A GÉGE- ÉS A HYPOPHARYNXDAGANATOK DIAGNOSZTIKÁJA ÉS TERÁPIÁJA

A GÉGE- ÉS A HYPOPHARYNXDAGANATOK DIAGNOSZTIKÁJA ÉS TERÁPIÁJA Fül-orr-gégészeti Szakmai Kollégium, Sugárterápiás és Onkológiai Szakmai Kollégium Egészségügyi Minisztérium szakmai irányelve A gége- és hypopharynxrák kezelésében elért eredmények további javulása és a terápiás eredmények hazai és nemzetközi összehasonlíthatósága érdekében szükséges, hogy a gége- és hypopharynxtumorok osztályozása és gyógykezelése azonos szempontok szerint történjen. A gége és hypopharynx rosszindulatú daganatainak felosztása jelen módszertani levelünkben az International Classification of Diseases for Oncology ICD-O, WHO 3. kiadás, 2000 (kiindulási hely, szövettani típus, malignitasi fok) 1. melléklet és a TNM Classification of Malignant Tumours, UICC, 6. kiadás, 2002 (primer tumor kiterjedése, metasztázisok) 2. melléklet osztályozási rendszerek alapján történik. Kiindulási helyek: lásd 1. melléklet ICD-O C32.1 ICD-O C32.0 ICD-O C32.2 ICD-O C10.1 ICD-O C12.9 ICD-O C13.0 ICD-O C13.1 ICD-O C13.2 Szövettani típus: Supraglottis Glottis Subglottis Epiglottis lingualis felszíne Sinus piriformis Postcricoid régió Aryepiglotticus redõ Hátsó garatfal M 8 0 7 0 / 3 _ laphám malignus grade TNM-rendszer: lásd 2. melléklet A klinikai = ctnm-beosztás a szövettani vizsgálattal igazolt rosszindulatú daganat klinikai, endoszkópos, képalkotó, citológiai vizsgálattal történt felmérésen alapul. A patológiai = ptnm-beosztás a daganat és áttéteinek patológiai vizsgálatát követõen, a szövettanilag igazolt tumorkiterjedés alapján történik. Kritériumai azonosak a ctnm-éivel. A pn0, pn(sn) kritériumait lásd a TNMmellékletben. A tumor beosztásakor jelölni kell, hogy ctnm vagy ptnm-rõl van-e szó. Kivizsgálás A szövettani vizsgálatot helyes olyan intézményben végezni, ahol a daganat komplex kezelése biztosítva van, mert a betegség különbözõ stádiumaiban más és más kezelési módszer alkalmazására lehet szükség, továbbá azért, mert a mintavétel okozta szöveti reakció megváltoztathatja a daganat küllemét. A kezelés elõtt javasolt a primer tumor és helyi áttéteinek vizsgálata (fizikális vizsgálat, indirekt és direkt tükrözés, szükség szerint aspirációs citológiai vizsgálat, nyelési röntgen, nyaki UH, CT, MRI, PET) mellett a második primer tumor vagy távoli áttétek kizárására úgynevezett staging vizsgálatok elvégzése: panendoszkópia, mellkasröntgen, hasi UH, konkrét gyanú esetén célzott vizsgálatok. A sebészeti kezelés elõtt ajánlott, nem sebészeti úton tervezett kezelés elõtt kötelezõ képalkotó statusrögzítés a remisszió objektív megítélésére. A kezelés általános elvei Az alábbiakban javasolt kezelési elvek szövettanilag igazolt laphámkarcinómára érvényesek. A primer kezelés sok esetben több terápiás módszerrel, illetve azok kombinációjával (mûtét, sugár-, kemo-radio terápia) végezhetõ. 1

GÉGE- ÉS A HYPOPHARYNXDAGANATOK Az elõrehaladott daganatok esetében a komplex terápia általában hatásosabb, mint a monoterápia bármely formája. Bármelyik kezeléssel kezdõdjék is a komplex terápia, fontos a beteg szoros kontrollja: progresszió esetén a terápiás módszert meg kell változtatni, egyéb lehetõség híján az aktív onkoterápiáról át kell térni az úgynevezett best supportive care -re, a beteg optimális tüneti kezelésére. Általános irányelvek figyelembevétele mellett minden beteg gyógykezelése egyéni elbírálást igényel. Az adott beteg definitív kezelési tervét onkológiai team határozza meg. A primer kezelést befolyásoló tényezõk: a tumor: lokalizációja, kiterjedése, szövettani malignitasi foka; a beteg: fizikai, szellemi állapota, kora, neme, foglalkozása, családi és szociális környezete; a kezelõ orvos: helyi tradíciók, iskolák, lehetõségek. Lehetõség szerint olyan kezelési formát kell választani, mely az általa okozott kellemetlenségeket és életminõség-romlást is figyelembe véve arányban van a tõle várható túlélés mértékével. A kezelés lehetõségei MÛTÉT Azok a tumorok alkalmasak mûtétre, ahol lehetséges a tumor és áttéteinek radikális eltávolítása életfontos struktúrák megkímélésével vagy helyreállításával. A mûtéti kezelést olyan osztályokon kell végezni, ahol az orvosok és az ápolószemélyzet felkészült a kiterjedt daganatok eltávolítására, a nyaki dissectiók elvégzésére (sugárterhelt környezetben is), a defektusok rekonstrukciójára és az utókezelésre. A mûtét alkalmazható primer kezelésként vagy salvage mûtétként sugár-, illetve kemoterápia sikertelensége esetén, ha egyébként az operabilitás feltétele fennáll. Funkciómegõrzõ mûtétek: endolaryngealis (lézer): - chordectomia; - supraglotticus horizontál reszekció; - garatreszekció; külsõ feltárásból: - chordectomia szükség szerint kiterjesztve (frontális, frontális anterior); - hemilaryngectomia; - supraglotticus horizontál reszekció; - supracricoid laryngectomia crico-hyo- (epiglotto)-pexiával; - near totál laryngectomia; - supracricoid parciális laryngopharyngectomia; - parciális pharyngectomia; - hemilaryngectomia; - supracricoid laterális reszekció, szükség szerint lebenykonstrukcióval. Radikális mûtétek: totál laryngectomia; kiterjesztett totál laryngectomia garat-, illetve trachea-, illetve nyelvgyök-, illetve bõrreszekcióval, szükség esetén lebenyrekonstrukcióval (miokután vagy szabad lebeny). NYAKI ÁTTÉTEK MIATT VÉGZETT MÛTÉTEK Robbins KT et al. Arch Otolar. 