Pectus excavatum konzervatív kezelése vákuumtölcsérrel

Átírás

1 MOZGÁSSZERVI REHABILITÁCIÓ Pectus excavatum konzervatív kezelése vákuumtölcsérrel Viola Sándor,1 Lendvai Zsuzsanna2 Tormay Károly Egészségügyi Központ Gyermekortopédia,1 GYSGY Reha Pillangó Egészségcentrum2 Serdülők pectus excavatum deformitása többnyire kozmetikai probléma, ritkán akadályozza fizikai aktivitásukat. Kezelésük előtt pulmonológiai, kardiológiai vizsgálatuk indokolt, CT helyett CAD/CAM leképezés végezhető. A szerzők szívóharangot alkalmaztak a mellkasfal horpadásának vákuumos előemelésére, amit az láthatólag előidézett. Minimum 2 alkalommal napi 30 perc kezelés szükséges, amelyet néhány nappali órára emeltek (praktikusan naponta 3 óra). Kezelésük alatt speciális gyógytornagyakorlatokat végeztek. 25 beteget utánkövettek 3 és 36 hónapig. A szerzők arra kerestek választ, hogy a mellkasfal-horpadás csökkenése vajon tartós-e. CAD/CAM technikát alkalmazva mérték a sternum előemelkedését milliméterben (SM), valamint a korrekciós indexet (CI%). A CI alapján beteganyagukat 3 súlyossági csoportba osztották. Az utánkövetés során minden alcsoportban a horpadt mellkas előemelkedése megtörtént, de szignifikánsan csak a súlyos csoportban (3. súlyossági subgrup). Szoros összefüggést találtak az eszköz alkalmazásának idejével (minimum 3 óra naponta). 28% korrekciós index felett az indikáció műtéti. Azonban ez alatt a súlyossági fok alatt a kezelés konzervatív. A szerzők javasolják módszerüket a pectus excavatum konzervatív kezelésének javítására. Kulcsszavak: pectus excavatum, konzervatív kezelés, vákuumharang, korrekciós index, CAD/CAM Conservative treatment of pectus excavatum with the help of vacuum bell Adolescents with a pectus excavatum mostly present with cosmetic complaints and rarely have significant physical limitations. The pre-treatment evaluation includes pulmonary functions tests, cardiological examination, and chest CAD/CAM scan instead of computed tomography (CT). A suction cup is used by authors to create a vacuum at the anterior chest wall (vacuum bell). When creating the vacuum, the lift of the sternum was obviously. The device should be used for a minimum of 30 min (twice/day), and may be used up to a maximum of several hours daily. (practically 3 hours/day).our patients practiced daily exercises during the vacuum bell treatment period. 25 patients followed during 3, and 36 mounts after the start of vacuum bell treatment. Authors wondered whether the lift of the sternum remain permanently. It was measured the lift of the sternum in millimeter (SM) and correction index (CI) by the help of CAD/CAM technic. The treated group was parted into 3 severity subgroups based on by correction index. In followed-up period the lift of the sternum occurred in all subgroups but significantly in sever cases (3. subgroup).the outcome strongly depended on daily use of vacuum bell (minimum 3 hours per day) Authors established that the pectus excavatum required operative treatment whether CI above 28%. However below this value conservative treatment is possible. Authors suggested for perfecting the conservative treatment with the help of application a vacuum bell. Key words: pectus excavatum, conservative treatment,vacuum bell, correction index, CAD/CAM technic Levelezési cím: DR. VIOLA SÁNDOR, 2083 Solymár, Eper. u. 3., doctorvs@t-online.hu 134

