Dr. Zalatnai Attila EPEHÓLYAG, EPEUTAK PATOLÓGIÁJA
AZ EPE FŐ ALKOTÓRÉSZEI epesavas sók bilirubin (conjugált, direkt!) cholesterin phospholipidek zsírsavak mucoproteinek calcium víz
EPEKÖVESSÉG (CHOLELITHIASIS) EPEKÖVESSÉGRE HAJLAMOSÍTÓ TÉNYEZŐK Genetikai háttér: Családi halmozódás Női nem (2-4 : 1) Szerzett okok: obesitas hyperlipidaemia (trigliceridek) emelkedett oestrogén-szint (terhesség, fogamzásgátlók) diabetes mellitus gyógyszerek (somatostatin, lipidcsökkentők) epehólyag motilitási rendell.
Chole - et choledocholithiasis
EPEKÖVEK FORMÁI Tiszta kövek (cholesterin, bilirubin) Vegyes kövek Kombinált kövek
A CHOLESTERINKŐ-KÉPZŐDÉS AETIOPATHOGENETIKAI TÉNYEZŐI Túltelítettség Hypomotilitás Mucin hypersecretio Mag képződés Arachidonsav lecithinek Epekő
MICELLAKÉPZŐDÉS A cholesterint epesavas sók tartják oldatban, foszfolipidek segítségével. Epekőképződés: Cholesterin-koncentráció Epesavas sók koncentrációja epesavas sók (1 : 7) foszfolipidek cholesterin vízmolekulák
EPEKÖVESSÉG LEHETSÉGES SZÖVŐDMÉNYEI Tünetmentes Epegörcs Spontán kőürülés Obstructios icterus Intermittáló obstructio ascendáló fertőzés sepsis cholangitis a epés májtályogok Chronicus cholecystitis a fibrosis a strictura a secunder biliaris cirrhosis porcelán-epehólyag Adhaesiok a epekő-ileus Ductus cysticus elzáródás a hydrops vesicae felleae a empyema Acut cholecystitis a perforatio a epés peritonitis Pancreatitis acuta! Epehólyagrák
Hydrops vesicae felleae Ascendáló cholangitis acuta purulenta
Choledocholithiasis Agyagszerű, acholiás széklet
Cholecystitis acuta gangraenosa Perforatio cholecystae Diffúz epés peritonitis Adenocarcinoma cholecystae
PANCREAS RÉSZVÉTELE GENETIKAILAG DETERMINÁLT BETEGSÉGEKBEN Cysticus fibrosis (mucoviscidosis) Bőr verejték fokozott sótartalma Hörgők ismétlődő infectiok Vékonybél meconium-ileus Pancreas obstructio fibrosis pancreas insuff. Haemochromatosis ("bronz-diabetes") Bőr, máj, pancreas, szív, herék, hypophysis
HAEMOCHROMATOSIS (Berlinikék)
A PANCREAS FŐ ENZIMEI L Trypsinogen Chymotrypsinogen Proelastase 1, 2 Procarboxypeptidase A1-A2, B1-B2 Phospholipase Lipase Amylase Nem spec. carboxylesterase RNase DNase.
A PANCREATITIS KIALAKULÁSÁBAN LÉNYEGES SZEREPET JÁTSZÓ PATHOGENETIKAI TÉNYEZŐK fokozott nyomás a Wirsung-vezetékben duodeno.pancreaticus reflux bilio-pancreaticus reflux epesavak okozta epithel-károsodás tripszin-aktiváció
PANCREATITISEK FORMÁI Acut pancreatitis interstitialis (oedemás) haemorrhaghiás (necrotizáló) Chronicus pancreatitis chr. fibrotizáló chr. obstructiv autoimmun
ACUT PANCREATITISEK JELLEMZŐI Gyakoriság Letalitás (%) Interstitialis (oedemás) Haemorrhaghiás (necrotizáló) 80-90 % 0,3 % 10-15 % 50-90 %
ACUT PANCREATITISEK HÁTTERÉBEN ÁLLÓ AETIOLOGIAI TÉNYEZŐK 40-50 %: epekövesség 30-40 %: alkoholismus 10-30 %: idiopathiás Egyéb okok: Trauma (sebészi is!) Hypercalcaemia Hyperlipoproteinaemia Vater-papilla elzáródása Fertőzések (vírusok) Iatrogén (ERCP, lithotripsia) Herediter (familiaris)
AZ ACUT PANCREATITIS PATHOMECHANIZMUSA acinaris károsodás obstructio alkohol vírusok trauma hypercalcaemia hyperlipidaemia gyógyszerek ductalis cholelithiasis cysticus fibrosis daganatok Oddi-sphincter oedema epés reflux enzym-release amiláz lipáz proteázok (diagnosztika) (zsírnecrosis) (vérzés) ACUT PANCREATITIS