2002;128:751 758. Arch Otolar. 1991;117:601 605. Radikális nyaki blockdissectio: a mandibula alsó szélétõl a claviculáig, a m. trapezius mellsõ szélétõl a m. sternohyoideus laterális széléig, fent az ellenoldali m. digastricus mellsõ hasáig valamennyi nyirokrégió eltávolítása a mély nyaki fascia fölött (I V. nyirokrégió). A mûtét során eltávolítandó a m. sternocleidomastoideus, a v. jugularis int. és a n. accessorius is. ONKOLÓGIAI ÚTMUTATÓ 2 2009. OKTÓBER

Módosított radikális nyaki dissectio: valamennyi nyaki nyirokrégió eltávolítása egy vagy több nem limfoid struktúra (m. sternocleidomastoideus, n. accessorius, v. jugularis int.) megkímélésével. Szelektív nyaki dissectio: a primer tumortól függõ, leginkább veszélyeztetett nyirokrégiók eltávolítása, egy vagy több nyirokrégió helybenhagyása. Az algarat- és gégerák esetében általában a II IV. régió eltávolítására van szükség. Anterior szelektív nyaki dissectio vagy central compartment dissectio: a VI. nyaki nyirokrégió a nyak úgynevezett centrális compartmentjében, a trachea mindkét oldalán elhelyezkedõ paratrachealis, precricoid és perithyroid nyirokcsomókat, illetve a n. reccurens mentén elhelyezkedõ nyirokcsomókat tartalmazza. Ezek eltávolítása a subglotticusan terjedõ gége- és hypopharynxrákok esetén jön szóba. Kiterjesztett nyaki dissectio: ha a fenti régiókon kívül más nyirokrégiók (pl. retropharyngealis, felsõ mediastinalis) vagy nem limfatikus struktúrák (pl. a. carotis, n. hypoglossus, n. vagus, mély nyakizmok) is eltávolításra kerülnek. A NYAKI NYIROKCSOMÓK KEZELÉSÉNEK ÁLTALÁNOS ELVEI A regionális nyirokcsomók terápiájának tervezése tapintás és képalkotók alapján történik. N0 Amennyiben okkult metasztázis valószínûsíthetõ, a primer tumor külsõ feltárása kapcsán a szatellitrégió megtekintése sentinel nyirokcsomó keresése szükség esetén fagyasztásra küldés pozitív esetben szelektív vagy funkcionális blockdissectio (MRND). pn0 (sn) vagy pn1 (sn) A sentinel nyirokcsomó vizsgálata alapján elhagyott vagy elvégzett dissectio. N1 Szelektív vagy MRND. N2a, b Azonos oldali radikális blockdissectio (RND) + sugár. N2c Kétoldali blockdissectio, a kevésbé érintett oldalon MRND, a másik oldalon RND + sugárkezelés + kemo N3 Operábilis: RND+radio-kemo Inoperábilis: Radio-kemo A KEZELÉS LEHETÕSÉGEI Sugárkezelés Elvileg bármely tumor alkalmas primer radioterápiára, egyelõre nem ismert olyan diagnózismódszer, amely biztonsággal jelezné a tumor sugárérzékenységét. Nagyobb valószínûséggel számíthatunk sikerre, ha kisebb, exophyt a tumor, nincs nyaki metasztázis és nõbetegrõl van szó. Sugárkezelés: kuratív: - preoperatív: a tumor agresszivitásának csökkentése érdekében; - posztoperatív: nem ablasticus mûtét; nagy malignitasú invazív; nyaki lágyrész-invizió; subglotticus terjedés; perineuralis vagy perivascularis invázió esetén; többszörös nyaki nyirokcsomó vagy extracapsularis terjedés esetén; palliatív. Alternáló és/vagy szinkron kemo-radio terápia: klinikai vizsgálatok szerint hatásosabb, mint a mono Kemoterápia Bármely tumor reagálhat remisszióval primer kemoterápiára. A jelenleg leghatásosabbnak tartott kemoterápiákkal relatíve alacsony (<20%) komplett remisszió érhetõ el, ezért a kisebb tumorok kezelésére inkább mûtét vagy sugárterápia javasolt, mert egyelõre nem ismert olyan diagnosztikus módszer, mellyel ki lehet szûrni a kemoterápiára érzékeny daganatokat. Mindezek alapján primer 3

