2. Billentyűbetegség immunológiaigyulladásos. vbetegség

Átírás

1 2. Billentyűbetegség immunológiaigyulladásos folyamat miatt Rheumás s láz l és s rheumás szívbetegs vbetegség 5-15 éves gyermekek betegsége A csoportú Streptococcus ß-haemolyticus fertőzést (pl. tüszős mandulagyulladás) követő 1-5 héten belül

2 Rheumás láz Pathomechanismus:? A sarcolemma és a kötőszövet antigénjeivel keresztreagáló anti-streptococcus M-protein ellenanyagok autoimmun hypersensitiv reakció Serologia Anti-streptolysin titer (AST)

3 Rheumás láz Gyakorisága jelentősen A lakosság jobb szociális helyzete A Str. fertőzés gyors és hatásos kezelése az A csoportú Strept. ß-haemolyticus baktériumok virulenciája

4 A rheumás láz továbbra is fontos eü. probléma a nagyvárosi nyomortanyákon, a putritelepeken, a fejlődő országokban

5 Szervi érintettség Arthritis -75% Acut pancarditis - 35% Bőrtünetek: erythema marginatum - 10%, erythema nodosum - 10% Hirtelen, akaratlan mozgásvihar (chorea) - 5%

6 Acut pancarditis Endocarditis: heveny valvulitis 1-2 mm-es szemölcsszerű felrakódások (vegetatio) a billentyű záródási vonalában (fibrinoid necrosis + ly-k, mononuclearisok + vérlemezkék) és az inhúrokon

7 Heveny verrucosus valvulitis a záródási vonalban és az ínhúrokon Dr. Tószegi Anna, SZTE Pathologia

8 Acut pancarditis Endocarditis: heveny valvulitis 1-2 mm-es szemölcsszerű felrakódások (vegetatio) a billentyű záródási vonalában (fibrinoid necrosis + ly-k, mononuclearisok + vérlemezkék) és az inhúrokon Myocarditis: granulomatosus gyulladás - Aschoff testek (centralis fibrinoid necrosist ma-k és s ly-k öveznek) Pericarditis: : heveny fibrines gyulladás

9 Gyógyulás Apró heges gócok a granulomák helyén

10 Kórlefolyás A valvulitis lappangva többszt bbször r kiújul idült rheumás endocarditis: a vitorlák és az ínhúrok megrövidülnek, megvastagszanak, meszesednek

11 Idült rheumás szívbetegség Csak mitralis billentyű betegség 65%-70% Mitralis és aorta billentyű betegség 20%-25%

12 Idült rheumás szívbetegség Mitralis stenosis Mitralis insufficiencia Aorta stenosis Aorta insufficiencia

13 Idült rheumás szívbetegség Mitralis stenosis JK kompenzál Mitralis insufficiencia Aorta stenosis Aorta insufficiencia BK kompenzál

14 A mitralis stenosis jellegzetességei Gomblyuk/halszáj stenosis BP-i tágulat + muralis thrombusok Tüdőben idült pangás JK hypertrophia idült jobbszívfélelégt. Pitvarfibrillatio Infectiv endocarditisre hajlam

15 Mitralis stenosis Mitralis stenosis: a comissurák mentén egybeolvadt, vastag vitorlák; vastag, deformált ínhúrok, tág pitvar

16 3. Infectiv endocarditis A billentyűn + a fali endocardiumon baktériumok telepszenek meg: nagy vegetatiók + billentyűkárosodás

17 Behatolási kapu Bőr gennyes fertőzése Nosocomialis fertőzés iv. kanül, pacemaker behelyezés, stb. kapcsán Iv. kábítószer beadás Foghúzás Rejtve marad

18 Infectiv endocarditis Leggyakrabban a mitrális billentyű, majd az aortabillentyű betegszik meg A tricuspidalis és a pulmonalis billentyű megbetegedése: iv. kábítószerélvezőkben

