Az uvea és az üvegtest
A szem fejlődése Elsődleges üvegtest= Lencsét tápláló érhálózat Mesenchymalis beáramlás -uvea Másodlagos üvegtest retina termeli Retina felől:harmadlagos üvegtest Mesenchymalis sejtek: uvea, cornea stroma, slera
Uvea tunica vasculosa oculi Iris: Szembe jutó fény szabályozása Pigment epithelium, stroma melanocyták- szemszín Sphincter pupillae parasy. n.oculomotorius (III) Dilatator pupillae sy. - ggl. cerv., plex. chor. Pupillaszél: lencséhez közel! Corpus ciliare: Csarnokvíztermelés (proc. ciliares) Accommodatio (m. ciliaris) Chorioidea: Melanocyták (lamina fusca) Stroma Choriocapillaris a retina külső rétegeinek oxigén és tápanyag ellátása Az emberi szervezet legnagyobb fajlagos vérkeringésű rendszere
Üvegtest corpus vitreum Optikailag tiszta gél 98% víz, 2% kollagén, hyaluronsav Anatómiai jellegzetességek: Hátsó üvegtesti határhártya a retina felszínével laza összeköttetésben -Természetes tapadások: papilla üvegtesti bázis (ora serrata körül) lencse hátsó felszín -Rendellenes tapadások: (vitreo)retinális degenerációk Cloquet csatorna (normálisan nem látható): primer üvegtest (a. hyaloidea) maradványa
Vizsgálómódszerek Réslámpa Iris, pupilla, üvegtest elülső része Szemfenékvizsgálat Hátsó üvegtest Retina, chorioidea FLAG (iris), ICG angiográfia chorioidea Gonioscopia, 3-as tükör vizsgálat (bedomborítással) Irisgyök, corpus ciliare Ultrahang Üvegtest, chorioretinalis réteg Ultrahang biomikroszkópia: C. Ciliare OCT
Betegségek Uvea Üvegtest (Tumorok) Rubeosis iridis Fejlődési rendellenességek Örökletes megbetegedések Degenerációk Gyulladások Üvegtesti leválás Üvegtesti vérzés Vitrectomia
Uvea fejlődési rendellenességek, örökletes betegségek Coloboma iridis mindig alul -Arteficialis coloboma: felül Coloboma chorioideae alul Albinismus cutan oculocutan
Uvea fejlődési rendellenességek, örökletes betegségek Atrophia gyrata chorioideae -AR -OAT- ornithin aminotransferase -Arg szegény diéta Chorioideremia -XR -Progresszív chorioidea és PE atrophia -Szűkülő látótér, ERG eltérések -A macula viszonylag sokáig megőrzött -Myopia -CHM gén Génterápia (1. fázisú kipróbálás, UK)- Aniridia: PAX6 gén glaucoma, cataracta iris festett műlencse, KL
Uvea -degeneratiók Degeneratív myopia (-10D felett) Fundus myopicus Peripapillaris chorioidea atrophia Atrophiás foltok a hátsó póluson Chrioidea, PE atrophia Chrioidea neovascularisatio (macula) Hegesedés, pigment összacsapzódás a maculában: Fuchs folt
Uvea - gyulladások Anterior uveitis iritis iriocyclitis Intermedier uveitis pars planitis Posterior uveitis chorioiditis chorioretinitis Etiológia: 1. Autoimmun betegségek HLAB27, JRA, Bechterew, Behcet, sarcoidosis, Wegener granulomatosis, Crohn betegség, colitis ulcerosa 2. Fertőzések: Bakteriális gócok fül-orr-gégészet, fogászat, nőgyógyászat Toxocara, toxoplasma, Syphilis, Borrelia, mycobacterium, Yersinia, Brucella HSV, VZV, CMV, HIV 3. Ismertlen: 25%
Tünetek: Ciliaris injectio Iris erei áteresztővé válnak, kitágulnak: Csarnokban sejtek, fehérje (Tyndall) Precipitatumok az endothelen Hypopyon Panaszok: Tompa fájdalom Fénykerülés, könnyezés Szűk pupilla Szövődmények: posterior synechiák cataracta glaucoma (nyílt zugú, zárt zugú) Iridocyclitis Kezelés: Steroidok (csepp, subconjunctivalis inj.) pupilla tágítás kórok felderítése specifikus th.