2 A pectus excavatum a mellkasfal horpadása, a sternum legtöbbször a csatlakozó bordákkal együtti bemélyedése. Lehet centrális, máskor aszimmetriás megjelenésű. Előfordulási gyakorisága 0,1 0,5%, fiú dominanciával.13,19 Lehet sporadikus, de leírtak családi halmozott eseteket is.7 Etiológiája ismeretlen. Williams 1872-ben feltételezi, hogy intrauterin nyomás okoz sternumhorpadást az abnormális pozícióban lévő embrióra, és hozza létra az elülső mellkasfal deformitását.25 Mai kutatások a sternocostalis ízületi porc metabolizmusának vizsgálatára fókuszálnak: a sternocostalis porc túlnövekedését okolja Sweet,24 ezen a területen különböző sejt- és mátrixdezorganizációt észlel Fokin,8 csökkent cink-, emelkedett magnézium- és kalciumszintet észlel Rupprecht,21 Feng a sternocostalis ízületi porc csökkent biomechanikai képességét találta.6 Az elváltozás súlyosságának mértékére gold standard a Haller-index,7 de újabban a korrekciós index mérését találják objektívebbnek.23,18 A súlyos pectus excavatum kardiovaszkuláris komplikációt okozhat, fájdalom, dyspnoe, palpitáció, respiratorikus infekciók, mitrális billentyű insufficiencia vagy stenosis kísérheti.7,13 Fonkalsrud a progresszivitásra hívja fel a figyelmet.7 Számos szerző emeli ki a mellkasdeformitás pszichoszociális vetületét.5 Célkitűzés A pectus excavatum konzervatív kezelésének vákuumharang, valamint eseteink objektív, non invazív módon történő követhetésének lehetőségére kerestünk választ. Kíváncsiak voltunk a rövid (3 hónap) és a hoszszú (36 48 hónap) távon kapott eredményeinkre között 52 pectus excavatumban szenvedő gyermek kereste fel intézetünket. Vezető panaszuk testük esztétikai megjelenése miatti aggodalmuk volt. Két súlyos estben a fizikai aktivitás csökkenéséről számoltak be. Átlagéletkoruk 12,3 év (min 6, max. 19 év), Tanner pubertásérettségi stádiumuk 2,24. Fiú-leány arány az irodalmi adatoknak megfelelően 2:1. Az ortopédiai vizsgálat során a mellkasdeformitás méretét (mélység-magasság-szélesség), az elváltozás elhelyezkedését (centrális sternális, felső sternális, alsó sternális, aszimmetrikus) lejegyeztük. Fotódokumentációt készítettünk szemből és 45 fokos oldalszögből. CAD/ CAM technikával leképezve virtuális torzót készítettünk, amelyen méréseket végeztünk (Haller-index, korrekciós index), az eredményeket lejegyeztük (1. ábra.). Kardiológiai és pulmonológiai (légzésfunkcióval egybekötött) vizsgálat döntött az esetleges vákuumharangos kezelés kontraindikációjáról. Mellkassebész döntött az esetleges műtéti indikációról. Ha ez közvetlenül nem állt fenn, a gyermeket gondozásba vettük. A vizsgálatokat 3 havonta megismételtük. Betegeinket korrekciós indexük alapján 3 súlyossági csoportba osztottuk (1. táblázat). Készüléküket a szilikonlaboratórium egyedileg készítette betegeink testméretei alapján (2. ábra). Betegeink az otthoni alkalmazást megtanulták. A harang ballonjával a légkörnyomás 15%-ával képeztek vákuumot. Fokozatosan, 3 hét alatt 1. ábra. Pectus excavatum virtuális torzója CAD/CAM leképezéssel Páciensek és módszer 2. ábra. Vákuumharang 1. táblázat. Eseteink megoszlása súlyossági fok szerint, CI% alapján csoportosítva Esetszám Átlagéletkor (év), Tanner-stádium Fiú/leány Súlyossági fok 1. CI (%): CI (%): CI (%): ,2 (min. 6, max. 20) év, T-stádium átlaga: 2,3 21/ Viola Sándor: Pectus excavatum konzervatív kezelése vákuumtölcsérrel 135

