Az Egészségügyi Minisztérium szakmai protokollja Infantilis cerebralis paresis (ICP) Készítette: Az Ortopédiai Szakmai Kollégium

Átírás

1 Az Egészségügyi Minisztérium szakmai protokollja Infantilis cerebralis paresis (ICP) Készítette: Az Ortopédiai Szakmai Kollégium Szinonímák: Little-kór, Spasticus bénulások I. Alapvető megfontolások 1. A protokoll alkalmazási területe Ortopédia 2. A protokoll bevezetésének feltétele Megfelelő tájékozottság a fent említett szakmákban. 3. Definíció Pre- vagy perinatalis agyi károsodás következtében kialakult psychosenso-motoros zavar. B szintű evidencia (1) 3.1. Kiváló tényezők Aktiváló tényezők a betegség különböző formáit és lokalizációját hozzák létre. B szintű evidencia (2) A spasticitas csoportosítása és kiváltó oka Lokalizáció Kiváltó ok Hemiplegia féloldali perinatalis agyvérzés Diplegia két alsó végtag agyi anoxisa (koraszülöttek) Quadriplegia mind a négy végtag, egész agyi fejlődési test rendellenesség Monplegia egy végtag 3.2. Kockázati tényezők Koraszülöttség, elhúzódó vagy gyors, nehéz szülés, központi idegrendszer fejlődési rendellenességei, gyulladások kiválthatják a betegséget. B szintű evidencia (3) 4. Panaszok, tünetek A szülők rendszerint a mozgás fejlődés visszamaradását, görcsös vagy éppen petyhüdt állapotot észlelnek. Később a szellemi fejlődés visszamaradását és mozgás zavart is észlelnek. Előfordul azonban, hogy később, iskolás korban a gyengébb teljesítmény és beilleszkedési zavarok miatt diagnosztizálják a betegséget. A tünetek kor szerint nagyon eltérőek. C szintű evidencia (4) 5. A betegség leírása 1

2 5.1. Érintett szervrendszerek Érintett a központi idegrendszer, elsősorban az agy különböző részei és ennek következtébe a hozzá tartozó periféria különböző lokalizáció szerint A periféria, a végtagok izomzata és az ízületek a fejlődés kapcsán változhatnak, kóros ízületi és végtag állás alakulhat ki. A hasznos mozgás, a járás jelentős mértékben zavart lehet. B szintű evidencia (5,6) 5.2. Genetikai háttér Genetikai okot ritkán lehet kimutatni, bár agyi fejlődési rendellenességnél előfordulhat. C szintű evidencia (7) 5.3. Incidencia/Prevalencia/Morbiditás/Mortalitás 0,2% körül van a hazai előfordulás, súlyos esetekben a mortalitás meghaladja a normál populációét. B szintű evidencia (8,9) 5.4. Jellemző életkor ½ éves kor után lehet csak biztosan megállapítani, vagy kizárni a betegséget. B szintű evidencia (10,11) 5.5. Jellemző nem Mindkét nemben egyforma gyakorisággal fordul elő. II. Diagnózis 1. Anamnézis Nagyon fontos a terhesség és a szülés körülményeit tisztázni. Terhesség alatti rendellenességek a magzat oxigenizációjának károsításával előidézhetik a központi idegrendszer sérülését. A szülés lefolyásáról is részletesen tájékozódni kell. A szülés elhúzódása vagy rohamos lefolyása, fogó alkalmazása koponyaűri vérzéshez vezethet. A szülőfájások rendellenes ritmusa, pl. ha a méhizomzat összehúzódása túl hosszú ideig tart, a magzat agyi anoxiájához vezethet. A rizikótényezőket azonban kellő kritikával kell értékelni, mert a különböző tényezők után normális és kóros irányban is folytatódhat az agy fejlődése. A koraszülöttek sérülékenyebbek, így a szülés normális lefolyása alatt is könnyebben szenvednek károsodást. Az újszülött állapotára, az asphyxiára, élesztgetésre, inkubátorba helyezésre, sárgaság fokára, vércserére vonatkozó kérdéseink nyomán kaphatunk felvilágosítást. Ha a csecsemő fejlődésében visszamaradt (nem fordul, nem ül fel, illetve nem a megfelelő időben teszi, gondolnunk kell Little-kórra. A már járó gyermeknél a leggyakoribb panaszok: az alsó végtagok kereszteződése, hajlított térddel, lábujjhegyen járás. 2. Fizikális vizsgálat A betegség különböző súlyosságú lehet. Az idősebb gyermekeknél is alig felismerhető enyhe fokú betegségtől a súlyos, már a születés után észlelhető spasticitásig. A gyermeket először fekvő helyzetben vizsgáljuk. Megtekintésre feltűnhetnek a kényszermozgások, az ízületek jellegzetes tartása. Az ízületek mozgathatóságát az izmok feszülését meghatározzuk. Ezt követően csecsemőkön a nyak-fej tartását vizsgáljuk, idősebbeken az ülést, állást, járást. 2

3 Tünetek: A jellemző tünetek életkorok szerint a következők: Újszülöttkorban: kóma, sajátságos sírás, intracranalis nyomásfokozódás tünetei, agyidegek bénulása, normálistól eltérő testhelyzet, reflex- és mozgásfokozódás (aszimmetria), fény hatására elmarad a pislogás, szopásképtelenség, Mororeflex, palmaris és plantaris fogóreflex hiánya, a fejtartás hiánya függőleges helyzetben. Azokat az újszülötteket, akiknél ezeket a jeleket észleljük, kezelni és ellenőrizni kell. Csecsemőkorban: rossz nyaktartás 4 hetes kor után, nyelési és szopási nehézségek, perzisztáló tonusos reflex, 3-4 hónapos kor után Moro-reflex, a kezek állandó ökölbe szorítása. Ha a csecsemőt hónaljánál fogva felemeljük a csípők extensióba és adductióba, a térdek extensióba kerülnek, kezek állandó ökölbe szorítása észlelhető. A térdek hirtelen behajlításra a lábhát vagy a comb elülső felszínének ingerlésére, adductorfeszülés, a lábak equinus spasmusa lép fel. Clonusos ínreflexek a spasticitas jelei. 2 éves kor után a Babinski- és Oppenheim-reflex kórjelző. Az ínreflexek fokozottak, a relflexogen zónák kiterjedtek, clonus észlelhető. A felső végtagon rendszerint pronatiós spasmust észlelünk, az alkar nem supinálható teljesen, a tenyerek nem fordíthatók felfelé. Az athetosis első jelei gyakran csak a 2-3. életévben észlelhetők, mint az ujjak, a kéz, a láb sajátságos mozgása. Differenciáldiagnosztikailag elsősorban az adductor-spasmus okoz problémát. Nehéz elkülöníteni a Little-kór okozta adductiós csípőcontracturát a világra hozott csípőficammal vagy dysplasiával együtt járó mozgáskorlátozottságtól. A csípőkről készült röntgenfelvétel eldönti a kérdést. Kisgyermekkorban: a korábbi tünetek kifejezettebbek lesznek anélkül, hogy a betegség progrediálna. Enyhe esetekben a következő tünetek lehetnek jelen: - a gyermek keze ügyetlen, - járása nem harmonikus, - térdeit egymáshoz szorítva, flektált térdekkel jár, - sarkát nem teszi le, - lábait keresztezi. Súlyos esetben mentális és motoros retardatio állhat fenn. Scoliosis, kyphoscoliosis alakulhat ki. Fontos megállapítani a gyermek szellemi fejlettségének fokát és mozgáskészségét is, mert jelentősen befolyásolja a kezelési tervet. 3. Diagnosztikai vizsgálatok A központi idegrendszer károsodása miatt ajánlott gyermekneurológussal való együttműködés. Szükség lehet lumbalpunctio esetleg elektromyografia elvégzésére. Koponya UH vizsgálat, szükség esetén MR kimutatja az agyi károsodást. Elsősorban fejlődési rendellenességeknél fontos. 4. Differenciál diagnosztika Differenciáldiagnosztika szempontjából felmerülhet spinalis izomatrophia, herediter sensomotoros betegségek, idiopatias v. familiaris lábujjhegyen járás, familiaris spasticus paraplegia. 3

