Tantermi előadás. Nagy Viktor Semmelweis Egyetem, ÁOK, II. Belgyógyászati Klinika. Veleszületett és szerzett vitiumok.

Átírás

1 Tantermi előadás Nagy Viktor Semmelweis Egyetem, ÁOK, II. Belgyógyászati Klinika Veleszületett és szerzett vitiumok. Budapest, IV. 13.

2

3

4 A szív betegségei egyszerűsített megközelítésben vitiumok ischaemiás szívbetegség ritmuszavarok endocarditis infectiosa a szív egyéb gyulladásos megbetegedései cardiomyopathiák hypertoniás szívbetegség szívelégtelenség

5 A szív betegségei egyszerűsített megközelítésben vitiumok ischaemiás szívbetegség ritmuszavarok endocarditis infectiosa a szív egyéb gyulladásos megbetegedései cardiomyopathiák hypertoniás szívbetegség szívelégtelenség

6

7 A vitium cordis meghatározása = szívbillentyű hiba alaktani (morfológiai) és működési (funkcionális) hibája a szívbillentyűknek tágabb értelemben a veleszületett szívhibákat is vitiumnak nevezik, de ezek általában vagy nem szívbillentyű hibák, vagy komplex (szívbillentyű hibát is magukba foglaló), a szív több részét is érintő hibák

8 A vitiumok felosztása veleszületett élettel összeegyeztethetetlen csecsemőkorban megoperált felnőttkorban felismert szerzett bármely billentyű szűkülete (=stenosis) bármely billentyű elégtelen záródása (=insufficiencia) (műbillentyű)

9 Insufficiencia és stenosis elkülönítése Billentyű elégtelenség (insufficiencia): a billentyű nem képes tökéletesen elzárni a szájadékot, ezért a vér visszaszivárog zárt billentyűállás mellett is. a visszaáramló vér feltorlódhat a szív üregeiben ez térfogat- (volumen) terhelést okoz, ill. a vértovábbítás hatásfokát csökkentheti.

10 Insufficiencia és stenosis elkülönítése Billentyű szűkület (stenosis): a billentyűk nyitott állapotban is akadályozzák a vér megfelelő áramlását. a szívizomzatnak ugyanakkora mennyiségű vér átpumpálásához nagyobb erőt (nyomás terhelés) kell kifejtenie, mivel a szájadék nagysága csökken.

11

12 Insufficiencia mitralis insufficiencia

13 aortastenosis Stenosis

14 Szívhangokról röviden A billentyűk nyitódása és záródása hangjelenségekkel jár, ezek a szívhangok. Egészséges felnőttben két szívhangot hallunk. az első (I.) a pivar-kamrai billentyűk záródása, a második (II.) a félhold alakú billentyűk záródása

15 Szívzörejekről röviden A szív működése két fázisra válik szét: a systole az első és második szívhang közti idő, a diastole a második és az első szívhang közötti idő. Amennyiben a két szívhang mellett egyéb hangjelenséget is hallunk, azt zörejnek nevezzük. endocardiálisak (a szíven belül keletkező) extracardialisak.

16 normális szívhangok és zörejek aortastenosis mitralis regurgitatio aortaregurgitatio mitralis stenosis nyitott ductus arteriosus diasztole szisztole diasztole szisztole

17 Felnőttkori velszületett szívbetegségek (congenitalis vitiumok) rizikófaktorok rubeola/mumpsz/influenza infectio az első trimesterben anyai diabetes mellitus családban halmozott előfordulás (VSD, MPSy, HCM) gyógyszerhatások (lithium, serotonin reuptake inhibitorok, valproate, NSAID, alkohol)

18 Felnőttkori velszületett szívbetegségek (congenitalis vitiumok) incidencia: 8/1000 élveszülés prognózis 85 % megéli a fiatal felnőttkort legfőbb problémák: üregrendszeri tágulatok szívritmuszavarok szívelégtelenség pulmonalis hypertonia

