓ MINDIG UGYANÚGY

Mágneses analizátor. Analizátorok. Felbontás. Kvadrupol analizátor. Cél: Töltött részecskék szétválasztása

Mi lenne ha az MPS is része lenne az újszülöttkori tömegszűrésnek?

SZERVES KÉMIAI ANALÍZIS

Az ICP-MS módszer alapjai

Duna-víz extrahálható komponenseinek meghatározása GC-MSD rendszerrel. I. Elméleti áttekintés

Proteomika az élelmiszer-előállításában

Gyors szövetazonosítás membránalkotók tömegspektrometriás vizsgálatával egy új technológia tumorok azonosítására műtét közben.

4.3. Mikrofluidikai csipek analitikai alkalmazásai

Genomika. Mutációk (SNP-k) és vizsgálatuk egyszerű módszerekkel. DNS szekvenálási eljárások. DNS ujjlenyomat (VNTR)

UV-sugárzást elnyelő vegyületek vizsgálata GC-MS módszerrel és kimutatásuk környezeti vízmintákban

Egyetemi doktori (PhD) értekezés tézisei. Mono és dimer addukt ionok felhasználása apoláris polimerek és királis molekulák MS szerkezetvizsgálatára

Foszfolipidek mint biomarkerek

Anyagvizsgálati módszerek Elemanalitika. Anyagvizsgálati módszerek

Gyógyszermaradványok meghatározása vízmintákból LC-MS/MS módszerrel

Vizeletszteroid-profilok meghatározása GC-MS technikával

Elválasztástechnikai és bioinformatikai kutatások. Dr. Harangi János DE, TTK, Biokémiai Tanszék

Extracelluláris vezikulum fehérjék tömegspektrometriai vizsgálata

Szénhidrátok elektrokémiai detektálása, fókuszban a laktóz

A nanotechnológia mikroszkópja

KATIONIZÁCIÓ VIZSGÁLATA MALDI KÖRÜLMÉNYEK KÖZÖTT

A TÖMEGSPEKTROMETRIA ALAPJAI

A műanyag csomagolóanyagok nem szándékosan hozzáadott összetevőinek kioldódásvizsgálata

Osztályozó vizsgatételek. Kémia - 9. évfolyam - I. félév

QDA TÖMEGDETEKTOR TÖMEGSZELEKTÍV DETEKTÁLÁS KROMATOGRÁFUSOKNAK

Élelmiszerek. mikroszennyezőinek. inek DR. EKE ZSUZSANNA. Elválasztástechnikai Kutató és Oktató Laboratórium. ALKÍMIA MA november 5.

PROTEOMIKA Darula Zsuzsa, Gulyás Éva, Klement Éva és Medzihradszky-Fölkl Katalin 1

ATOMEMISSZIÓS SPEKTROSZKÓPIA

ÉLVEZETI SZEREK ELEMZÉSE KÖRNYEZETI VIZEKBEN FOLYADÉK ÉS GÁZKROMATOGRÁFIA TÖMEGSPEKTROMETRIA FELHASZNÁLÁSÁVAL

Átírás:

Tömegspektrometriás módszerek a klinikai kémiában Szabó Eszter, Takáts Zoltán I. számú Gyermekgyógyászati Klinika, Anyagcsere Laboratórium

Intenzitás SEMMELWEIS UNIVERSITY, BUDAPEST Tömegspektrometria Mi az? Ionizáció Molekulák a kondenzált fázisban Töltés Tömeg Tömeganalízis Gázfázisú ionok Gázfázisú ionok Tömeg / töltés

Pozitív vagy negatív ionizáció? Pozitív ion detektálás Ha a mintának van olyan funkciós csoportja, amely kész protont felvenni (H ) pl. aminok R-NH 2 H = R-NH 3 FEHÉRJÉK vagy PEPTIDEK Negatív ion detektálás Ha a mintának van olyan funkciós csoportja, amely kész protont leadni pl. karbonsavak R-CO 2 H = R-CO 2 - alkoholok R-OH = R-O - SZACHARIDOK vagy OLIGONUKLEOTIDOK

Intenzitás SEMMELWEIS UNIVERSITY, BUDAPEST A tömegspektrum Egyszeres töltésű molekulaionok Kétszeres töltésű molekulaion Egyszeres töltésű adduktion Koncentráció! Izotópcsúcs Molekulatömeg! Tömeg / töltés

