Az anogenitálisrégió laphámrákjai

Hasonló dokumentumok
Változások a szövettani terminológiában. (az alsó anogenitalisrégióban)

Cervicalis glandularis elváltozások

Általános daganattan II.

MPTCD

Tóth Erika Sebészeti és Molekuláris Patológia Osztály Országos Onkológiai Intézet. Frank Diagnosztika Szimpózium, DAKO workshop 2012.

NŐI NEMISZERVEK PATHOLOGIÁJA

Az AIS és az invazív endocervicalis adenocarcinoma differenciál diagnosztikája

A hólyagrák aktuális kérdései a pathologus szemszögéből. Iványi Béla SZTE Pathologia

Fej-nyaki daganatok Epidemiológia, etiológia pathologia. Tóth Erika Országos Onkológiai Intézet Sebészi és Molekuláris Daganatpatológiai Centrum

I./6. fejezet: Praeblastomatosisok. Bevezetés

A tüdőcitológia jelentősége a tüdődaganatok neoadjuváns kezelésének tervezésében

pt1 colorectalis adenocarcinoma: diagnózis, az invázió fokának meghatározása, a daganatos betegség ellátása (EU guideline alapján)

Ilona Kovács. Debrecen

Emlőpatológia. II. Sz. Patológiai Intézet Semmelweis Egyetem

GRADING. Az emlő invazív és in situ carcinomái. Kulka Janina Semmelweis Egyetem II. sz. Pathologiai Intézet

A szájüreg benignus és malignus epitheliális léziói

Semmelweis Egyetem Urológiai Klinika Budapest. European Board of Urology Certified Department

Differenciáltság és anaplasia. Differenciáltság A daganatsejtek szövetileg mennyire emlékeztetnek a kiindulási sejtre és szövetre

A vulva daganatai. Plótár Vanda

Tüdő adenocarcinomásbetegek agyi áttéteiben jelenlévő immunsejtek, valamint a PD-L1 és PD-1 fehérjék túlélésre gyakorolt hatása

Endometrialis neoplasia. Dr. Strausz Tamás Országos Onkológiai Intézet Sebészeti és Molekuláris Patológiai Osztály

III./10.3. A hímvesszőrák. Bevezetés. A fejezet felépítése. A./ Etiológia. B./ Patológia. Nyirády Péter

A sejt és szövettani diagnosztika modern eszközei a diagnosztikában és terápiában. Cifra János. Tolna Megyei Balassa János Kórház, Pathologia Osztály

Az FNA a leggyakrabban használt módszer a pajzsmirigy nodulusok tisztázásában Az FNA használata előtt a pajzsmirigy műtétek 14%-ban volt malignitás

ONKOLÓGIA Bödör Csaba I. sz. Patológiai és Kísérleti Rákkutató Intézet november 19., ÁOK, III.

Epithelialis-mesenchymalis átmenet vastagbél daganatokban

Mit tud a tüdő-citológia nyújtani a klinikus igényeinek?

Nőgyógyászati citodiagnosztika követelménymodul szóbeli vizsgafeladatai

Fej-nyaki daganatok prognosztikai patológiai diagnosztikája

Új guideline-ok - szűrés és management Dr. Francz Monika Ph.D. Nőgyógyászati citológia tanfolyam március 30. Siófok

Bőrpatológia. II. Sz. Patológiai Intézet, Semmelweis Egyetem

Grádus rendszerek vizsgálata IAés IB stádiumú adenocarcinomákban

Az urothelialis daganatok új nomenklaturája

Védőnői méhnyakszűrő program onkológiai,nőgyógyászati ismeretek kenetvételéhez

A pajzsmirigy benignus és malignus daganatai

67. Pathologus Kongresszus

Az előadás részei. a differenciáldiagnosztika főbb szempontjainak összefoglalása.

A bőrmelanoma kezelésének módjai. Dr. Forgács Balázs Bőrgyógyászati Osztály

Adenoma-carcinoma szekvenciában szereplő polypoid elváltozások osztályozása

A renalis osteodystrophia diagnosztikájára és kezelésére. Az Egészségügyi Minisztérium szakmai protokollja Szeméremtestrák

EREDETI KÖZLEMÉNY. A kúpkimetszések mûtéti javallatainak és szövettani leleteinek összefüggései

Daganatok fogalma, általános jellegzetességeik és osztályozásuk. Zalatnai Attila

Dr. Kovács Ilona Ph.D.(Debrecen) Dr. Francz Monika Ph.D.(Nyíregyháza) Cytológus kongresszus Balatonalmádi, 2013 június 7-9

III./9.6. Vulva daganatai. Bevezetés. A fejezet felépítése. A.) Panaszok. B.) Anamnézis. Tömösváry Zoltán, Langmár Zoltán, Bánhidy Ferenc

Tüdő malignus tumorai. Gábor Smuk M.D.