4 5. Diagnosztikus algoritumus Pontos terhességi szülési, újszülöttkori anamnézis felvétel. Fizikális vizsgálat Tonus vizsgálat Reflex vizsgálat A gyermek mozgás és szellemi fejlődésének pontos követése. III. Terápia III.1. Nem gyógyszeres kezelés 1. Speciális intézetek, Svábhegyi Gyermekszanatórium Fejlődésneurológiai és Neurorehabilitációs Osztály, Nemzetközi Pető Intézet, egyéb hasonló profilú szerveződések, gyermekortopédiai osztályok. 2. Célszerű a súlyosabb betegek intézeti elhelyezése, esetleg hétvégi szabadságolással. 3. A pontos diagnózis felállítása esetleg hosszabb időt vehet igénybe. A csoportos foglalkozás, pl. a konduktív pedagógia igen hasznos lehet. Ennek keretében oldható meg a diéta, a fizikai és szellemi aktivitás fokozása és az oktatás is. III.2. Gyógyszeres kezelés Gyermekorvos, ideggyógyász, ortopéd szakorvos, rendelőintézetben vagy kórházi osztályon alkalmazhat gyógyszeres kezelést. Spasticus betegeknek izomlazítók: Mydeton, Baclofen, Silurid adhatók. Meg kell állapítani az optimális adagot. Botullin toxin befecskendezése az erősen spasticus izmot beidegző ideg mellé eredményes lehet. C szintű evidencia (12,13) Beültethető a testbe tartály Baclofen részére, amelyből fokozatosan adagolható. C szintű evidencia (14,15) Ezek a gyógyszerek aluszékonyságot, nyálcsorgást okozhatnak. Csökkenteni kell az adagot, vagy abbahagyni a kezelést. 1. Kiegészítő/alternatív gyógyszeres kezelés Nyugtatók is adhatók. Jó hatású a zsálya főzettel való borogatás és fürdetés. 2. Terápiás algoritmus Pontos diagnózis megállapítása és Korai kezelés a Fejlődésneurológiai és Neurorehabilitációs Osztály keretében. Nemzetközi Pető Intézetben vizsgálat és kezelés. Félévente ortopédiai ellenőrzés a területen jártas szakorvos által és alkalmas időpontban műtétre irányítani a betegeket. 3. Speciális ápolási teendők 1. Infantilis cerabralis paresis betegeken a szükséges műtéteket, elsősorban nagy tapasztalattal rendelkező gyermekortopédiai osztályokon tanácsos végezni, bizonyos beavatkozásokat idegsebészeten. 2. Ezek a betegek különleges ápolást, gondozást igényelnek a műtét előtt és után is, ezért gyakran szülővel együtt ajánlatos felvenni. 3. A gyermekeket a lehető legrövidebb ideig hospitalizáljuk. Többnyire gipszkötésben vannak. 1-2 héttel a műtét után lehetőleg állítsuk fel a gyermekeket, járassuk. 4

5 4. Sebészi kezelés 4.1. Műtéti indikáció Műtétet lehet preventív és kuratív céllal végezni. Megelőző műtétként, tenotomiákat, ínátültetést, osteotomiákat végezhetünk spasmus, kontraktúra oldására és a másodlagos deformitások, kóros állapotok megelőzésére. Ezek: Nyílt adductor tenotomia Térd flexor tenotomia Achilles tenotomia vagy m. gastrocnemius recessio Varisalo femurosteotomia A felsorolt műtétek végezhetők kuratív céllal is. A spasticusok kezelésében nagyon fontos szerep jut az ortopédiai műtéteknek. A műtét típusának kiválasztása mellett az időpont is igen lényeges. Megfelelő időben elvégezve egy műtétet, megelőzhetjük a már nehezebben korrigálható deformitások kialakulását. A spasticus gyermek jellegzetes ízületi állása vagy contracturája a következő: Sagittalis síkban: fokozott lordosis, hajlított csípő, hajlított térd, equinus helyzetű láb. Az alsó végtag izmai zárt kinetikus láncot képzenek. Ahhoz, hogy a súlypont az alátámasztási pont fölé kerüljön, az egyik ízület ilyen irányú kóros helyzetét kényszerűen követi a másik két ízületé is. Éppen ezért gyakran mind a három ízületben meg kell oldani a kóros helyzetet, illetve contracturát. Frontalis síkban: a csípőadductorok feszülését vagy contracturáját észleljük és a sarkak valgus vagy varus helyzetben lehetnek, rendszerint az equinus contractura kompenzációjára. Horizontális síkban: a csípők befelé rotált tartását láthatjuk, ami az adductiós spasmussal együtt a járást megnehezíti. A spasticus gyermekek gyógyításában gyakrabban alkalmazott műtéti eljárások a következők. C szintű evidencia (16,17,18) Az adductiós csípőconractura vagy spasmus megoldására az adductorok nyílt tenotomiája végezhető, szükség esetén a n. obturatorius elülső ágának átmetszésével. A rendszerint fennálló, flexiós csípőcontractura megoldására ugyanabból a metszésből a m. iliopsoas is tenotomizálható. Az adductorok nyílt tenotomiája elvégezhető 2 éves kor után, ha a csípők abductiója 30 fok alá csökkent. A műtéttel megakadályozhatjuk a coxa valga, subluxatio, luxatio kialakulását. Ha már kialakult kisebb fokú coxa valga és subluxatio, a tenotomia után normalizálódhatnak a csípőízületi viszonyok. Ha az adductor tenotomiát nem végezzük el időben, a tartósan fennálló adductor túlsúly következtében a combnyak kiegyenesedik, és a femurfej fokozatosan subluxálódik vagy luxálódik. Ebben az esetben a nyílt adductor tenotomia mellett már a subluxatiót, illetve luxatiót is meg kell oldani. A coxa valgát és subluxatiót varizáló derotatiós osteotomiával korrigálhatjuk. Itt is belső rögzítést alkalmazunk, de szükség van gipszkötésre is. C szintű evidencia (19) A luxatiót nyílt repositióval oldjuk meg. Rendszerint szükség van rövidítéses, varizáló femurosteotomiára is. A vápa általában jól fejlett, így a repositio elég stabil. Ha a vápa sekély, második ülésben Pemberton vagy Chiari-féle medenceosteotomia végezhető. C szintű evidencia (20) A csípőízomzat egyensúlyzavarának gyakori következménye az alsó végtagok befelé rotált tartása, mely járáskor fokozottabban jelentkezik. Az adductor izomzat eredésének hátrahelyezése az ülőcsontra jól korrigálhatja a funkciózavart. Idősebb gyermekeknél a befelé rotatiós contractura megoldására már szükség lehet derotatiós femurosteotomiára 5