GÉGE- ÉS A HYPOPHARYNXDAGANATOK kemoterápiát csak szigorúan ellenõrzött klinikai vizsgálatokban vagy a komplett onkoterápiában jártas centrumokban szabad kiszolgáltatni. Mind az indukciós, mind a palliatív kemoterápia során kétciklusonként képalkotó vizsgálattal kontrollt kell végezni. A terápia csak akkor folytatható a beteg kielégítõ általános állapota és laborleletei mellett, ha indukciós terápia esetén a tumor legalább 50%-kal megkisebbedett a kiindulási mérethez képest. Palliatív esetben pedig legalább nem progrediált (nem növekedett több mint 20%- kal a kiindulási mérethez képest). Indukciós: elsõ kezelésként alkalmazva. Adjuváns: mûtéti vagy sugárkezelést követõen, azok kiegészítéseként. Palliatív: recidíva esetén, más módszer hiányában. TERÁPIÁS JAVASLAT A DAGANAT KITERJEDÉSE SZERINT Gége Supraglotticus tumorok Tis, T1: Funkciómegõrzõ endolaryngealis mûtét vagy sugárkezelés. T2: Funkciómegõrzõ mûtét többnyire külsõ, válogatott esetekben endolaryngealis feltárásból vagy sugárkezelés, sikertelenség esetén salvage mûtét. T3: Laryngectomia posztoperatív irradiációval vagy sugárkezelés salvage mûtéttel. T4: Operabilitás esetén kiterjesztett totál laryngectomia parciális pharyngectomia + posztoperatív sugárkezelés vagy posztoperatív kemo-radio terápia vagy preoperatív sugárkezelés, kemo-radio A nyaki nyirokcsomók kezelése supraglotticus tumorok esetén: N0: T2-tõl az elsõdleges nyirokrégió intraoperatív feltárása, szelektív dissectio vagy sugárkezelés. N1: szelektív dissectio, vagy MRND, vagy RND, tokáttörés esetén posztoperatív sugárkezelés vagy primer radioterápia, szükség esetén másodlagos blockdissectióval. Ha a helyi daganat és az áttét irradiáció után teljesen visszafejlõdik, obszerváció javasolt. N2: RND vagy kiterjesztett RND, posztoperatív sugár- vagy kemo-radio N3: RND vagy kiterjesztett RND, posztoperatív sugár- vagy kemo-radio terápiával, vagy N2 N3 nyirokcsomómetasztázisnál kis kiterjedésû primer tumor alkalmával elsõdleges radioterápia, melyet helyi tumormentesség esetén RND követ. Rossz gyógyulási kilátású primer tumoron, N3 metasztázisnál preoperatív irradiáció javasolt. Kétoldali metasztázis esetén: a kevésbé érintett oldalon szelektív vagy módosított radikális, a másik oldalon módosított radikális vagy radikális blockdissectio. Glotticus tumorok Tis, T1a: Chordectomia vagy sugárkezelés. T1b: Chordectomia vagy parciális gégereszekció és/vagy sugárkezelés. T2: Kiterjesztett chordectomia, hemilaryngectomia vagy sugárkezelés. T3: Totál laryngectomia vagy, lehetõség szerint, funkciómegõrzõ sebészi eltávolítás (supracricoid horizontális lebeny), vagy primer (kemo-) radioterápia + salvage mûtét. T4: Szükség szerint kiterjesztett totál laryngectomia + radio(-kemo) terápia vagy radio(-kemo) terápia (szelektív esetekben néha szóba jön a sugárterápia). Inoperabilitás: palliatív (indukciós) kemoradio ONKOLÓGIAI ÚTMUTATÓ 4 2009. OKTÓBER

A nyaki nyirokcsomók kezelése glotticus tumorok esetén: N0: T3-tól intraoperatív feltárás, szelektív dissectio vagy sugárkezelés, subglotticus terjedés esetén anterior szelektív nyaki dissectio. N1: Szelektív dissectio, vagy MRND, vagy RND, tokáttörés esetén posztoperatív sugárkezelés vagy primer radio(-kemo) terápia, szükség esetén másodlagos blockdissectióval. Ha a helyi daganat és az áttét irradiáció után teljesen visszafejlõdik, obszerváció javasolt. N2: RND vagy kiterjesztett RND, posztoperatív sugár- vagy radio(-kemo) N3: RND vagy kiterjesztett RND, posztoperatív sugár- vagy radio(-kemo) terápiával; vagy N2 N3 nyirokcsomómetasztázisnál kis kiterjedésû primer tumor alkalmával elsõdleges radioterápia, melyet helyi tumormentesség esetén RND követ. Rossz gyógyulási kilátású primer tumoron, N3 metasztázisnál preoperatív irradiáció javasolt. Kétoldali metasztázis esetén: a kevésbé érintett oldalon szelektív vagy módosított radikális, a másik oldalon módosított radikális vagy radikális blockdissectio. Subglotticus tumorok Tis, T1a, T1b: Parciális subglotticus reszekció és posztoperatív sugárkezelés vagy primer sugárkezelés szükség szerint salvage (hemi)laryngectomiával. T2, T3: Laryngectomia és posztoperatív sugárkezelés vagy primer sugárkezelés szükség szerint salvage laryngectomiával. T4: Kiterjesztett laryngectomia, a tumor terjedésétõl függõen hypopharynx-, trachea-, bõrreszekcióval, posztoperatív sugárkezelés vagy inoperábilis esetekben: palliatív radio(-kemo) A nyaki nyirokcsomók kezelése subglotticus tumorok esetén: N0: Mûtét esetén centrális dissectio, pozitív hisztológia esetén posztoperatív sugárkezelés. N1: Szelektív anterior dissectio (centralis), vagy MRND posztoperatív sugárkezelés; vagy primer radio(-kemo) terápia, szükség esetén másodlagos blockdissectióval. Ha a helyi daganat és az áttét irradiáció után teljesen visszafejlõdik, obszerváció javasolt. N2: RND vagy kiterjesztett RND, posztoperatív sugár- vagy radio(-kemo) N3: RND vagy kiterjesztett RND, posztoperatív sugár- vagy radio(-kemo) terápiával; vagy palliatív radio(-kemo) Hypopharynx Tis, T1: Sinus piriformis, hátsó fal: sugárterápia vagy a hypopharynx reszekciója (lézer), postcricoid régió: sugárkezelés, szükség esetén salvage totál laryngectomia. T2: Primer sugárkezelés, ha a tumor nem érinti a sinus piriformis apexét, vagy funkciómegõrzõ sebészi eltávolítás posztoperatív sugárkezeléssel, ha a tumor nem érinti az apexet, nem retrocricoid elhelyezkedésû, és nem okoz mozgáskorlátozottságot. T3: hypopharynx reszekciója laryngectomiával, szükség szerint lebenyrekonstrukcióval és posztoperatív sugárkezelés. T4: laryngectomia és a hypopharynx reszekciója, körkörös tumorinfiltráció esetén hypopharyngolaryngectomia és a hypopharynx rekonstrukciója (miokután vagy szabad lebeny) és posztoperatív sugárkezelés. Inoperábilis, irreszekábilis esetben tracheotomia, palliatív sugárkezelés és/vagy kemo 5