A szájüregi laphámsejtes carcinoma prevenciója

Az alsó húgyuti traktus pathologiája. Dr. Kereskai László

A bőr patológiája. Dr Fónyad László, 1sz. Patológiai és Kísérleti Rákkutató Intézet, SE

70. Patológus Kongresszus: Metszetszeminárium 3

1. eset. Dr. Strausz Tamás Országos Onkológiai Intézet Sebészeti és Molekuláris Patológiai Osztály

Az Egészségügyi Minisztérium szakmai protokollja A bőr rosszindulatú daganatainak ellátásáról

FALS POZITÍV KENET reaktív, gyulladásos elváltozások; metaplasiavs. dysplasia

Gastrointestinalis betegségek szövettana. Felső GI tractus

A VIZELET CYTOLÓGIAI (TPS) NOMENKLATÚRA A PÁRIZSI RENDSZER TÜKRÉBEN. Horváth Ilona dr.

Hypophysis daganatok patológiája

Szinkron jelentkező három malignus és egy benignus nőgyógyászati daganat esetismertetése

A.) Biopsziás mintavétel lehetőségei és a biopsziás anyagok kezelésével kapcsolatos tudnivalók.

NŐGYÓGYÁSZATI DAGANATSEBÉSZET

Bőrfüggeléktumorok. Dr. Lellei Ilona PhD Károlyi Sándor Kórház Patológia

Gastrointestinalis betegségek szövettana. Felső GI tractus

MAGYOT évi Tudományos Szimpóziuma Május 5-6, Budapest

A patológiai vizsgálatok metodikája. 1. Biopsziástechnikák 2. Speciális vizsgálatok

A fejezet felépítése. A.) Általános nevezéktan

Invazív méhnyakrákos esetek az előzmények tükrében

XIII./5. fejezet: Terápia

SUPRACLAVICULARIS NYIROKCSOMÓ DAGANATOK DIFFERENCIÁLDIAGNOSZTIKÁJA CSAPDÁK

Emlőbetegségek komplex diagnosztikája

Colorectalis carcinomában szenvedő betegek postoperatív öt éves követése

NŐI I NEMISZERVEK PATHOLOGIÁJA

Húgyhólyag, vesemedence és ureter daganatok diagnosztikája, a biopsziás illetve a műtéti anyagainak pathológiai feldolgozása

patológi Klinikum Az emlımirigytumorok szövettani csoportosítása: Malignus tumorok Benignus tumorok Dysplasiák/hyperplasiák

A göbös pajzsmirigy kivizsgálása, ellátása. Mészáros Szilvia dr. Semmelweis Egyetem I. sz. Belgyógyászati Klinika

ONCOCYTÁS S PAJZSMIRIGY TUMOROK DIFFERENCIÁLDIAGNOSZTIK LDIAGNOSZTIKÁJA. Péter Ilona. ziuma Budapest 2008.

A tüdő adenocarcinomák szubklasszifikációja. Dr. Szőke János Molekuláris Patológiai Osztály Budapest, 2008 december 5.

Cytológia - híd a klinikus és a pathológus között. Székely Eszter Járay Balázs Istók Roland

Az Egészségügyi Minisztérium szakmai protokollja A penis daganatok ellátásáról

Lehetőségek és korlátok a core-biopszián alapuló limfóma diagnosztikában

Daganatok patológiája (2)

A 22C3 PD-L1 tesztek értékelése intézetünkben. Dr. László Terézia PTE ÁOK Patológiai Intézet, Pécs

CD8 pozitív primér bőr T-sejtes limfómák 14 eset kapcsán

Adenomyosis corporis uteri

A GI daganatok onkológiai kezelésének alapelvei. dr Lohinszky Júlia SE II. sz Belgyógyászati Klinika

Eredményes temozolamid kezelés 2 esete glioblasztómás betegeknél

Nőgyógyászati és emlő patológia. II. Sz. Patológiai Intézet Semmelweis Egyetem

Veserákok pathomorphologiája és molekuláris pathológiája

Human papilloma vírus szerepe laphámdaganat kialakulásában krónikus nyiroködémában szenvedô betegnél

Hivatalos Bírálat Dr. Gődény Mária

A jól differenciált gastrointestinalis neuroendocrin tumorok prognosztikai lehetőségei

A szájüreg mesenchymalis daganatai és daganat-szerű laesioi

Modern terápiás szemlélet az onkológiában

NŐGYÓGYÁSZATI DAGANATOK KÉPI DIAGNOSZTIKA FŐISKOLAI ASSZISZTENS KÉPZÉS 2013

Új lehetőségek a tumoros emlőanyagok patológiai feldolgozásában

Az onkológiai sebészet alapjai Dr. Mersich Tamás PhD.