19 FM A vegetatiók fibrint, ng-kat, thrombocytákat és nagyszámú kórokozót tartalmaznak a billentyű gennyesnecrotizáló gyulladása

20 Endocarditis klasszifikáci ció a kórokozó alapján Staphylococcus aureuskiváltotta Streptococcus viridanskiváltotta

21 Sta. aureus-endocarditis endocarditis Igen virulens bakt., ép billentyűn is megtelepszik Nagy ulceropolyposus vegetatiók billentyűszakadás per continuitatem: anulus abscessus embolisatio: septicus infarctusok, melyek gyorsan tályogokká alakulnak; agyban, izmokban, vesékben, szívben, stb.

22 Sta. aureus-endocarditis endocarditis + Immuncomplex képzk pződés baktérium antigének ellen IC GN (haematuria, proteinuria)

23 Kimenetel Gyors kórlefolyás Erélyes antibioticum kezelés ellenére 50%-os mortalitás: sepsis, ill. szívelégtelenség a billentyű-destructio miatt A túlélőkben a billentyű fibrosisa, meszesedése, deformitása műbillentyű beültetés szükséges

24 Ulceropolyposus vegetatio (nyíl) az aorta billentyűn, a septum perforált

25 A septum gennyes perforatioja a JK felől

26 Str. viridans-endocarditis Gyenge virulenciájú bakt., csak előzetesen károsodott billentyűn telepszik meg: - mitralis prolapsus, - congenitalis vitium, - rheumás szívbetegség, -műbillentyű, stb. Kisebb, nehezebben ledörzsölhető, kevésbé destructiv vegetatiók

27 FM A heveny gennyes gyulladásos jelek kevésbé intenzívek; granulatiós szövet a billentyűkárosodás alapján

28 Str. viridans-endocarditis Embolisatio: kis septicus infarctusok a szervezetben bárhol, tályogos átalakulás: Ø IC-kiváltotta glomerulonephritis előfordulhat Lassúbb, hónapokig tartó lefolyás, jobb kórjóslat A billentyű hegesedése, deformitása, meszesedése jön létre Th.: antibiotikum + a beteg billentyű kimetszése és helyére műbillentyűbeültetés

29 Szívbillenty vbillentyű beültet ltetés és s szövődm dményei Mechanikus billentyű - műanyag és fém Bioprothesis - pl. sertésből származó billentyűvitorlák

30 Mechanikus billentyű Bogáts Gábor SZTE Szívsebészet

31 Bioprothesis Bogáts Gábor SZTE Szívsebészet

32 Műbillentyű beültetés szövődményei Műbillentyű thrombosis + embolia Műbillentyű infectiv endocarditise Billentyűkosár mellett dehiscencia - szelel Mechanikus billentyű: beakad; chr. haemolysis haemoglobinuria, anaemia Bioprothesis: meszesedés, billentyűruptura

33 Műbillentyű beültetés szövődményei Műbillentyű thrombosis megelőzésére tartós anticoagulálás Előfordul túladagolás: - spontán vérzések, - lehet halálos agyvérzés

34 Műbillentyű endocarditis Intraoperativ contaminatio polyresistens kórházi törzsekkel: St. epidermidis, St. aureus, Gram-neg. bacteriumok, gombák Fertőződés vegetatio a műbillentyű basisán, a varratsor mentén A műtét utáni 2 hónapon belül sepsis, műbillentyű dysfunctio halálos lehet

35 Cardiomyopathiák Primer myocardialis betegségek myocardium dysfunctio, a contractilitás az esetek egy részében Dg.: kizárni koszorúérelmeszesedést hypertensiv szívbetegséget billentyűbetegséget congenitalis vitiumot

36 CMP-k típusai Dilatativ - 90% Hypertrophiás Restrictiv Arrhythmogen

37 Dilatativ CMP: pathogenesis Genetikai okú 30% Mutáció cytoskeletalis - dystrophin sarcomer - actin, troponin mitochondrialis gének Nem genetikai okú Ethanol toxicitás Peripartum/postpartum Virusos myocarditis után (enterovirusok) Idiopathiás