3 szoktattuk hozzá bőrüket a készülék okozta negatív nyomáshoz. A naponta 30 perc minimális kezelési időt maximum 3 órára emelhették. Gyógytornász speciális gyakorlatokat tanított be, amelyeket egyedül végeztek. Ennek helyes alkalmazásáról a fizioterapeuta 3 havonta meggyőződött, szükség esetén gyakorlataikat kijavította, illetve újabb feladatokat tanított be. Eredmények 3. ábra. Kezelés előtt és után 4. ábra. Kezelés előtt és után 5. ábra. CAD/CAM virtuális torzó mérési síkokkal és vonalakkal 52 esetünk közül 27 hosszú távú utánkövetési adatait dolgoztuk fel. Hagyományos ortopédiai vizsgálat során mértük a suszter-mellkas méreteit ellenőrzéseink során, ezeket összehasonlítottuk az előzőkkel, összevetettük a minden alkalommal azonos körülmények között készített fotókat is (3., 4. ábra). Ezt objektivizáltuk a CAD/CAM mérések adataival (5. ábra). Ezek a mérési adatok: a sternummélység mértéke (SM, milliméter), korrekciós index (CI%). A CI% meghatározása a következő képlet segítségével történik: korrekciós index = mért minimum távolság a csigolya elülső fele és a sternum között, a mért maximum távolság a csigolya elülső fele és a mellkas legkiemelkedőbb pontja között, a két érték különbsége osztva az utóbbival és szorozva 100-zal adja az indexet százalékban. CT-felvétel helyett CAD/CAM leképezés után azon mértük a fenti paramétereket (5. ábra). SM növekedése milliméterben: enyhe esetben átlag 1,4 mm (2SD 2,28) 3 hónap múlva, 36 hónap múlva 0,8 mm. Középsúlyos estben átalag 2 mm (2SD 9) 3 hónap múlva, 36 hónap múlva 0,3 mm. Súlyos eseteinkben átalag 3 mm (2SD 5,7) 3 hónap múlva, 36 hónap múlva 9 mm. CI% változása: enyhe esetben 3 hónap alatt átlag 8,2%-ról 8%-ra, majd 36 hónap alatt változatlan maradt. Középsúlyos esetben 3 hónap alatt átlag 11,6%-ról 10,62%-ra, 36 hónap alatt kissé romlott (11,4%). Súlyos esetben 3 hónap alatt átlag 20-ról 15,27%-ra, 36 hónap alatt 13,7%-ra módosult. A betegek szubjektív értékelése 0 10-es skálán történt. A megelégedettség átlaga 7,5. Eredményeinket a 2. táblázat mutatja. 2. táblázat. Eredmények súlyossági fok szerint, hónap múlva (SM milliméter és CI% alapján) 1. súlyossági fok 2. súlyossági fok 3. súlyossági fok kezdet 3 hó 36 hó kezdet 3 hó 36 hó kezdet 3 hó 36 hó SM (mm) 12,4 11 2SD: 2, SD: 2 18,5 17 2SD: 9 18,2 2SD: 7,2 29,3 26 2SD: 5,7 21 2SD: 4,2 CI% 8, ,6 10,62 11, ,27 13,7 136

4 Megbeszélés A súlyos pectus excavatum kezelése alapvetően műtéti. Az első műtéti kezelés Meyer nevéhez fűződik 1911-ből,15 később az 1949-ben közölt Ravich-technika alapján végezték a műtéti kezelést.19,20 Jelenleg minimálinvazív (MIRPE = minimal invasive repair of pectus excavatum) módon, Nuss-metódussal kerülték el a beteg számára nagy megterhelést és műtéti rizikót jelentő feltárásos módszert.17 A konzervatív kezelés módja a gyógytorna, önmagában lényeges javulást nem hozott. Felmerült a gondolat, hogy vákuumot képezve a süppedt mellkast szívóerővel próbálják kiemelni. Lange 1910-ben készítette az első ilyen szerkezetet,14 azonban nem hozta meg a kellő eredményt. Az anyagok minőségének, a készítés precizitásának köszönhetően a módszert újra felfedezve szilikonból készítettek vákuumot előállító kezelési eszközt. Jó eredményeiről számolt be Haecker.10,11 34 kezeltből 23 gyermek volt. Kontraindikációt az osteogenesis imperfecta, a vasculopathiák, a coagulopathiák és a cardialis megbetegedések jelentettek. Komplikáció lehet a készülék alkalmazása során a subcutan hematoma, a petechiák, a dorsalgia és az átmeneti paraesthesia a felső végtagon ritka esetben. 