Klinikopathológia Sopron Granulosa sejtes ovarium tumor

Miért fontos, hogy ismerjük a nemi szervi szemölcsök megelőzését?

Átírás:

Az anogenitálisrégió laphámrákjai 73. Patológus Kongresszus Siófok 2017. Szeptember 28-30. ORSZÁGOS ONKOLÓGIAI INTÉZET SEBÉSZI ÉS MOLEKULÁRIS DAGANATPATOLÓGIAI CENTRUM VERECZKEY ILDIKÓ

Laphámrák??? Baló-könyv 1962. Laphámrák(carcinoma planocellulare) Carcinoma keratoides Carcinoma spinocellulare WHO 2016. Malignant epithelial tumours of the penis Squamous cell carcinoma Non HPV-related squamous cell carcinoma Squamous cell carcinoma usual type Pseudohyperplastic carcinoma Pseudoglandular carcinoma Verrucous carcinoma Carcinoma cuniculatum Papillary squamous cell carcinoma, NOS Adenosquamous carcinoma Sarcomatoid(spindle cell) carcinoma Mixed squamous cell carcinoma HPV-related squamous cell carcinoma Basaloid squamous cell carcinoma Papillary-basaloid cell carcinoma Warty carcinoma Warty-basaloid carcinoma Clear cell squamous carcinoma Lymphoepithelioma-like carcinoma Other carcinomas Precursor laesions Penile intraepithelial neoplasia Warty/basaloid/warty-basaloid Differentiated penile intraepithelial neoplasia

Alsó anogenitálistraktus (loweranogenitaltract; LAT) Cervix Vagina Vulva Penis Scrotum Anus Perianus Egy kis anatómia

Anus 1-2 cm-rel a linea dentatafölötti területtől az anus nyílásig nyálkahártyai transzformációs zónák: felül: squamocolumnaris junctio alul: el nem szarusodó (vagy gyengén elszarusodó) laphám bőr átmenet

Perianus testis penis gyök vulva 5 cm anus anus Perianus: 5 cm-es terület az anuskörül; nőknél~vulva TNM: anus carcinomáival együtt osztályozza

A LAT malignusdaganatainak előfordulási gyakorisága az összes malignusdaganathoz képest Lokalizáció Előfordulás (%) Cervix 3 Vagina 1-2 Anus Férfi: < 0,5%; nő: < 1% Vulva 1 Penis 0,5 Scrotum Extrém ritka Perianus?

A hámtumor típusok a különböző lokalizációkban Lokalizáció Laphámcarcinoma(%) Adenocarcinoma(%) Egyéb hámtumor Cervix 70-80 20-25 5-10 Vagina 85 15 Anus > 95% <5 * Vulva 93-95 5-7 * Penis 95 5 * Scrotum 95 5 * Perianus 95 5 * * Paget; * Anus, parianus: Paget; intestinalis; analglandtípus

Laphámrák Etiológia Intraepithelialis elváltozások Differenciáldiagnózis Invazív laphámcarcinoma Superficiálisan invazív carcinoma Grade Szöveti típusok Differenciáldiagnózis Prognosztikai faktorok

Bőr Etiológia Anogenitálisrégió 95 % 40-~100 % HPV > Áttét: 0,5 % Áttét: lokalizáció-és stádiumfüggő, de > 20-30 % Gyulladás, hegesedés, degeneratív betegségek, chronicus fekély, irradiáció > 5 % Bőrrel borított terület: 40-50 % Áttét: ok-, lokalizáció-és ~ stádiumfüggő, 10-30 % Áttét: lokalizáció-és stádiumfüggő, de > 20-30 %

Az anogenitálistraktus laphámtumorainaketiológiája Lokalizáció HPV-asszociált rák (%) Cervix ~100 Vagina 70 Anus 90-93 Vulva 40-50 Penis 40 Scrotum 45 Perianus Nők: 80; férfiak: 30 Etiológia nyálkahártya HPV egyéb egyéb HPV bőr Eltérő: nyálkahártyai területeknél (elsősorban az átmeneti zónákban) közel 100 % a HPV-asszociáció bőrrel fedett részeken 40-50%; itt más etiológiaifaktorok is jelentős szerepet játszanak Hüvely: az alsó harmadban gyakoribb a nem HPV-asszociált tumor Penis: glans penisen gyakoribb a HPV-asszociált tumor; míg a radix és a corpus területén ritkább

