Normális viszonyok. Tömeg. Kamrafal vastagság. Kamrafal vastags. Nők: 300 g, férfiak: 350 g. JK: cm, BK: cm

Átírás

1 A szív betegségei

2 Normális viszonyok Tömeg Nők: 300 g, férfiak: 350 g Kamrafal vastags Kamrafal vastagság JK: cm, BK: cm

3 Szívhypertrophia A szív a igénybevételre az izomrostok túltengésével válaszol: tömeg > 400 g

4 A hypertrophia típusai A systolés kiáramlás akadályozottságakor (hypertonia, aorta stenosis) a kamra emeli az ejectiós nyomást nyomásterhelés koncentrikus hypertrophia Nyomásterhelés - sokáig tünetszegény, pumpaelégtelenség későn; előfordulhat hirtelen szívhalál

5 A hypertrophia típusai A kilökött vér diastolés visszaáramlása (aorta/mitralis insufficiencia) a kóros irányból visszaáramló vérmennyiséget a kamra tágulattal befogadja, majd ezt az extra térfogatnyi vért a következő systoléval kilöki térfogatterhelés excentrikus (dilatatív) hypertrophia Térfogatterhelés - pumpaelégtelenség viszonylag hamar; kontraktilitást fokozó gyógyszerrel jól kompenzálható

6 Szívhypertrophia szívelégtelenség Hypertensio Nyomásterhelés Myocardialis infarctus Gócosan Ø contractio + térfogatterh. Billentyű- betegség Nyomás- és/v. térfogatterhelés szívmunka

7 Szívhypertrophia szívelégtelenség Hypertensio Nyomásterhelés Myocardialis infarctus Gócosan Ø contractio + térfogatterh. Billentyű- betegség Nyomás- és/v. térfogatterhelés szívmunka falstressz sejtfeszülés Progresszív dilatativ hypertrophia A contractiók egyre renyhébbek

8 Szívhypertrophia szívelégtelenség Hypertensio Nyomásterhelés Myocardialis infarctus Gócosan Ø contractio + térfogatterh. Billentyű- betegség Nyomás- és/v. térfogatterhelés szívmunka falstressz sejtfeszülés Pumpaelégtelenség Arrhythmiák Neurohumoralis stimuláció Progresszív dilatativ hypertrophia A contractiók egyre renyhébbek

9 A szív betegségei 1. Szívelégtelenség 2. Cor pulmonale 3. Hypertensiv SZB 4. Ischaemiás SZB 5. Billentyűbetegségek

10 A szív betegségei 1. Szívelégtelenség 2. Cor pulmonale 3. Hypertensiv SZB 4. Ischaemiás SZB 5. Billentyűbetegségek 6. Myocardium betegségei 7. Veleszületett szívhibák 8. Pericardium betegségei 9. Daganatok

11 Szívelégtelenség (SZE) A kamra nem képes a perctérfogat fenntartására (systolés dysfunctio) pangásos SZE

12 Pangásos SZE A ejectióhoz a dysfunctiós kamra mögötti vénás rendszerben a vér torlódása, azaz pangás társul Lehet BK-i, JK-i, ill. mindkét kamrát érintő; jelentkezhet: hevenyen, ill. idülten

13 A BK heveny elégtelensége Oka Hypertensiv krízis Myocardialis infarctus

14 Tüdővizenyő: tömeg > 1200 g, tésztatapintatú, az ujjbenyomatot megtartja, a légutakban habos szilvalészerű folyadék Morfológia

15 Klinikum Előrefel refelé pumpaelégtelens gtelenség A szervek hypoperfusiója Agy - aluszékonyság eszméletvesztés Vese - oliguria Máj - icterus Belek - trophicus erosiók/fekélyek vérzés

16 Klinikum Előrefel refelé pumpaelégtelens gtelenség A szervek hypoperfusiója Agy - aluszékonyság eszméletvesztés Vese - oliguria Máj - icterus Belek - trophicus erosiók/fekélyek vérzés Hátrafelé pangás Tüdővizenyő, dyspnoe és tachypnoe + a JK heveny elégtelens gtelenségege

17 A BK idült elégtelensége Fontosabb okai Fontosabb okai Hypertensiv szívbetegség ISZB Billentyűbetegségek (aorta stenosis/insuff., ill. mitralis insuff.)