6 is. Serdülő és felnőtt korban járásképtelen betegeken csípőfájdalom miatt a luxált femurfejet reszekálhatjuk a kistrochanter alatt. C szintű evidencia (21) A térdek flexiós spasmusa és contracturája a hajlítóizomok tenotomiájával oldható meg. A spasmus fokától függően a m. semitendinosust, semimembranosust, gracilist és bicepset vagy ezek közül kettőt, hármat tenotomizálunk. A térdflexor tentomiája után 4 hétig gipszkötést alkalmazunk, azonban a gyermek már ebben felállhat, járhat. C szintű evidencia (22) Ha a gastrocnemius spasmus vagy contarcura is fennáll, a térdflexorok tenotomiájával együtt leválasztjuk a gastrocnemius fejek eredését is. Idősebb gyermekeknél, felnőtteknél a térdízületi tok contracturája is fennállhat, és szükség lehet a hátsó ízületi tok bemetszésére is. C szintű evidencia (22) A lábak equinus spasmusa és contracturája a leggyakoribb következménye a spasticitásnak. Ha a gyermek lábujjhegyen jár, a kis támaszkodási felület miatt bizonytalan a járása, nehezebben tanul meg járni. Vizsgálat alapján eldönthető, hogy az equinus spasmus vagy contractura kialakulásában a tricpes surae teljes egészében részt vesz-e vagy a m. soleus, vagy gastrocnemiusok vannak-e túlsúlyban. Az equinus contracturát és spasmust leggyakrabban achillotomiával oldjuk meg. Ritkábban kerül sor a gastrocnemiusfejek leválasztására, esetleg denervatióval együtt vagy aponeurosisának haránt átmetszésére. Ezt akkor végezhetjük, ha a gastrocnemius vagy Silferskiöld-jel pozitív: nyújtott térddel a láb equinusban van, hajlított térd mellett extendálható, akár a 0º-on túl fokkal is. Az equinus állással együtt a sarok valgus vagy varus helyzetbe kerülhet. Az equinus contractura megoldásával ez is korrigálható. A sarok valgitása korrigálható a sinus tarsiba helyezett csontléccel (Grice-műtét). Az achillotomiát feltárással és nagyon pontos beállítással kell elvégezni. Subcutan végzett achillotomia után az invégek összevarrása nélkül a láb calcaneus helyzetbe kerülhet, és az addig lábujjhegyen járó gyermek járásképtelen lesz. Csak ott ajánlatos végezni, ahol a nyílt műtéttel nagy tapasztalattal rendelkeznek. A túl korán elvégzett hosszabbítás, vagy a kelleténél jobban meghosszabbított Achilles-ín hasonló eredményhez vezethet. Abban az esetben viszont, ha nem végezzük el időben az achillotomiát, a sarok equinus állását az előláb dorsalflexiója korrigálja, és a láb súlyos deformitása, sajkaláb alakul ki. A deformálódott láb formai és funkcionális javítása a lábtőízületek modelláló resectiójával érhető el a növekedés befejezése után. A műtét után 3 hónapra járógipszet helyezünk fel, de már 3 hét múlva járhat a beteg. C szintű evidencia (18) Súlyos scoliosis, kyphoscoliosis is kialakulhat főleg a járóképtelen betegeken. Ezek műtéti kezelése olyan helyen ajánlható, ahol ebben megfelelő gyakorlat van. A spasticus gyermekek műtét után általában 3-4 hétre gipszkötést kapnak, de már a 10. nap után felállítjuk és lehetőség szerint járatjuk őket. A szükséges műtéteket igyekszünk egy időben elvégezni (4-6 műtétet is), hogy az immobilizáció a legkisebb kiesést okozza a gyermek mozgásfejlődésében. Fontos hangsúlyozni és a szülőkkel is megbeszélni, hogy az ortopédiai műtétekkel a lehetőséget teremtjük meg ahhoz, hogy a gyermek mozgása, járása javuljon, de a műtéti eredmény hasznosításához még hosszú és kitartó gyakorlás szükséges. Gipszlevételre a gyermekeket többnyire ismét felvesszük, és a kezdő lépéseket gyógytornász vezetésével itt teszi meg. A további gyakorlatozás, a torna azonban otthon, a szülő irányításával vagy speciális intézetekben történik. Felső végtagon ritkábban kerül sor műtétre. A kéz funkciójának javítására a flexiós pronatios csuklócontractura és spasmus megszüntetése céljából leválaszthatók 6

7 eredésükről a csukló flexorai és a m. pronator teres. Szóba jöhet a csuklóízület elmerevítése korrigált helyzetben. C szintű evidencia (23) A kéz fogóképességét javíthatja a hüvelykujj adductiós helyzetének korrekciója az 1. és 2. metacarpus közé beültetett csontléccel. Műtétek előtt gondosan tanulmányozzuk, hogy a tervezett helyzetben valóban javul-a a kéz funkciója. A deformált lábak funkciójának javítására gyakran rendelünk ortopéd cipőt, és egyes esetekben járógéppel lehet a térd- vagy bokaízületet stabilizálni, vagy a kóros mozgásokat kiiktatni. A kezelés minden fázisában adhatók a spasticitást csökkentő gyógyszerek. A spasticus betegek egy része jól megtervezett kezeléssel önellátóvá tehető, sőt elérhetjük azt is, hogy a termelőmunkában részt vegyenek. Megfelelő gondossággal kiválasztható az állapotuknak és képességeiknek leginkább megfelelő foglalkozás. Fontos az optimális időpont megválasztása és a pontos dozírozás. Bizonyos műtétek felnőtt korban is végezhetők. A műtét csak egy állomás a kezelésben és az eredmény a gyermek mozgás és szellemi fejlődésétől függ. Lényegesen megkönnyítheti a gyermek mozgását A műtéti előkészítés fontos része a jó szellemi fejlettségű gyermeknél a műtét menetének megbeszélése. A szülőket is alaposan kell tájékoztatni és megszervezni a műtét utáni ellátást. Intézetben lévő gyermekek is gyakran hazakerülnek arra a 4 hétre, amíg gipszben vannak Műtéti érzéstelenítés A műtét általában általános anaesthesiában történik. Nagyobb gyerekeken lumbal anaesthesia is megkísérelhető Műtét A gyakoribb ortopédiai műtéteket felsoroltuk. Fontos a precíz technika és ínmeghosszabbításnál a meghosszabbítás mértéke. Selectiv dorsalis rhizotomia végezhető diplegiás 4 évnél idősebb járóképes gyermeknél, akiknél jelentős fokú spasticitás áll fenn. Ezt a műtétet ajánlatos kellő tapasztalattal rendelkező idegsebésszel végeztetni Posztoperatív teendők Ortopédiai műtétek után a gyermekek általában 4 hétig gipszkötésben vannak. Történnek kísérletek a rövidebb rögzítésre és hosszabb kórházi tartózkodásra tornával A gipszben a gyermekek forgathatók, felállíthatók, sőt még járathatók is. Kerekes székben kivihetők a szabadba. Félévente ellenőrzendők a betegek. Fizikai aktivitásukat biztosítani kell és lehetőleg normál iskolába járjanak. IV. Rehabilitáció Szem előtt kell tartani, hogy a spasztikus gyermekből spasztikus felnőtt lesz. Erre a felnőtt életre, tanulásra, kereső foglalkozásra, párválasztásra, terhességre kell felkészíteni őket. Szükség lehet ortézissel való ellátásra. C szintű evidencia (24) 7