Az anogenitálistraktus laphámtumorainaketiológiája HPV-asszociált Fiatal: < 40-50 év Preinvazív elváltozások: LSIL; HSIL Invazív carcinoma általában rosszul differenciált Etiológiai faktorok: Korai sexuális élet Több partner Partnernek több partnere Egyéb STD Immundeficiencia(HIV (anus)) Azonos anatómiai lokalizációban (anus) nőknél gyakoribb (férfi/ nő ráció: 0,81) Anus tumor: analis sex (de nem feltétlenül) Nem HPV-asszociált Idősebb: > 50 év Bőrrel fedett területek Preinvazív elváltozás: differenciált IN (dvin; dpein) Invazív carcinoma általában jól differenciált, elszarusodó Etiológiai faktorok: Lichen sclerosus Egyéb chronicus gyulladás p53 mutáció

Anogenitálistraktus HPV-okoztapreinvazívelváltozások nemtől és lokalizációtól függetlenül szövetileg megegyeznek cervix vulva vagina penis perianus Gyakori, hogy több lokalizáció is érintett Számos szakma: patológus, nőgyógyász, bőrgyógyász, proctológus, urológus, sebész Bőr és nyálkahártya betegsége is Bőr: vulva, perianus, penis: Bowen betegség Nyálkahártya: glans penis: erythroplasia of Queyrat Egyesített hisztopatológiainomenclaturaaz összes HPV-asszociált preinvazívlaphám elváltozásra a LAT régióban

Anogenitálistraktus 2 lépcsős nomenclatura ajánlott a HPV-asszociált preinvazív laphámelváltozásokra (lokalizációspecifikus IN terminológiával kiegészítve), Mert jobban reprezentálja a biológiai hátteret: Tranziens HPV-fertőzés: LSIL (enyhe dysplasia, condyloma; -IN 1) Perzisztáló HPV-fertőzés: HSIL (közepes-súlyos dysplasia; -IN 2-3) Biomarkerrel(p16) sem lehet 3 grade-t elkülöníteni Bethesda klasszifikációval jobban átfedik egymást Nagyfokú interobserver eltérést csökkenteni DE a citológia és hisztológia között különbséget kell tenni: -IN ajánlott?

Squamosusintraepithelialislaesio (SIL) szövettan Abnormál sejtproliferáció Nuclearisatípia: megnagyobbodott mag, pleiomorphizmus, szabálytalan maghártya Cytoplasmaérés zavara Mitózisok A folyamat kiterjedtsége, azaz a Genom intaktsága /érintettsége alapján Low gradesil HighgradeSIL

LSIL formák Crum-Lucci-Lee: Diagnostic Gynecologic and Obstetric Pathology (2nd edition) Típus Laesio HPV típus p16 Flatérett Flatcondyloma HR Foltos Flatéretlen MetaplasticusLSIL HR Foltos Exophyticus(condylomatosus)- érett Condyloma LR Negatív/foltos Exophyticus(condylomatosus)- éretlen Éretlen condyloma LR Negatív/foltos HPV típusok eloszlása LSIL-ben LR-HPV HR-HPV Vulva condyloma 97 3 Vulva flat condyloma 30 70 anus 85 15 vagina 16 84 Cervix condyloma 90 10 Cervix flat condyloma 20-30 70-80

Squamosusintraepithelialislaesio (SIL) szövettan Abnormál sejtproliferáció Nuclearisatípia: megnagyobbodott mag, pleiomorphizmus, szabálytalan maghártya Cytoplasmaérés zavara Mitózisok A folyamat kiterjedtsége, azaz a genom intaktsága /érintettsége alapján Low gradesil HighgradeSIL

HSIL típusok Típus Laesio HPV típus p16 Exophyticus (condylomatosus)- kiérő Condylomatosus HSIL HR Diffúz Basaloid Metaplasticus HSIL HR Diffúz Flat < 10 sejtsor HR Diffúz Elszarusodó (keratinizáló) SIL inkább bőr HR Diffúz Crum-Lucci-Lee: Diagnostic Gynecologic and Obstetric Pathology (2nd edition) Basaloid Condylomatosus/Warty p16 Ki-67 Flat lehet kevert is p16 < 10 sejtsor nagy sejtek, coilocytosis nagy atípia sok mitózis monoton, kis, éretlen sejtek, nagy mag/plasma arány, sok mitózis, sok apoptozis

Intraepithelialislaesio differenciáldiagnózis LSIL Reaktív, regeneratio Metaplasia Atrophia HSIL HSIL Reaktív, regeneratio Metaplasia Atrophia LSIL Invazív carcinoma Benignus elváltozások mirigybeterjedés In situ mintázatú invazív carcinoma (biopszia!)