GÉGE- ÉS A HYPOPHARYNXDAGANATOK A nyaki nyirokcsomók kezelése hypopharynxtumorok esetén: N0: Mûtét esetén T2-tõl szelektív vagy MRND, pozitív esetben sugárkezelés. N1: Szelektív dissectio, vagy MRND, vagy RND és posztoperatív sugárkezelés; vagy primer radio(-kemo) terápia, szükség esetén másodlagos blockdissectióval. Ha a helyi daganat és az áttét irradiáció után teljesen visszafejlõdik, obszerváció javasolt. N2: RND vagy kiterjesztett RND, ha subglotticus terjedés is van, a pajzsmirigy reszekciójával, posztoperatív sugár- vagy radio-kemo N3: RND vagy kiterjesztett RND posztoperatív sugár- vagy radio-kemo terápiával; vagy palliatív radio-kemo Távoli áttét M1 Az összes tárgyalt lokalizációban palliatív sugár- és/vagy kemoterápia, illetve egyedi elbírálás szerint a szoliter áttét mûtéti eltávolítása, a primer tumor és regionális áttéteinek kombinált kezelése (kemoterápia is). REHABILITÁCIÓ A GÉGE- ÉS HYPOPHARYNXTUMOROK KEZELÉSE UTÁN: foniátriai kezelés, beszédtanulás, hangprotézis, mûgége; nyeléstanulás; szájszárazság, táplálkozás, tápszerek; PEG; gyógytorna; kötszer, kanül (fém, mûanyag) ellátás. JAVASLAT A GÉGE- ÉS HYPOPHARYNXTUMORRAL KEZELT BETEGEK KONTROLLJÁRA Hisztológiailag igazolt praecancerosis, illetve malignus tumor esetén emisszió után két héttel, majd az elsõ évben 2 havonta, a második és a harmadik évben 3 havonta, a negyedik és az ötödik évben félévente kontroll. A primer kezelést követõen kb. 3 hónappal és recidívagyanú esetén mérlegelendõ eszközkontrollvizsgálat. Az onkoterápiát követõen az elsõ 2 évben félévente mellkasröntgen és tapintható terime esetén aspirációs citológiai vizsgálat szükséges. A betegek rendszeres követése 5 éven túl is szükséges, optimálisan félévente, a helyi és regionális recidíva, távoli áttétek és az évi átlag 3 5%-os valószínûséggel megjelenõ második primer tumor korai diagnózisa érdekében. A daganat epidemiológiájából adódóan ideális lenne, ha a gondozás részét képezné a betegek és családjuk életmódbeli tanácsadása, különös tekintettel az alkohol- és nikotinfogyasztásról való, akár gyógyszeres leszoktatásra. A RECIDÍVÁK KEZELÉSE Komplett új staging (rtnm), a megelõzõ kezeléstõl függõen lehetõleg radikális mûtét, sugár, kemo ONKOLÓGIAI ÚTMUTATÓ 6 2009. OKTÓBER

1. melléklet a gége- és hypopharynxdaganatok diagnosztikája és terápiája c. szakmai irányelvhez A Fül-orr-gégészeti és a Sugárterápiás és Onkológiai Szakmai Kollégium szakmai irányelve I. cikkely II. cikkely (i) (ii) Kivonat a Betegségek Nemzetközi Osztályozása Onkológia BNO-O, WHO 3. kiadás, 2000 (International Classification of Diseases for Oncology ICD-O, WHO 3. edition, 2000) kiadványból Topográfiai kód: Az osztályozás a gége és hypopharynx daganatai topográfiai kódjainak esetében megegyezik a Magyarországon jelenleg hivatalosan használt BNO-10-osztályozással (Népjóléti Minisztérium, Budapest, 1995) A gége- és hypopharynxtumorok topográfiai kódjai C32.1 Supraglottis (iii) C32.0 Glottis C32.2 Subglottis (b) C12.9 Sinus piriformis C13.0 Postcricoid régió C13.1 Aryepiglotticus redõ C13.2 Hátsó garatfal C13.8 Hypopharynx átfedõ érintettsége C13.9 Hypopharynx k. m. n. Morfológiai kód: A morfológiai kód azt a sejttípust jelzi, amelybõl a daganat kiindulhatott, és utal annak biológiai aktivitására. A komplett morfológiai kód három részbõl áll: négyjegyû sejttípuskód; egyjegyû viselkedéskód; egyjegyû differenciáltságifok-kód. / sejttípus viselkedés differenciáltsági fok (grade) A gégében és a hypopharynxban leggyakrabban elõforduló hámdaganatok morfológiai kódjai: 8051/3 Verrucosus carcinoma k. m. n. 8052/2 Papillaris laphámrák in situ 8052/3 Papillaris laphámrák 8070/2 Laphámrák in situ k. m. n. 8070/3 Laphámrák k. m. n. 8074/3 Laphámrák orsósejtes (sarcomatoid) 8075/3 Laphámrák adenoid 8082/3 Átmeneti sejtes (lymphoepithelioma szerû) laphámrák 8083/3 Basaloid laphámrák 8084/3 Világos sejtes laphámrák 8140/2 Adenocarcinoma in situ k. m. n. 8140/3 Adenocarcinoma k. m. n. A viselkedési kód, a morfológiai kód 5. számjegye: Kód: /0 benignus /1 bizonytalan, hogy benignus vagy malignus határterületi malignitas, alacsony malignus potenciál, bizonytalan malignus potenciál /2 carcinoma in situ intraepithelialis, nem infiltráló, nem invazív /3 malignus primer tumor /6 malignus áttét /9 malignus, bizonytalan, hogy primer vagy metasztatikus A szöveti differenciáció kódja, a morfológiai kód 6. számjegye: Kód: 1 Grade I.: jól differenciált, differenciált 2 Grade II.: mérsékelten differenciált, mérsékelten jól differenciált 3 Grade III.: alacsonyan differenciált 7