8 V. Gondozás 1. Megelőzés A betegeket félévente ellenőrizni kell és megelőzni újabb deformitások kialakulását. 2. Lehetséges szövődmények A műtétek lehetnek elégtelenek, de túlkorrekció is előfordul. Ez utóbbi rosszabb állapotot okozhat, mint a műtét előtti. Az ismételten kialakuló kontraktúrák újabb műtéttel korrigálhatóak. 3. Diéta, betegoktatás A spasticus betegekkel életük végéig foglalkozni kell, bár lehetnek hosszú évekig tartó periódusok, amikor semmi kezelésre nincs szükség. A kor előrehaladtával, esetleg a testsúly fokozódásával egyre gyakrabban jelentkeznek panaszok. 4. Az ellátás indikátora Korai diagnózis (legkésőbb ½ éves kor). Kezelés és ellenőrzés megfelelő intézetben. Szükség szerint gyógyászati segédeszköz ellátás. Preventív műtétek időben elvégezve. Secunder deformitások megelőzése. Önellátóvá tétel. Normál iskola. Kereső foglalkozás. Családalapítás. 5. Gyakori társbetegségek Rossz fogazat, epilepszia, hydrocephalus. 6. Társszakmák gyermekgyógyászat, gyermek neurológia, idegsebészet, rehabilitáció. VI. Irodalomjegyzék 1. MacKeith RC, Polani PE: Cerebral palsy. Lancet, 1958, 1: Bax M: Terminology and classification of cerebral palsy. Dev.Med.Child Neurol., 1964, 6: Nelson KB, Leviton A: How much of neonatal encephalopathy is due to birth asphyxia? Am J Dis Child 1991, 145: Damiano DL, Kelly LE, Vaughn CL: Effects of quadriceps Femoris Muscle Strengthening on crouch gait in children with spastic diplegia. Physical Therapy, 1995, 75(8): Rosenbaum PL, Walter SD, Hanna SE et al: Prognosis for gross motor function in cerebral palsy: creation of motor development curves. JAMA, 2002, 288: Brown JK, Minnus RA: Mechanisms of deformity in children with cerebral palsy. Seminars in Orthopaedics, 1989, 14(4): Fink JK: Hereditary spastic paraplegia. Neurol. Clin., 2002, 20: Winter S, Autry A, Boyle C, Yeargin Allsopp M: Trends in the prevalance of cerebral palsy in a population based study. Pediatric, 2002, 110:

9 9. Nelson KB: The epidemiology of cerebral palsy in term infants. Men. Retard Dev. Disabil. Res. Rev., 2002, 8: Johnson DC, Damiano DL, Abel MF: The evolution of gait in childhood and adolescent cerebral palsy. J. Pediatr. Orthop., 2002, 22: Bell KJ, Ounpuu S, DeLuca PA, Romness MJ: Natural progression of gait in children with cerebral palsy. J. Pediatr. Orthop., 2002, 22: Cosgrove AP, Corry IS, Graham HK: Botulinum toxin in the management of the lower limb in cerebral palsy. Dev. Med. Child Neurol., 1994, 36: Koman LA, Mooney JF, Paterson Smith B., Walker F, Leon JM and the BOTOX Study Group: Botulinum toxin type A neuromuscular blockade in the treatment of lower extremely spasticity in cerebral palsy: a randomized, double-blind, placebo-controlled trial. Botox Study Group, J. Pediatr. Orthop., 2000, 17: Albright AL, Cervi A, Singletary J: Intrathecal baclofen for spasticity in cerebral palsy. JAMA, 1991, 265: Armstrong RW, Steinbok P, Cochrane DD et al: Intrathecally administered baclofen for treatment of children with spasticity of cerebral origin. J. Neurosurg. 1997, 87: Rodda J, Graham HK: Classification of gait patterns in spastic hemiplegia and spastic diplegia: a basis for management algorithm. Eur J Neurol 2001, 8: Nene AV, Evans GA, Patrick JH: Simultaneous multiple operations for spastic diplegia: outcome and functional assessment of walking in 18 patients. J. Bone Joint Surg. (Br.), 1993: 75-B: Abel MF, Damiano DL, Pannunzio M, Bush J: Muscle-tendon surgery in diplegic cerebral palsy: functional and mechanical changes. J. Pediatr. Orthop, 1999, 19: Ounpuu S, DeLuca P, Davis R, Romness M: Long-term effects of femoral derotation osteotomies: an evaluation using three-dimensional gait analysis. J. Pediatr. Orthop, 2002, 22: Cooperman DR, Bartucci E, Dietrick E, Millar EA: Hip dislocation in spastic cerebral palsy: Long term consequences. J. Pediatr. Orthop. 1987, 7: Wildmann RF, Do TT, Doyle SM, Burke SW, Root L: Resection arthroplasty of the hip for patients with cerebral palsy: an outcome study. J. Pediatr. Orthop., 1999, 19: Beals RK: Treatment of knee contracture in cerebral palsy by hamstring lengthening, posterior capsulotomy, and quadriceps mechanism shortening. Dev. Med. Child Neurol., 2001, 43(12): Boyd RN, Morris ME, Graham HK: Management of upper limb dysfunction in children with cerebral palsy: a systematic review. Eur. J. Neurol., 2001, 8(Suppl. 5): Anderson C, Mattsson E: Adults with cerebral palsy: a survey describing problems, needs and resources, with special emphasis on locomotion. Dev. Med. Child Neurol., 2001, 43: Bleck E.E.: Orthopaedic Management in Cerebral Palsy. Mackeith Press, Oxford, Cahuzae M.: L'enfant infirme moteur d'origine cerebral. Masson, Paris, Canale T.S., Beaty J.H.: Operative Pediatric Orthopaedics. Mosby Year Book, St.Louis, Sharrard W.J.W.: Paediatric Orthopaedics & Fractures. Blackwell Scientific Publications, Oxford & Edinburg, Tachdjian M.O.: Pediatric Orthopedics. W. B. Saunders Co. Philadelphia, London, Toronto, Thom H.: Die infantilen Zerebralparesen. 2. kiadás, Thieme, Stuttgart, Vízkelety T.: Gyermekortopédia. Medicina, Budapest,