Tandem tömegspektrometria Első tömeganalízis Fragmentáció Második tömeganalízis A fragmentáció során keletkezett fragmens ionok m/z eloszlása szerkezeti információt hordoz, valamint alkalmas a vegyületek azonosítására is. Molekulaszerkezet felderítése Kvalitatív ill. kvantitatív analitika

Tömegspektrometria felhasználási területei Szerkezetkutatás általános szerkezetmeghatározás metabolit vizsgálatok fehérjeszekvenálás fehérjék poszttranszlációs módosításainak meghatározása Analitika Nyomnyi mennyiségben jelen levő szerves vegyületek meghatározása gyógyszerszint meghatározás anyagcseretermékek szintjének meghatározása toxikológiai alkalmazások

Tömegspektrometriásan vizsgálható minták SEMMELWEIS UNIVERSITY, BUDAPEST Minta elpárologtatás extrakció oldószercsere szűrés gázkromatográfia származékképzés folyadékkromatográfia elektroforézis... MS A tömegspektrometriában általában a mintaelőlészítés a szűk keresztmetszet Ha ezt tágítjuk, tágul az alkalmazhatóság köre A mintaelőkészítési eljárások minden esetben invazívak

Tömespektrométer Ionforrás Analizátor Detektor

Ionizációs módszerek I. Hagyományos technikák Vákuumban történő ionizáció Gázhalmazállapotú minta GC csatolás Elektronütköztetéses ionizáció M ionok Fragmentáció Spektrumtár alapján kvalitativ analizis lehetősége Kémiai ionizáció Csak molekulaion Molekulatömeg megállapitás MS/MS segitségével szerkezeti információ Deszorpciós technikák Kondenzált fázisú minták ionizációja Nem igényli a minták elpárologtatását Nincs keresztszennyezés! SIMS Nagy sebességű primer ionsugár Jó térbeli felbontás Gyenge érzékenység MALDI Lézer Felület ún. mátrixvegyülettel boritott Gyengébb térbeli felbontás

Hagyományos Ionizációs technikák 1. Elpárologtatás 2. Ionizáció Elektronütköztetés elektron 70 ev Fragmentáció Csak illékony molekulák Fragmentációs mintázatból azonosítás Nem illékony molekulák csak származékként, de MW < 1000!!!!

GC-MS Gázkromatográfia MS detektálással Származékképzés nélkül csak illékony és termikusan stabil anyagok Származékképzés után bármilyen kis molekula EI/CI ionizáció Nagyon jó elválasztás Alkalmazási területek Környezetanalitika Élelmiszeranalitika Lipidomika (származékképzéssel) Diagnosztika Abszolút érzékenység : fg pg tartomány Lineáris tartomány akár 5 nagyságrend EI spektrumok kvalitativ analízis lehetősége Általában bonyolult mintaelőkészítést igényel Csak illékony komponensek lehetnek a mintában Származékképzés Kromatográfia Kapilláris GC, 0,1-0,25 mm ID oszlopok

Ionizációs technikák Modern technikák Mátrix segített lézer deszorpciós ionizáció (MALDI) lézer Tetszőleges molekuláris komponens vizsgálható (vízmolekula, egész vírus) Nem kvantitatív Elsősorban kvalitatív, proteomikai analízis

MALDI-MS Matrix assisted laser desorption ionization Általában UV lézer, néha IR Mátrix általában aromás karbonsav Mintákat oldatfázisban keverjük el 1000 X 10.000 X mátrixfelesleggel Tetszőleges, a mátrix tömegénél nehezebb molekula vizsgálható Elsősorban bottom-up proteomika Nem kvantitatív Érzékenység fg pg tarományban Mintaelőkészítés automatizálható - High throughput analitics Egyéb alkalmazási területek: Intakt fehérje vizsgálat Oligoszacharid és glikopeptid vizsgálatok Oligonukleotid analízis (High throughput SNP detektálás) Kémiai képalkotás (imaging) Polimer analitika

Ionizációs módszerek II. Spray technikák Atmoszferikus nyomású ionizáció Folyadékhalmazállapotú minta LC csatolás Electrospray ionizáció Vezetőképes folyadék elektrosztatikus porlasztása Molekulaionok v. Komplexek Többszörösen töltött ionok Csak oldatban eleve ionként előforduló specieszek Sonic spray Pneumatikus porlasztás Erőteljes komplexképződés Gyenge érzékenység Atmoszferikus nyomású kémiai ionizáció Pneumatikus porlasztás Korona kisülés Spektrálisan hasonló a kémiai ionizációhoz Mérsékelten poláros, termikusan stabil vegyületek Egyéb technikák Atmoszferikus nyomású fotoionizáció Térdeszorpciós ionizáció Direkt ionizációs technikák DESI DART JeDI ASAP