Pars planitis Tünet: úszkáló homályok Snow banking Hólabda homályok Etiológia: Toxocara, toxoplasma, sarcoidosis idiopáthiás Szövődmények: Vérzések, cystoid macula oedema Kezelés: Steroidok (parabulbaris) Kryoapplicatio Laser Etiológia felderítése
Chorioretinitis, chorioiditis Multifocalis focalis Akut inveteralt A tünetek attól függnek, hogy a maculától milyen távol van az elváltozás, ill. mennyire kiterjedt látásromlás látótérkiesés vitritis társulhat (sejtek az üvegtestben úszkáló homályok látása) Etiológia: mint anterior és intermedier uveitis Monofocalis: toxocara, toxoplasma Multifocalis white dot syndromák autoimmin, vírusos, bakteriális fertőzések Kezelés: steroidok (parabulbaris, szisztémás, intravitrealis implantatum) immunszuppresszív kezelés patogén tisztázása után antibiotikum, antivirális, parazita ellenes szerek
Sympathiás ophthalmia Nagyon ritka Egyik szem vaksága (phthisis bulbi) esetén a felszabaduló lencse és retinalis antigének a másik szem autoimmun panuveitisét okozzák Súlyos granulomatosus gyulladás, mely az ép szem látását is fenyegeti A vak szem azonnali eltávolítása szükséges Szisztémás steroid (sz.e. egyéb immunszuppresszív) kezelés Phacogen uveitis Lencse fehérjék kiszabadulása autoimmun uveitis sérülések túlérett cataracta
Rubeosis iridis Érújdonképződés az iris stromájában normálisan az iris nem tartalmaz látható ereket Mindig retinalis oxigénhiány jele retinalis érelzáródások proliferatív diabeteses retinopathia retinalis vasculitis súlyos a. carotis szűkület Csarnokzug érintettsége: súlyos secunder glaucoma Kezelés: panretinalis vagy sector szemfenéki laserkezelés glaucoma esetén cyclokryopexia cyclophotocoagulatio nem szűnő fájdalom esetén: evisceratio, enucleatio
Üvegtest fejlődési rendellenességek a. hyaloidea persistens Panaszt általában nem okoz Perzisztáló primer hyperplasztikus üvegtest (PHPV) nagyon ritka leucocoria (fehér pupilla) az újszülöttnél diff. dg.: congenitalis cataracta, retinoblastoma UH, MRI vizsgálat
Üvegtest - degenerációk Asteroid hyalosis (scintillatio nivea) általában 50 év felett cholesterin, mésztartalmú szemcsék az üvegtestben általában nem okoz panaszt, néha zavaró homályok Amyloidosis megjelenésében a synchisis scintillanshoz hasonlít örökletes, kétoldali fiatalabb korban alakul ki
Örökletes vitreoretinalis degeneratio (dystrophia) Wagner betegség: Versican gén Myopia, retinaleválás Stickler syndroma: collagen 2, 9, 11, gén lapos maxilla, szájpadhasadék, ízületi hajlékonyság süketség retina szakadások, leválás
Hátsó üvegtesti leválás Az életkor előrehaladtával az üvegtesti gél elfolyósodik úszkáló homályok Az üvegtest összeesik a hátsó üvegtesti határhártya leválik Weiss gyűrű a beteg füstkarikát lát kisebb-nagyobb vérzések hirtelen sok, úszkáló homály esetleg látásvesztés trakció a retina perifériáján - villámlátás retinaszakadás - retinaleválás - idejében elvégzett laserkezeléssel megelőzhető trakció a maculában torzlátás, maculalyuk
Üvegtest gyulladások Vitritis másodlagosan, chorioretinitis mellett Endophthalmitis Kórokozó kerül az üvegtestbe sérülések műtétek hematogén szórás (kétoldali,recidiváló endophthalmitis) Panaszok: fájdalom szemvörösség, váladékozás nagyfokú látásromlás Tünetek: hypopyon cornea homály üvegtesti borússág Kezelés: antibiotikum (intravitrealisan), antimycotikum vitrectomia
Üvegtesti vérzés Tünetek Okok Nagyobb úszkáló homályok, látásvesztés hátsó üvegtesti leválás érújdonképződés proliferatív diabeteses retinopahia retinalis érelzáródások perifériás vasculitis időskori macula degeneratio trauma Terson syndroma (subarachnoidealis vérzés) UH: retina helyzete 3 hónapig nem szívódó vérzés: vitrectomia retinaleválás esetén: azonnali vitrectomia
Vitrectomia A pars plana-n keresztül a limbustól 3.5-4 mm-re vezetjük be az eszközöket: kés (szívó-vágó fej) fény infúzió olló, csipesz, kanülök endolaser endodiathermia membrán eltávolítás retinotomia
Vitrectomia Műtét közben retina stabilizálása, visszafektetése: perfluoro-dekalin ( nehézvíz ) toxikus, nem maradhat a szemben Üvegtesti tér feltöltése: fiz. sóoldat (BSS balanced salt solution) levegő gáz (SF 6, C 3 F 8 ) magától felszívódik pozícionálás Silicon olaj újabb műtéttel kell eltávolítani