10 32. Vízkelety T. (szerk.): Az ortopédia tankönyve. Semmelweis Kiadó, Budapest, Internet A CEREBRÁLIS PARÉZISSEL ÉLŐ GYERMEKEK ELLÁTÁSA Készítette: A Neurológiai Szakmai Kollégium Gyermekneurológiai Szakcsoport I. Alapvető megfontolások Az ajánlás célja, hogy segítséget adjon a családorvosoknak és munkatársaiknak a cerebrális parézis (CP) vagy infantilis cerebrális parézis (ICP) korai gyanújeleinek felismeréséhez és a szakellátások kezdeményezéséhez. A CP agyi bénulást jelent, melyben a parézis (plégia) az izom erőtlenségét, gyengeségét, az akaratlagos mozgások hiányát vagy elégtelenségét, a testtartás és a mozgás koordináció olyan zavarát jelenti, melyet a fejlődő agy korai (intrauterin, peri- vagy korai postnatális) károsodása okoz (B) A minden 400. gyermeket sújtó CP megjelenése a jelenlegi orvosi eszközökkel nem csökkenthető tovább. Az utóbbi évek magyar születésszámai alapján évi új CP eset várható. A CP %-ban intrauterin agyi károsodásra vezethető vissza. Jelentős kóroki szereppel bír a magas koraszülöttségi ráta (különböző felmérések szerint 8-10%). (B) A korábban hitt tényekkel ellentétben, jelen tudásunk szerint a szülés kapcsán fellépő komplikációk (pl. asphyxia) a veleszületett CP csupán 6 százalékáért felelősek. (B) A postnatális CP előfordulási aránya %. Legjelentősebb etiológiai faktorok a meningitis, encephalitis, koponyatraumák, fulladás, stb. (B) A CP diagnózisát a klinikai tünetek alapján állíthatjuk fel. Indulására felhívja a figyelmet a kóros terhesség, problémás szülés és eseménydús újszülöttkor, de elaltathatja a figyelmet a korai csecsemőkor tünettanilag néma időszaka. A CP megjelenési formái (B) A CP spasztikus (feszes), hypotóniás (laza), disztóniás/diszkinetikus, (túlmozgásos) bénulások és a kevert formák csoportjaira osztható. Mindegyik csoport tagjai indulhatnak hypotóniával, fokozott reflexekkel és motoros fejlődési késéssel. A spasztikus CP típusait az érintett végtagok szerint nevezték el: hemiplégia (fedi a felső végtagi monoparézist is) tetraparézis a négy végtag bénulása alsó végtagi túlsúllyal (benne a triplégia is) 10

11 (Egyesek az irodalomban megkülönböztetnek dupla hemiplegiát, mely olyan négyvégtag-bénulásos állapot, amelyet a felső végtagok súlyosabb paresise jellemez. A mindennapi gyakorlatban a tetraparesis kifejezés használatos.) diplégia az alsó végtagok bénulása (fedi az alsó végtagi monoparézist is) A hypotoniás CP generalizált hypotonia, a négy végtag, a nyak és a törzs bénulásával A túlmozgásos CP csoport formái: athetózis/diszkinézis ataxia. Rövidítések és BNO kódok Cerebrális parézis (CP) (BNO: G80) Infantilis cerebrális parézis (ICP) (BNO: G80) Hemiplégia (HPL) (BNO: G80.2) Dupla hemiplégia (DHPL) (BNO: G80.1) Tetraparézis (TPS) (BNO: G80.1) Diplégia (DPL) (BNO: G80.0 vagy G80.9 ) Athetózis (ATH) (BNO: 80.3) Ataxia (ATX) (BNO: 80.4) Kevert formák (KEV) (BNO: 80.8) Hypotoniás CP (HCP) (BNO: 80.9) A CP formák kialakulása és patoanatómiája (B) A terminusra született CP-s gyermekek MRI típusai: polymicrogyria és egyéb gyrus anomáliák (kialakulás: 2-3 trimester) periventricularis leukomalacia (kialakulás: 2-3 trimester és az első postnatalis hetek) corticalis és basalis szürkeállomány lézió (kialakulás: 3. trimester vége, peri-, vagy korai postnatalis) Minőségileg szinte mindig hypoxiás-ischaemiás agyi lézió keletkezik a különböző fejlődési állapotban lévő agyi sejteken: Ad 1. A selectiv neuronalis necrosis terminusra született gyermekekben az agykéreg és a hippocampus területét, koraszülöttekben az agytörzs, különösen a híd izomtónust befolyásoló ventrális részét és a hippocampust érinti. Spasztikus vagy hypotóniás tetraparézishez vezet. Ad 2. A status marmoratus a basalis ganglionok és a thalamus selectiv neuronalis necrosisa, gliosisa és a caudatum, putamen, pallidum és thalamus hypermyelinizációja. Sérül a neuronok differenciálódása is. Choreoathetosist okoz. Ad 3. A parasagittalis cerebrális lézió az érettek kétoldali parasagittalis kérgi és kéreg alatti agyterületének károsodása, mely régió megfelel az artériás határterületi zónáknak. Proximális túlsúlyú (a felső végtagon súlyosabb) spasztikus tetraparézist okoz. 11

12 Ad 4. A periventricularis leukomalacia kialakulásakor az oldalkamrák dorsolateralis területén a fehérállomány elhal. A centrum semiovale, az opticus és az acusticus radiatio is sérülhet. Oka ennek a régiónak a dús erezettsége. Igen gyakori a koraszülöttekben és cardiovascularis zavarokat mutató csecsemőkben. Spasztikus diplégiát, illetve (az alsó végtagokon súlyosabb) spasztikus tetraparézist okoz. Hallási és/vagy látási figyelemzavarral jár. Ad 5. A fokális/multifokális ischaemiás necrosis során a sejtek az érellátási területüknek megfelelően károsodnak (fejlődési rendellenesség, vasculopathia, embolus, thrombosis következtében). Hemiplégiát vagy spasztikus tetraparézist okoz. II. Diagnózis A korai diagnózis (B,C) Korai, aspecifikus diszfunkcióra utaló tünetek, amelyek a CP első jelei lehetnek. Az alábbi tünetek megjelenése esetén gyermekneurológiai vizsgálat és ennek függvényében kivizsgálás indokolt. lassú mimika, lassú mosoly, kevés pillacsapás, kancsalítás fokozott nyálzás izomtónus csökkenés vagy fokozott izomtónus a fej megtartásának képtelensége tónuscsökkenéssel v. váltakozó tónussal aszimmetrikus, egyik oldalra fordított fejtartás más kényszertartások a gerinc aszimmetriái, túlnyújtása öklözés, erős, nehezen oldható felső végtagi hajlítással v. merev nyújtással nehezen oldható alsó végtagi nyújtás, keresztezés túl sok vagy túl kevés alvás táplálkozási nehézség: keveset v. alig és lassan eszik, evés közben elalszik, félrenyel, túl gyorsan eszik és gyakori regurgitáció jelentkezik rebbenékenység, fokozott irritábilitás, ijedősség (zajra, fényre aránytalanul heves pszichomotoros nyugtalanság) sok, vigasztalhatatlan, monoton sírás a nagymotoros fejlődés mérföldkövei jelentősen késnek Konkrét CP diagnózis keresése csecsemőkorban Nagyon alacsony születési súly és koraszülöttség esetén diplégia (DPL), tetraparesis spastica (TPS), dupla hemiplégia (DHPL) első tüneteit keressük. Magasabb születési súly és perinatális görcsök után athetosis (ATH) jeleit keressük. Korai aszimmetria esetén hemiplegia (HPL) jeleit keressük. Hemiplégia (HPL) (BNO: G80.2) A korai csecsemőkorban megjelenik a fej hyperextenziója hasonfevő helyzetben, a nyaki és háti gerinc feszítése és a fej délceg emelése.nam valódi teljesítményként ) értékelendő és 12