38 Dilatativ CMP Mindkét kamra és pitvar hypertrophizált és dilatált Cardiomegalia - akár 1000 g Labda alak Fali thrombus

39 Dilatativ CMP 2 éves kisdedben. A szív extrém fokban megnagyobbodott, a bal mellkasfelet kitölti, összenyomja a bal tüdőt; a máj pangásosan megnagyobbodott

40 FM: nem-specifikus; myocyta hypertrophia, rost degeneratio + változó fokú IS fibrosis

41 Klinikum Leggyakrabban év közöttiekben fordul elő Évek alatt pangásos SZE-be torkollik 5 éves túlélés 25% Kezelés: szív+tüdő átültetés

42 Hypertrophiás CMP Sarcomerfehérjéket kódoló gének mutációja pl. ß-myosin nehéz z láncl BK hypertrophia, társulhat hozzá a BP tágulata

43 Morfológia: A hypertrophia főként a kamraközti sövényts érinti az aortabillentyű alatt, szemközt a BK szabad falával subvalvularis stenosis FM: izomrost hypertrophia; az izomrostok syncytiális jellegű összerendezetlensége ( myofiber disarray )

44 Következmény, kórlefolyás Gátolt a diastolés telődés, akadályozott a systolés kiáramlás Az állapot számos betegnél évekig nem változik, másoknál fokozatos romlás idült SZE Pitvarfibrilláció fülcse thrombus embolizáció veszélye Hirtelen szívhalál kockázata

45 Restrictiv CMP Valamilyen anyag lerakódik a szívben és kamrai telődést okoz (diastoles dysfunctio) Halálos

46 RCMP felnőttben ttben: : amyloidosis, haemochro- matosis (ferritin( lerakódás), áttét, t, radiatiós s fibrosis Amyloid a szívizomrostok közöttk

47 RCMP gyermekben: endomyocardialis fibrosis: az endocardium ismeretlen okú, porcszerű fibroelasticus megvastagodása, főként a BK-ban

48 Arrhythmogen jobb kamrai CMP: a JK falát t zsírsejtek szűrik be

49

50 Klinikum Ritka; nem tisztázott pathomechanismusú JK elégtelenség Ritmuszavarok; kamrai tachycardia Hirtelen szívhalál

51 Myocarditis: a szívizomrostok közötti interstitiumot lobsejtek szűrik be és gócosan a szívizomsejtek necrosisát idézik elő

52 Okai Fertőzés Virus Coxsackie A vagy B, ECHO, stb. Bacterium Borrelia Protozoon Trypanosoma cruzi - Chagas betegség Dél- Afrikában Hypersensitiv reakció Rheumás láz Rheumatoid arthritis SLE Gyógyszer Tx rejectio Ismeretlen okú Sarcoidosis Óriássejtes myocarditis

53 Makroszkópos észlelet halálhoz vezető myocarditisben Petyhüdt myocardium 4-üreges tágulat Gócos vagy diffúz fakó foltozottság + fali thrombus

54 Diffus foltozottság g myocarditisben

55 Fali thrombus az endocardiumon myocarditisben

56 Gyógyszer hypersensitivitás-okozta halálos myocarditis; sok az eo gr

57 Necrotizáló granulomatosus myocarditis rheumatoid arthritisben

58 Viralis myocarditis A szívizom a primer fertőzés után néhány nappal-héttel betegszik meg (haematogen fertőződés) Gócos ly-s beszűrődés + myocyta necrosis Kimenetel: rest. ad integrum-mal vagy változó mérvű interstitialis fibrosis-sal gyógyul; halál ritkán; néha DCMP-ba alakul át

59 Széles klinikai spektrum a) Tünetmentes esetek b) Hirtelen arrhythmia c) Pangásos SZE d) Hirtelen halál A legtöbb beteg gyorsan és következmény nélkül gyógyul

