Obstructióval járóveleszületett szívhibák

Átírás

1 Obstructióval járóveleszületett szívhibák Gyermekgyógyászati kötelező szinten tartó továbbképző tanfolyam Dr. Horváth Erzsébet SE I. sz. Gyermekklinika

2 Pulmonalis stenosis (PS) Definitio: jobb kamra kiáramlási obstructiója Elıfordulás: összes congenitalis vitium 5-8 %-a Patológia: valvularis infundibularis (subvalvularis) supravalvularis Pulmonalis stenosis

3 Pulmonalis stenosis

4 Haemodynamika: a szőkület fokával arányos jobb kamra nyomás terhelés valvularis formában szekunder infundibularis obstructió poststenoticus tágulat Természetes kórlefolyás: kritikus PS-tıl eltekintve felnıttkort elérik ~40 év: jobbszívfél elégtelenség Pulmonalis stenosis

5 Pulmonalis stenosis súlyosságának megítélése a nyomásgrádiens alapján I. Jelentéktelen: P < 25 Hgmm II. Enyhe: III. Mérsékelt: IV. Súlyos: P = Hgmm P = Hgmm P > 80 Hgmm Pulmonalis stenosis

6 Pulmonalis stenosis

7 Klinikai tünetek A szőkület súlyossága ill. a jobb kamra functiója határozza meg: enyhe stenosisban tünetmentes mérsékelt fokú stenosisban terhelésre dyspnoe, gyengeség, mellkasi fájdalom, palpitatió súlyos szőkületben syncope, cyanosis, jobb kamra elégtelenség Pulmonalis stenosis

8 Vizsgálatok: auscultatió szélesen kettızött S2 csökkent/hiányzó P2 systoles ejectios click (kilégzésben erısödik ) ejectios systoles zörej: intensitása a stenosis fokával arányos surranással vagy anélkül emelı szívcsúcslökés Pulmonalis stenosis

9 Pulmonalis stenosis

10 Kezelés: fizikai aktivitás korlátozása csak súlyos stenosis esetén szükséges ballon valvuloplasztika sebészeti: dysplasticus vagy meszes billentyő catheteres billentyőcsere (Bonhoeffer) Interventió indicatiója: klinikai tünetek jobb kamra nyomása >2/3-a a szisztémás kamrának Pulmonalis stenosis

11 Kezelés: fizikai aktivitás korlátozása csak súlyos stenosis esetén szükséges ballon valvuloplasztika sebészeti: dysplasticus vagy meszes billentyő catheteres billentyőcsere (Bonhoeffer) Interventió indicatiója: klinikai tünetek jobb kamra nyomása >2/3-a a szisztémás kamrának Pulmonalis stenosis

12 Kimenetel: kitőnı eredmény, jó prognosis, kivéve ha significans PR alakul ki infundibularis gradiens 3-12 hónap múlva (Stranger et al ) Szövıdmények: residualis stenosis restenosis (ritka) PR ± jobb kamra dilatatio (7%) endocarditis ritka arritmia jobb kamra dysfunctio (fıleg idıskori mőtét után) hirtelen szívhalál (ritka) Pulmonalis stenosis

13 Terhesség: rutin, vállalható (kivéve, ha súlyos a PS vagy J-B shunt a PFO-n) nem tervezett terhesség esetén ha jobb kamra elégtelenség: valvuloplasztika szükséges endocarditis prophylaxis nem szükséges (ACC/AHA 2008 Guidline Update on Valvular Heart Disease: Focused Update on Infective Endocarditis Circulation; 2008; 118) Gyermek vitium kockázata: anyai érintettség esetén: 5,3 % apai érintettség esetén: 3,5 % (Ana M. Peset and M. Gatzoulis Rev. Esp. Cardiol. 2008) Pulmonalis stenosis

14 Követés: restenosis PR arritmia Követési intervallum: ha PR enyhe Echoval: 1-3 év ha súlyos PR vagy deszaturatio: sőrőbben Pulmonalis stenosis

15 Coarctatio aortae Definitio: aortaszőkület Ok: A hátsó aortafal intima és média rétegeinek megvastagodása és elıdomborodása. Leggyakoribb az aortaisthmus stenosis. Elıfordulás: cong. vitiumok 8 %-a fiú leány arány: 2 : 1 Coarctatio aortae

16 Patológia, patofiziológia: izolált, körülírt forma: felnıtt típus praeductalis szegmentalis hypoplasia: infantilis forma Aortaív interruptio: hypoplasias rész elzáródik, felszívódik Coarctatio aortae

17 Patológia, patofiziológia: izolált, körülírt forma: felnıtt típus praeductalis szegmentalis hypoplasia: infantilis forma Aortaív interruptio: hypoplasias rész elzáródik, felszívódik Coarctatio aortae

18 Patológia, patofiziológia: izolált, körülírt forma: felnıtt típus praeductalis szegmentalis hypoplasia: infantilis forma Aortaív interruptio: hypoplasias rész elzáródik, felszívódik Coarctatio aortae

19 Izolált aortaisthmus stenosis Tünetek: a szőkület mértéke collateralis keringés határozza meg hypertonia foka ~14 éves korig tünetmentesek fejfájás, orrvérzés lábfájás, hideg láb fülcsengés, szédülés fizikai terhelésre lábfájás hasi fájdalom Coarctatio aortae