Intraepithelialislaesiodifferenciáldiagnózis HSIL LSIL Laphámmetaplasia Regeneráció Hám 2/3-3/3: Nucleolus van Hyperchrom magok Magatípia van Orientáció nincs Mitózisok p16 Ki-67 Hám 1/3: Nucleolus van Hyperchrom magok Magatípia van Orientáció nincs Mitózisok Laphámsejtek Felette mirigysejtek Magatípia nincs Nucleolus van Hyperchrom magok Magatípia nincs LSIL benignus elváltozások Orientáció Orientáció Biomarkerek: Maturáció p16 nem segít; Ki-67: proliferációs aktivitás segíthet HPV-kimutatás? HSIL LSIL, benignuselváltozások Biomarkerek: p16 segít; Ki-67: proliferációs aktivitás segít HPV-kimutatás?

p16 használata Erős és diffúz= blokk pozitivitás (mag és plasma) legalább a hám egyharmadában= HSIL p16 > 99 %-ban pozitív -IN 3-ban HSIL LSIL HSIL benignus

p16 Kis biopsziás méretnél óvatosan értékeljük p16 negatív HSIL=HSIL(HE felülbírálja) p16: eldönti, hogy -IN2 esetekben HSIL vagy LSIL, Nem reprodukálható Nagy az interobserver eltérés Keveréke a high grade és low grade laesioknak Int J Gyn Path; 2012;32:76-115 HSIL Ki-67 p16

p16 Kis biopsziás méretnél óvatosan értékeljük p16 negatív HSIL=HSIL (HE felülbírálja) p16: eldönti, hogy -IN2 esetekben HSIL vagy LSIL, mert szövetileg nehéz (szubjektív a -IN 1 és 2) p16 pozitív LSIL??? Prognózis nem teljesen ismert: nincs elég adat Valamennyi evidencia létezik, miszerint a magasabb rizikócsoportba tartozik (p16 pozitív LSIL 15 % (24%)-a progrediált; p16 negatív LSIL-nekcsak 9 %-a; nem szignifikáns, de van különbség)

p16 LSIL-ben p16 pozitivitás=génkárosodás -IN1 és -IN2 között szövetileg nehéz különbséget tenni és Ha -IN 2 p16 pozitivitás/negativitásalapján lehet HSIL és LSIL is; akkor p16 pozitív -IN1 miért nem HSIL? CINtec Plus: már egy sejt pozitivitása alapján HSIL Valójában LSIL morphológiájú HSIL? Esetleg HSIL (-IN 1)?? Valódi LSIL? HPV típus LR HPV LSIL morphologia HR HPV progresszió nincs 10-15 % p16 negatív: 9% HSIL (-IN1/ LSIL morpholológia?) p16 pozitív: 15 %(24%) HSIL (-IN 1?) Cervicalis LSIL ~2/3-ában HR HPV mutatható ki

Az anogenitálistraktus laphámtumorainaketiológiája HPV-asszociált Etiológia Fiatal: < 40-50 év nyálkahártya Preinvazív elváltozások: LSIL; HSIL Invazív carcinoma általában rosszul differenciált HPV egyéb Etiológiai faktorok: Korai sexuális élet Több partner egyéb HPV Partnernek több partnere Egyéb STD bőr Immundeficiencia(HIV (anus)) Azonos anatómiai lokalizációban (anus) nőknél gyakoribb (férfi/ nő ráció: 0,81) Anus tumor: analis sex (de nem feltétlenül) Nem HPV-asszociált Idősebb: > 50 év Bőrrel fedett területek Preinvazív elváltozás: differenciált IN(dVIN; dpein) Invazív carcinoma általában jól differenciált, elszarusodó Etiológiai faktorok: Lichen sclerosus Egyéb chronicus gyulladás p53 mutáció

Differenciált intraepithelialis neoplasia(dvin, dpein) Kiszélesedett, elongált hám, acantholysis Hídképzés Szarusodási zavar, dyskeratocyták Basalisatípia: csak az alsó 2-3 sejtsorban (bár a sejtek genetikailag károsodtak, de megmarad a kiérési képességük) p53: 50-70 %-ban mutáns Gyakran lichen sclerosus talaján Invazív komponens nélkül nehéz diagnosztizálni Invazívkomponens: jól differenciált, elszarusodó laphámcarcinoma

Bowenoidpapulosis: klinikopatológiai diagnózis Klinikailag: Fiatal emberek Bőrrel borított régiók (penis corpus) Multiplex, kis méretű szemölcsök Spontán regresszió Patológiailag: Warty/ basaloid in situ carcinoma HPV 16 (18, 31, 33, 51) Prognózis: Regresszió: gyakori Progresszió: ritka (40 év fölötti nők) Patológiailag HSIL-nak nevezzük Klinikum függvényében vethető fel

