GYERMEKNİGYÓGYÁSZAT GYERMEKGYÓGYÁSZ SZAKVIZSGA FELKÉSZÍTİ TANFOLYAM 2009. FEBRUÁR 9-20. Dr. Szendei György egyetemi adjunktus Ph.D. Semmelweis Egyetem I. Sz. Szülészeti és Nıgyógyászati Klinika Igazgató: Prof. Dr. Rigó János egyetemi tanár
Gyermeknıgyógyászat története 1795 Ramel - fehér folyás 1884 De Amicid, 1888 Heraud, 1890 Klöplich gonococcus 1925 Schauffler USA, 1936 Hübschman - Prága a gyermeknıgyógyászat megalapítói 1932 Dobszay Budapest 1952 Peter Prága elsı tanszék 1961 Sas Szeged szakrendelés 1966 Örley fıfoglalkozású gyermeknıgyógyász 1967 Sas-Kovács gyermeknıgyógyászat szakkönyv 1971 Lausanna elsı nemzetközi szimpózium 1985 Budapest II. Európai Gyermeknıgyógyász Kongresszus 1997 Nemzetközi szakvizsga
A gyermeknıgyógyászat feladata Preventív és egészségnevelési feladatok Nıvédelem Prekoncepcionális gondozás Egészségmegırzés Egészségnevelés Prospektív, longitudinális tanulmányok
A gyermeknıgyógyászat feladata Gyermekkorban manifesztálódó megbetegedések felderítése és gyógykezelése Utógondozás, recidíva prevenció Szőrıvizsgálatok Nem kívánt terhességek megelızése Speciális egészségnevelési feladatok
A nı életszakaszai Újszülöttkor Csecsemı- és kisgyermekkor (7-8. év) HT-HF ovárium alacsonyszintő kapcsolat Nemi érés idıszaka Pubertás (15-16) Adoleszcencia (18-19) Érett nı kora Menopausa Öregedés kora
Hormonális változások Adrenarche (6-9) DHEA, DHEA-S, androsztréndion növekedése Gonadostat - elmélet GnRH szekréció növekedése Menarche Telarche Pubarche Axillarche
FOLLICULOGENESIS 60 70 nap 30 000 000 3 000 000 300 000 500 Apoptosis természetes sejthalál
GnRH PULSATILIS SZEKRÉCIÓ OE-90 perc GESZT. 180-240-perc E-2 és E-1-átjut a vér-agygáton Catecholamin-catecholoestrogen Cut-of point 3+2=5 4+1=5 E-2 OVÁRIUM- E-1 PERIFÉRIA- ZSÍRSZÖVET
Agyi peptidek Endothelinek: vasopressin és gonadotrop felszabadulást eredményez, de a prolactint csökkenti Somatostatin:GH-Prolactin-TSH felszabadulást csökkenti, glukagon, insulin és gastrin felszabadulást gátolja Neuropeptid-y: GnRH és gonadotropok pulsatilis secretióját faciálja. Növekedési hormonok: GF-a HF hormontermelést modulálja. Aktivin és inhibin Inhibin szelektív FSH gátló a granulosa sejtben termelıdik. Aktivin FSH secretio növelı, azonban a prolactin és GH válasz bénító hatású
GONADOTROPOK FSH-LH FSH STABIL LH SZENZITÍV GnRH ferkvencia változásra az LH azonnal míg az FSH késéssel válaszol
OVARIUM 1 FOLLICULOGENESIS PRAESELECTIO GONADOTROP FÜGGETLEN PARA-, AUTOCRIN SZABÁLYOZÁS IGF-1, IGF-2, BP-2-4, PROLACTIN, GnRH,STB
OVARIUM 2 FOLLICULOGENESIS MENSES GONADOTROP SENSIBILISATIO 30-40-praeselectált 1 domináns többi apoptosis, természetes sejthalál (androgen hatás)
OVARIUM 3 FOLLICULOGENESIS KÉT SEJTES HORMON SECRETIÓ THECA LH ANDROSTENDION GRANULOSA FSH δ 5-AROMATASE E-2
FOLLICULOGENESIS Endokrinológia Folliculogenesis Elsı 40-50 nap parakrin autokrin szabályozás Hypothalamus hypophysis ovárium utolsó 14 nap
PERIFÉRIA-ZSÍRSZÖVET MELLÉKVESE - DHEA-S KRÓNIKUS STRESSZ ENZYMOPATHIA δ-5-aromatase DHEA-S E-1 ELHÍZÁS EMELEKEDETT E-1 GnRH pulsatilis frekvencia változik
