Az újszülöttek hallásszűréséről /Alapkutatástól a napi gyakorlatig/ Dr. Subicz Imre; Dr. Borkó Rezső Jász-Nagykun-Szolnok Megyei Hetényi Géza Kórház Fül-orr-gégészeti és Szájsebészeti Osztály, Audiológia Osztályvezető főorvos: Dr. Borkó Rezső Ph.D.
A hallás jelentősége Hallószervünk a tér bármelyik pontjából észlelhet hangot Születésünktől kezdve, folyamatosan működik Egységnyi idő alatt hallószervünk veszi fel a legtöbb információt A hallás előfeltétele a beszédtanulásnak Embertársainkkal való kommunikáció /látás - tárgyi világ, hallás - emberek/
Szókincs Magyar szókincs Aktív szókincs Passzív szókincs 800.000-1.000.000 10.000-12.000 55.000-60.000 Aktív szókincs Jelentés Napi társalgáshoz szükséges Hallók 10 éves korban 3.500-4.000 6.300 9.000 10.000-11.000 14 éves siketek 5-6 éves szinten állnak 2000 szó 10 éves hallók szintjét a siketek 4%-a éri el
A hallórendszer felépítése és működése Hochenburger E. ábrája
SV Perilympha RM DC StV Endolympha LS A cochlea egy csavarulatának sémás keresztmetszete, a folyadékterekkel. (CSz: Corti-szerv; DC: ductus cochlearis; LS: lamina spiralis; ST: scala tympani; StV: stria vascularis; SV: scala vestibuli; MB: membrana basilaris; RM: Reissner membrán; ST CSz MB Perilympha A Corti-szerv. (1) belső szőrsejt; (2) külső szőrsejtek; (3) külső és belső pillérsejtek által határolt Corti-alagút; (4) membrana basilaris; (5) a szőrsejtek beidegzését ellátó afferens és efferens idegrostok; (6) membrana tectoria; (7) Deiters sejtek; (8) Hensen sejtek. 8....
Hangok hatására a basilaris membránon haladóhullámok jönnek létre, melyek amplitúdó maximuma az aktív cochlearis erősítés révén válik élesebbé, frekvencia követővé, lehetővé téve a cochlearis hangérzékelés dinamika tartományának és frekvencia hangolásának elérését. A magas hangok reprezentációja a bázison, a mély hangoké a csiga csúcsán található.
Elektromotilitás: Szinuszoid hanghullám okozta AC receptor áram keltette sejtmembrán feszültség változásokat valós időben követő sejthossz- változás (rövidülés - megnyúlás), mely frekvencia követő és fázisában is kapcsolt.
A gyermekkori tartós halláscsökkenés patológiája Az újszülöttkori nagyothallások döntően sensorineurális típusúak. 50%-ban genetikai eredetű, >70%-a recesszív öröklődésű nem szindrómás 20%-a autoszomális domináns öröklődésű 2-5%-a X kromoszómához kötött 1%-a mitochondriális autoszomális, recesszív öröklődésű szindrómás (Usher, ( részeként Pendred, Waardenburg szindróma stb. Nem genetikai (infectio, koraszülés, asphyxia, toxicus ártalmak) Csecsemő és kisdedkorban fülkürt működés zavarát okozó tényezők. Iskoláskorú gyermekeknél 3-6 khz-re korlátozódó halláscsökkenés zajártalomra utal
A gyermekkori tartós halláscsökkenés epidemiológiája Újszülöttkorban a veleszületett, súlyos kétoldali, idegi típusú halláskárosodás gyakorisága Magyarországon 3,6, USA-ban 1-3, mértéke >40dB Csecsemő és kisdedkorban a halláscsökkenés leggyakoribb oka a savós középfülgyulladás 80%, de csak 10-20% igényel kezelést, mértéke <30dB Iskoláskorú gyerekeknél diagnosztizált nagyothallás enyhe, veleszületett, progresszív halláscsökkenés magas hangokra (3-6kHz) korlátozódó küszöbemelkedés esetén zajártalom valószínűsíthető 6-7 éveseknél 6-8% 19 éveseknél 12,5%
A halláscsökkenés fokozatai Károsodás mértéke Tisztahang hallásküszöb Beszédérthetőség enyhe 25-40dB A halk beszédet rosszabbul érti. közepes 40-55dB A halk beszédet nehezen érti. közepes-nagy súlyos 55-70dB 70-90dB A hangos beszédet is nehezen hallja. Csak erősített beszédet hall. siketség > 90dB Erősítés mellett is nehezen vagy alig hall.
