PHOTODERMATOSISOK Dr. Horkay Irén Bőrgyógyászati klinika
DEFINÍCIÓ Priméren a nap/uv-fény által okozott bőrbetegségek ELŐFORDULÁS növekvő gyakoriság Védő ózonköpeny változása Kemizáció (ipar, mezőgazdaság) Gyógyszerfogyasztás Életmódbeli változások (napozás, szolárium)
PROVOKÁLÓ FÉNYFORRÁS Természetes napfény, mesterséges UV-fényforrás Hullámhossztartományok a biológiai hatás alapján UVC (200-290 nm) - bőrgyulladás UVB (290-320 nm) - bőrgyulladás + indirekt pigmentáció UVA (320-400 nm) direkt pigmentáció gyulladás nélkül
ENERGIA ÁTALAKULÁS FIZIKAI ENERGIA BIOLÓGIAI HATÁS DNS: timin dimerek, 6-4 fotoproduktumok, keresztkötések, stb. Porfirinek: triplet porfirin, energiaátadás lipidperoxidok bőrtünetek
PATOMECHANIZMUS Fototoxikus - fotoallergiás Kiváltó: fény magában fény + endogén vagy exogén fotoszenzibilizátor
DIAGNÓZIS Kórelőzmény szezonális ingadozás akut: néhány perc 1-2 nap krónikus: évenkénti recidiva familiaritás foglalkozási ártalom gyógyszerszedés Tünetek lokalizációja
DIAGNÓZIS Fototesztek MED: alacsony fényallergia Provokációs próba: idiopathiás PD-k Photopatch teszt: exogén fotoszenzibilizátor identifikálása Laborvizsgálatok Porfirin analízis Májfunkciós próbák Immunszerológia, szövettan
Th: tüneti ACUT FÉNYKÁROSODÁS EGÉSZSÉGES BŐRÖN: DERMATITIS SOLARIS Gyakori Kiváltó: UVB spektrum toxikus bőrgyulladás Klin. kép: I-II fokú termikus égéshez hasonló súlyosság: UV-intenzitás és idő, bőrtípus Diff.dg.: egyéb dermatitis gyógyszer-okozta fotoszenzitivitás
OSZTÁLYOZÁS Yashar, Lim 2003 Idiopathiás photodermatosisok Fototoxikus és fotoallergiás dermatitisek exogén fotoszenzibilizátorokra Endogén ágensek okozta photodermatosisok: cutan porphyriák Genophotodermatosisok Fotoaggravált (fotoexacerbált) kórképek
IDIOPATHIÁS PHOTODERMATOSISOK Polymorph fény-exanthema (PFE) Dermatitis vernalis aurium Urticaria solaris Hydroa vacciniforme Chronicus actinicus dermatitis
IDIOPATHIÁS PHOTODERMATOSISOK Patogenezis Immunológiai háttér: Nem identifikált (foto)antigén Immunreguláció zavara Főként késői típusú hiperszenzitivitás
POLYMORPH FÉNY-EXANTHEMA (PFE) Lakosság 5-20%-a (M.o. 9%) Kiváltó spektrum: UVB - UVA mindkettő Késői típusú allergiás reakció Klinikai kép polimorf kis papulás ekzemás nagy plakkos
POLYMORPH FÉNY-EXANTHEMA (PFE) kis papulás ekzemás nagy plakkos
POLYMORPH FÉNY-EXANTHEMA (PFE) Labor: norm. immunszerológia, neg. IF a bőrben Dg: pozitív provokációs próba, esetenként alacsony MED Diff.dg.: lupus erythematosus, fotokontakt dermatitis, rosacea Th: tüneti, fénykerülés prevenció: lokális fényvédelem, tokondicionálás
DERMATITIS VERNALIS AURIUM Ritka; pubertas előtt fiúkon Kiváltó spektrum: UVB UVA Késői típusú allergiás reakció Klin. kép: jellemző lokalizáció Th: tüneti; fényvédelem
URTICARIA SOLARIS Hazánkban ritka Kiváltó spektrum széles: UVB, UVA, mindkettő, látható fény Korai allergiás reakció Klin. kép Dg: provokáció, alacsony MED MUD Diff. dg.: egyéb urticaria Th: tüneti, prevenció: mint PFE
Diff. dg: PFE, erythropoeticus protoporphyria Th: tüneti, prevenció: fényvédelem HYDROA VACCINIFORME Igen ritka; pubertas után spontán gyógyulás Kiváltó spektrum: UVA Klinikai kép: heggel gyógyuló hólyagok Dg: provokáció UVA-val
CHRONICUS ACTINICUS DERMATITIS Előfordulás: középkorú szabadban dolgozó férfiakon Kiváltó spektrum: UVA, majd UVB és látható fény is Kórelőzmény: fotoallergiás dermatitis Klinikai kép: perzisztáló fény-reakció: perenniális chron. ekzema actinicus reticuloid: fedett testtájak is nodosus beszűrődések
CHRONICUS ACTINICUS DERMATITIS Dg: alacsony MED, pozitív (allergiás) photopatch teszt poliszenzibilizáltság Diff. dg.: chron. ekzemák CTCL (szövettan) Th: mint chron. ekzema prev.: fotokondicionálás fényvédelem
FOTOTOXIKUS ÉS FOTOALLERGIÁS DERMATITISEK EXOGÉN FOTOSZENZIBILIZÁTOROKRA Gyakori kórképek Patomechanizmus Exogén ágensek (kemikáliák, növényi anyagok, gyógyszerek, stb.) okozta 1/ dermatitis phototoxica: direkt fototoxikus bőrgyulladás 2/ dermatitis photoallergica: sejtmediált túlérzékenység talaján kialakult bőrgyulladás
DERMATITIS PHOTOTOXICA Igen gyakori Kiváltó spektrum: főként UVA Exogén ágensek: vegyszerek, növények (psoralenek) - foglalkozási ártalom gyógyszerek (M.o-n 100-nál több fotoszenzibilizálhat!) kozmetikumok, stb.