Elektrospray ionizáció (ESI) Electrospray tű Csepp kialakulás Coulomb hasadás Oldószer párolgása Ion evaporáció

LC-MS HPLC elválasztás MS detektálással ESI vagy APCI ionizáció Általában kis molekulák (MW<5 kda) kvantitatív meghatározása Gyógyszeranalitika ADME TDM Proteomika Metabolomika Érzékenység : LLOQ ~ 1-10 pg általában Mintaelőkészítés SPE Oldószeres extrakció Kromatográfia: RP-HPLC (ESI, APCI) (NP-HPLC (APCI)) CE

Tömeganalizátorok SEMMELWEIS UNIVERSITY, BUDAPEST 3D Ion trap

Mágneses szektor analizátor B m 46 m 45 m 44 m/z = (eb 2 r 2 )/(2U) Mágnes E Gyorsítás Ionforrás ionforrás detektor

Repülési idő analizátor (TOF) Jellemzői: m/z tartomány: nincs felső határ Felbontás: ~ 20000 Tömegpontosság: ~ 3-10 ppm Szkennelés sebessége: 10 6 u/s Vákuum: 10-7 Torr Kvantitatív meghatározás: gyenge, közepes Pozitív és negatív mód Variációk: Lineáris, Reflectron, Tandem MS (Q, TOFs) 1 mv 2 eu 2

Quadrupole analizátor (Q) SEMMELWEIS UNIVERSITY, BUDAPEST Jellemzői: m/z tartomány: 2-4000 u Felbontás: egység Tömegpontosság: ~ /- 0.1 u Szkennelés sebessége: 4000 u/s Vákuum: 10-4 10-5 Torr Kvantitatív meghatározás: jó Pozitív és negatív mód Variációk: SingleQ, TripleQ

3D Ion csapdás analizátor SEMMELWEIS UNIVERSITY, BUDAPEST Jellemzői: m/z tartomány: 20-6000 u Felbontás: egység Tömegpontosság: ~ /- 0.1 u Szkennelés sebessége: 4000 u/s Vákuum: 10-3 Torr Kvantitatív meghatározás: lehetséges, nem pontos Pozitív és negatív mód

Fourier transzformációs ion ciklotron rezonancia analizátor Jellemzői: m/z tartomány: >15000 u Felbontás: nagy, 10 6 Tömegpontosság: ~ 100 ppb Szkennelés sebessége: gyors Vákuum: 10-7 -10-9 Torr Kvantitatív meghatározás: lehetséges, nem pontos Pozitív és negatív mód csapdázó elektród gerjesztő elektród detektáló elektród detektáló elektród gerjesztő elektród csapdázó elektród

Triple Quadrupole (QQQ)

Q-TOF SEMMELWEIS UNIVERSITY, BUDAPEST

Kvantitatív meghatározások Külső kalibráció Hígítási sor az analitból, az eredeti mátrixban A mintákkal azonos mintaelőkészítés Belső standard Kémiailag hasonló vegyület, ideálisan stabil izotóp ( 2 H, 13 C, 15 N, etc.) jelzett originális vegyület Tömegspektrométer képes szelektíven detektálni a nehéz izotóppal jelzett iont Kvantitatív meghatározásoknál mindig külső kalibráció belső standard

Tömegspektrometria klinikai kémiai alkalmazásai Gyógyszer-szintmérés Toxikológia Metabolikus komponensek meghatározása Hormonok, egyéb jelátviteli komponensek meghatározása Fehérjék azonosítása Fehérjék funkcionális és szerkezeti jellemzése

Gyógyszerszintmérés Gyógyszermolekulák mennyiségi meghatározása Szérum, vizelet, teljes vér, liquor Szűk terápiás tartomány < 1 nagyságrend Gyors metabolizmus Nagy egyéni variancia Személyreszabott orvoslás (Personalized medicine) Immunszuppresszánsok Sirolimus, Tacrolimus, Cyclosporin A Rejekció Fertőzés Tirozin kináz inhibitorok Imatinib, Dasatinib, Gefitinib Nagy dózis potenciális vese és májkárosodás

Gyógyszerszintmérés - módszertan Mintaelőkészítés Fehérjementesítés Kicsapás acetonitrillel, triklór ecetsavval, etc. Ultraszűrés 3 kda-os szűrővel SPE Lipidmentesítés (csak teljes vér esetén) Extrakció kloroformmal SPE fordított fázison Extrakció Gyakran együtt a fehérje- ill. lipidmentesítéssel Oldószeres extrakció Szilárd fázisú extrakció (fordított fázis vagy ioncsere) Oldószercsere Minta a HPLC módszernek megfelelő oldószerben kell legyen (összetétel, ph)