20 Coarctatio aortae

21 Postductalis coarctatio aortae Haemodynamika normális irányú áramlás és praestenoticus szakasz nyomásfokozódása arteriás hypertensio a nyaki és felsıvégtagi ereken a szőkülettıl distalisan a vérnyomás és a pulsusnyomás is alacsonyabb collateralis keringés korai arteriosclerosis balkamra hypertrophia/elégtelenség aorta dissectio társuló aorta/mitralis rendellenességek Kórlefolyás ritkán marad felfedezetlen hosszú távú túlélés lehetséges a nem kezelt betegek életkilátása év Coarctatio aortae

22 Postductalis coarctatio aortae Haemodynamika normális irányú áramlás és praestenoticus szakasz nyomásfokozódása arteriás hypertensio a nyaki és felsıvégtagi ereken a szőkülettıl distalisan a vérnyomás és a pulsusnyomás is alacsonyabb collateralis keringés korai arteriosclerosis balkamra hypertrophia/elégtelenség aorta dissectio társuló aorta/mitralis rendellenességek Kórlefolyás ritkán marad felfedezetlen hosszú távú túlélés lehetséges a nem kezelt betegek életkilátása év Coarctatio aortae

23 Vizsgálatok: pulsus alsó végtagokon gyengébb és késik vagy nem tapintható karon hypertensio vérnyomáskülönbség a felsı és alsó végtagok között emelı szívcsúcslökés systoles ejectiós zörej a sternum jobb oldalának felsı szélénél continua zörej az interscapularis térben vagy a mellkason Coarctatio aortae

24 Vizsgálatok: pulsus alsó végtagokon gyengébb és késik vagy nem tapintható karon hypertensio vérnyomáskülönbség a felsı és alsó végtagok között emelı szívcsúcslökés systoles ejectiós zörej a sternum jobb oldalának felsı szélénél continua zörej az interscapularis térben vagy a mellkason Coarctatio aortae

25 Kezelés hypertonia kezelése szokásos sebészeti kezelés angioplastica ± stent korai sebészeti interventio 2-5 év között Coarctatio aortae

26 Praeductalis coarctatio aortae Kezelés intensiv anicongestiv kezelés prostaglandin (PGE 1 ) infusio a ductus arteriosus nyitvatartására a praeductalis coarctatio azonnali mőtétet igényel Coarctatio aortae

27 Coarctatio aortae Kimenetel operálatlan estben a halálozás 60-90% az elsı életévben operált betegek 20 éves túlélése 84% (de Divitiis M., Pilla C. et al; 2003; JACC, 41) Coarctatio aortae

28 Coarctatio aortae Szövıdmények perzisztáló hypertonia aorta aneurysma aorta dissectio recoarctatio residualis stenosis coronaria arteria betegség AOS/AR korai atherosclerosis endarteritis/endocarditis aorta/agyi aneurysma ruptura Endocarditis prophylaxis szükséges Coarctatio aortae

29 Coarctatio aortae Szövıdmények perzisztáló hypertonia aorta aneurysma aorta dissectio recoarctatio residualis stenosis coronaria arteria betegség AOS/AR korai atherosclerosis endarteritis/endocarditis aorta/agyi aneurysma ruptura Endocarditis prophylaxis szükséges Coarctatio aortae

30 Sport: correctio elıtt ne sportoljon Követés évenként: RR ECHO/Doppler MRI Megválaszolásra váró kérdések, problémák: életkor mőtét idıpontja hosszútávú eredmény összefüggései interventio mérsékelt fokú gradiens estén a stent szerepe a correctio típusa késıi hypertonia ballon dilatatio / stent késıi eredményei késıi hypertonia pathophysiologiája Coarctatio aortae

31 Hypoplasiás balszívfél szindróma Definitió: A bal szívfél ritka, heterogen, igen súlyos elváltozása. Magában foglalhatja az: aorta aortabillentyő hypoplasiaját bal kamra izomzat stenosisát mitralis billentyő atresiaját bal pitvar Elıfordulás: 0,2 (USA: 2000 évente) HBSZSZ

32 Ok: MÁSODLAGOS: a fejlıdı embrionalis bal kamrába kevés vér jut abnormális bal kamra fejlıdés? GENETIKAI etiológiára erıs evidenciák vannak DE: a genetikai mechanizmus még nem ismert R. Hinton, W. Benson; JACC 2007, okt. P. Grossfeld; Circulation Research; 2007, 100: ELSİ kutatás, ami kimutatta a HBSZSZ örökölhetıségét és genetikai hátterének valószínőségét HBSZSZ

33 Kezelés Család bevonása! intrauterin interventio születés után: ductus nyitvatartása: prostaglandin E 1 gépi lélegeztetés keringési elégtelenség konzervatív kezelése stabilizáció mőtétre sebészeti többlépcsıs pallantiv beavatkozások... HBSZSZ

34 1. Norwood mőtét: szisztémás keringés fenntartója a jobb szívfél Blalock-Taussig shunt / Sano shunt életkor: újszülöttkor 2. Bidirectionalis Glenn mőtét: SVC art. pulm. BT/Sano zárása életkor 3-6 hó

35 3. Fontan mőtét: életkor 18 hó 4 év 4. Hybrid megközelítés: stent ductus fenntartására pulm. ágakra band (Gutgesell HP; Curr. Opin. Cardiol.; 2007, 22) HBSZSZ

36 Prognosis: chronikus egészségügyi problémák 1980-as évekig nem volt túlélı, jelenlegi túlélık korai 20-as éveikben vannak, hosszútávú prognosis nem ismert endocarditis szoros ellenırzés szükséges HBSZSZ