Diff. dg: irritatív dermatitisek, photoallergiás dermatitis (photopatch teszt) Th: tüneti mint kontakt dermatitisben sz.e. tartós fényvédelem (gyógyszeres eredet) DERMATITIS PHOTOTOXICA Klin. kép: széles skála: enyhe bőrgyulladás bullosus dermatitis pigmentáció dermatitis striata pratensis (phytophotodermatitis) pseudoporphyria (gyógyszer)
DERMATITIS PHOTOALLERGICA Jóval ritkább Kiváltó ágensek és spektrum: mint fototox. derm. Klin. kép: acut ekzema az exponált helyeken Dg: photopatch teszt (allergiás típusú pozitivitás) Th: tüneti, prevenció: fényvédelem
CUTAN PORPHYRIÁK
ENDOGÉN ÁGENSEK OKOZTA PHOTODERMATOSISOK: CUTAN PORPHYRIÁK Kiváltó spektrum: UVA (Soret band) 1/ Hepaticus porphyriák Porphyria cutanea tarda (PCT) Hepatoerythropoeticus porphyria Porphyria variegata 2/ Erythropoeticus porphyriák Protoporphyria erythropoetica (EPP) Congenitalis erythropoeticus porphyria (Günther-kór)
Labor: fokozott vizelet UP és CP ürítés natív vörös fluoreszcencia (Wood fény) magas szérum-vas, ferritin, transzferrin szint pozitív májfunkciós próbák PORPHYRIA CUTANEA TARDA Hazánkban a leggyakoribb porphyria, férfi dominancia Háttér: enzim defektus: uroporfirinogén dekarboxiláz hepatopathia chron. alkoholizmus vírus hepatitis (HCV, HBV) ösztrogének pesticide
PORPHYRIA CUTANEA TARDA Klinikai kép bőr fragilitas hólyagképződés heg + milium hyperpigmentatio, hypertrichosis Homozygota forma: hepatoerythropoeticus porphyria Dg.: porfirin analízis, májfunkciók Diff. dg.: egyéb porphyriák, PD-k, pseudoporphyria Terápia: kombinált kezelés (vérlebocsátás, majd Delagil) májtámogató gyógyszerek lokális: dezinficiálás, hámosítás
PROTOPORPHYRIA ERYTHROPOETICA Hazánkban a második leggyakoribb porphyria Háttér: öröklött ferrokelatáz enzim defektus Klinikai kép: gyakori familiaritás égő érzés, fájdalom a napon hólyagképződés, ritkábban ödéma vagy urticaria gyógyulás heggel v. anélkül (narancshéj bőr) ritkán (5%): fatális hepatopathia Labor: emelkedett vvt-pp-szint, norm. vizelet porfirin értékek Terápia: tüneti prevenció: béta-karotin
GENOPHOTODERMATOSISOK Rendkívül ritka dermatosisok Patomechanizmus:: nukleotid excíziós reparáció (NER) congenitális hibás működése természetes fotoprotektív rendszer egyéb öröklött defektusa Kórképek: xeroderma pigmentosum Cockayne szindróma
XERODERMA PIGMENTOSUM NER defektus (endonukleáz) 8 komplementációs csoport Klin. kép: pigmentáció, fényérzékenység poikiloderma, korai praecancerosus bőrjelenségek 4000-szeresen fokozott photocarcinogenesis Variáns típus: kedvezőbb prognózis
FOTOAGGRAVÁLT (FOTOEXACERBÁLT) KÓRKÉPEK Különböző etiológiájú heterogén bőr- és belbetegségek Indukálás vagy súlyosbodás egyéb tényezők napfény/mesterséges UV-fény forrás Fotoszenzitivitás különböző patomechanizmus betegek csak egy kisebb-nagyobb csoportját érinti
FOTOAGGRAVÁLT (FOTOEXACERBÁLT) KÓRKÉPEK Autoimmun betegségek: lupus erythematosus, pemphigus csoport, bullosus pemphigoid, dermatomyositis Rosacea, dermatitis perioralis Erythema exsudativum multiforme Pellagra Fotoszenzitív psoriasis, dermatitis atopica, stb.