13 gyakran jelzi előre valemelyik spasztikus CP képet. A spontán és provokált kúszás aszimmetrikus, iránytartás nem lehetséges, mert a kóros oldal felé ível a kúszás útja. Gyakran figyelhető meg 3-6 hónaposan a kóros oldalon és csakis azon át való fordulás, a rebbenékenyebb, hirtelen mozgások, már 3 hónaposan az egyik oldal preferálása, másik oldal elhanyagolása (egészséges fejlődés során nincs ilyen korai oldal preferencia) a spontán vagy provokált mozgások során. Féléves kortól következetesen látni, hogy a csecsemő csak egyik oldalát használja, nem képes a középvonalon átnyúlni a tárgyakért. Sokszor nem látja a bénult oldal felőli tárgyakat és csak akkor észleli azokat, ha azok hangot adnak. Hemiplegiában a bénult oldali látótér kiesés (homonym hemianopia) előfordulási aránya magas. Alig van izomerő csökkenés, és a hagyományos reflexek sem segítenek többet a spontán mozgások megfigyelésénél. A hemiplegia kórismét ezért a szülők hónapokkal előbb állítják fel világszerte, mint a szakemberek, mert a szomatomotoros neglect (egyik oldal elhanyagolása) a vizsgálati szituációban kevésbé van jelen és a parézis jelei csekélyek. A Moro és az aszimmetrikus tónusos nyaki reflex a 3 hónapos kornál valamivel tovább váltható ki, de a parézis oldalán arc oldali karnyújtást nehezen sikerül provokálni. Később a bénult oldali végtagok progresszíve kisebbé válnak (inaktivitási és trofikus zavar). Legfontosabb feladatok: küzdelem a neglect ellen a paretikus oldal mindenáron való észrevétetésével (pl. csilingelő karperec, csillogó körömlakkozás, sportpántok a felkarra, alkarra, feltűnő színből horgolt kesztyű és cipő a nem használt oldalon és az egészségesnek gondolt oldal szelíd eszközökkel való nehezítése) és spontán használatra késztetésével. Vizuális ingerek alkalmazása sokszor csakis az egészséges oldalról lehetséges. Dupla hemiplégia (DHPL) (BNO: G80.1) Tetraplégia (TPL) (BNO: G80.1) Gyakori az előzményben az 1000g alatti születési súly, a respiratórikus distress, érett súly esetén a terhességi toxicosis, a nagyon elhúzódó szülés, a korai placenta leválás és az újszülöttkori görcs. A teljes szomatikus és mentális kapacitást érintő négy végtag bénulások: felső végtagi hajlítás és alsó végtagi nyújtás, esetleg már korán keresztezés. Gyakoriak az aspecifikus, általános tünetek (lásd ott). Talán leggyakoribb a kancsalítás, a táplálkozás szertelensége, a rossz evés. Kezdettől habilitáció, neurológiai és ortopédiai ellátás és élethosszig tartó rehabilitáció szükséges. Ebben a csoportban észlelhető a tünettan (ld. ott) szinte minden eleme, a bénulások mellett különösen a mentális és kognitív, perceptuális zavarok, epilepszia és a kísérő tünetek is. Diplégia (DPL) (BNO: G80.0 vagy G80.9) Aránylag korán észrevehető az alsó végtagok mozgatással (főleg hajlítással) szembeni ellenállása, keresztezési hajlama. Egyes diplégiásokban a testvázlat súlyos zavara észlelhető. Kezdettől habilitáció, neurológiai és ortopédiai ellátás és élethosszig tartó rehabilitációs szakaszok alkalmazása szükséges. Sokan kivételesen jó teljesítményt érnek el. Athetosis (ATH) (BNO: 80.3) Elmarad az újszülött korra annyira jellemző élettani izomtónus fokozódás. A csecsemőkorban is megmarad a hypotonia, amellyel lassú bizarr ujjmozgások és néha rövid grimaszok társulhatnak. Ha ezekhez a nem nagyon jellemző jelekhez nem csatlakozik motoros fejlődési késés (akárcsak lustaság), akkor a kórisme nem születik meg. Ezért segíthet, ha az előzményeket ismételten feltárjuk: az anamnézisben rendszerint magasabb születési súly, hosszú élesztés, lélegeztetés az első életnapokban görcsök szerepelnek. Egyáltalán nem jellemző a korábban észlelt icterus. Ez a kórkép gyógyszerekkel nagyon nehezen befolyásolható. 13

14 Ataxia (ATX) (BNO: 80.4) A tónuscsökkenés és a koordináció, valamint a testtartás szabályozás korai eltérései a még sokat fekvő csecsemőn nem könnyen ismerhetők fel. A mozgások fűrészelő jellege, az ápolásnál, fürösztésnél tapasztalt váltakozó tónus és főként a hypotonia lehet korai jel. A szemmozgató izmok dyssynergiája nystagmust, a légzőizmoké skandáló sírást és hüppögést okoz. Utóbbi esetben már a szopásban résztvevő izmok és a fej, nyak izomzatának dyssynergiája jelzi a bajt (nehezen és lassan etethető, félrenyel). Ülésben tartáskor vagy állítási kísérletkor rogyadozást lehet észlelni. A koordináció zavarának gyakori oka nem feltétlenül a kisagy, hanem a kisagy kapcsolatrendszerének a károsodása. Sokszor a gyengébb kognitív teljesítmények és a megkésett beszédfejlődés hátterében is a zavart cerebelláris működés van. Az ataxia mindenkor részletes neurológiai kivizsgálásra, folyamatos megfigyelésre szorul, mert a tünetek hátterében számos esetben progresszív kórkép is állhat! CP késői tüneteinek nem kórképfüggő összefoglalása (B,C) Plusz (pozitív vagy izgalmi) tünetek fokozott izomtónus, hipertónia = passzív mozgatással szembeni fokozott ellenállás. A tónusfokozódás CP-ben szinte mindig spaszticitás és rigor keverékéből áll, amint azt myográfiával követni lehet. spaszticitás: elasztikus, sebességfüggő tónusfokozódás zsebkés jelenséggel ( pocket knife ) rigiditás: plasztikus, nem sebességfüggő tónusfokozódás ólomcső jelenséggel ( lead pipe ) fokozott reflexek (pyramidális éretlenség vagy lézió jelek) kóros reflexek (perzisztáló archaikus reflexek és pyramidális lézió jelek) patológiás reflexek és patológiás vagy megkésett poszturális reflexek kóros testtartások, kényszertartások, aszimmetriák akaratlan szinkinézisek, kóros szinergizmusok (egyes mozgáselemek diszkréciója megszűnik vagy ki sem alakul) alternáló mozgások helyett együttmozgások és tükörmozgások Mínusz (negatív vagy hiány) tünetek ügyetlenség fokozott fáradékonyság csökkent izomerő, gyengeség, bénulás zavart koordináció paretiko-ataxia a mozgások elkülönülésének csökkenése alternáló mozgások elégtelensége hiányzó vagy zavart testvázlat, a sztatikus és dinamikus testkép hiánya a motoros idea, motoros minta hiánya szomatomotoros neglect Fontosabb velejáró, részben megelőzhető (társ)tünetek mentális retardáció, kognitív defektusok memória zavarok 14