19 Genetikai zavarok és congenitalis szívbetegségek társulása 21-es kr. trisomia DOWN-kór (50% incidencia) VSD, nyitott ductus arteriosus, AV vezetési zavarok, Fallot tetralogia 18-as kr. trisomia Edwards syndroma (95% incidencia) VSD 13-as kr. trisomia Patau syndroma (80-90% incidencia) VSD Turner Syndroma (45, XO) coarctatio aortae, hypertonia Marfan syndroma aortaaneurysma, MPS Noonan Syndroma pulmonalis stenosis, coarctatio aortae Alkoholabusus ASD, VSD, Fallot tetralogia

20 Congenitalis vitiumok felosztása Shuntkeringéssel együttjárók cyanosis nélkül» ASD, VSD, ductus arteriosus Botalli persistens cyanosissal» Fallot tetralogia/trilogia, nagyértranszpzíció, truncus arteriosus, tricuspidalis atresia, Eisenmenger syndroma

21 Congenitalis vitiumok felosztása Shuntkeringés nélküliek coarctatio aortae pulmonalis stenosis Ebstein anomalia aortastenosis

22 Coarctatio aortae Az aortának általában a bal artéria subclavia eredésénél kialakuló szűkülete Congenitalis HD 6 %-a, férfi:nő= 1,7:1 Társuló anomáliák: bicuspidalis aortabillentyű, változatos artéria aneurysmák, Turner sy, VSD, ductus arteriosus Szignifikáns, ha a systoles vérnyomáskülönbség > 20 Hgmm A fogorvosi székben az orvos felé eső karon magas a vérnyomás

23 Coarctatio aortae

26 Endocarditis profilaxis felnőtteknek, fogorvosi protokoll Amoxicillin 2g per os, 1 órával a beavatkozás előtt, vagy Ampicillin 2 g IM/IV 30 perccel a beavatkozás előtt Penicillin allergia esetén» Clindamycin 600 mg per os 1 órával a beavatkozás előtt, vagy 600 mg IV 30 perccel a beavatkozás előtt» Cephalexin, vagy cefadroxil 2 g per os 1 órával a beavatkozás előtt» Cefazolin, vagy cefriaxone 1 g IM/IV 30 perccel a beavatkozás előtt» Azithromycin, vagy clarithromycin 500 mg per os 1 órával a beavatkozás előtt

27 Endocarditis profilaxis gyerekeknek, fogorvosi protokoll Amoxicillin 50 mg/kg (MAX 2g) per os 1 órával a beavatkozás előtt, vagy Ampicillin 50 mg/kg (MAX 2g) IM/IV 30 perccel a beavatkozás előtt Penicillinallergia esetén» Clindamycin Per os: 20 mg/kg (MAX 600mg) 1 órával előtte, vagy IV: 20 mg/kg (MAX 600mg) IV 30 perccel előtte» Cephalexin 50 mg/kg (MAX 2g) per os 1 órával előtte» Cefadrixol 50 mg/kg (MAX 2g) per os 1 órával előtte» Cefazolin, vagy ceftriaxone 50 mg/kg (MAX 1g) IM/IV 30 perccel előtte» Azithromycin 15 mg/kg (MAX 500mg) per os 1 órával e.» Clarithromycin 15 mg/kg (MAX 500mg) per os, 1 órával e.

28 DE, az endocadritis profilaxis szemlélete megváltozott Átmenetei bacteriaemia a fogászati beavatkozások során ÉS a fogmosások alkalmával is %-ban előfordul Fogászati beavatkozás során az IE relativ rizikója normális populációban 1:14 ezer, IE-n átesetteken 1:95 ezer IE-ben 30 %-ban nincs ismert behatolási kapu /v. vitium /v. prediszponáló tényező AB-rezisztencia, AB anafilaxia (amoxicillinről nem ismert) Hasznossága nem bizonyított

29 AB profilaxis ajánlott, ha nagy az IE kialakulásának kockázata ( IIa/C ) műbillentyű korábban IE-n már átesett beteg congenitális szívbeteg cyanózissal sebészeti korrekció nélkül, vagy reziduális defektussal, vagy palliativ shunttel, vezetékekkel komplett helyreállítással vagy prosthetikus anyaggal 6 hónapig a beavatkozás után reziduális defectussal a helyreállítás után, vagy a beültetett prosteticus anyag után