Invázió megítélése 1. Differenciáldiagnózis: Valódi invázió vagy invazív carcinomát utánzó elváltozás 2. Ha valódi invázió, milyen műtéti kiterjesztés szükséges Tangencionálisanbeágyazott insitu carcinoma Mirigybeterjedés Acanthoticus in situ carcinoma Pseudoepitheliomatosus hyperplasia

Pseudoepitheliomatosushyperplasia Acanthosis, szabálytalan epithelialis proliferáció Mélyre terjedhet! Lehet mitózis, és elszarusodás De nincs atípia, dyskeratocyta, hyperchromasia, hyperplasia Leukocyta infiltráció jellegzetes lehet Chronicus proliferatív gyulladás, fekély széle, műtéti előzmény (mint laphámcarcinoma!) Granular sejtes tumor

Invázió megítélése 1. Differenciáldiagnózis: Valódi invázió vagy invazív carcinomát utánzó elváltozás 2. Ha valódi invázió, milyen műtéti kiterjesztés szükséges Microinvázió?

Ajánlás: Superficialisaninvazívlaphám carcinoma Nyirokcsomó áttét esélye extrém alacsony Kevésbé agresszív kezelés/ széles excisio is elég Mélység és horizontális kiterjedés Negatív szél Ha a szélben insitu komponens van: minimum superficialisan invazív carcinoma Ha a szélben invazív komponens van: nem mondjuk Említendő paraméterek: LVI, multifocalitás

Invázió mélysége A B C C A Tumor vastagság:a,b Invázió mélysége: C Stádium meghatározáshoz inváziós mélység De ha nem egyértelmű az in situ/ép illetve invazívhatár, akkor a tumor vastagságot mérjük

Superficialisaninvazívlaphám carcinoma =legalacsonyabb invazívptstádium Cervix: pt1a1: inváziós mélység: 3 mm; horizontális kiterjedés: 7 mm Vagina: nincs ajánlás (ritka; TNM: T1: vaginára lokalizált; általában nem operálják) Anus: inváziós mélység: 3 mm; horizontális kiterjedés: 7 mm Vulva: pt1a: inváziós mélység: 1 mm; nagyság: 2 cm (lokalizáció: vulva/perineum) Penis: pt1a: invázió: subepithelialis kötőszövet; nincs lymphovascularis invázió, nem rosszul differenciált Scrotum: nincs ajánlás (ritka): pt1: ~ bőrtumor: nagyság: 2 cm és kevesebb, mint 2 rizikófaktor a következőkből: > 2 mm a vastagság; Clark szint 4; perineuralis invázió; rosszul differenciált) Perianus: ~ bőrtumor, de történetileg : ~ anustumor, ezért inváziós mélység: 3 mm; horizontális kiterjedés: 7 mm

Laphámcarcinoma: grade Broder rendszer: Differenciálatlan terület aránya alapján: Pont Grade < 25 % gradei 6-10 I 25-50 % grade II 11-15 II 50-75 % gradeiii 16-20 III > 75 % gradeiv > 20 IV Anneroth-féle multifaktoriális rendszer: score-rendszer a tumor grade és az invázió alapján: pont 1 2 3 4 Elszarusodás mértéke > 50 % 20-50 % 5-20 % < 5 % Nuclearisgrade (érett sejtek aránya) I (>75 %) II (50-75 %) III (25-50 %) IV (< 25 %) Mitózis szám (1/NNL) 0-1 2-3 4-5 > 5 Invázió mintázat pushingoid köteges, nagy fészkes kisfészkes (>15 sejtből álló fészkekkel) Invázió mélysége insitu laminapropria mélyebb infiltráció Gyulladásos beszűrődés kifejezett Közepes enyhe nincs kis fészkes(<15 sejtből álló fészkek) ill. egyes sejtes környező szervek infiltrációja

Invazívlaphámcarcinoma grade Számos szempont alapján Nincs elfogadott grading rendszer Szubjektív Nagy az interobserver eltérés Szempontok: Differenciálódási jelek: szarusodás, intracellularis hídképződés Proliferáció, atípia Invázió típusa: Makroszkóposan/mikroszkóposan Superficialisan terjedő Verruciform:» Verrucosus carcinoma/carcinoma cuniculatum» Warty carcinoma» Papillaris carcinoma Verticalisan növő Jobban differenciált

Invazív laphámcarcinoma: WHO cervix vagina vulva anus csatorna Elszarusodó (NOS) + + + + + El nem szarusodó (NOS) + ++ ++ penis Basaloid + + + + (10%) Warty + + + + (5%) Lymphoepithelioma-like + + Squamotransitionalis + Papillaris + + +Basaloid-sejtesca. Extrém jól differenciált: verrucosus ca. (carcinoma cuniculatum) +Laphámcarcinoma Verrucosus + + + + + (5%) Jól/közepesen differenciált: laphámcarcinomanos (pseudohyperplasticusca.), Carcinoma wartyca., cuniculatum papillárisca., + Differenciálatlan + + +LaphámrákNOS ++LaphámrákNOS (70%) Rosszul differenciált: laphámcarcinomanos, lymphoepithelioma-szerűca., Pseudohyperplasticus basaloid ca., pseudoglandularis ca., sarcomatoid ca + Pseudoglandularis ++ Adenosquamosus ++ Sarcomatoid ++ (1-2%) (5%) Kevert + (30%) jól/közepesen differenciált rosszul differenciált + nem HPV-asszociált + HPV-asszociált

