Csontos és hártyás labyrinthus

Átírás

1 Csontos és hártyás labyrinthus Dr. Tóth Zsuzsanna Semmelweis Egyetem, Anatómiai, Szövet- és Fejlődéstani Intézet

2 Belső fül-auris interna Elhelyezkedés: A halántékcsont sziklacsonti (os temporale, pars petrosa) részében. Részei: labyrinthus osseus-csontos labyrinthus, labyrinthus membranaceus-hártyás labyrinthus, a nervus vestibulocochlearis végelágazódásai, dúcai. Feladatai: hallás (cochlea, Corti -szerv) egyensúlyozás térbeli orientáció

3 fenestra vestibuli canales semicirculares ossei Labyrinthus osseus nervus cochlearis cochlea vestibulum canales semicirculares sagittal frontal α ~45 α α vestibulum fenestra cochleae cochlea nervus vestibularis nervus vestibulocochlearis meatus acusticus internus promontorium (csiga bázis, dobüreg mediális fala)

4 Bal csontos labyrinthus, oldalnézet recessus ellipticus recessus sphericus c. o.ampullare anterior Canales semicirculares ossei vestibulumból: 1 db crus simplex, 1 db crus commune 3 db crus ampullare. crus osseum commune cupula lateralis crus simplex posterior cochlea basis cochleae fenestra vestibuli fenestra cochleae crus osseum ampullare

5 A vestibulum képletei Maculae cribrosae: superior, media, inferior, lyukacsos területek, n. vestibularis ágai lépnek be; n. utriculoampullaris, n. saccularis, n. ampullaris posterior. recessus ellipticus (Utriculus) recessus sphericus (Sacculus) aqueductus vestibuli recessus cochlearis crista vestibuli pyramis vestibuli Jobb csontos labyrinthus, belső felszín

6 Cochlea : scala vestibuli és tympani összenyilik 2 3/4 fordulat hamulus laminae spiralis Organon spirale (Corti-szerv) lamina spiralis ossea tractus spiralis foraminosus ganglion spirale (bipolaris neuronok) 9mm

7 Cochlea canalis spiralis cochleae m: modiolus: canales longitudinales egy nagyobb, több kisebb járat; erek, n. cochlaris canales spiralis modioli; ganglion spirale m m scala vestibuli * scala tympani * *: perilympha lamina spiralis secundaria (csak basalisan) lamina spiralis ossea tractus spiralis foraminosus-n. cochlearis kilépése (fundus meatus acustici interni) ductus cochlearis (endolympha)

8 Scala media stria vascularis membrana vestibularis (Reissner) scala vestibuli lamina spiralis ossea limbus spiralis scala media duct. cochlearis prominentia spiralis sulcus spiralis internus sulcus spiralis externus idegrostok Corti-szerv membrana basilaris crista spiralis scala tympani ligamentum spirale

9 Labyrinthus membranaceus saccus endolymphaticus ductus endolymphaticus (*) ductus semicircularis anterior canalis semicircularis. ant. dura mater helicotrema aqueductus vestibuli os temporale, pars petrosa ductus cochlearis recessus sphericus amp. recessus ellipticus cecum cupulare ductus reuniens scala vestibuli sacculus amp. ductus semicircularis posterior ductus semic. lateralis canalis semicircularis. lat. scala tympani amp. canalis semicircularis. post. canaliculus cochleae ductus perilymphaticus vena canaliculus cochleae összeköttetés a subarachnoidealis térrel (zsilip) membrana tympani secundaria fenestra cochleae stapes fenestra vestibuli crus ampullare (ampulla membranaceae posterior) crus osseum ampullare

10 Labyrinthus membranaceus saccus endolymphaticus ductus endolymphaticus (*) ductus semicircularis anterior canalis semicircularis. ant. dura mater helicotrema aqueductus vestibuli os temporale, pars petrosa ductus cochlearis recessus sphericus amp. recessus ellipticus cecum cupulare ductus reuniens scala vestibuli sacculus * v. amp. ductus semicircularis posterior ductus semic. lateralis canalis semicircularis. lat. scala tympani amp. canalis semicircularis. post. canaliculus cochleae ductus perilymphaticus vena canaliculus cochleae összeköttetés a subarachnoidealis térrel (zsilip) cecum vestibulare AJNR 18: , May /97/ ductus utriculosaccularis recessus coclearis. v.: vestibulum crus ampullare (ampulla membranaceae posterior) crus osseum ampullare