30 IE profilaxis nagy kockázatú Ajánlott ( IIa/C ) betegeknek fogászati beavatkozás (csak gingivát, periapicalis régiót érintő fogászati beavatkozásnál vagy mucosát perforáló beavatkozásnál) Nem ajánlott ( III/C ) fogászati beavatkozás (érzéstelenítő inj, varratszedés, fog rtg, le/feltehető protézisek, szabályozók, fogkő eltávolítás) légúti beavatkozás (scopiák, intubacio) gastro-intestinalis beavatkozás (scopiák, TEE) bőr és kötőszöveti beavatkozás (biopszia)

31 Pitvari septumdefectus (ASD) Congenitalis HD 30 %-a Foramen ovale marad nyitva (75 %) =secundum típusú ASD A pitvar-kamrai sövény találokzásánal marad nyitva (15 %), =primum típusú ASD Ritka: sinus venosus, sinus coronarius típusú Ritmuszavar (SVPT, pitvarfibrillatio, sinustachycardia), inkomplett/komplett RBBB, P ejectiós systolés zörejt (a megnövekedett pulmonalis áramlás miatt) és szélesen hasadt P II. szívhangot hallunk Endocarditis profilaxis (zárás után 6 hónapig)

32 Pitvari septumdefectus (ASD) ostium secundum defectus ostium primum defectus sinus venosum defectus közös pitvar

33 Pitvari septumdefectus (ASD)

34 Pitvari septumdefectus (ASD) elődomborodó art. pulmonalis dilatalt jobb pitvar

35 Pitvari septumdefectus (ASD) inkomplett RBBB

36 Csúcsi négyüregű echocardiographias felvétel

37 Pitvari septumdefectus (zárás)

38 Kamrai septumdefectus (VSD) Congenitalis HD 9 %-a Négyféle típusa van (membranosus, beáramlási, trabecularis, kiáramlási, vagy infundibularis) 45%-ban hároméves korra záródik Műtéti javallat a jelentős bal-jobb shunt, a társuló szívhibák és a visszatérő endocarditisek (profilaxis!) Bal III-IV. bordaközben parasternalisan holosystoles zörejt és szélesen hasadt II. szívhangot hallunk

39 Kamrai septumdefectus (VSD)

40 Kamrai septumdefectus (VSD) VSD véráramlás balról jobbra

43 Egyéb congenitalis szívhibák Jobb kamrai kiáramlási stenosis a congenitalis vitiumok 25 %-a, gyakran kombinációk része, P: ejectios systoles zörej, endocarditis profilaxis nyomásgrádiens (<25, 25-40, 50-80, >80 Hgmm), műtét 50 Hgmm-es csúcsgradiens felett Ductus Botalli (arteriosus) persistens Fallot tetralogia Ebstein anomália Teljes nagyér áthelyeződés Eisenmenger syndroma

44 Ductus Botalli (arteriosus) persistens a congenitalis vitiumok 25 %-a nő:férfi=2-3:1 endocarditis profilaxis (6 hónapig)

45 Fallot tetralogia jobb kamrai kiáramlási pálya stenosis + VSD + a VSD felett lovagló aorta + következményes jobb kamrai hypertrophia leggyakoribb cyanosissal járó szívhiba congenitalis vitiumok %-a endocarditis profilaxis!

46 Fallot tetralogia

47 Ebstein anomália

48 Teljes nagyér transzpozíció nagyartéria transzpozíció normális

49 Eisenmenger syndroma Elsődleges a bal jobb shunt A pulmonalis nyomás folyamatosan növekszik Jobb kamra hypertrophia alakul ki A shunt megfordul, cyanosis lép fel A korrigálatlan bal-jobb shuntkeringés végállapota Endocarditis profilaxis!

50 Eisenmenger syndroma

51 Mielőtt nyugodtan hátradőlnénk jönnek a mindennapos vitiumok, a szerzettek

52 Szerzett vitiumok Régebben: rheumás láz, E.I. következményei, Manapság: hypertonia, szívelégtelenség, érelmeszesedés Echocardiographia: billentyű morfológia, balkamrai dimenziók és funkciók Doppler UH: a transvalvularis gradiensek mérése transoesophagealis UH (vegetatio!)