A halláscsökkenés korai kimutatásának jelentősége A szőrsejtek degenerációja, a ganglionsejtek, hallóidegrostok, nucleus cochlearis sejtjeinek elfajulását ill. tökéletlen érését okozza. A felsőbb hallópályák teljes kifejlődése is postnatalisan, a hangingerek hatására történik. Időben diagnosztizálva és adekvát módon való kezeléssel csecsemőkortól 12 éves korig az agyi plaszticitást kihasználva lehetőség van a hallópályák kiépülésére.
Az otoakusztikus emisszio /OAE/ Az otoakusztikus emissziót David Kemp 1978-ban fedezte fel. Az OAE a külső szőrsejtek aktív működése során keletkező hangjelenség, amely retrográd az ép hallócsontláncon és dobhártyán át a hallójáratba vezetődik, ahol azt mérni lehet. Típusai I.Spontán II.Kiváltott 1. Tranziens 2. Stimulus frekvencia emisszio 3.Disztorziós kombinációs emisszio
A teljeskörű újszülöttkori hallásszűrés UNHS Univerzális neonatalis hallásszűrés UNHS Szenzitív és specifikus Teljeskörű 1 hónapos korig >96% Visszarendelési ráta 4-6% Kontrollt teljesítők aránya ~100% Módszer: szűrő OAE vagy szűrő BERA Szűrő fázis: Megfelelt vagy Visszarendelt 1 hónapos korig Megfelelt Visszarendelt
UNHS II. Diagnosztikus fázis 3 hónapos korig diagnózist kell felállítani! Fül-orr-gégészeti vizsgálat, tympanometria, klinikai BERA Megfelelt, ha nem korai rehabilitáció megkezdése Rizikós csoport: Megfelelt újszülöttkori eredmény esetén is 3 éves koráig 6 havonta vissza kell rendelni vizsgálatokra.
Otoakusztikus emissioval végzett újszülöttkori vizsgálatok a Hetényi Géza Megyei kórházban 2001.01.01-2009.12.31. Összes OAE vizsgálat: 15467 Összes visszarendelés: 593 Megjelent visszarendelt: 310 Vizsgálatot a szülő nem engedte: 2 Technikai okok miatt a vizsgálat szünetelt: 46 hét /Összes BERA vizsgálat: 264/
OAE mérőműszer 1999
OAE mérőműszer 2010
Diagnosztikus hallásvizsgálat Cél annak eldöntése: Van-e halláscsökkenés? Mekkora? A károsodás helye? Mi az oka? Kezelési lehetőségek? Prognózis?
A hallásjavítás lehetőségei Külső és középfül betegségei vezetéses halláscsökkenést okoznak. Hallójárat átjárhatóságának biztosítása Műtét: fülkürt működésének javítása Grommet Dobhártya ill. hallócsont-láncolat helyreállítása Otosclerosis
A hallásjavítás lehetőségei Belsőfül és hallóideg károsodása A belsőfül szőrsejtjeinek súlyos kétoldali károsodása, ép középfül és hallóideg-működés mellett - cochleáris implantáció Hirtelen kezdet /pillanat, órák, napok/ - keringésjavító infúziós kezelés Lassan fokozódó hallásromlás /hónapok, évek/ - hallókészülék Gyorsan fokozódó tünetek /hetek, hónapok/ - acusticus neurinoma, műtét, sugárkezelés Agyvelő Ideggyógyászati betegségek
Köszönöm a figyelmet!