Csecsemőkori vitiumok jelentőségei a háziorvosi gyakorlatban Dr. Tölgyesi Andrea gyermekkardiológus SE I. Gyermekklinika
Mikor gondoljunk veleszületett szívbetegségre? Pozitív családi anamnézis Kromoszóma-eltérés (pl. triszómiák), vagy egyéb szindróma gyanúja Fejlődésbeli elmaradás (súly- és/vagy hossznövekedés zavara) Kóros bőrszín: cyanosis /szürkés-sápadt Fokozott verejtékezés etetés közben Elődomborodó mellkas/fokozott precordialis pulzáció/surranás Pulzus-eltérés Tachypnoe/dyspnoe
Mikor gondoljunk veleszületett szívbetegségre? Kóros zörej más tünet is van mellkas röntgen eltérés EKG eltérés diasztolés zörej szisztolés zörej, amely túl hangos/túl hosszú/ kiterjedt pulzuseltérés kíséri szívhangok kórosak
Ártalmatlan szívzörejek Still-féle vibrációs zörej Pulmonális flow zörej Vénás morajlás Carotis zörej Újszülöttkori perifériás pulmonalis stenosis zöreje
NEM utal veleszületett szívbetegségre Perioralis cyanosis / acrocyanosis Gyakori felsőlégúti infekciók
VSD-s beteg gondozása A nagy VSD zöreje később jelenik meg a kis VSD-jénél A PVR 2-3 hónapos korra csökken le, ezért a shunt nagysága fokozódhat A membranosus és muscularis VSD-k 30-40%-a spontán záródik 6 hónapos korig, főleg a kisebbek Kis VSD nem igényel terápiát (nem kell zárni) A közepes/nagy VSD a bal szívfél volumenterhelését okozza és szívelégtelenséghez vezethet, ennek tünetei a csecsemőkorban: tachypnoe, lassú etethetőség, fáradás, izzadás etetéskor, lassú súlygyarapodás Megnő a kalóriaigény, anaemiát kezelni kell (pl. vaspótlás)
VSD-s beteg gondozása Először gyógyszeres terápia: Diuretikum és ACE-gátló szívelégtelenség elégtelen perctérfogat Szimpatikus idegrendszer Renin-angiotensin-aldoszteron rendszer kontraktilitás tachycardia vazokonstrikció keringéscentralizáció Direkt myocardium károsodás! volumen (ödéma) vazokonstrikció kamrai remodeling myocardium fibrosis
VSD-s beteg gondozása A VSD zárásának indikációi: Csecsemőkorban: Gyógyszeres terápia ellenére szívelégelenség áll fenn, vagy nem megfelelő a súlygyarapodás, vagy pulmonalis hypertonia áll fenn Egy éves kor után: jelentős shunt pulmonalis hypertonia
PDA-s beteg gondozása A PDA zárásának indikációi: Csecsemőkorban: Gyógyszeres terápia ellenére szívelégelenség áll fenn, vagy nem megfelelő a súlygyarapodás, vagy pulmonalis hypertonia áll fenn Egy éves kor után (kb. 10 kg felett): minden kimutatható ductust zárnak, nagyságtól függetlenül! Eszközös, transzkatéteres zárás lehetséges!
PDA-s beteg gondozása
ASD-s beteg gondozása Spontán záródás az első néhány életévben 3 mm alatt gyakorlatilag mindig 3-8 mm között gyakori 8 mm felett ritka Csecsemőkorban ritkán, de lehet szívelégtelenség, gyenge súlygyarapodással Zárás indikációja: Csecsemőkorban: gyógyszeresen nem befolyásolható szívelégtelenség 4-5 éves korban: jelentős shunttel járó ASD Zárás módja: 20 kg felett, megfelelő perem esetén transzkatéteres zárás ha nincsenek meg a feltételei, akkor sebészi zárás
ASD-s beteg gondozása
Műtét előtt Fallot tetralógiás beteg gondozása A cyanosis mértéke fokozódik csecsemőkorban Polycythemia alakul ki (vashiány?) Növekedésbeli elmaradás gyakori Endocarditis profilaxis szükséges Hypoxiás roham (Fallot-s roham) jelentkezhet (szívsebészeti centrumba küldeni!) Sebészi korrekció ált. fél-egy éves korban
Fallot tetralógiás beteg gondozása Hypoxiás roham ellátása otthon
Fallot tetralógiás beteg gondozása Műtét után Egész életében gondozásra szorul Jobbszívfél elégtelenség szövődmény lehet Ritmuszavar gyakran alakul ki
Az endocarditis profilaxisról Jelenleg a 2008-as ajánlás van érvényben: Fogászati beavatkozások (szájnyálkahártyát / fogínyt érintő) Légzőszervi beavatkozások (légúti nyh-t érintő, ill. tonsillectomia, adenotomia) De NEM kell: gastrointestinalis, urogenitalis beavatkozások előtt
Az endocarditis profilaxisról Milyen cardialis elváltozásnál indokolt? Műbillentyű Korábban endocarditise volt Veleszületett szívfejlődési rendellenességek közül: 1. nem korrigált cyanotikus vitium, palliatív shunt/conduit után is 2. mesterséges szövettel operált vitium (pl. folttal zárt VSD, katéteres módszerrel zárt ASD) 6 hónapig a műtét után 3. mesterséges szövettel korrigált vitium, ha residualis shunt maradt fenn szívtranszplantált betegnél kialakult billentyű-eltérés (regurgitatio) Kikerült az indikációkból: pl. VSD, PDA, AS, bicusp. ao bill., mitralis prolapsus