53 Nyomásgrádiens kiszámításának elvei Doppler UH-val

54

55 Mitralis stenosis 4-6 cm 2 -es szájadék (area) beszűkül Enyhe: > 1,5 cm 2 -es area és a diasztolés gradiens < 5 Hgmm Középsúlyos: 1-1,5 cm 2 -es area és a diasztolés gradiens 5-10 Hgmm Súlyos: < 1 cm 2 -es area, és a diasztolés gradiens > 10 Hgmm és a pulmonalis nyomás > 60 Hgmm

56 Mitralis stenosis Etiologia: rheumas láz, (veleszületett), carcinoma, SLE, rheumatoid arthritis, amyloidosis, mucopulysacharidosis Tünetek: pulmonalis pangás, dyspnoe, orthopnoes, haemoptoe pitvarfibrillatio (pitvardilatatio) dobbanó első hang, PII!, opening snap, a csúcson diastolés zörej Endocarditis profilaxis!

57 Mitralis stenosis

60 Mitralis stenosis EKG kép II: széles P V1: bifasisos, dominálóan negatív P inkomplett RBBB jobbra devialó R

61

62 Mitralis elégtelenség (insufficiencia), visszaáramlás (regurgitatio) A mitralis billentyű szerkezetének bármely része lehet hibás (mitralis annulus, vitorlák, ínhúrok, papilláris izmok), PROFILAXIS! etiológia: ISzB, hypertonia, DCM- HCM, MPSy, rheumás láz, papillaris izom dysfunctio

63 Mitralis elégtelenség (insufficiencia), visszaáramlás (regurgitatio) Csúcs felett szalagszerű pansystolés ( regurgitatios ) zörej EKG: bal pitvar dilatatio, LVH, pitvarfibrillatio Műtétre várakozás: EF > 60 %, LVSD: < 45 mm, tünetek progressziója ha lehet, a billentyűk megtartásával, ha nem, műbillentyű beültetés

64 Mitralis insuffitientia

65 Mitralis insuffitientia

66 Mitralis prolapsus Népesség 3-5 %, Nő:férfi=2:1 Veleszületett kötőszöveti gyengeség (Marfan sy) Periarteritis nodosa, osteogenesis imperfecta, hyperparathyreosis Papilláris izomdysfunkció, inhúrruptúra Mezosystoles kattanás, és zörej = késő systoleban Palpitatioérzés, fáradékonyság, ES Endocarditis profilaxis?!

67 Mitralis prolapsus

70 Aortastenosis Manapság sclerosis következménye, ritkábban EI, bicuspidalis aortabillentyű Epidemiológia 65év felettieknél 25%, >75év=35% aorta sclerosis, ezek 10-20%-ánál kialakul az aorta stenosis

71

72 Aortastenosis tünetek 0,8-1 cm 2 -es szájadék esetén (norm: 3-4 cm 2 ) következmény: hypotonia, kis pulzushullám, syncope, AP, CHD hallgatózás: halk AII, káró ejectios zörej (sugárzik: nyaki erek és a csúcs) EKG: LVH Echo: GRADIENS mérése! Opus

73 Aortastenosis

74 Aortastenosis

75 Aortastenosis

76 Aortastenosis Bernoulli képlet ΔP = 4v 2 I. fokozat < 67 <41 Hgmm 2,3-1,5 cm 2 II. fokozat Hgmm 1,5-0,75 cm 2 III. fokozat >89 >54 Hgmm <0,75 cm 2

77 Aortastenosis + vegetatio

78 Aorta elégtelenség (insufficiencia), Etiologia: visszaáramlás (regurgitatio) rheumás láz, EI, bicuspidalis aortabillentyű, aortitis (szifilisz), kötöszöveti betegségek (SLE, Marfan sy, Turner sy) aortadissectio Tünet: nagy pulzusamplitudó, peckelő pulzus ( Corrigan-pulzus)

79 Aorta elégtelenség (insufficiencia), visszaáramlás (regurgitatio) Aortaarea felett diasztolés zörej Musset jel: a fej biccent systole alatt EKG: LVH, a felnőtt korig általában tünetmentes, majd lassan bal szívfél elégtelenséget okoz. Műtét: panaszok esetén, romló balkamra functio: EF<50-45%, LVDD>75 mm műbillentyű beültetés

80 Aortainsuffitientia

81 Aortainsuffitientia

82 Műbillentyűk (koraiak)

83 Műbillentyűk (modernek)

84

85 Köszönöm megtisztelő figyelmüket!