GÉGE- ÉS A HYPOPHARYNXDAGANATOK 4 Grade IV.: differenciálatlan, anaplasztikus 9 a differenciáltság foka nincs meghatározva vagy nem alkalmazható Amennyiben a morfológiai leírás egy daganaton belül különbözõ differenciáltságú területeket ír le, a magasabban differenciált szerint kell kódolni. 2. melléklet A gége- és hypopharynxdaganatok diagnosztikája és terápiája c. szakmai irányelvhez A Fül-orr-gégészeti és a Sugárterápiás és Onkológiai Szakmai Kollégium szakmai irányelve III. cikkely Kivonat A daganatok TNM-osztályozása, UICC, 6. kiadás, 2002 (TNM Classification of Malignant Tumours, UICC, 6. Edition, 2002) kiadványból GÉGE (LARYNX): BNO C32.0, 32.1, 32.2 A klasszifikáció szabályai A klasszifikáció csak rákokra érvényes. A szövettani diagnózis kötelezõ. A T, N és M kategóriák meghatározásához a következõ eljárások alkalmazása javasolt: T kategóriák: Fizikális vizsgálat, laringoszkópia és képalkotó eljárás. N kategóriák: Fizikális vizsgálat és képalkotó eljárás. M kategóriák: Fizikális vizsgálat és képalkotó eljárás. Anatómiai régiók és alrégiók (gége) 1. Supraglottis (C32.1) Epilarynx, marginális zóna: (i) Suprahyoid epiglottis [ideértve a szabad epiglottisszélt, a lingualis (anterior) (C10) és laryngealis felszínt] (ii) Aryepiglotticus redõ, laryngealis nézetbõl (iii) Arytenoid terület Supraglottis epilarynx nélkül: (i) Infrahyoidalis epiglottis (ii) Álhangszalagok 2. Glottis (C32.0) (i) Hangszalagok (ii) Elülsõ commissura (iii) Hátsó commissura 3. Subglottis (C32.2) Klinikai T-klasszifikáció (gége) T: Primer tumor TX: Primer tumor nem ítélhetõ meg. T0: Primer tumor nem mutatható ki. Tis: Carcinoma in situ. Supraglottis: T1: A tumor a supraglottis egyetlen régiójára korlátozódik, a hangszalag mozgásképessége normális. T2: A tumor a supraglottis vagy a glottis egy vagy több alrégiójának nyálkahártyáját infiltrálja, vagy ráterjed a supraglottis területén kívülre (pl. nyelvgyök nyálkahártyája, vallecula, sinus piriformis mediális fala), a gége nem fixált. T3: A tumor a larynxra korlátozódik, a hangszalag fixált és/vagy ráterjed a következõ területek valamelyikére: postcricoidealis terület, praeepiglotticus szövetek, paraglotticus rés és/vagy a pajzsporc kisebb eróziója (pl. a belsõ cortexben) ONKOLÓGIAI ÚTMUTATÓ 8 2009. OKTÓBER

T4a: A tumor ráterjed a pajzsporcra és/vagy beszûri a larynx mögötti területeket, pl. trachea, nyaki lágy részek, nyelv mély vagy külsõ izomzata (genioglossus, hypoglossus, palatoglossus és styloglossus), szalagizmok, pajzsmirigy, oesophagus. T4b: A tumor beterjed a praevertebralis résbe, a mediastinum állományába, vagy befogja az a. carotist. Glottis: T1: A tumor a hangszalag(ok)ra korlátozódik (érintheti az elülsõ és hátulsó commissurát), a hangszalag mozgásképessége normális. T1a: A tumor az egyik hangszalagra korlátozódik. T1b: A tumor mindkét hangszalagra ráterjed. T2: A tumor ráterjed a supraglottisra és/vagy a subglottisra, és/vagy a hangszalag(ok) mozgását korlátozza. T3: A tumor a larynxra korlátozódik, a hangszalagot fixálja és/vagy ráterjed a paraglotticus résre, és/vagy a pajzsporc kisebb erózióját okozza (pl. a belsõ cortexben). T4a: A tumor ráterjed a pajzsporcra, és/vagy beszûri a larynx mögötti területeket, pl. trachea, nyaki lágy részek, nyelv mély vagy külsõ izomzata (genioglossus, hypoglossus, palatoglossus és styloglossus), szalagizmok, pajzsmirigy, oesophagus. T4b: A tumor beterjed a praevertebralis résbe, a mediastinum állományába, vagy befogja az a. carotist. Subglottis: T1: A tumor a subglottisra korlátozódik. T2: A tumor ráterjed a hangszalag(ok)ra, mozgását (mozgásukat) korlátozza. T3: A tumor a larynxra korlátozódik, a hangszalagot fixálja. T4a: A tumor ráterjed a gyûrû- vagy pajzsporcra, és/vagy beszûri a larynx mögötti területeket, pl. trachea, nyaki lágy részek, nyelv mély vagy külsõ izomzata (genioglossus, hypoglossus, palatoglossus és styloglossus), szalagizmok, pajzsmirigy, oesophagus. T4b: A tumor beterjed a praevertebralis résbe, a mediastinum állományába, vagy befogja az a. carotist. ALGARAT (HYPOPHARYNX): BNO C12, C13 T: Primer tumor TX: Primer tumor nem ítélhetõ meg. T0: Primer tumor nem mutatható ki. Tis: Carcinoma in situ. A klasszifikáció szabályai A klasszifikáció csak rákokra érvényes. A szövettani diagnózis kötelezõ. A T, N és M kategóriák meghatározásához a következõ eljárások alkalmazása javasolt: T kategóriák: Fizikális vizsgálat, endoszkópia és képalkotó eljárás. N kategóriák: Fizikális vizsgálat és képalkotó eljárás. M kategóriák: Fizikális vizsgálat és képalkotó eljárás. Anatómiai régiók és alrégiók (hypopharynx, C12, C13): 1. Pharyngooesophagealis határ, postcricoid régió (C13.0): az aryporc magasságától összekötõ redõk útján a gyûrûporc alsó széléig terjed, és így alkotja a hypopharynx elülsõ falát. 