11 A vestibulum képletei Maculae cribrosae: superior, media, inferior, lyukacsos területek, n. vestibularis ágai lépnek be; n. utriculoampullaris, n. saccularis, n. ampullaris posterior. recessus ellipticus (utriculus) recessus sphericus (sacculus) aqueductus vestibuli (ductus endolymphaticus) crista vestibuli recessus cochlearis (duct cochlearis alapi vége) Jobb csontos labyrinthus, belső felszín

12 Hártyás labyrinthus-érzékhámok, beidegzés, vérellátás crista ampullaris n. utriculoampullaris: n. ampullaris ant. n. ampullaris lat. n. utricularis ganglion vestibulare (Scarpae) superior et inferior-bipolaris neuronok n. vestibularis n. vestibulocochlearis n. cochlearis macula utriculi macula sacculi n. ampullaris posterior vestibularis n. saccularis Vérellátás: a. basilaris a. cochlearis communis a. labyrinthi a. vestibularis anterior v. labyrinthi, (v. aqueductus vestibuli, v. aqueductus cochleae) sinus petrosus inf. sinus sigmoideus

13 Meatus acusticus internus-belső hallójárat canalis facialis (n. facialis) medialis lateralis n. cochlearis tractus spiralis foraminosus area facialis area cochleae area vestibularis superior (n. utriculoampullaris) area vestib. inf. crista transversalis (n. saccularis) foramen singulare (n. ampullaris. post.) fundus meatus acustici interni Jobb meatus acusticus internus, hátsó fal részben elmozdítva.

14 Endo- és perilympha Perilympha: kitölti a csontos labyrinthust a hártyás körül; mechanikai p védelem a periosteum mikroerei termelik fenestra vestibuli fenestra rotunda p e e e p a ductus perilymphaticus - a subarachnoidealis tér az interstitialis folyadékhoz hasonló ion összetételű Endolympha: kitölti a hártyás labyrinthust, a stria vascularis (cochlea), illetve sötét sejtek (d. semic.) termelik ST. SV. a ductus endolymphaticus - dura mater vénás sinusai az intracellularis folyadékhoz hasonló ion összetételű A hangrezgések továbbítása, nyomás kiengyenlítődés: kengyel talpa fenestra vestibuli scala vestibuli perilympha ductus cochlearis és helicotrema scala tympani perilympha fenestra rotunda a membrana tympani secundaria a nyomás hatására kiboltosul ionok: bikarbonát klorid kálium nátrium

15 Az endolympha speciális tulajdonságai elengedhetetlenek az érzékelés szempontjából RMP = 0 mv [K+] = 3 mm endolympha: nagyon magas (150mM) K + és alacsony (1mM) Na + tartalom endocochlearis potenciál (EP): a scala media potenciálja +80mV a scala tympanyhoz képest Az EP-t a stria vascularis hozza létre. Inger hatására az EP révén a K + a gradiens irányában a receptor sejtekbe áramlik (szőrsejt), (120mM K +, -40mV)-depolarizáció Az extrém nagy hajtóerő miatt a halló szőrsejtek inger küszöbe nagyon alacsony. A K+ egy reciklizáló rendszer működése révén visszakerül a stria vascularisba. A folyamat során a szőrsejt ATP-t spórol: K + be- és kiáramlás a koncentráció gradiensnek megfelelő.

16 stria vascularis Stria vascularis az endolympha termelése a ductus cochlearisban ZO ZO GJ potenciál K + konc. NKCC1 GJ epithelialis barrier az endo-és perilympha közt: 1. basalis (B) és intermedier sejtek (I), 2. marginális sejtek (M ), további erősítés zonula occludensekkel kommunikáció- gap junction-ok (GJ) a basalis sejtek és a ligamentum spirale fibroblastok (F) közt intrastrialis tér: ec. folyadék kompartment az intermedier és marginális sejtek közt, kapillárisok endocochlearis potenciál generálása: basalis sejtek KCNJ10 K + csatorna-mutációja: EAST szindróma K + ion koncentráció gradiens keletkezése: M sejtek, Cl - ko-transzport miatt nincs további EP képződés

17 Endolympha keletkezése és K + ion transzport a félkörös ívjáratokban Nincs potenciál, csak K + koncentráció különbség.

18 Vestibularis apparátus 1. Cristae ampullares : ductus semicircularisokban vannak az ampullákban a járatokra nézve harántirányban állnak, a szögsebesség változását érzékelik. 2. Maculae staticae: az utriculusban és a sacculusban vannak egymásra merőleges elhelyezkedésűek, a linerais gyorsulást és a gravitációt érzékelik.