15 következményes személyiségzavarok emocionális és magatartási zavarok (hypermotilitas, pszichés incontinencia, állhatatlanság, ingerlékenység, indulatosság, robbanékonyság, a frusztráció nem tűrése, agresszió) általános figyelmi és speciális tanulási képtelenségek (tanulási deficit, diszlexia, diszkalkúlia részképesség zavarok praxia és percepció zavarok, eltérő térérzékelés és észlelés lateralizációs zavarok érzékszervi zavarok, kiesések (süketség, vakság, vizuális vagy akusztikus érdektelenségtől ezek feldolgozási zavaráig, agnóziák) somatosensoros (gnosticus) feldolgozási zavarok beszédértési zavarok expresszív beszédzavar különféle strabismusok (vagy internukleáris parézis) epilepszia trofikus zavarok (a gyermek egészen vagy egyes végtag(ok) jóval kisebbek, mint amit az inaktivitás miatt várnánk) váll, könyök, csukló kontraktúra medence hajlító és addukciós kontraktúra csípő luxatio térd flexiós és boka extenziós kontraktúra mellkasi és végtagi, kéz és láb progresszív csontos deformitások kontraktúrák a gerincen A tünetek függvényében a betegeknek komplex ellátásra van szükségük. A házi gyermekorvosi gondozáson túl, alkalmi vagy rendszeres gyermekneurológiai, orthopédiai, idegsebészeti, szemészeti, fülészeti, stb. vizsgálatot és kezelést igényelhetnek. A habilitáció és rehabilitáció során a fentieken kívül pszichológus, gyógytornász, gyógypedagógus ( logopédus, szomatopedagógus, tiflopedagógus, szurdopedagógus), pedagógus, pszichiáter és sz.e. más specialista közös munkája vezethet az optimális életminőség eléréséhez. III. Terápia IV. Rehabilitáció V. Gondozás A CP spasztikus tüneteinek befolyásolási lehetőségei a szenzomotoros szerveződés különböző helyein 1. izom massage, hideg, meleg, fizikoterápia, gyógytorna 2. motoros egység, ill. reflexív befolyásolása (spinalis motoneuron, perifériás ideg és az általa ellátott izomrostok összessége): diazepam (Seduxen), az orális és intratekális (nálunk nincs) Baclofen/Lioresal, a botulinum toxin (BTX), tizanidinum (Sirdalud) 3. a proprioceptivitás (szenzoros) befolyásolása: minden, az izom megnyúlását célzó eljárás (massage, csizma, gipsz és egyéb tartós vagy átmeneti sínezések) A Magyarországon eddig be nem vezetett szelektív risotomia dorsalis (SDR). A műtét (a műtét lényege az Ia afferensek felkeresése és 20-50%-uk átvágása a L2-S3 között). 15

16 4. az extrapiramidális rendszerre ható gyógyszerek közül: tolperisonium (Mydeton), procyclidinium (Kemadrin) 5. szedatív hatású szerek, melyek általános izomtónuscsökkentő hatását használjuk ki (az extrapyramidiumra és formáció reticularisra hatnak) Összefoglalva: (B,C) Fontos tudni, hogy az izomtónus hatékony csökkentésével az izomerő is csökken és a koordináció nem javul, vagyis a CP mínusz tünetcsoportja romlik. Az izomtónus csökkentésével egyedül tehát a CP tartós javulása nem érhető el. A CP orvosi ellátása mégis főképpen a CP spasztikus/rigoros tüneteinek gyógyszeres és műtéti befolyásolásából áll. A BTX alkalmazása során nagyon lényeges a mértéktartás, a gyakori ismétlések mellőzése és a gondos tervezés, mert a nagyon hatékony izomparalízis egyáltalán nem teljesen reverzibilis. A SDR korszerű műtéti technikával is súlyos lumbális lordózishoz, a súlypont tartós, kedvezőtlen áthelyeződéséhez, tartós izomgyengeséghez vezethet a koordináció megmaradt zavara mellett. Az intrathecalis baclofen használata - az SDR-hez hasonlóan - Magyarországon nem terjedt el, elsősorban az alkalmazó centrumtól való függés és a mellékhatások miatt. A CP mínusz tüneteinek jelenlegi befolyásolási lehetőségei Magyarországon (C) (1) Fiatal csecsemőben nagyon fontos korai funkcionális diagnosztikai és terápiás eljárás a Katona-féle fejlődésneurológiai módszer. A módszer támadáspontja leginkább az egyensúly-, agytörzsi és extrapyramidális rendszer. (2) Dévény Anna az izom szintjén alkalmazott, de a proprioceptív rendszert is hatékonyan ingerlő módszere távolhatásai révén különösen hatékony.(dsgm- Dévény Specialis manuális technika -Gimnasztika Módszer) (3) A korai fejlesztő központokban gyermekgyógyász, gyermekneurológus, gyógypedagógus, szomatopedagógus, gyógytornász, pszichológus és logopédus egyidejűleg vizsgálja meg a gyermeket. Együttesen alakítják ki véleményüket és a korrekt állapotfelmérés után javaslatot adnak a kezelésre. A fejlesztés során ellenőrzik is a már vizsgált betegeket és szükség esetén javaslatot tesznek a terápia módosítására. (4) A HRG (Hydroterápiás Rehabilitációs Gimnasztika) Lakatos Katalin által kifejlesztett és gyakorolt módszere, amely leginkább a gravitáció eliminálásával és a vestibulocerebellaris, vestibulospinalis rendszer befolyásolásával hat kedvezően. (5) A szomatopedagógiai módszer a fiziológiás mozgásformák elérésére törekszik, a szocializációt különösen javítja. (6) A konduktív nevelés többszörös facilitációval támogatott (motiváció, figyelem, intenció, koordináció) kognitív Pető- Hári féle módszere és rendszere. Nincsenek abszolút módszerek, sokak szerint a CP nem gyógyítható. (ha a kórkép már maradéktalanul kifejlődött, hagyományos értelemben vett gyógyulás valóban nem lehetséges). A lehetőségek maximális kihasználása érdekében elengedhetetlen a módszerek rendszerbefoglalása, következetes, minél korábbi alkalmazása. 16