2. Sinus piriformis (C12.9): a pharyngoepiglotticus redõtõl az oesophagus felsõ széléig terjed. Oldalról a pajzsporc, medial felõl az aryepiglotticus redõ laterális felszíne, valamint az ary- és gyûrûporc határolja. 9

GÉGE- ÉS A HYPOPHARYNXDAGANATOK 3. A hypopharynx hátulsó fala (C13.2): a vallecula alapjának magasságától (más módon az os hyoideum dorsalis felszínétõl) a cricoid porc alsó határának magasságáig húzódik, és az egyik sinus piriformis csúcsától a másikig. Klinikai T-klasszifikáció (hypopharynx) T: Primer tumor TX: Primer tumor nem ítélhetõ meg. T0: Primer tumor nem mutatható ki. Tis: Carcinoma in situ. Hypopharynx: T1: A tumor a hypopharynx egy alrégiójára korlátozódik, 2 cm-es vagy annál kisebb maximális átmérõvel. T2: A tumor a hypopharynxnak több mint egy alrégióját infiltrálja, vagy egy szomszédos régióra is átterjed anélkül, hogy fixálná a gégefelet, legnagyobb átmérõje nagyobb mint 2 cm, de nem nagyobb 4 cm-nél. T3: A tumor nagyobb mint 4 cm, vagy gégefelet fixáló tumor. T4a: A tumor ráterjed a következõk valamelyikére: cartilago cricoidea/thyreoida, os hyoideum, pajzsmirigy, nyelõcsõ, centrális lágyrészállomány.* T4b: A tumor ráterjed a praevertebralis fasciára, befogja az arteria carotist, vagy beszûri a mediastinum állományát. REGIONÁLIS NYIROKCSOMÓK (GÉGE ÉS HYPOPHARYNX) A regionális nyirokcsomók a cervicalis nyirokcsomók. Klinikai N-klasszifikáció (gége és hypopharynx) NX: Regionális nyirokcsomó nem igazolható. N0: Nincs regionális nyirokcsomóáttét. N1: Áttét szoliter ipsilateralis nyirokcsomóban, 3 cm-es vagy annál kisebb maximális átmérõvel. N2: Szoliter, 3 cm-nél nagyobb, de 6 cm-nél nem nagyobb ipsilateralis nyirokcsomóáttét; vagy többszörös ipsilateralis nyirokcsomóáttét, melyek közül egyik sem nagyobb mint 6 cm; kétoldali vagy ellenoldali nyirokcsomók, egyikük átmérõje sem haladja meg a 6 cm-t. N2a: Szoliter, ipsilateralis nyirokcsomóáttét, átmérõje több mint 3 cm, és kevesebb mint 6 cm. N2b: Többszörös ipsilateralis nyirokcsomóáttét, egyikük átmérõje sem haladja meg a 6 cm-t. N2c: Kétoldali vagy ellenoldali nyirokcsomóáttétek, melyek közül egyikük átmérõje sem haladja meg a 6 cm-t. N3: Nyirokcsomóáttét 6 cm-t meghaladó átmérõvel. Megjegyzés: a középvonalban elhelyezkedõ nyirokcsomók ipsilateralisnak tekintendõk. Klinikai M-klasszifikáció MX: Távoli áttét nem igazolható. M0: Távoli áttét nincs. M1: Távoli áttét(ek). ptnm patológiai klasszifikáció * A centrális lágyrész-állomány elnevezéssel a praelaryngealis szalagizmokat és a szubkután zsírszövetet illetjük. A pt, pn, pm kategóriák megfelelnek a TNMkategóriáknak. pn0: A szelektív nyaki blockdissectio útján nyert szövetmintából lehetõség szerint 6 vagy több nyirokcsomó szövettani vizsgálatát kell elvégezni. A radikális vagy ONKOLÓGIAI ÚTMUTATÓ 10 2009. OKTÓBER

módosított nyaki blockdissectio anyagából legalább 10 nyirokcsomó szövettani vizsgálatát kell elvégezni. Amennyiben a vizsgált nyirokcsomók negatívnak bizonyulnak, de a megkívánt nyirokcsomószám nem áll rendelkezésre, a besorolás pn0. Amennyiben a méret a pnklasszifikáció egyik kritériuma, úgy a méret az áttétre, nem a teljes nyirokcsomóra értendõ. STÁDIUMBESOROLÁS (GÉGE ÉS HYPOPHARYNX) 0. stádium Tis N0 M0 I. stádium T1 N0 M0 II. stádium T2 N0 M0 III. stádium T1, T2 N1 M0 T3 N0, N1 M0 IV. A stádium T1, T2, T3 N2 M0 T4a N0, N1, N2 M0 IV. B stádium T4b bármely N M0 bármely T N3 M0 IV. C stádium bármely T bármely N M1 Összefoglalás GÉGE Supraglottis T1: Egyetlen régió, normálmozgású hangszalag. T2: A supraglottis vagy a glottis egy vagy több alrégiójának nyálkahártyája vagy a supraglottis szomszédságában, annak területén kívül, a gége nem fixált. T3: Hangszalag fixált, postcricoidealis terület, praeepiglotticus szövetek, paraglotticus, pajzsporc eróziója. T4a: Pajzsporc, trachea, nyaki lágy részek, nyelv mély vagy külsõ izomzata, szalagizmok, pajzsmirigy, oesophagus. T4b: Praevertebralis rés, a mediastinum állománya, a. carotis. Glottis T1: Hangszalag(ok)ra korlátozódik, mozgásképesség megtartott: a) egyik hangszalag; b) mindkét hangszalag. T2: Supraglottis, subglottis, hangszalag(ok) mozgása korlátozott. T3: Hangszalag fixált, paraglotticus rés, pajzsporcerózió T4a: Pajzsporc, trachea, nyaki lágy részek, nyelv mély vagy külsõ izomzata, szalagizmok, pajzsmirigy, oesophagus. T4b: Praevertebralis rés, a mediastinum állománya, a. carotis Subglottis T1: Csak subglottis T2: Ráterjed a hangszalag(ok)ra, mozgását (mozgásukat) korlátozhatja. T3: Hangszalag fixáltsága. T4a: Gyûrû- vagy pajzsporc, trachea, nyaki lágy részek, nyelv mély vagy külsõ izomzata, szalagizmok, pajzsmirigy, oesophagus. T4b: Praevertebralis rés, a mediastinum állománya, a. carotis. HYPOPHARYNX T1: 2 cm. T2: >2 4 cm. T3: >4 cm, a gégefelet fixáló és nem fixáló. T4a: Cartilago cricoidea/thyreoida, os hyoideum, pajzsmirigy, nyelõcsõ, centrális lágyrész-állomány. T4b: Praevertebralis fascia, arteria carotis, mediastinalis állomány. GÉGE- ÉS HYPOPHARYNX- NYIROKCSOMÓÁTTÉTEK: N1: Ipsilateralis, szoliter 3 cm. N2: a) ipsilateralis, szoliter >3 6 cm; b) ipsilateralis, többszörös 6 cm; c) kétoldali/ellenoldali 6 cm. N3: >6 cm. 11

GÉGE- ÉS A HYPOPHARYNXDAGANATOK IRODALOM 1. Andre P, Pinel J, Laccourreye H. La chirurgie partielle verticale dans les cancers du sinus piriforme. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac. 1965;82:901 908. 2. Balatoni Z, Élõ J. Indication and surgical technique for extended hemilaryngectomy. Eur Arch Otorhinolaryngol. 1999;256:400 402. 3. Bartual J, Roquette J. Infravestibular horizontal partial laryngectomy: a new surgical method. Arch otorhinolaryngol. 1978;220:213 20. 4. Barzan L, Commoretto R. Hemipharyngectomy and hemilaryngectomy for piriform sinus cancer: rekonstrukción with remaining larynx and hypopharynx and with tracheostomy. Laryngoscope. 1993;103:82 86. 5. Bánhidy F, Kásler M. The use of lasers in otorhinolaryngology and head and neck surgery Fortschritte der Onkologie 16. Akademie Verlag. Berlin, 1989. 6. Chantrain G, Deraemaecker R, Andry G, Dor P. Wide vertical hemipharyngolaryngectomy with immediate glottic and pharyngeal reconstruction using a radial forearm free flap: preliminary results. Laryngoscope. 1991;101:869 875. 7. Chevalier D, Piquet JJ. Subtotal Laryngectomy with Cricohyoidopexy for Supraglottic Carcinoma: Review of 61 cases. Am J. Surg. 1994;168:472 473. 8. Crevier-Buchman L, Laccourreye O, Weinstein GS, et al. Evolution of Speech and Voice Following Supracricoid Partial Laryngectomy. J Laryngol Otol. 1995;109:410 413. 9. Czigner J. Vertical Subtotal laryngectomy. Laryngoscope. 1972;82:101 107. 10. Czigner J, Csanády M, Iván L. Endoszkópos lasersebészet lehetõségei a gégebemeneti carcinomák terápiájában. Magyar Onkológia. 1998;42:220 223. 11. Czigner J, Sávay L. Endoscopic CO2 laser surgery for vocal cord cancer Diagnostic, Therapeutic Endoscopy. 1994;1:69 74. 12. Dumich PS, Pearson BW, Weiland LH. Suitability of neartotal laryngopharyngectomy in piriform sinus carcinoma. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1984;110:664 669. 13. El Badawi SA, Goepfert H, Fletcher GH, Herson J, Oswald MJ. Squamous cell carcinoma of the piriform sinus. Laryngoscope. 1982;92:357 364. 14. Élõ J, Koppány J, Takácsi-Nagy L. A gége marginális tumorainak CO2-laser-sebészete. Fül-orr-gégegyógyászat. 1996;42:101 106. 15. Freeman RB, Marks JE, Ogura JH. Voice preservation in treatment of carcinoma of piriform sinus. Laryngoscope. 1979;89:1855 1863. 16. Gavilan J, Monux A, Gavilan C. Extended hemilaryngectomy with epiglottic reconstruction. Otolaryngol Head Neck Surg. 1993;4:286 290. 17. Kambic V, Radsel Z, Smid L. Laryngeal reconstruction with epiglottis after vertical hemilaryngectomy. J Laryngol Otol. 1976;90:467 73. 18. Kleinsasser O, Glantz H, Kimmitch T. Zur Behandlung der Karzinome des Sinus Piriformis. HNO. 1989;37:460 464. 19. Krepsi YP, Sission GA. Voice preservation in piriform sinus carcinoma by hemicricolaryngopharyngectomy. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1984;93:306 312. 20. Laccourreye O. Suprakrikoidale Hemilaryngopharyngektomie. Ein Erfahrungsbericht über 20 Jahre: 1964-87. Arch Otorhinolaryngol (Suppl). 1991;2:28 30. 21. Laccourreye H, Lacau St Guily J, Brasnu D, Fabre A, Ménard M. Supracricoid hemilaryngopharyngectomy. Analysis of 240 cases. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1987;96:217 221. 22. Laccourreye H, Laccourreye O, Menard M, Weinstein G, Brasnu D. Supracricoid Laryngectomy with Cricohyoidoepiglottopexy: a Partial Laryngeal Procedure for Glottic Carcinoma. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1190;99:421 426. 23. Laccourreye H, Laccourreye O, Weinstein G, Menard M, Brasnu D. Supracricoid Laryngectomy with Cricohyoidopexy: a Partial Laryngeal Procedure for Selected Supraglottic and Transglottic Carcinomas. Laryngoscope. 