10 éves kor alatti betegeik esetében nem észleltek mellékhatást. Az excavaltság mélysége 2,5 5 cm, szimmetrikus esetben jobb eredményt értek el, mint aszimmetriásban. Műtét közben is alkalmazták a Nuss-műtét komplikációinak csökkentésére.1,12 Schier alkalmazásának eredményei vitát váltottak ki.22 Brochhausen a pectus excavatum etiopathogenesise, a műtéti kezelés jelenlegi állását foglalja össze.3 A pectus excavatum súlyosságának megállapítására gold standard a CT-n mért Haller-index. Törekvés, hogy a radiáció (és költségesség) csökkentésére egyéb alkalmas módszert fejlesszenek ki. A CT-n és a mellkasröntgenen mért Haller-index jól korrelál, utóbbival kiváltható.16 Az MRI-n és CT-n mért Haller-index nem különbözött egymástól.2 Optikai 3D mérőműszert alkalmaz Glinkowski.9 Hőre lágyuló műanyag szalagot helyez Chang a beteg mellkasára körbe, megszilárdulása után leveszi. Az ezen mért Haller-indexet hasonlították össze a CT-n mérttel, nem találtak eltérést a két érték között, így noninvazív módszerként javasolják CT helyett.4 Ez utóbbi módszer virtuális kivitele CAD/ CAM rendszerrel történik, amelyet első ízben magunk végeztük pectus excavatum indexek meghatározására, esetkövetésre, a kezelés eredményei dokumentálására. Vákuumharangot alkalmazva mindhárom csoportban a mellkasfal süppedésének csökkenését találtuk. A legjobb átlagos eredményt súlyos eseteinkben értük el (átlag 8,3 mm), ez megegyezik Haecker11 betegcsoportjának eredményével. Enyhe és középsúlyos esetben csak minimális mértékben sikerült a mellkas deformitását csökkenteni, sikerült kiemelni, ez enyhe mérséklődést jelent csak. Súlyos esetben a javulás mind a CI%, mind a mélységcsökkenés tekintetében szignifikánsnak bizonyult. A relatíve magas SD okainak vizsgálata közben kiderült, hogy negatív SD azokban az esetekben volt, amelyekben betegeink naponta 1 1,5 órát vagy csak időnként használták a készüléket, pozitív SD azoknál, akik legalább naponta és rendszerességgel a javasolt 3 órában alkalmazták. Korrekcióveszteség utánvizsgált eseteinkben nem volt. 3 éves utánkövetés során a műtéti mértéket egyetlen esetünk sem érte el (28% feletti CI). 12 betegünkben a kezelés során enyhe petechiák, 14 esetben bőrpír, 1 esetben mellkasi fájdalom jelentkezett. Ezek a kezelés rövid felfüggesztése után rendeződtek. A pectus excavatum teljes korrekcióját csak műtéttel sikerül elérni. Módszerünket a nem operatív pectus excavatum konzervatív kezelése hatékonyságának javítására javasoljuk. IRODALOM 1. Bento L, Martinez MA, Conde J, et al.: The vacuum chest wall lifter in the treatment of pectus excavatum Cir Pediatr 2006; 19(1): Birkemeier KL, Podberesky DJ, Salisbury S: Limited, fast magnetic resonance imaging as an alternative for preoperative evaluation of pectus excavatum: a feasibility study. J Thorac Imaging 2012; 27(6): Brochhausen C, Turial S, Müller FK, et al.: Pectus excavatum: history, hypotheses and treatment options. Interact Cardiovasc Thorac Surg 2012; 14(6): Chang PY, Chang CH, Lai JY, et al.: A method for the noninvasive assessment of chest wall growth in pectus excavatum patients. Eur J Pediatr Surg 2010; 20(2): Colombani PM: Preoperative assesment of chest wall deformities. Semin Thorac Cardiovasc Surg 2009; 21: Feng J, Hu T, Liu W, et al.: The biomechanical,morphologic,and histochemical properties of the costal cartilages in children with pctus excavatum. J Pediatr Surg 2001; 36: Fonkalsrud EW: Repair of pectus excavatum deformities: 30 years of experience with 375 patients. Ann Surg 2000; 231: Fokin AA, Robicsek F, Watts LT: Genetic analysis of connecive tissue in patients with congenital thoracic abnormalities. Iteract CardioVasc Thorac Surg 2009; 44: Viola Sándor: Pectus excavatum konzervatív kezelése vákuumtölcsérrel 137

