Westergren érték = vérsüllyedés, We Normal érték: ~ 3-8 mm/óra férfiakban ~ 5-10 mm/óra nőkben Rosszindulatú daganatokban és fertzésekben megnő.

Átírás

1 A vér Fizikai paraméterek Felnőtt : 5-6l Felnőtt : 4-5l 5x viszkózusabb, mint a víz ph: 7,35 7,45 (enyhén lúgos) Színe: élénk pirostól (oxigenált vér) a mélyvörösig (deoxigenált vér) változik. Westergren érték = vérsüllyedés, We Normal érték: ~ 3-8 mm/óra férfiakban ~ 5-10 mm/óra nőkben Rosszindulatú daganatokban és fertzésekben megnő. Életkorral is fokozódik.

2 A vér alkotói 1 Alakos elemek (37-54%): (99,9%) vörösvértest (vagy erythrocytak) (<0,1%) fehérvérsejtek (vagy leukocytak) (<0,1%) vérlemezkék (vagy thrombocytak) 2 Plazma (46-63%) = (93%) víz + oldott anyagok Plazma - a folyó sejtek, tápanyagok (cukor, aa-k, zsirok, sók...), metabolitok (CO 2, laktát, urea, etc.), antitestek, véralvadási faktorok, kémiai hírvivők (hormonok és fehérjék), amik segítenek szabályozni a szervezet folyadékháztartását. vér = alakos elemek + plazma Hematokrit (Hct). Az alakos elemek aránya a vérben. Plazma volumen = vérvolumen x (1-Hct).

3 Erythropoiesis A szervezet kb. 2,5 millió új vvt-t termel, minden másodpercben Felnőtben, az erythropoiesis leginkább a sternum, bordák, gerinccsigolyák és koponyacsontok csontvelejében történik A folyamat a hemocytoblast-ból indul el

4 Erythropoiesis A termelődést elsődlegesen az O 2 mennyisége határozza meg: 1. Hipoxia (a normál oxigén szintnél alacsonyabb) amit a vese sejtjei érzékelnek 2. A vese sejtjei egy hormont (erythropoietin) termelnek és juttatnak az érpályába 3. Az erythropoietin stimulálja az erythropoiesist a csontvelőben Mi más kell a vvt szintézishez? 1. Aminosavak 2. Vas (hem része) 3. B12 vitamin és folsav (nukleinsav szintézis kofaktorai, sejtosztódás) (C vitamin a folsav metabolizmusához) Szabályozás: Serkentés: ACTH, Kortikoszteroidok, Androgének Gátlás: ösztrogének

5 Vörösvértestek (erythrocyta) 1. bikonkáv 2. a sejtmag hiánya, nem reprodukálható (átlagos élettartam 120 nap) 3. hemoglobin transzport (minden vvt tartalmaz kb. 280 millió hemoglobin molekulát) millió/mm 3, (hematocrit 42%, 45% ) vvt szám: Normál tartomány: 4-6 millió / μl vagy mm3 4-6 T/l or 4-6x1012 /l MCV = átlagos vvt térfogat: ~90 femtoliter (90x10-15 liter) MCH = átlagos vvt hemoglobin tartalom: ~ 30 pg, 30x10-12 g Ozmotikus rezisztencia: a legkisebb NaCl koncentráció amiben még nem jön létre hemolízis. Normálérték: %.

6 Erythrocyta Miért bikonkáv? Nagy sejtfelszín biztosított az O 2 felvételhez-leadáshoz. Flexibilitás a kis átmérőjű kapillárisokban. A vvt-kben hiányzik a nucleus és a legtöbb organellum. Membránzsákba csomagolt hemoglobin.

7 A tüdő felépítése Vezető zóna Átmeneti Respirációs Légcső (trachea) Főhörgők Hörgők (bronchus) Hörgőcskék (bronchiolus) Végső hörgőcskék (bronchiolus terminalis) Léghólyagok (alveolus) Surfactant Alapok: Légcsere: tüdő környezet Külső légzés: alveolus vér Belső légzés: vér szövetek Sejtlégzés: mitokondrium

8 Hemoglobin Nagy fehérje, 4 polypeptid 2 α lánc és 2 β lánc Minden lánc tartalmaz egy hem molekulát, ami egy vastartalmú pigment A vas (Fe2+) ion ferrovas reverzibilisen köt egy oxigén molekulát. A Hb O 2 -t tud kötni a tüdőben, míg a szövetekben leadja Az eddigiek alapján hány O 2 t tud minden egyes Hb protein megkötni? O 2 kötő és szállító fehérje A Hb koncentráció g/L g/L g/L újszülöttekben

9 Oxigénszállítás: A vér oxigénszintje a belélegzett leveg oxigén parciális nyomásától függ (tengerszint feletti magasság) fizikailag oldva ~1% kémiailag kötve ~99% hemoglobin koncentráció hemoglobin O2 telítettsége (2,3-bisz-foszfo-glicerát, hőmérséklet, ph, pco2) 2,3-BPG szint - nagy tengerszint feletti magasságban nő - magzati vörösvértestekben alacsony - anaemiában, hypoxiában n - tárolt vörösvértestekben csökken