Gyógyszerszintmérés módszertan Gázkromatográfia tömegspektrometria Illékony vagy könnyen illékonnyá tehető gyógyszermolekulák esetén Egyes szteroidok, lipid jellegű komponensek Ritka alkalmazás, inkább doppinganalitika HPLC tömegspektrometria Általánosságban használt Lényegében bármilyen gyógyszermolekula esetében

Gyógyszerszintmérés - módszertan HPLC tömegspektrometria Általában fordított fázisú HPLC Oktadecil-szilika, oktil-szilika Gyógyszermolekulák általában alacsony polaritásúak Gradiens elúció 5% szerves oldószer - 95% szerves oldószer Metanol / víz, acetoniril / víz Illékony puffer, pl. ammónium acetát Gradiens végig kell menjen! (reziduális lipidek)

Metabolikus komponensek meghatározása Anyagcsere diagnosztika Veleszületett anyagcserebetegségek diagnosztikája Máj, ill. vesefunkció vizsgálata Kvantitatív vizsgálatok Kromatográfiával kapcsolt tömegspektrometria Általában célzott vizsgálat, pl. aminosavak meghatározása Szemi-kvantitatív vizsgálatok Közvetlen tandem tömegspektrometria Általában szűrővizsgálatok, vagy szűrővizsgálatok megerősítő vizsgálatai

In te n s ity, c p s In te n s ity, c p s aminosav profil NL (102.00): Exp 2, 0.205 to 0.482 min from Sample 90 (Sample279) of DataSET4.wiff (Turbo Spray) 8.4e4 8.0e4 7.5e4 7.0e4 6.5e4 6.0e4 5.5e4 5.0e4 4.5e4 4.0e4 3.5e4 3.0e4 2.5e4 2.0e4 1.5e4 1.0e4 5000.0 146.3 162.3 172.3 150.3 174.3 186.3 188.2 191.2 acilkarnitin profil Tandem tömegspektrometriás vizsgálatok Max. 8.4e4 cps. 110 120 130 140 150 160 170 180 190 200 210 220 230 240 250 260 270 280 290 300 m/z, amu 228.3 222.2 173.2 160.0 212.3 238.3 158.2 189.2 176.2 244.1 134.3 192.3 227.3 Prec (85.00): Exp 1, 0.139 to 0.416 min from Sample 90 (Sample279) of DataSET4.wiff (Turbo Spray) 2.1e4 2.0e4 1.9e4 1.8e4 1.7e4 1.6e4 1.5e4 1.4e4 1.3e4 1.2e4 1.1e4 1.0e4 9000.0 8000.0 7000.0 6000.0 5000.0 4000.0 3000.0 2000.0 1000.0 202.4 205.3 218.4 227.2 260.4 263.3 311.5 347.4 437.4 Max. 2.1e4 cps. 221.3 484.6 291.4 358.3 219.3 243.6 480.3 302.0 341.3 264.5 288.3 457.9 369.5 404.4 374.4 428.4 306.4 389.7 237.1 336.7 438.9 275.4 497.7 510.5 200 220 240 260 280 300 320 340 360 380 400 420 440 460 480 500 520 m/z, amu 459.4 456.5 482.3 aminosav anyagcserezavarok fenilketonuria jávorfaszörp betegség (MSUD) tirozinémia I és II argininoszukcinát szintáz és liáz hiány homocisztinuria zsírsav oxidáció rövid szénláncú (SCAD) közép szénláncú(mcad) hosszú szénláncú hidroxiacil(lchad) nagyon hosszú szénláncú (VLCAD) többszörös (MADD vagy GAII) karnitin palmitoil transzferáz hiány I és II (CPT-I és CPT-II) karnitin transzport zavara (CT) nonketotikus hiperglicinémia ureaciklus zavarok mitokondriális defektusok 32 SEMMELWEIS UNIVERSITY, BUDAPEST organikus aciduriák b-ketotioláz hiány glutársav acidémia (GA-I) izovaleriánsav acidémia (IVA) metilmalonsav acidémia (MMA) propionsav acidémia (PA) 3-hidroxi-3-metil-glutaril-CoA liáz hiány (HMG) 3-metil-krotonil-CoA karboxiláz hiány (MCC)