18 Morfológia BK hypertrophia (falvastagság > 15 mm) és dilatatio + induratio brunea pulmonum (az idült vénás pangás miatt az interalveolaris septumokban fibrosis, az alveolusokban per diapedesim vérzések és haemosiderintartalmú macrophagok)

19 Induratio brunea pulmonum - a tüdő barna keményedése

20 Klinikum Előrefelé pumpaelégtelenség: terhelhetőség, fáradékonyság Hátrafelé pangás: fulladás terhelésre, majd nyugalomban, folyadékretenció, tüdő-, később nagyvérköri oedemaképződés

21 A JK heveny elégtelensége Oka Masszív pulmonalis thromboembolisatio

22 Morfológia JK heveny tágulata + passzív pangásos vérbőség a nagyvérkörben (hyperaemia passiva): máj, lép, vesék, tápcsatornai nyálka- hártya, lágyagyhártya

23 Elhúzódó acut JK elégtelenség és a máj Hyperaemia passiva hepatis szerecsendió máj (hepar moschatum) Levesek ízesítésére használt fűszer

24 Szerecsendió máj: a hypoxia a v. centralisok körül a legkifejezettebb: a májsejtek centrilobularisan elzsírosodnak

25 Ha a hypoxia súlyos A zsíros degeneratio májsejtnecrosisba torkollik necroenzymek (aszpartát- [AST], alanin aminotranszferáz [ALT]) A venás nyomás miatt a necroticus gócokban a sinusoidok megrepednek: centralis haemorrhagiás necrosis

26 A JK idült elégtelensége (cor pulmonale chronicum) Idült pulmonalis hypertensio által kiváltott JK-i nyomásterhelés JK hypertrophia majd dilatatio

27 Cor pulmonale chronicum okai 1.Idült obstruktív légúti betegségek Chronicus bronchitis Tüdőemphysema Bronchiectasia Az asthma bronchiale manapság ritkán okoz cor pulmonale-t

28 Idült JK elégtelenség okai Idült obstruktív légúti betegségek Chronicus interstitialis tüdőbetegségek A. pulmonalis thromboembolisatio Kyphoscoliosis, pectus carinatum (tyúkmell), pectus excavatum (tölcsérmell), ill. a légzőizmokat megbetegítő neuromuscularis kórképek Dekompenzálódott BK Mitralis stenosis

29 Morfológia JK hypertrophia (falvastagság 6 mm) + jelentős kamratágulat és idült pangásos jelek a nagyvérkörben

30 Idült pangásos jelek Anasarca K.o. hydrothorax ( ml) Hydropericardium ( ml) Ascites Induratio cyanotica hepatis, lienis et renum Pangásos hurut a tápcsatornai nyálkahártyában (gastroenterocolitis catarrhalis chronica congestiva)

31 Hosszantartó idült pangás a májban Induratio cyanotica (hepatomegalia congestiva) atrophia cyanotica hepatis Ksz szaporulat erősödik fibrosis cardiaca hepatis Ksz-es sövények állebenyek cirrhosis cardiaca hepatis (ritkán)

32 Hypertensiv szívbetegség Éveken át fennálló szisztémás arteriola vasospasmus BK-i nyomásterhelés BK hypertrophia

33 Morfológia Kezdetben koncentrikus hypertrophia; falvastagság > 20 mm; tömeg > 500 g

34 Később bb dilatativ hypertrophia; falvastagság < 20 mm; tömeg > 550 g

35 Hypertensiv SZB jelentősége A magasvérnyomás betegségben szenvedők 1/3-a pangásos szívelégtelenségben, vagy hirtelen szívhalálban hal meg