10 H + +HCO - 3 H 2 CO 3 H 2 O+CO 2

11 Anemiák, 1.rész Az erythrocyta-szám csökkenése 1. Csökkent erythropoesis 1. vashiány (csökkent vas bevitel ) 2. B 12 Vitamin hiány 3. Csontvelő problémák Aplasztikus, vörös csontvel pusztulás bakteriális toxinok, vagy sugárzás miatt 2. Fokozott erythrolysis 1. haemolysis 2. hepatosplenomegalia 3. Vérzés 1. akut 2. krónikus (gyomorfekély) 3. menstruatio 4. terhesség, szoptatás 1. Normokróm (RCI = 1) - aplasztikus anémia 2. Hipokróm (RCI < 1) - hipokróm mikrociter anémia (vashiány) 3. Hiperkróm (RCI > 1) - anémia pernicióza (B12 vitamin hiány) FI =HbAktuális / HbNormál vvt számaktuális / vvt számnormál

12 Hipochrom microcyter anaemia (vashiány) A leggyakoribb anaemia típus. Hozzávatőleg a nők 20%-a, a terhes nők 50%-a és a férfiak 3%-a. Eredet: vashiány vérzés: akut (baleset, erős menstruciós vérzés) krónikus (gyomorfekély) megnövekedett vasigény (terhes, vagy szoptató anya, csecsemő, gyermek és felnőtt a rapid növekedési fázisban) Tünetek: 1. Alacsony hematocrit és hemoglobin 2. Kicsi vvt-k (MCV) 3. Alacsony szérum ferritin and alacsony szérum vas 4. Megnövekedett vaskötő kapacitás 5. Véres széklet (látható vagy mikroszkópikus) Szimptómák: 1. Nem specifikus Terápia: 1. Orális vaspótlás

13 Hyperchrom megaloblastos anemia (anemia pernitiosa) Eredet: B 12 Vitamin és/vagy folsav hiány (IF hiány és/vagy csökkent folsav felvétel) Jelek: Jelentsen csökkent vvt szám 2. balra tolt vérkép, megaloblasztok a perifériás vérben 3. MCH 4. FI>1 5. Gyomornedv ph, gyomornyálkahártya pusztulás Szimptomák: 1. Neurologiai problémák: neuritis és dementia (csak B 12 vitamin hiány) 2. Lepedékes nyelv, súlyvesztés, száraz viszkető bőr, hasmenés. Terápia: 1. Vitamin B 12 i.v. 2. Folsav p.o. 3. Vas p.o.

14 Anemia, egyéb Vöröscsontvelő aplasticus anemia Hemolitikus vvt ruptúra (lízis) Oka lehet hemoglobin abnormalitás, nem megfelelő vértranszfúzió, parazita vagy bakteriális infekció, vagy autoimmun Aplasztikus Csontvelőpusztulás bakteriális toxinok, gyógyszerek, vagy sugárzás normál

15 Anemia, egyéb Sarlós sejtes anaemia Mutáció a β lánc génjében -> abnormális hemoglobin (HbS) Alacsony a Hb O 2 kötése. A sarlós sejt alakú vvt-k eltömeszelik a kapillárisokat. Thalasszémiák Gyakori a Mediterrán eredet. Egy hemoglobin gén hiányzik, vagy hibás.

16 Polycythemia Emelkedett hematocrit, de általában a vérvolumen normális. Emelkedett erythrocyta szám. Lehet elsődleges (polycythemia vera), okozhatja a csontvelőt érintő daganat. Lehet másodlagos, amikor az alacsony oxigén szint fokozza az erythropoietin termelődését, ezáltal a vvt szintézist. Polycythemia terápiája a vér felhígítása, vér levétele és izotoniás sóoldat adása. Vérdopping

17 A vörösvértestek életciklusa Hozzávetőleg 120 nap elteltével a vvt membrán ruptúrája következik be. A szétesett vvt maradványokat az MPS (RES) sejtek fagocitálják.

18 A hemoglobin lebontása, 1. rész A lebontás folyamatának végterméke az epe pigment; A lebontandó Hb eredete az elpusztult vvt-kből kiszabaduló, a csontvelőben lévő pusztuló erthropoetikus prekurzorokból felszabaduló, a májban, illetve az egyéb szövetekben található hem fehérjék Bilirubin: egy insolubilis lebontási anyagcseretermék, a kiválasztódáshoz vízoldékony állapotba kell kerülnie; ez a transzformáció jelenti a lebontás és szervezetből történő eltávolítás kulcslépését Hemoglobin -> verdoglobin -> biliverdin -> bilirubin -> urobilinogen -> urobilin -> szterkobilinogen -> szterkobilin

19 A hemoglobin lebontása, 3. rész Plazmatranszport a bilirubin nem vízoldékony, a kötött hidrogénionok miatt Nem konjugált bilirubin (indirekt) a bilirubin plazmatranszportja albuminhoz kötve történik; nem filtrálódik át a glomeruláris membránon; nem mutatható ki a vizeletben; a fehérjéhez való kötődése csökkenhet kóros esetekben (pl. acidózis), valamint bizonyos anyagok a plazmafehérjék ugyanazon kötőhelyeihez kötődve csökkentik a bilirubin kötődését (pl. antibiotikumok, szalicilátok)

20 A hemoglobin lebontása, 5. rész Konjugáció A hepatocytákba került szabad bilirubin glükuronsavval konjugálódik és bilirubin diglucuronid-ot képez, konjugált (direkt) bilirubin. A reakciót egy microsomális enzim, a glükuronil transzferáz katalizálja, ezáltal a bilirubin vizoldékony lesz.

21 A bilirubin tipusai (összefoglalás) Nem konjugált (indirekt) bilirubin albuminhoz kötött lipidoldékony nem tud filtrálódni a veseglomerulusokon keresztül Konjugált (direkt) bilirubin nem kapcsolódik albumin, glukuronsav val konjugált vizoldékony átfiltrálódik a veseglomerulusokon keresztül