Jól differenciált laphámcarcinomák differenciáldiagnózis Invazivitás Pseudoepitheliomatosus hyperplasia Condyloma acuminatum Verruciform Papillarisatio (fibrovascularis tengely) Infiltráció Cytológia atípia Coilocytosis -IN p16 p53 Jól differenciált laphámca. (NOS) +/- - expanzív, szabálytalan enyhe/kp. - d-in/ HSIL -/+ -/+ Verrucosus ca./ carcinoma cuniculatum + - pushingoid - - * - Pseudohyperplasticus ca. - - expanzív, szabálytalan enyhe, csak basalisan - * - Papillaris ca. + + expanzív, szabálytalan enyhe/kp. - d-in/ HSIL -/+ Warty ca. + + expanzív, szabálytalan súlyos + HSIL + Condyloma + + - - + - - * Verruciform hyperplasia: pl. szabálytalan differenciációt mutató acanthosis

Verrucosuscarcinoma Nem ismerjük a biológiai hátterét (LR HPV?) Nomenclaturai zavar Verrucosus ca = óriás Buschke-Lowenstein condyloma?? Condyloma acuminatum, giant condyloma és verrucosus carcinoma spektrum?? Verrucosuscarcinomanem HPV-asszociált, míg óriás condyloma LR HPV-okozta elváltozás?? Óriás condyloma= warty carcinoma? Óriás condyloma(buschke-lowenstein) nevezéket ne használjuk

Kevert laphámcarcinoma ~ 25-30 % Általában a klasszikus (usual) laphámcarcinoma az egyik komponens Klasszikus példa a verrucosuscarcinomamellett = hybrid carcinoma Másik gyakori kombináció a warty és basaloid carcinoma együttese Verrucosus/klasszikus carcinomaés sarcomatoid carcinoma Jól/jobban differenciált tumorokban kis gócban is lehet rosszabbul differenciált komponens A rosszabb komponens a meghatározó (grade) Alapos feldolgozás, adekvát mintavétel

Anogenitalislaphámcarcinomák Általánosságok és kivételek A jól differenciált carcinomák általában nem HPV-asszociáltak, de A rosszul differenciált carcinomák általában HR-HPV-asszociáltak, de Cervicalis laphámcarcinomák szinte mindig HPV-asszociáltak

Anogenitalislaphámcarcinomák Általánosságok és kivételek A jól differenciált carcinomák általában nem HPV-asszociáltak, de A rosszul differenciált carcinomák általában HR-HPV-asszociáltak, de Cervicalis laphámcarcinomák szinte mindig HPV-asszociáltak, de

Anogenitalislaphámcarcinomák Általánosságok és kivételek A jól differenciált carcinomák általában nem HPV-asszociáltak, de A rosszul differenciált carcinomák általában HR-HPV-asszociáltak, de Cervicalis laphámcarcinomák szinte mindig HPV-asszociáltak, de

Összefoglalva Etiológia: Nyálkahártya: HPV-asszociáció Bőr: HPV-asszociáció és lichen sclerosus Intraepithelialis elváltozások: LSIL HSIL: p16 értékelése; benignus elváltozások d-in: szinte csak invazív komponens mellett ismerhető fel immunhisztokémia (p53) nélkül VAAD: verrucosus carcinoma Invazív tumor: Laphámcarcinoma típusok: Sokszor leíró az elnevezés A szöveti megítélés és a grade is nagyon szubjektív Keveredhetnek: rosszabb prognózisút észlelni (verrucosus carcinoma!) Eltérő laphámcarcinomatípusok nagy részét egyelőre csak a penisnélvezette be a WHO, de ugyanezek a tumor típusok bárhol előfordulnak Nem feltétlenül van összefüggés a szöveti típus és az etiológia között Differenciáldiagnosztika: in situ invazív: stroma reakció!!! tangencionalis beágyazás invazív: neostroma! HSIL mirigybeterjedéssel in situ mintázatú invazív acanthoticusinsitu invazív(pushingoidanterjedő jól differenciált tumorok: verrucosus carcinoma, papillaris carcinoma, jól differenciált carcinoma ) invazívfolyamat reaktív, benignus: pseudoepitheliomatosushyperplasia; condyloma laphám vagy mirigyhám eredet egyéb Eltérő prognózis (etiológia?)