36 Hypertensiv SZB jelentősége A magasvérnyomás betegségben szenvedők 1/3-a pangásos szívelégtelenségben, vagy hirtelen szívhalálban hal meg Gyakori a pitvarfibrillatio A magasvérnyomás atherosclerosist súlyosbít; a HSZB-hez rendszerint coronariasclerosis társul

37 Ischaemiás szívbetegség (ISZB) Nagyon gyakori A cardiovascularis betegségek ~ 50%-a ISZB ISZB a leggyakoribb halálos betegség az iparilag fejlett országokban Pathogenesis: koszorúér atherosclerosis

38 Angiographia: 50%-ot meghaladó, ún. kritikus szűkületek Prof. Rudas László, Kör-ITO

39 ISZB típusai 1. Hirtelen szívhalál 2. Angina pectoris 3. Myocardialis infarctus (MI) 4. Chronicus ischaemiás SZB

40 1. Hirtelen szívhalál Boncoláskor stenotisáló atheromás plakkok + plakkon thrombus, rendszerint a ramus descendens anteriorban

41 Halálok lok Arrhythmia: kamrafibrilláció asystolia

42 2. Angina pectoris Fizikai terhelésre, ill. izgalomra jelentkező substernalis, a b. vállba és karba sugárzó fájdalom vagy discomfort érzés A roham nyugalomra oldódik A fájdalom a myocardialis ischaemia jele

43 Angina pectoris formái Stabil Leggyakoribb Terhelésre, izgalomra Morf.: szűkületes plakk

44 Angina pectoris formái Stabil Leggyakoribb Terhelésre, izgalomra Morf.: szűkületes plakk Instabil Preinfarctusos angina Hevesedő fájdalom viszonylagosan kis terhelésre Morf.: plakk disruptio coronaria occlusio

45 Angina pectoris formái Stabil Leggyakoribb Terhelésre, izgalomra Morf.: szűkületes plakk Prinzmetal Nyugalomban jelentkezik Coronaria spasmus okozza Nitroglycerin oldja Instabil Preinfarctusos angina Hevesedő fájdalom viszonylagosan kis terhelésre Morf.: plakk disruptio coronaria occlusio

46 3. Myocardialis infarctus (MI) A szívizomsejtek ischaemiás elhalása Típusai: transmuralis, ill. subendocardialis

47 Transmuralis MI elhelyezkedése JCE Underwood: General and Systemic Pathology, 2004

48 Coronaria occlusio után Makro 0-18 órán belül Ø Ø Mikro óra között Halvány terület Izomrostok kezdődő necrosisa, ng, vizenyő

49 Coronaria occlusio után Makro 0-18 órán belül Ø Ø Mikro óra között Halvány terület Izomrostok kezdődő necrosisa, ng, vizenyő 2-4 nap Anaemiás infarctus: Teljesen kifejlődött agyagsárga, vérzé- coagulatiós zéses szegély; necrosis felette fibrines pericarditis; endocard.: thrombus

50 Coronaria occlusio után Makro 0-18 órán belül Ø Ø Mikro óra között Halvány terület Izomrostok kezdődő necrosisa, ng, vizenyő 2-4 nap Anaemiás infarctus: Teljesen kifejlődött agyagsárga, vérzé- coagulatiós zéses szegély; necrosis felette fibrines pericarditis; endocard.: thrombus 1-3 hét Szürke, elvékonyodott Granulatiós szövet 4 hét után Szürkésfehér, tömött Hegszövet

51 Acute myocardial infarction ( CK, c-troponin, LDH) Transmuralis MI: agyagsárga elhalás, vérzéses szegély övezi

52 Koszorúé úérelzáródás klinikuma Substernalis fájdalom > 30 min; nitroglicerin nem oldja Szapora, gyenge pulsus, verítékezés, dyspnoe EKG: ST-eleváció Vérben: az elhalt szívizomsejtekből troponin I, kreatin kináz MB

53 ST-eleváció transmuralis infarctusban Prof. Rudas László, Kör-ITO

54 Koszorúsérelzáródás következményei 0-18 órán n belül: malignus arrhythmiák kezelés nélkül halálos acut balszívfélelégtelenség cardiogen shock halálos lehet

