Microcytaer anaemiák Herszényi László MTA doktora Semmelweis Egyetem II. sz. Belgyógyászati Klinika 2015. február 19.
I. Fokozott vvt-pusztulás a. Haemolysis II. Csökkent vvt-képzés a. Hgb-szintézis zavara - vashiány, thalassaemia, sideroblastos, chr. betegség + anaemia b. DNS-szintézis zavara (megaloblastos anaemiák) - B-12 vitamin hiány (anaemia perniciosa), folsavhiány c. Csontvelő-elégtelenség d. Egyéb Anaemia okai - aplasticus anaemia, myelofibrosis, infiltráció (leukaemia, lymphoma) - Hormonhiány (hypothyreosis) - Erithropetin hiány (pl. vesebetegség)
Anaemia: Vvt-morfológia alapján Vvt-morfológia Magyarázat Normocytaer, Normochrom heveny gyulladást kísérő anaemia Microcytaer, hypochrom vashiány, thalassaemia, Pb-mérgezés sideroblastosis, idült gyulladások Macrocytaer cirrhosis, alkohol, hypothyreosis B-12 vitamin- és folsav-hiány
Microcytaer - Hypochrom anaemiák I. Hem-szintézis zavara Sideroblastos anaemia II. Globin-szintézis zavara Thalassemiák III. Vasanyagcsere zavarai Idült gyulladásos betegség Malignus betegségek
Sideroblastos anaemia Hem-szintézis zavara Örökletes, szerzett formák Veleszületett: ritka, fiúgyermek, fiatal felnőtt Szerzett: Idiopathiás refrakter sideroblast anaemia (IRSA) Myelodysplasiás szindrómához tartozik! Másodlagos: gyógyszer (INH, citosztatikum, fenacetin) alkohol idült ólom (Pb)-mérgezés
Thalassaemiák Globin-szintézis zavara 150 millió ember gén-hordozó Jellemzői: Haemolysis Microcytosis Hypochrom Aniso-poikilocytosis Leucocytosis Thalassaemia major (Cooley-anaemia) Súlyos haemolysis; <30 év halálos Koponyacsontokon fésűszerű fogazottság Thalassaemia minor 5-10 éves kor után, felnőtt korban Enyhe Diagnosztika: MCV ; Reticulocytosis Tipizálás: Hgb-ELFO, Kromatográfia) Terápia: folsav
Vashiányos microcytaer anaemia Vastartalom: Férfi: 4 g; Nő: 3.8 g; Vasfelszívódás: proximális vékonybél Vashiány: se Fe ; Ferritin ; Transferrin ; MCV Vashiány okai: 1. Táplálék vastartalma 2. Vas-felszívódás zavara (pl. coeliakia!) 3. Vasszükséglet növekedése 4. Chronicus vérvesztés Vas-anyagcsere zavara Tünet, nem önálló betegség! Mindig azonosítani kell az előidéző okot! 5. Malignus betegségek (fokozott Fe-felhasználás +/- vérvesztés)
Vashiányos microcytaer anaemia 1. Táplálék alacsony vastartalma extrém vegetáriánus diéta 2. Vas-felszívódás zavara coeliakia 3. Vasszükséglet növekedése terhesség, szoptatás 4. Chronicus vérvesztés: Menstruációs zavar Emésztőszervi betegség: daganat, angiodysplasia, fekély 5. Malignus betegségek
Anaemia Chronicus betegségek Idült gyulladásos betegségek Rheumatoid arthritis SLE Sarcoidosis Idült fertőzések TBC Pyelonephritis Osteomyelitis Gombás fertőzések Daganatok Lymphoma Carcinoma Leukaemia Végstádiumú betegségek Chr. veseelégtelenség Májbetegség Endokrin betegségek Anyagcsere betegségek Subacut endocarditis
Vashiányos microcytaer anaemia Chronicus vérvesztés GI vérzésforrások Felső tápcsatorna Hiatus hernia Nyelőcső fekély Nyelőcsődaganat Gastroduodenalis fekély Erosiók (NSAID!) Angiodysplasia Cirrhosis - Port. gastropathia Alsó tápcsatorna Colorectalis carcinoma (coecum!) Colon polypok Diverticulosis Angiodysplasia Aranyeres nodusok IBD NSAID-erosiók
Anaemia tünetei Plummer-Vinson szindróma: cheilitis, glossitis, dysphagia Köröm eltérések (Koilonychia) Száraz bőr, hajhullás Fáradékonyság
Fizikális vizsgálat
Sápadtság
Kezelés Parenteralis, i.v. vas-pótlás: súlyos anaemia bizonyított felszívódási zavar CAVE: súlyos anaphylaxiás reakció! Per os vaspótlás hónapokig kell adni 14 nap múlva: reticulocytaszám dyspepsia, székrekedés, fekete széklet Tisztázni kell a vashiány pontos okát (pl. daganat)!!! Ex. juvantibus vaspótlás: nagy hiba!!! Késlelteti diagnózist (pl. daganat felismerést)!!!