19 A macula felépítése Érzékhám: otolith kristályok fehérje, CaCO 3 otolithmembrán kocsonyás anyag glikoproteinek szőrsejtek apicalis ciliumok, támasztósejtek fogják közre, nem érik el a l. propriát, secunder érzéksejtek: nincs saját axonjuk afferens rostok a ganglion vestibulare sejtek perifériás nyúlványai támasztósejtek szőrsejteket támasztanak és táplálnak, a membrán anyagát termelik lamina reticularis a támasztósejtek felszínei által képzett lemez, zonula occludensek A hártyás labyrinthus fala: Epithelium nem érzékhám, lap- és köbhám sejtek, világos és sötét sejtek lamina basalis lamina propria kötőszövet, erek, idegrostok melanocyták, trabeculák rögzítés a csontos labyrinthushoz

20 A szőrsejtek aktivitási mintázatai Resting impulse frequency Resting impulse frequency Resting impulse frequency Sztereocílium: szőrsejtenként db, nagy mikrobolyhok, nagyság szerinti sorrend, aktinfilamentumok, fimbrin -merevség. Kinocílium: szőrsejtenként 1 db hosszabb csilló, mikrotubulus.

21 A szőrsejtciliumok orientációja - érzékenység minden irányban striola (utriculus) striola kinocilium stereociliumok sacculus A kinociliumok irányultsága: a striola két oldalán ellentétes irányultság, utriculus kinociliumok a striola felé állnak, sacculus- a kinocíliumok elfordulnak a striolától, ez az elrendezés biztosítja a lineáris gyorsulás bármilyen irányú érzékelését.

22 A maculák specifikus ingerei

23 Ingerülettovábbítás, szőrsejtek típusai Szőrsejt: secunder érzéksejt, basalis sejtmag, alatta synaptikus vezikulák (glutamát), somatodendritikus synapsisok a n. vestib. afferensekkel, efferensek; központi moduláció, az érzékenységet változtatják. I. Típusú szőrsejt: II. Típusú szőrsejt: palack alakú, henger alakú, striolahoz közel található, extrastriolaris, kehelyszerű (calyx) kis bouton synapsisok, idegvégződés, 1 szőrsejten több afferens, 1 szőrsejten max 1 afferens, efferensek a sejttesten is efferensek az afferenseken lassabb, dendrite dendrite gyors szignalizáció. zaj-szignál arány jobb

24 A crista ampullaris felépítése keresztmetszet Hasonló a maculához, de nincsenek otolithok és nincs benne striola. A kinociliumok egy irányban állnak.

25 Az endolympha elmozdulása forgás közben

26 A kétoldali félkörös ívjáratok párokat alkotnak

27 Az ampullák összehangolt működése Vestibulo-ocularis reflex (VOR)-reflexes szemmozgás, kép fixálása a mozgó fej ellenére (Szentágothai, Hőgyes) A vestibularis és vizualis bementek diszharmóniája szédülésben nyilvánul meg (pl. tengeri betegség).

28 Bárány-féle kalorikus reakció 1876 Bécs-1936 Uppsala Normál reakció Funkciózavar meleg víz meleg víz Bárány Róbert, Nobel díj 1914 Fülbe hidegebb vizet fecskendezve szédülés és nystagmus jelentkezik. A hőmérsékletváltozás hatására az endolympha elmozdul az ívjáratokban, ez nincs összhangban a vizuális információkkal, ebből erednek a tünetek. Nistagmus iránya, COWS: cold-opposite, warm-same. A reakció hiánya betegségre (pl. gyulladás) utal.

29 Ménière betegség rohamokban jelentkező tüneteggyüttes forgó szédülés esetleg hányás ( ) halláscsökkenés, sőt átmeneti süketség, fülcsengés a rohamok hossza és sűrűsége változó, oka ismeretlen, a nyomás a ductus endolymphaticusban megnő (hydrops)

30 Térbeli dezorientáció Rossz látási viszonyok közt a pilóta hamisan érzékeli a gép helyzetét. Somatogyralis illúziók (ampullák) Coriolis illúzió-fordulás közben a pilóta föl vagy le néz: egyszerre két félkörös ívjárat aktiválódik, a pilóta úgy érzi a gép gurul és elveszti a kontrollt. Bárány szék Lassú dőlés: túl kis szög esetén nem érzékeli a pilóta, hogy bedől. Visszaálláskor úgy érzi ellentétesen dőlt be. Somatogravicus illúziók (maculák) Hirtelen linearis gyorsulás, vagy lassulás miatt a pilóta úgy érzi emelkedés vagy süllyedés történik és ellenkormányoz. lassú dőlés fej-föl illúzió

31