55 Koszorúsérelzáródás következményei 0-18 órán n belül: malignus arrhythmiák kezelés nélkül halálos acut balszívfélelégtelenség cardiogen shock halálos lehet 2-77 nap közöttk tt: az elhalt terület rupturája halálos: - szabad falon: haemopericardium - interventricularis septum: balról jobbra sönt - szemölcsizom leszakadása mitralis insuff. fali thrombusból arteriás embolisatio

56 Koszorúsérelzáródás következményei Hetekkel - hónapokkal későbbk bb: Idült szívaneurysma képződése (hegszövet nem rupturál!!!), Benne fali thrombus arteriás embolisatio Hátulsó fali hegesedés mitrális insufficientia A BK a hegszövet okozta pumpafunkciókiesést hypertrophiával kompenzálja évekkel később BK-elégtelenség halál

57 Anteroseptalis idült szívaneurysma

58 Lezajlott MI Q-hullám Prof. Rudas László, Kör-ITO

59 Az infarctus-nagyság befolyásolása a véráramlás helyreállításával (reperfusio)

60 Koszorúserek serek Végarteriák collateralis keringés Ø. Az atheromás stenosisok évek alatt fejlődnek ki collateralis keringés alakul ki

61 A szívizomrostok idült ischaemiában Prekondicionálódás: az anginás rohamok, ill. a néma ischaemia hozzászoktatják a szívizomrostokat egy később jelentkező súlyosabb ischaemiás esemény elviselésére

62 A szívizomrostok idült ischaemiában Prekondicionálódás: az anginás rohamok, ill. a néma ischaemia hozzászoktatják a szívizomrostokat egy később jelentkező súlyosabb ischaemiás esemény elviselésére Hibernált myocyták: a csökkent véráramlású myocardium renyhén vagy nem kontrahál ha a keringést helyreállítják (revascularisatio), az összehúzódások ereje

63 A necrosis az ischaemiához hozzáedződött szívizomrostokban a coronaria-occlusio után több óra elteltével alakul ki 0 óra 2 óra 6 óra Kumar és mtsai: Pathologic Basis of Disease, 2005

64 Ha az elzáródott coronariában a véráramlást helyreáll llítjuk, az infarctus jóval kisebb lesz

65 A reperfusio eszközei Thrombolysis Percutan coronariatágítás és sámfázás (stent beültetés) Koszorúsér-áthidaló (bypass) műtét

66 A reperfusio eredményei < 20 min: teljes siker teljes siker, necrosis nincs 2-4 hr: részleges siker: viszonylagosan kicsi coagulatiós necrosis, melyet reperfusiós necrosis övez (necrotikus, bevérzett izomrostok, ill. ún. contractiós köteg necrosis az izomrostokban)

67 A reperfusio eredményei < 20 min: teljes siker 2-4 óra: részleges siker viszonylagosan kis elhalás (coagulatiós necrosis + reperfusiós necrosis) kis heggel gyógyul 6 óra után: kudarc: a MI nagysága már nem ha a beteg a MI-t túléli nagy heg pangásos SZE

68 Reperfusiós vérzéses elhalás anteroseptalisan és a hátulsó falon (a coronariatágításra a tünetek jelentkezése utáni 7. órában került sor; időablakon túli beavatkozás) Anterior Septum BK JK Posterior

69 Reperfusio okozta vérzéses elhalás: az izomrostok magfestése eltűnt, a capillarisok szétszakadtak, az IS-ban vérzés

70 Reperfusio-kiv kiváltotta contractiós kötegek: erősen eo, harántul futó cytoplasma-csíkok (hypercontrahált sarcomerek)

71 Subendocardialis MI Szűkületes plakkokkal élő egyénekben Valamilyen okú hypotensio, pl., polytraumatisatio, tápcsatornai vérzés, stb. a myocardium hypoperfusiója