60 Egyéb myocarditisek Bacterialis ng-s beszűrődés, tályogok; gyakran halálos Óriássejtes/Fiedler myocarditis Óriássejteket tartalmazó granulomatosus gyulladás kiterjedten myocyta necrosis; halálos

61 Hirtelen halál felnőttkorban Halál néhány perc alatt Szív v eredetű Többnyire kamrafibrilláció Egyéb okú

62 Hirtelen szívhalál ISZB -80% 80% Nem-ISZB 20%

63 Hirtelen szívhalál ISZB Kritikus szűkületek a főág(ak)ban melyhez társulhat Acut plakk disruptio occlusio MI + szívizomruptura Heggel gyógyult MI

64 Hirtelen szívhalál ISZB Nem-ISZB Aorta stenosis Mitralis prolapsus Hypertensiv SZB Myocarditis CMP Arrhythmogen JK-i i CMP

65 Hirtelen halál nem szíveredetű okai Disszekáló aorta aneurysma - haemoparicardium, mellűri vérzv rzés Tüdőembolia Cerebrovascularis betegség - Bogyó aneurysma ruptura subarachnoidalis vérzés - Hypertensiv crisis agyvérzés - Atheromás plakkon thrombosis az a. basilaris-banban Megrepedt ectopiás s terhesség Elvérzés a hasüregbe

66 Veleszületett szívhibák (vitiumok) Újszülöttkorban/csecsemőkorban ismerik fel B-J söntök J-B söntök Elzáródást okozó laesiók

67 Veleszületett szívhibák (vitiumok) Újszülöttkorban/csecsemőkorban ismerik fel B-J söntök J-B söntök Elzáródást okozó laesiók Felnőttkorban ismerik fel

68 Pathogenesis Idiopathiás - 90% Polygen öröklődés néhány esetben Rubeola fertőzés, ill. alkoholtoxicitás az iu. élet során gyakoriság kromoszómális sy-kban: Down sy (21-es trisomia) Turner sy (X monosomia: 45,X női fenotípus)

69 1. B-J sönttel járó vitiumok Kóros összeköttetés révén a bal szívfélből vér jut a jobb szívfélbe JK térfogatterhelése JK dilatativ hypertrophiája Cyanosis szület letéskor nincs

70 1. B-J sönttel járó vitiumok Elárasztott tüdőkeringés vasoconstrictio pulmonalis hypertensio JK-i nyomásterhelés a JK-ban végül nagyobb lesz a nyomás mint a BK-ban megfordul a söntáramlás terminálisan cyanosis és idült jobbszívfélelégt. Műtét: mielőtt a pulmonalis hypertonia fixálttá válik

71 1.1. Atrialis septum defectus (ASD) J.M. Kissane: Anderson s Pathology, 1990

72 1.2. Ventricularis septum defectus (VSD) J.M. Kissane: Anderson s Pathology, 1990

73 1.3. Perzisztáló ductus arteriosus (PDA) J.M. Kissane: Anderson s Pathology, 1990

74 1.4. Canalis atrioventricularis communis Közös mitralis és tricuspidalis szájadék + a pitvari és a kamrai sövény hiánya J.M. Kissane: Anderson s Pathology, 1990

75 2. J-B sönttel járó vitiumok A szív vénás vére az arteriás keringésbe jut: szület letéskor cyanosis

76 2.1.Fallot-tetralogia tetralogia VSD VSD-n lovagló dextraponált aorta Pulmonalis stenosis JK hypertrophia J.M. Kissane: Anderson s Pathology, 1990

77 2.2. Nagyerek áthelyeződése Az aorta a JK-ból ered A. pulmonalis a BK-ból ered + sönt a vér keveredéséhez J.M. Kissane: Anderson s Pathology, 1990