Prognózis Stádium (ptnm: 8. kiadás; anus és penis beosztás változott!!) Etiológia? Grade Infiltráció típusa Tumor típus Vascularis, perineurális invázió

WHO histological classification of epithelial tumours Cervix 2014 Vagina 2014 Vulva 2014 Anal canal 2009 Squamouscelltumoursand precursors Squamous intraepithelial laesions Low grade squamous intraepithelial laesion High grade csquamous intraepithelial laesion Squamouscell carcinoma, NOS Keratinizing Non-keratinizing Basaloid Verrucous Warty Papillary Lymphoepithelioma-like Squamotransitional Benign squamous cell lesions Squamous metaplasia Condyloma acuminatum Squamous papilloma Transitional metaplasia Squamouscelltumoursand precursors Squamous intraepithelial neoplasia Low grade squamous intraepithelial c laesion High grade squamous intraepithelial laesion Squamouscell carcinoma, not otherwise specified Keratinizing Non-keratinizing Basaloid Verrucous Warty Papillary Benign squamous lesions Condyloma acuminatum Squamous papilloma Fibroepithelial polyp Tubulosquamous polyp Transitional cell metaplasia Squamouscelltumoursand precursors Squamous intraepithelial laesions Low grade squamous intraepithelial laesion High grade squamous c intraepithelial laesion Differentiated-type vulvar intraepithelial neoplasia Squamous cell carcinoma Keratinizing Non-keratinizing Basaloid Warty Verrucous Basal cell carcinoma Benign squamous lesions Condyloma acuminatum Vestibular papilloma Fibroepithelial polyp Seborrheicand inverted follicular keratosis Keratoacanthoma Premalignant lesions Anal intraepithelial neoplasia (dysplasia), low grade Anal c intraepithelial neoplasia (dysplasia), high grade Bowen disease Perianal squamous intraepithelial neoplasia Paget disease Carcinoma Squamous cell carcinoma Verrucous carcinoma Undifferentiated carcinoma Adenocarcinoma Mucinous adenocarcinoma

WHO histological classification of tumoursof the penis 2004 2016 Malignant epithelial tumours of the penis Squamous cell carcinoma Basaloid carcinoma Warty(condylomatous) carcinoma Verrucous carcinoma Papillary carcinoma, NOS Sarcomatous carcinoma Mixed carcinomas Adenosquamous carcinoma Merkel cell carcinoma Small cell carcinoma of neuroendocrinetype Sebaceous carcinoma Clear cell carcinoma Basal cell carcinoma Precursor lesions IntraepithelialneoplasiagradeIII Bowen disease Erythroplasia of Queyrat Malignant epithelial tumours of the penis Squamous cell carcinoma Non HPV-related squamous cell carcinoma Squamous cell carcinoma usual type Pseudohyperplastic carcinoma Pseudoglandular carcinoma Verrucous carcinoma Carcinoma cuniculatum Papillary squamous cell carcinoma, NOS Adenosquamous carcinoma Sarcomatoid(spindle cell) carcinoma Mixed squamous cell carcinoma HPV-related squamous cell carcinoma Basaloid squamous cell carcinoma Papillary-basaloid cell carcinoma Warty carcinoma Warty-basaloid carcinoma Clear cell squamous carcinoma Lymphoepithelioma-like carcinoma Other carcinomas Precursor laesions Penile intraepithelial neoplasia Warty/basaloid/warty-basaloid Differentiated penile intraepithelial neoplasia

Terápia Sebészi Sugárkezelés Kemoterápia Biológiai terápia EGFR-gátló: gefitinib, erlotinib, cetuximab VEGF gátló: sorafenib, sunitinib Immunterápia: Aktív immunterápia: HPV-pozitívtumoroknál HPV16/18 E6/E7 specifikus T lymphocyták Immun-checkpoint gátlók: Programmedcelldeath-ligand(PD-L1)-gátló: pembrolizumab, nivolumab, durvalumab CytotoxicT-lymphocyte-associated antigen 4 (CTLA-4): ipilimumab, tremelimumab

Prognózis Stádium (ptnm) Etiológia? Grade Infiltráció típusa Tumor típus Vascularis, perineurális invázió Lokalizáció: eltérő anatómia (Ld.: superficialisan invazív laphámcarcinoma kritériumok!) eltérő nyirokelvezetés

Cervix és vagina felső részének nyirokelvezetése iliacalis, paraaorticus nyirokcsomók Vulva, vagina alsó rész, anus, perianus, penis és scrotum nyirokelvezetése inguinalis nyirokcsomók

KÖSZÖNÖM A FIGYELMET!