72 Subendocardialis MI Szűkületes plakkokkal élő egyénekben Valamilyen okú hypotensio, pl., polytraumatisatio, tápcsatornai vérzés, stb. a myocardium hypoperfusiója Myocyta vacuolisatio (myocytolysis) és/vagy a szívizomsejtek coagulatiós necrosisa; többgócú; kis területeket érint

73 Hypoxiás myocytolysis: : a hólyagos cytoplasmájú szívizomrostoknak nincs magfestése se (speciális necrosis)

74 Subendocardialis MI Szűkületes plakkokkal élő egyénekben Valamilyen okú hypotensio, pl., polytraumatisatio, tápcsatornai vérzés, stb. a myocardium hypoperfusiója Myocyta vacuolisatio (myocytolysis) és/vagy a szívizomsejtek coagulatiós necrosisa; többgócú; kis területeket érint Hegesedés lesz a helyén A transmuralis MI-nál jobb kórjóslatú

75 4. Chronicus ISZB Idős egyénekben Hosszú ideje fennálló idült ischaemiás myocardialis károsodás miatt kialakuló, progrediáló pangásos SZE Angina pectoris és/vagy lezajlott MI az anamnesisben

76 Morfológia A koszorúerekben (RDA, RCx, JC) stenotisaló atherosclerosis A szívkamrák tágulásos túltengése + fali thrombus a kamrá(k)ban vagy a pitvar(ok)ban

77 Morfológia Metszlap: kicsiny (2-3 mm) heges gócok + nagyobb transmuralis hegek FM: gócos interstitialis fibrosis, izomrost sorvadás, subendocardialisan myocytolysis

78 Halálok Pangásos SZE Re-infarctus Arrhythmia

79 Felnőttkori szívbillentyű betegségek Létrehozza 1. Degeneratív folyamat 2. Immunológiai-gyulladásos folyamat 3. A billentyű közvetlen fertőződése

80 1. Degeneratív folyamat 1.1. Az aortabillentyű calcifikáló stenosisa 1.2. A mitralis anulus fibrosus elmeszesedése 1.3. A kéthegyű billentyű prolapsusa

81 1.1. Az aortabillentyű kalcifikáló stenosisa A billentyű ismeretlen okú dystrophiás meszesedése Gyakori; korosodással járó elváltozás Elősegítő tényező: ha a billentyű kéttasakos A következmények éves korban jelentkeznek

82 Subendothelialisan mészlerakódás a Valsalva sinusokban vastag, nem mozgó billentyű stenosis A comissurák fusiója nem jellemző

83 Következmények Nyomásterhelés előbb koncentrikus, majd dilatativ BK hypertrophia Hirtelen szívhalál Pangásos SZE Kezelés: műbillentyű beültetés

84 1.2. A mitralis anulus fibrosus elmeszesedése Dystrophiás meszesedés idősekben, főként 60 év feletti nőkben

85 Következmények A meszes anulus a systole során nem zár össze mitralis insufficientia Feszül a BP; gyakori a pitvarfibrillatio A meszesedés akadályozza a billentyű nyitását mitralis stenosis Károsodhat az ingervezető rendszer arrhythmia

86 Mitral anulus meszesedés: regurgitáció + szájadék szűkület

87 1.3. A kéthegyű billentyű prolapsusa Etiológia: nem ismert Ksz-i anomáliáról lehet szó, mert Marfan sy-ban gyakori a mitralis prolapsus Gyakori: a lakosság 5-10%-ában előfordul, évesekben

88 Morfológia A vitorlák lazák, megnagyobbodottak, myxoid degeneratiót mutatnak Az ínhúrok vékonyak, rendellenesen hosszúak, esetenként elszakadnak A laza vitorlák a systole során a pitvarba visszaboltosulnak

89 Mitralis prolapsus: vékony és nagy vitorlák; igen hosszú és vékony ínhúrok

90 Klinikum Tünetmentes: UH vizsgálat során veszik észre Lassú, progrediáló mitrális insufficiencia Hajlamosít infectiv endocarditisre, arrhythmiára, hirtelen szívhalálra