Az Egészségügyi Minisztérium szakmai protokollja Dupuytren contractura Készítette: Az Ortopédiai Szakmai Kollégium I. Alapvető megfontolások 1. A protokoll alkalmazási, érvényességi területe Ortopédia és kézsebészet 2. A protokoll bevezetésének alapfeltételei Ortopéd Szakmai Kollégiumi legitimációja. Szakmai minimum feltételeknek megfelelő ortopédiai vagy kézsebészeti osztály. 2. Definíció A Dupuytren contractura a tenyéri (ritkábban a talpi vö. Ledderhose syndroma) aponeurosis hypertrophiája, hyperplasiája és heges zsugorodása, melyhez az ujjizületek különböző fokú contraktúrája társulhat. A folyamat lényege: fibroblaszt proliferáció és kollagén produkció. Az aponeurosis palmaris hosszanti rostkötegei, illetve a bőrhöz vertikálisan húzódó rostok érintettek. (B típusú evidencia- 1,9) 2.1. Kiváltó tényezők Oka ismeretlen, de az ismétlődő traumák szerepe nem zárható ki (erős markoló munkát végző embereknél gyakrabban alakul ki). Cukorbetegeknél, egyes psychiátriai kórképekben is gyakoribb az előfordulás.(b típusú evidencia - 4) 2.2 Kockázati tényezők 1.2. 2.1. pontban leírtak. 3. Panaszok A kéz használhatóságának többnyire lassú, évek alatt kialakuló funkcionális és esztétikai romlása. 4. A betegség leírása 4.1. Érintett szervrendszer A tenyéri bőnye (ritkán a talpi bőnye) az ujjak hajlításos zsugorodásával. Gyakran mindkét kezet szimmetrikusan érinti. 4.2. Genetikai háttér: nem ismert, bár családi halmozódás előfordul. 4.3. Jellemző életkor: elsősorban 30-40 éves kor körül jelentkezik. 4.4. Jellemző nem: férfiaknál gyakoribb. II. Diagnózis 1. Anamnézis: a kéz használhatóságának romlása, korlátozódása. 2. Fizikális vizsgálatok: fizikális vizsgálattal a kórkép egyszerűen felismerhető. A tenyér és a talp bőrében először heges csomók, azokban behúzódások láthatók, illetve tapinthatók. A betegség előrehaladtával a csomók húrrá állnak össze, az ujjak bőrébe is belesugároznak, ezzel az MP-és a PIP ízületekben flexiós contracturát okozva. A contrakturák elsősorban MP, 1
kevésbé a PIP és ritkán a DIP ízületekig is kiterjednek. Az elváltozás leggyakrabban a IV. és az V. ujjsugárban alakul ki, de a többiben is megtalálható. Osztályozása: Legelterjedtebb Iselin négyfokozatú beosztása, melynek alapja és fokmérője az ujjak kisízületeiben kialakult contractura lokalizációja. 3. Kötelező, kiegészítő diagnosztikai vizsgálatok Ilyen vizsgálatokat nem igényel. 4. Képalkotó vizsgálatok Ilyen vizsgálatokat nem igényel. 5. Diferenciál diagnosztika Csomók esetén: -epithel cysta -neurofibroma Contractura esetén: -kamptodactylia -tiszta tendogen contractura -tiszta arthrogen contractura -bőrheg okozta contractura 6. Diagnosztikai algoritmus Fizikális vizsgálattal a kórkép egyszerűen felismerhető, egyéb diagnosztikus eljárást nem igényel. III. Terápia III/1-2. Konzervatív 1. Gyógyszeres kelezés: nincs 2. Kiegészítő / Alternatív kezelések: az UH kezelés az egyedüli, amely talán a progressziót lassítja. 3. Konzervatív terápiás algoritmus: nincs. III/3. Műtét 1. Műtéti indikáció: a betegség operatíve kezelendő. 2. Műtéti kontraindikáció A kéz területére lokalizálódó gyulladásos megbetegedés. Aktív gyulladásos bőrfolyamat. A beteg rossz általános állapota, kooperáció hiánya. Ha a műtétet a beteg felvilágosítás ellenére sem akarja. 3. Műtéti előkészítés A kézsebészeti műtéti előkészítés általános szabályainak betartása mellett speciális előkészítést nem igényel. 4. Műtéti érzéstelenítés Általános vagy axilláris, esetenként regionális lokál anesztézia. 2