17 Ehhez a CP-s betegekkel foglalkozó összes szakterület képviselőjének részvételével kialakított módszertani állásfoglalás szükséges. Ez ma még nem valósult meg. Addig a következők figyelembevételét javasoljuk. A legfiatalabb legalacsonyabb életkorú gyermekek körében elsőként a Katona-féle fejlődésneurológiai habilitációban és/vagy a Dévény módszer alkalmazása hozza a legjobb eredményt. A fejlődésneurológiai módszer az alacsony életkorúak specifikuma, a diagnosztika terén pótolhatatlan. Az óvodás kortól a konduktív nevelési módszer eredményei a legjobbak. Ez a módszer az ataxia és athetosis kezelésében bizonyítottan a leghatékonyabb. A HRG úszás lényegében a kezdetektől ajánlott. A Korai Fejlesztő Központok az összes módszert a gyermek egyéni igényeihez igazítva alkalmazzák. VI. Irodalomjegyzék 1. Aicardi, J and M Bax (1992): Cerebral palsy. in: J Aicardi: Diseases of the nervous system in childhood. pp 330, Clinics in Developmental Medicine No 115/118, Mac Keith Press, London, Balogh E, Czappán P (1986)., Rőtfalussy M.: Koraszülöttek ép motoros fejlődési adatai. Magyar Pediáter , E Balogh, J Horváth (1990): Rehabilitation in hemiplegic children I. Brain and Development , Balogh, E. - Hári, M. (1992) The place of conductive education in the rehabilitation of neurologic disorders. Pediatric Neurology, 8, 5, Balogh, E.M. - Kozma, I. - Hári, M. (1993) The conductive education of cerebral palsy in early age. In: New trends in pediatric neurology (ed. N. Fejerman and N.A. Chamoles) Excerpta Medica : Amsterdam, ISBN , pp Balogh, E. Kozma, I. - Vargáné Kiss, A. (1997) Előzmények és epilepszia a disztóniás diszkinetikus cerebrális parézisben. Ideggyógyászeti Szemle, 50., 11-12, Balogh Erzsébet és Kozma Ildikó (2000) Cerebralis paresis. In. Kálmánchey Rozália: Gyermekneurológia, Medicina, Budapest, Balogh Erzsébet és Medveczky Erika (2002) A Cerebrális Parézisről. Pediáter, 2002, 11(1) pp: Balogh Erzsébet és Medveczky Erika (2003) A Pető-módszerről a gyermekneurológus szemével. Gyermekgyógyászati Továbbképző Szemle, 2003, Vol 8(6): R Blank, H von Voss (2001) Konduktive Förderung nach Pető 17

18 (Verband der Angestellten-Krankenkassen e.v., AEV Arbeiter-Ersatzkassen-Verband e.v., Siegburg) 11. E Bleck (1987): Orthopaedic management in cerebral palsy. Mac Keith Press, Oxford, Blackwell Scientific Publications Ltd. Philadelphia, J.B. Lippincott Co D Boussaoud (2003): The plannig of action: can one separate attention from intention?med Sci (Paris) 2003 May 19(5): K Brown (2000) Child Neurology (Editorial). DMCN 42: Council of Europe: Activities in favour of people with disabilities (Partial Agreement in the Social and Public Health Field) Handicap and integration. Council of Europe Press ISBN Delwaide PJ (1987): Medical treatment of spasticity. Journal for Drug Therapy and Research12:5, 1987) 16. Gallai, M. - Katona, F. - Balogh, E. - Schulteisz, J - Dévényi, A. Borbély, Á. (1999) Early intervention in Budapest. Infants and Young Children, 12: 71-79, 1999) 17. Hagberg B., G Sanner, M Steen (1972): The disequilibrium syndrome in cerebral palsy. Acta Paed. Scand. (Suppl.) , Hámori József (2003): Az emberi agy a racionalizált bonyolultság. Magyar Tudomány, 2003, M Hári, T. Tillemans (1984): Conductive education. In: D Scrutton edit. Manegement of the motor disorders of children with cerebral palsy. Spastics International Medical Publications, Blackwell Scientific, Oxford; JB Lipincott, Philadelphia, M Hári (1988): Human Principles in Conductive Education (French, English, German and Hungarian), , Manuscript in the Library of the International Pető Institute. 21. Hári Mária, Horváth Júlia, Kozma Ildikó, Kőkúti Márta (1991) A konduktív pedagógiai rendszer hatékony működésének alapelvei és gyakorlata. Nemzetközi Pető Intézet, Budapest, pp: Hollódy Katalin: Spasticus cerebralis paresis és perinatális intenzív ellátás. PhD értekezés. PTE J Horváth, E M Balogh (1990): Rehabilitation in hemiplegic children 2. Conductive Education. Brain and Development , Katona F (1990). Fejlődésneurológia és neurorehabilitáűció. Medicina, Budapest, Kálmánchey Rozália: Gyermekneurológia. Medicina,

19 26. JF Kerrigan, HT Chugani, ME Phelps (1991): Regional Cerebral Glucose Metabolism in Clinical Subtypes of Cerebral Palsy. Pediatric Neurology , I Kozma (1995): The basic principles and present practice of conductive education. Eur J of Special Needs Education , Kozma, I. - Balogh, E. (1995) A brief introduction to conductive education and its application at early age. Infants & Young Children. 8, 1, (July 1995), J Lebeer (1998) How much brain does mind need? Scentific, clinical and educational implications of ecological plasticity. DMCM 4O: WJ Little (1843): Course of lectures on the deformities of the human frame, Lancet , Minimum Standard s Recommendations for Minimum Standards of healthcare (1999) in children with Cerebral Palsy (member of the Working Party: M Bakheit, E Bower, A Cosgrove, M Fox, R Morton, S Phillips, D Scrutton, V Shrubb, C Yude ) sz. Módszertani Levél : A pszihomotoros fejlődés zavarainak felismerése és ellátása az alapellátási gyakorlatban OGYI Dr Büky György, Dr Gallai Mária, Dr Paksy László 33. KB Nelson, J Ellenberg (1982): Children who outgrew cerebral palsy. Pediatrics, , N Paneth (1993): The causes of cerebral palsy. Recent evidence. Clin. Invest. Med , Pető András (alias Bärnklau) (1965) Zerebrale Kinderlähmung ist Heilbar. In: Dr. Karl Ottó Bärnklau: Unfug der Krankheitstriumph der Heilkunst Schuster Verlag, München, pp: Riva D and C Giorgi (2000) The cerebellum contributes to higher functions during development: evidence from a series of children surgically treated for posterior fossa tumors.brain, 123: Schmahmann, JD and J Sherman (1998) The cerebellar cognitive affective syndrome. Brain, 121: Scott RB, CJ Stoodley, P Anslow, C Paul, JF Stein, EM Sugden, CD Mitchell (2001) Lateralized cognitive deficits in children following cerebellar lesions DMCN 43: Shin-ichiro Hamano, Takahiro Nara, Youko Nakanishi, Hideki Horita, Koumei Kumagai, Kihei Maekawa (1993) Secondary changes in cerebellar perfusion (diaschisis) in hemiplegia during childhood: SPECT study of 55 children Pediatr Neurol 9: Standards in neurological rehabilitation. Eur J Neurol (1997) 4:

20 41. FJ Stanley: The ethiology of cerebral palsy. Early Human Development , CL Truvit, AJ Barkovich et al: Cerebral Palsy: MR Findings in 40 Patients. Amer. J. Neuroradiol , P Uvebrant, B. Hagberg: Intrauterin growth in children with cerebral palsy. Acta Paediatr , JJ Volpe: Value of MR in definition of the neuropathology of cerebral palsy in vivo. Amer. J. Neuroradiol , A szakmai protokoll érvényessége: december