GC-MS módszerek 33 SEMMELWEIS UNIVERSITY, BUDAPEST A b u n d a n c e 1 5 0 0 0 0 0 1 4 0 0 0 0 0 1 3 0 0 0 0 0 1 2 0 0 0 0 0 1 1 0 0 0 0 0 1 0 0 0 0 0 0 9 0 0 0 0 0 8 0 0 0 0 0 7 0 0 0 0 0 6 0 0 0 0 0 5 0 0 0 0 0 4 0 0 0 0 0 3 0 0 0 0 0 T IC : N a g y B o g la rk a.d \ d a ta.m s mitokondriális defektusok zsírsav oxidáció aminosav anyagcsere zavarok peroxiszomális defektusok ureaciklus zavarok 2 0 0 0 0 0 1 0 0 0 0 0 T im e --> 1 0.0 01 5.0 02 0.0 02 5.0 03 0.0 03 5.0 04 0.0 04 5.0 05 0.0 05 5.0 0 trikarbonsav ciklus szteroid és koleszterin szintézis zavarok

34 SEMMELWEIS UNIVERSITY, BUDAPEST HPLC-MS módszerek Acil-karnitin kromatográfia Szérum vagy alvadásgátolt teljes vér Pentafluoro-phenacyl származékképzés Elválasztás fordított fázisú HPLC-vel, detektálás ESI-MS/MS módszerrel ~ 80 acil-karnitin kvantitatív mghatározása Aminosav kromatográfia Szérum, vizelet vagy liquor Ioncsere alapú extrakció, majd alkilálás Elválasztás fordított fázisú HPLC-vel, detektálás pozitív ion ESI-MS/MS módszerrel 24 aminosav kvantitatív meghatározása Cisztein és homocisztein meghatározása (szabad SH tart. AA) Szérum, vizelet vagy liquor Minta redukciója DTT-vel vagy TCEP-pel Elválasztás cianopropil oszlopon, detektálás pozitiv ion ESI-vel Kvantitativ meghatározási módszer

Fehérjék tömegspektrometriás vizsgálata Azonosítás Emésztés tripszinnel (Tripszin Arg és Lys után vág, tehát minden keletkező peptid tartalmaz legalább egy protonálható aminosavat) Triptikus peptidek MS és MS/MS vizsgálata Adatbázis keresés Szekvencia meghatározás Átfedő peptidfragmensek szekvenálása MS/MS módszerrel Genetikai információ felhasználása (ti. részleges aminosav szekvenciához tartozó DNS szekvencia keresése) Poszt Transzlációs Módosítások Foszforiláció, glikoziláció, etc. Ismert aminosav szekvenciájú peptidek MS és MS/MS vizsgálata Enzim assay Szubsztráttal történő inkubálás Szubsztrát vagy termék visszamérése LC-MS módszerrel

Kémiai képalkotás MS módszerrel Deszorpciós ionizációs technikák MALDI SIMS DeszorpciósESI Mikroszkópos metszetek vizsgálata Pixelenként veszünk fel spektrumot Pixel élhossza 5-50 m Elsősorban biomarker kutatás Lipid jellegű markerek Eicosanoidok Foszfolipidek Fehérjék, peptidek

Natív, illetve in-vivo vizsgálatok Probléma a műtét közbeni szövetazonosítás MS analízis szövetspekcifikus adatot szolgáltat Melyik módszer? SIMS Nagyvákuum MALDI Mátrix, lézer, geometria IR talán DESI Magas feszültség, gázáram nem kompatibilis JeDI Vízsugárvágás szórhatja a tumorsejteket

Sebészeti eszközök, mint ionforrás Diatermia Műszeres sebészeti eszközök Diatermia Lézersebészet CUSA (Vízsugárvágás) Ion források! Sebészeti CO 2 laser Vízsugár CUSA dissectron

Módszerek: Rapid Evaporative Ionization Mass Spectrometry (REIMS) Nitrogen flow Venturi air jet pump Heated capillary Tube lens Skimmer Diatermia mint ionforrás Teflon tubing p=1.5 Torr Needle cutting electrode p=1.5 10-5 Torr Szövetek gyors elpárologtatásakor keletkező aeroszol tömegspektrometriás analízisre alkalmas Sejtek és szövetek specifikus lipidtartalmát használják ki Tissue

Adatkiértékelés Főkomponens analízis (Principal Component Analysis, PCA) dimenziócsökkentésre és lineáris diszkriminancia analízis (LDA) az osztályozáshoz

Köszönöm a figyelmet!