ACUT PANCREATITIS LEHETSÉGES KÖVETKEZMÉNYEI Localis: Általános: - gyógyulás - paralyticus ileus - zsírnecrosis - peritonealis (endotoxin) - pseudocysta shock - peritonitis - tályog, ascites - acut veseelégtelenség - fistula - véralvadási zavarok (DIC) - apoplexia pancr. - ARDS, MOF - diabetes mellitus - retroperit. vérzés - környező szervek megemésztése
Haemorrhaghiás pancreatitis (apoplexia pancreatis)
PANCREATITIS CHRONICA FIBROSA
AUTOIMMUN PANCREATITIS
PANCREAS EXOCRIN DAGANATOK Benignus Borderline Malignus cystadenoma serosum cystadenoma mucinosum mucinosus cysticus tumor cystadenocarcinoma mérsékelt dysplasiával Intraductalis intraductalis papillaris-mucinosus IPMA mérsékelt dysplasiával papillaris-mucinosus adenoma (IPMA) carcinoma solid-pseudopapillaris tumor solid-pseudopap. cc DUCTALIS ADENOCC acinaris carcinoma pancreatoblastoma
CYSTADENOMA PANCREATIS serosum Prg mucinosum
INTRADUCTALIS PAPILLARIS- MUCINOSUS ADENOMA fal lumen
SOLID-PSEUDOPAPILLARIS TUMOR PAS
2006: 1670 (16,8)
PANCRASRÁK TOPOGRÁFIÁJA 70 % 15 % 15 % v. portae aorta v.mesent. sup.
A PANCREASRÁK PRAENEOPLASTICUS ELVÁLTOZÁSAI Pancreas intraepithelialis neoplasia (PanIN-) 1A 1B 2 3
Pancreasrák kórfejlődése Ki-67: 0,7% - 2,3% - 14,1% - 22% - 37%:
A PANCREASRÁK SZÖVŐDMÉNYEI FEJ TEST FAROK Obstructios icterus +++ ( ) ( ) Courvoisier-jel +++ - - Trousseau-tünet ++ ++ ++ Virchow-csomó ++ ++ ++ Carcinosis peritonei ++ ++ ++ Májmetastasis ++ ++ ++ Tüdőmetastasis ++ ++ ++
CURVOISIER-JEL icterus icterus acholiás széklet
PANCREAS NEUROENDOCRIN TUMORAI Incidencia: 0,2 0,3 / 100 000 lakos / év Gyermekekben kivételesek Lassú növekedés 60-70 %-uk hormonálisan aktív (speciális elnevezések) Genetikai háttér: 1) Többségük sporadikus 2) Autosomalis domináns kórképekhez társul MEN-1 szindróma Von Hippel-Lindau betegség Neurofibromatosis 1. típ. Sclerosis tuberosa MEN-1 gén mutáció mellett 30-80%-os gyakoriság
PANCREAS NEUROENDOCRIN TUMORAI Benignus - malignus Funkcionáló inaktív MEN-1 szindróma részei lehetnek gyakran multihormonálisak Insulinoma PP-sejtes tumor glucagonoma gastrinoma somatostatinoma VIPoma Chr-A
PANCREAS NEUROENDOCRIN TUMORAI Malignitás szövettani kritériumai nem megbízhatók! Minősítő kritériumok: méret oszlások száma angioinvasivitás Ki-67 score - Jól differenciált neuroendocrin tumor - Jól differenciált neuroendocrin carcinoma - Gyengén differenciált neuroendocrin carcinoma
GLUCAGONOMA SZINDRÓMA
PANCREAS TRANSZPLANTÁCIÓ - I. Indikáció: Diabetes mellitus szövődményeként kialakult veseelégtelenség stádiumában, amikor vesetranszplantáció vált szükségessé. Műtéti technika: + Egyidejű pancreas és veseátültetés történik. Vékonybél Duod. Aorta Vena cava inf. Vese REJECTIO? Pancreas Ureter Hólyag
PANCREAS TRANSZPLANTÁCIÓ - II. Izolált Langerhans-szigetek (500 000-700 000/pancreas) Az embryonalis pancreas 90%-a Langerhans-sziget!
PANCREAS TRANSZPLANTÁCIÓ - III. - nem szükséges immunsuppressio - kollagenizálódik Jelenlegi eredmények: 1 éves insulinmentesség: 83 % 5 éves insulinmentesség: 50 %