1990;100:735 741. 24. Laccourreye O, Weinstein GS, Brasnu D, Bassot V, Cauchois R, Jouffre V, Garcia D. Cricohyoidopexy in Selected Infrahyoid Epiglottic Carcinomas Presenting with Pathological Preepiglottic Space Invasion. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1993;119:881 886. 25. Laccourreye O, Weinstein G, Naudo P, Cauchois R, Laccourreye H, Brasnu, D. Supracricoid Partial Laryngectomy after Failed Laryngeal Radiation Therapy Laryngoscope. 1996;106:495 498. 26. Laccourreye O, Ross J, Brasnu D, Chabardes E, Kelly JH, Laccourreye H. Extended Supracricoid Partial Laryngectomy with Tracheocricohyoidoepiglottopexy. Acta Otolaryngol. 1994;114:669 74. 27. Laccourreye O, Mérite-Drancy A, Brasnu D, Chabardes E, Cauchois R, Ménard M, Laccourreye H. Supracricoid hemilaryngopharyngectomy in selected piriform sinus carcinoma staged as T2. Laryngoscope. 1993;103:1373 1379. 28. Majer H, Rieder W. Technique de laryngectomie permettant de conserver la permeabilite respiratoire la cricohyoido-pexie. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac. 1959;76:677 683. 29. Marks JE, Kurnik B, Powers WE. Carcinoma of the piriform sinus: An analysis of treatment results and patterns of failure. Cancer. 1978;41:1008 1015. 30. Marks SC, Lolachi CM, Shamsa F, Robinson K, Ared A, Jacobs JR. Outcomes of pyriform sinus cancer: a retrospective institutional review. Laryngoscope. 1996;106:27 31. 31. Ogura JH, Jurema AA, Watson RK. Partial laryngopharyngectomy and neck dissection for piriform sinus cancer. Laryngoscope. 1960;70:1399 1417. 32. Ogura JH, Marks ME, Freeman RB. Results of conservation surgery for cancers of supraglottis and piriforms sinus. Laryngoscope. 1980;90:591 600. 33. Pearson BW. Extended hemilaryngectomy for T3 glottic carcinoma with preservation of speech and swallowing. Laryngoscope. 1980;90:1950 60. 34. Pingree TF, Davis RK, Reichman O. Treatment of hypopharyngeal carcinoma: A 10-year review of 1362 cases. Laryngoscope. 1987;97:901 904. 35. Rassekh CH, Drisscoll BP, Seikaly H, Laccourreye O, Calhoun KH, Weinstein GS. Preservation of the Superior Laryngeal Nerve in Supraglottic and Supracricoid Laryngectomy. Laryngoscope. 1998;108:445 447. 36. Répássy G. Voice, speech and swallowing after surgery XX.th Congress of the Union of European Phoniatricians. Budapest, 1997. November 6 9. 37. Répássy G. Functional surgery of the hypopharynx and the larynx 3rd Congress of the European Federation of Oto-Rhino- Laryngological Societies (EUFOS). Budapest, 1996. June 9 14. 38. Répássy G, Czigner J. Módosított hemilaryngectomia a junctionalis hangszalagrák kezelésére. Fül-orr-gégegyógy. 1988;34:140 144. ONKOLÓGIAI ÚTMUTATÓ 12 2009. OKTÓBER

Tucker HM, Benninger MS, Roberts JT, Wood BG, Levine HL. Near total laryngectomy with epiglottic reconstruction. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 1989;115,1341 4. 39. Steiner W. Experiences in endoscopic laser surgery of malignant tumors of upper aerodigestive tract. Adv. Otorhinolaryngol. 1988;39:135 144. 40. Vandenbrouck C, Eschwege F. Squamous cell carcinoma of the piriform sinus: Retrospective study of 351 cases treated at the institute Gustave-Roussy. Head Neck Surg. 1987;10:4 13. 41. De Vincentiis M, Minni A, Gallo A. Supracricoid Laryngectomy with Cricohyoidopexy (CHP) in the Treatment of Laryngeal Cancer: a Functional and Oncologic Experience. Laryngoscope. 1996;106:1108 114. 42. Weinstein GS, Laccourreye O, Brasnu D, Tucker J, Montone K. Reconsidering a Paradigm: the Spread of Supraglottic Carcinoma to the Glottis. Laryngoscope. 1995;105:1129 1133. 43. Zeitels SM, Vaughan ChW, Domanowski GF. Laser epiglottectomy: Endoscopic technique and indications. Otolaryngol Head Neck Surg. 1990;103:337 343. 44. Zeitels SM, Koufman JA, Davis K, Vaughan ChW. Endoscopic treatment of supraglottic and hypopharynx cancer. Laryngoscope. 1994;104:71 78. Orvosi kiadó fõállású orvos-szerkesztõt keres! Feltételek: orvosi diploma, angol nyelvtudás, jó magyar nyelvi készség, felhasználói szintû PC-ismeret. Szerkesztõi, fordítói gyakorlat elõny. Az irányelvrõl további információk kérhetõk: dr. Répássy Gábor (fulo.titkar@freemail.hu) dr. Balatoni Zsuzsanna (balatzsu@axelero.hu) dr. Bánhidy Ferenc (reva@oncol.hu) dr. Czigner Jenõ (czigner@orl.szote.u-szeged.hu) dr. Élõ János (elo.janos@freemail.hu) dr. Kásler Miklós (m.kasler@oncol.hu) dr. Németh György (nemeth@oncol.hu) dr. Remenár Éva (reva@oncol.hu) dr. Tamás László (tamlaci@freemail.hu) Jelentkezéseket - szakmai önéletrajz és teljes munkaidõre vonatkozó nettó fizetési igény megjelölésével - az allas@science-content.com e-mail címre várunk. 13