FOLLICULOGENESIS Endokrinológia Folliculogenesis-Krónikus anovulació Befolyásoló tényezık: Obesitas elhízás Perifériás hormonok HT-HF rendellenesség Szénhidrát anyagcsere IGF-1, IGF-2, IGF-BP-2-3 Parakrin szabályozás Mellékvese Enzymopathia CAH, Late Onset CAH Egyéb Pajzsmirigy Hypo-hyperthyreosis Immun pajzsmirigy betegségek Egyéb Petefészek Stein Leventhal PCO-D -SY Májmőködés SHBG TBG CBG
FOLLICULOGENESIS Endokrinológia Folliculogenesis-Krónikus anovulació Prolactin = stressz hormon Tejmirigy tejelválasztás Nem terhes állapotban Magas szint Meddıség Okai: Gyógyszerek Nyugtatók Stressz Ösztrogén fogamzásgátlók
VÉRZÉSZAVAROK 1 BÁRMELYIK ENDOKRIN RENDSZER ZAVARÁNAK ELSİ JELE A MENSES ZAVAR KRÓNIKUS ANOVULATIÓ Ch-4 Pm Obesitas Mellékvese PCO-D-sy
VÉRZÉSZAVAROK 2 PRIMAER AMENORRHOEA GENETIKA SECUNDER AMENORRHOEA-90 NAP ENDOKRINOLÓGIA KRONIKUS ANOVULATIO RAROMENORRHOEA 35-90NAP HYPO-HYPERMENORRHOAE MENNYISÉG
Vérzészavarok 3 Primaer amenorrhoea Kromoszómális gonadális rendellenességek Ovotesticularis interszexualitás (here+ovárium) Tesztikuláris interszexualitás Klinefelter Sy.-47XXY Pseudohermaphroditizmus masculinus Morris Sy., tesztikuláris feminizáció Aszimmetrikus gonad differenciálódás Ovariális interszekszualitás Idiopátiás pseudohermaphroditizmus femininus AGS Indukált pseudohermaphroditizmus Gonaddysgenesisek Turner-Sy. Tiszta gonaddysgenesis (SWYER-Sy.)
Vérzészavarok 4 Primaer amenorrhea Fejlıdési rendellenességek Méh fejlıdési rendellenességei Hüvely fejlıdési rendellenességei MRKH-Sy. Hypotalamicus Laurence-Moon-Biedl-Sy. Präder-Labhart-Willi-Sy. Fröhlich-kór Hypophisis Craniopharingeoma Trauma Egyéb Mellékvese (Addison-Cushing) Pajzsmirigy Egyéb - vese- és májbetegségek
Vérzészavarok 5 Secunder amenorrhea Corticalis pszichés eredet Terhesség HT-HF eredet Tumor Prolactinoma Operatív-arteficiális Post-pill Extrém BMI változások
Vérzészavarok 6 Secunder amenorrhea Ovariális eredet Benignus ciszták Hormontermelı petefészek daganatok Gyulladás Korai petefészek kimerülés Castracio Adrenális eredet Cushing-Sy. Tumor Elégtelenség Uterinális eredet Gyulladás Arteficiális Extragenitalis betegségek Szív, máj, vesebetegségek
Diagnosztika Rutin vizsgálatok Genetika Endokrinológia Endoszkópia LSK, VSK, HSK Képalkotó eljárások Egyéb
Terápia Kiegyensúlyozott hormonális állapot biztosítása A kiváltó ok tisztázása után adekvát, célzott gyógyszeres kezelés Célirányos sebészi eljárás Ciklus stabilizálás Lehetıség szerint a fertilitás helyreállítása
Gyulladásos megbetegedések Vulvovaginitis Candida Bakteriális vaginosis Trichomoniasis Enterobiasis Atopias és kontakt dermatitis Condyloma acuminatum Hüvelyi idegentest Toxikus shock szindróma Cervitis Chlamydia, Neisseria gonorrhoeae, herpes simplex, Mycoplasma, Ureaplasma, Streptococcus Adnexitis
Fejlett terhesgondozás Genetikai tanácsadók Ultrahang diagnosztika Elsı trimester nuchalis redı Második trimester Echocardiographia Urogenitalis tractus Bélrendszer, CF Egyéb
Ajánlások Korai diagnózis Prenatális gondozás Újszülött ellátás Gyermeknıgyógyászati hálózat Célzott szakcentrumokban való ellátás Cél Korai diagnózis és adekvát ellátás Gyanú esetén megfelelı centrumokba való irányítás
Köszönöm a figyelmet!