5 9. Glinkowski W, Sitnik R, Witkowski M, et al.: Method of pectus excavatum measurement based on structured light technique. J Biomed Opt 2009; 14(4): Haecker FM, Mayr J: The vacuum bell for treatment of pectus excavatum: an alternative to surgical correction? Eur J Cardiothorac Surg 2006; 29(4): Haecker FM: The vacuum bell for conservative treatment of pectus excavatum: the Basle experience. Pediatr Surg Int 2011; 27(6): Haecker FM, Sesia SB.: Intraoperative use of the vacuum bell for elevating the sternum during the Nuss procedure. J Laparoendosc Adv Surg Tech A 2012; 22(9): Kelly RE Jr, Lawson ML: Pectus excavatum in a 112-year autopsy series:anatomic findings and the effect on survival. J ediatr Surg 2005; 40: Lange F: Thoraxdeforitaten. Handbuch der Kinderheilungen,vol V.Chirurgie and Ortopadie im Kindesalter. FCW Vogel, Leipzig, p Meyr L: Zur chirurgischen Behandlung der angeborenen Trichtenbrust Berl Klin Wschr 1911; 48: Mueller C, Saint-Vil D, Bouchard S: Chest x-ray as a primary modality for preoperative imaging of pectus excavatum. J Pediatr Surg 2008; 43(1): Nuss D, Kelly RE, Croitoru DP, et al.: A 10-year review of a minimally invasive technique for the correction of pectus excavatum. J Pediatr Surg 1998; 33: Poston PM, Patel SS, Rajput M, Rossi NO, et al.: The correction index: setting the standard for recommending operative repair of pectus excavatum. Ann Thorac Surg 2014; 97(4): ; discussion Ravitch MM: The operrative treatment of pectus excavatum. Ann Surg 1949; 129: Ravitch MM: Repair of pectus excavatum in children under 3 years of age: a twelve-year experience. Ann Thorac Surg 1977; 23: Rupprecht H, Hummer HP, Stöss H, at al.: Pathogenesis of chest wall abnirmalities-electron microscopy studies and trace element analysis of rib cartilage. Z Kinderschir 1987; 42: Schier F: Vacuum treatment of pectus excavatum. Eur J Cardiothorac Surg 2006; 30(4): 687; author reply St Peter SD, Juang D, Garey CL, et al.: A novel measure for pectus excavatum: the correction index. J Pediatr Surg 2011; 46(12): Sweet RH: Pectus excavatum: report of two cases succesfullly operated upon. Ann Surg 1944; 119: Williams CT: Congenital malformation of the thorax great depression of the sternum. Trans Path Soc 1872; 24: 51. Fiatalok Fóruma (FIFO) május 25., Debrecen Helyszín: Aquaticum Debrecen Termál & Wellness Hotel****, Jupiter Terem A Magyar Rehabilitációs Társaság 2018-ban is megrendezi a Fiatalok Fórumát. Az eseményre várjuk 35 év alatti, a rehabilitációt érintő bármely szakterületen dolgozó fiatalok előadásait. A legjobb előadásokat 3 tagú zsűri javaslata alapján jutalmazzuk. A benyújtott absztraktok maximális terjedelme 250 szó, az előadás maximum 8 perces lehet, amelyhez számítógépes kivetítőt lehet igénybe venni. Az előadói részvétel feltétele az összes szerző 35 év alatti életkora. Amennyiben van, a szenior témavezetőt az absztrakt végén kérjük megnevezni. Jelentkezési határidő: március 20. A Fórumon való részvétel és az azt követő büféebéd térítésmentes. A rendezvényterem befogadóképessége miatt a részvételi szándékát kérjük, április 20-ig jelezze. Előadók és résztvevők regisztrációja, absztraktfeltöltés: További információ kérhető: mayer.agnes@hotmail.com és fifo@rehab.hu Helyi szervezők elérhetősége: jenei.zoltan@med.unideb.hu és baksa.szilvia@med.unideb.hu Dr. Mayer Ágnes, az MRT ifjúsági titkára Dr. Jenei Zoltán, helyi szervező, DE KK ORMFK 138