78 2.3. Truncus arteriosus communis Közös arteriás törzs + nagy VSD

79 3. Obstrukcióval járó vitiumok Coarctatio aortae (aorta szűkülete) Postductalis (felnőtt tt-típusú) Sokáig tünetmentes; Felső végtagokban hypertensio, alsó végtagokban hypotensio Praeductalis (újszülöttkori-típusú) többnyire halálos los

80 Postductalis coarctatio: az elzáródott ductus arteriosustól distalisan alakul ki J.M. Kissane: Anderson s Pathology, 1990

81 Praeductalis coarctatio: arcus aortae hypoplasia a b. a. subclavia és a d. arteriosus között + PDA + ASD J.M. Kissane: Anderson s Pathology, 1990

82 Veleszületett szívhibák (vitiumok) Újszülöttkorban/csecsemőkorban ismerik fel B-J söntök J-B söntök Elzáródást okozó laesiók Felnőttkorban ismerik fel Kétzsebes aorta/pulmonalis billentyű Mitralis prolapsus VSD Coarctatio aortae

83 Kéttasakos a. pulmonalis billentyű

84 A pericardium betegségei Gyulladások Folyadékgyülemek Szívtamponád

85 Acut pericarditis Elsődleges Fertőzés s váltja v ki Többnyire vírusok v hozzák k létrel Fennállhat myocarditis-szel szel együtt Morphologia ologia: serosus v. serofibrinosus - ha vírus v okozza gennyes - ha a szívburkot pyogen baktériumok fertőzik (szomszédos szerv gennyes gyulladása terjed a szívburokra, vagy sepsis áll fenn)

86 Virusfertőzés-kiv kiváltotta heveny serofibrines pericarditis: a szívburok fényevesztett, vérbő, a felszínén fibrinszálcs lcsák (cor villosum)

87 Másodlagos acut pericarditis Fibrines Transmuralis AMI részeként (gócos) Szívsebészeti beavatkozás után Uraemia hozza létre SLE; serositis részjelensége Mediastinum besugárzása után Rheumás lázban a pancarditis részeként Serosanguinolens Pericardialis áttétek esetén

88 Következmények Ha az exsudatum nagy mennyiségű haemodynamikai szövődm dmények Gyógyulhat nyomtalanul Gyógyulhat gócos g összenövésekkel; sekkel; nem jár r tünetekkelt Ritkán n szívós s hegszövet képzk pződik akadályozza a szív diastolés telődését t (idült constrictiv pericarditis)

89 Klinikum Nem jellegzetes mellkasi fájdalom, f fekvésre rosszabbodhat Dörzszörejrej Okozhat szívtampon vtamponádot

90 Folyadékgyülem a szívburokban Savós (hydropericardium): idült JK elégtelens gtelenségbengben hypoalbuminaemiás állapotokban Serosanguinosus: tompa mellkasi trauma után, pericardialis áttétek esetén Haemopericardium: vér a szívburokban Okai: aorta aneurysma repedése myocardialis infarctus rupturája szivet ért szúrás

91 Szívtamponád A szivet pericardialis folyadék k nyomja össze (400 ml-nél l több) t bb) a diastolés telődés s gátoltg Hirtelen vagy lappangva alakul ki Ha hirtelen jelentkezik, a szívhangok halkulnak, a nyaki vénák v k kidüllednek, a perctérfogat rfogat csökken, shock jelentkezik

92 A szív daganatai Primér daganatok Igen ritkák Felnőttek: myxoma; ; többnyire t a bal pitvarban a fossa ovalis mellett alakul ki; szövetileg benignus 1 éves kor alatt: rhabdomyoma; kamrafalból l a szívüregbe nőn és szájad jadékot zár r el hamartoma?? valódi daganat? Lipoma: : a szívben bárhol b jelentkezhet, hirtelen szívhal vhalált lt okozhat

93 A szív daganatai Áttétektek Nem gyakoriak Általában a pericardiumban jönnek létre l pericarditis,, részekr szeként serosanguinolens folyadékgy kgyülem Primér tumor: tüdőrák, t emlőrák, melanoma malignum,, v. lymphoma