33. Amyloidosis Amyloid elnevezés amylum = keményítı fehérje (rendellenes fehérje) ez a fehérje a különbözı kórképekben és állatfajokban kémiailag nem egységes, de morfológiailag azonos megjelenéső a szövetekben, szervekben extracellularisan rakódik le több bántalmat magába foglaló győjtınév betegségcsoport amyloid lerakódással járó betegségek patogenezisét tekintve 2 fı csoportra lehet osztani immunpatológiai alapon kialakuló amyloidosis nem immunfolyamatok révén létrejövı amyloidosis Az amyloid-feh fehérje morfológi giája I. 7,5-10 nm vastag fibrillumok, amelyek protofilamentumokból épülnek fel a fibrillumokból jellegzetes szerkezetet mutató rostos protein épül fel β-redızéső, lemezes szerkezet, amely egyedülálló az emlısök rostos proteinjei között festıdés terén optikai tulajdonságai miatt Amyloid EM képek Mi az amyloid? különbözı eredető fehérjemolekulák szerkezetváltozáson átesett változatai a szerkezetváltozás különbözı hatásokra jöhet létre Az amyloid fizikai tulajdonságai vízben oldhatatlan erıs savakban kis mértékben oldódik erıs lúgokban elég jól oldódik Az amyloid festıdési si és s optikai tulajdonságai Amyloid hematoxilin-eozin eozin festés HE-festéssel egynemően, rózsaszínőre kongóvörössel narancsvörösre kongóvörös festés + vizes fázisú fedıszer + polarizált fény kettısen fénytörı (aranysárga) karbolvizes toluidinkékkel és metilénkékkel rózsaszínőre (metachromás festıdés) PAS-festés pirosra immunhisztokémiai eljárás IgG, C 1
Amyloid kongóvörös s festés Amyloid kongóvörös s festés Amyloid polarizáci ciós s fénybenf Amyloid karbolvizes toluidinkék festés Amyloid immunhisztokémiai miai eljárás Az amyloid festıdési si és s optikai tulajdonságai makroszkópos jódreakció: KJ-os jódoldat + 5%-os kénsav barna, majd kék 2
Az amyloidosis formái primer, elsıdleges kialakulását láthatóan nem elızi meg elızetes bántalom másodlagos (secunder, szisztémás, tipikus) amyloidosis Miért secunder? mert kialakulását szövetszéteséssel járó bántalom elızi meg vagy mert elızetesen endotoxinok ill. endotoxin hatású anyagok képzıdnek Miért szisztémás? mert egyidejőleg több (szinte az összes) szerv érintett Miért tipikus? mert a megszokott helyeken fordul elı Nem immunpatológiai alapon kialakuló amyloidosis idült gyulladás a májsejtekben rendellenes fehérje képzıdik (szérum asszociált amyloid-protein) SAA-protein (solubilis) /elıalakja egy lipoprotein, a SAA-protein ennek a protein komponense/ szerkezet-átalakulás AA-protein (nem oldékony) eredmény: tipikus (másodlagos, szisztémás) amyloidosis Másodlagos (secunder( secunder, szisztémás, s, tipikus) amyloidosis Kialakulása szövetbeolvasztó folyamatok során elhúzódó gyulladások alkalmával bacterin vakcinákkal többször oltott állatokban szérumtermelésre használt lovakban Amyloidosis Az amyloidos elfajulás felismerése van, amikor csak a kórszövettani vizsgálat során vesszük észre máskor (legtöbbször) már a makroszkópos vizsgálat alkalmával felismerhetjük a helyi amyloidosist néhány predilectios hely vizsgálatával a szisztémás amyloidosist fıleg a máj, a lép, a vese, a mellékvese, a bél vizsgálatával Az amyloid lerakódás káros hatása a sejtek környezetében rakódik le intercellularisan a normális anyagáramlásnak (átadásnak, átvételnek) útjában van emiatt az érintett szerv/terület sejtjeiben funkciózavarok és regresszív elváltozások alakulnak ki az utóbbiak sokszor jelentısebb megítélés alá esnek, mint a lerakódott amyloid Veseamyloidosis szmhában Veseamyloidosis szmhában 3
Szisztémás amyloidosis kórbonctana Máj a sinusoidok alaphártyájára és a kis vérerek falába rakódik le rendes alakú, megnagyobbodott világosabb (fakóbarna) tapintata emlısökben általában lágyabb tapintatú és állománya a májas hurkáéhoz hasonló madarakban igen tömött és sokszor zöldes árnyalatú emberben igen tömött, metszéslapja viaszfényő viaszmáj, szalonnamáj metszéslapja szárazabb állománya könnyen szakítható, mállékony Májamyloidosis Májamyloidosis Amyloidos máj, epepangás 4
Szisztémás amyloidosis kórbonctana Lép vagy a Malpighi-testek vérereinek falába rakódik le szágólép alakul ki a szágópálma (Metroxylan rumphii) törzsében lévı keményítı szemcsékre utalva vagy a vörös léppulpa reticuláris rostjaira rakódik le sonkaléprıl beszélünk Lépamyloidosis Szisztémás amyloidosis kórbonctana Vese a glomerulus kapillárisok a tubulusok alaphártyájára az interstitiumban futó vérerek falára/ba rakódik le Mellékvese a kéregállomány kapillárisainak falára rakódik le Bél a bélbolyhok vérereinek és/vagy a bélmirigyek alaphártyájára rakódik le Glomerulus amyloidosis Glomerulus amyloidosis Veseamyloidosis 5
Mellékvese kvese-amylodosis Bélamyloidosis Bélamyloidosis Atipikus helyi amyloidosis Atipikus nem ismerjük az oktanát és kialakulásának pontosabb körülményeit Helyi általában a szervezet egyes helyein körülírtan ún. amyloid tumorok lovak bırében, az orr vagy a légzacskó nyálkahártyájában gócos, néha daganatszerő formában kialakuló amyloidosis idıs állatok (kutyák, macskák) szívizmának és lágyagyburkának vérereiben szintén gócos amyloid-lerakódás Az orrsövény nyálkah lkahártya primer, helyi amyloidosisa lóban A Langerhans-szigetek szigetek APUD- amyloidosisa macskában 6