5. Műtét (B típusú evidencia 3,5,6,7,8,9,10) A műtéti megoldás lényege a heges aponeurosis eltávolítása. A műtét nyílt feltárásból, kipólyázásos vértelenségben végezhető. A műtét menete Iselin I-II stádiumban bármilyen kézsebészetben megengedett metszés választható. Az ennél súlyosabb esetekben Millesi szerinti feltárás és/vagy Z plasztika a követendő technika, hogy a műtét végén a bőr lehetőség szerint teljes egészében zárható legyen. A bőrmetszés után a heges aponeurosist teljes egészében eltávolítjuk, figyelni kell a metacarpusokhoz menő aponeurosis septumok kiírtására is, mert ha azt nem távolítjuk el, az elváltozás recidiválni fog. A heges aponeurosis sok esetben közrefogja az ér-, idegképleteket, így műtét közben nagy az ér, idegsérülés veszélye. Az aponeurosis eltávolítása után a vértelenség felengedése, gondos vérzéscsillapítás szükséges. A bőrzárás javasolt 4/0 atraumatikus fonallal végezni. Draint a nagyobb beavatkozások esetén célszerű behelyezni. Azokban az esetekben, ahol Iselin II. vagy súlyosabb stádium volt, műtét után gipszsínt célszerű felhelyezni az ujjak ill. a kéz funkcionális (csukló 20-30 fokos dorsalflexióban, MP-k 80-90 fokos palmarflexióban, PIP-ek 20-30 fokos palmarflexióban) helyzete mellett 7-10 napra. Thrombosis profilaxis nem szükséges. A műtéti megoldás formái (WHO: 58301, 58230, 58231, 58242,, 58361, 58400,) Subcutan aponeurotomia: lényege a kiemelkedő feszes köteg átmetszése végezhető: súlyos fokú elváltozásnál a végleges műtét előkészítéseként rossz általános állapotú betegnél végleges megoldásként Parciális aponeurectomia: nagy a recidiva veszélye, nem ajánlott eljárás Komplett aponeurectomia: ez a választandó megoldás a legtöbb esetben, jó eredményt ad. Aponeurectomia bőrpótlással: nagy flexios contractura esetén alkalmazható eljárás. Amputáció: nagyon ritkán jön szóba, csak a kisujjon végezhető Iselin 4.fokozat esetén. 6. Posztoperatív teendők -A 2. posztoperatív napig az alkar felpolcolása, a drain eltávolítása, a többi ízület mozgatása a feladat. -A 3. naptól a 10-12. napig a nem érintett ízületek tornája szükséges. Varratszedés a 10-12. napon történik. -Vezetett gyakorlatok végzése a harmadik hétig. -A 3. héttől kezdhető az aktív torna. IV. Rehabilitáció 1. Rehabilitáció és rendszeres ellenőrzés Gondozás, rehabilitációs kezelés általában nem szükséges. Szövődménymentes esetekben kontroll vizsgálat 1-2 alkalommal szükséges. (B típusú evidencia 3, 11) 3
V. Gondozás 1. Megelőzés Cukorbetegeknél, illetve olyan foglakozású embereknél, akiknél a kezet mikrotraumák sorozata éri, a korai tünetek keresése, felismerése a cél. Az alkohol és a dohányzás, főleg együttesen a kockázatot növeli. (B típusú evidencia 2,4) 2. Lehetséges szövődmények Infekció, sebgyógyulási zavar, postoperativ haematoma Ideg-, érsérülés 3. Szövődmények kezelése Fenti szövődmények korai felismerése, azok műtéti korrekciója (idegvarrat), illetve sebgyógyulási zavarnál vagy konzervatív kezelés, vagy/és adott esetben műtéti feltárás. 4. Kezelés várható időtartama/prognózis Végleges állapot 8-12. hétre alakul ki. 5. Az ellátás megfelelő indikátora A műtét előtti és utáni mozgásszervi státusz rögzítése bíztosítja az állapotváltozás prospektív nyomonkövetését. (mozgástartomány, kézfunkció változása).(b típusú evidencia 11) 6. Érintett társszakmák Kézsebészet, Fizioterápia, Gyógytorna. VI. Irodalomjegyzék 1. Udvarhelyi Iván (Szerk.): Fejezetek a felnőttkori ortopédia gyakorlatából. Medicina Könyvkiadó Rt. 1998. Kapcsolódó internetes oldal www.ortopedtarsasag.hu Evidencia meghatározásnál felhasznált irodalom 1. Augoff K, Kula J, Gosk J, Rutowski R.: Epidermal growth factor in Dupuytren s disease. Plast Reconstr Surg. 2005 Jan, 115 (1): 128-33. 2. Godtfredsen NS, Lucht H, Prescott E, Sorensen TI, Gronbaek M.: A prospective study linked both alcohol and tobacco to Dupuytren s disease. J Clin Epidemiol. 2004 Aug, 57 (8):858-63. 3. Draviaraj KP, Chakrabarti I.: Functional outcome after surgery for Dupuytren s contracture: a prospektive study. J Hand Surg (Am), 2004 sep, 29 (5):804-8. 4. Geoghegan JM, Forbes J, Clark DI, Smith c, Hubbard R.:Dupuytren s disease risk factors. J Hand Sugg (Br), 2004 Oct, 29(5):423-6. 5. Beyermann K, Prommersberger KJ, Jacobs C, Lanz UB.: Severe contracture of the proximal interphalangeál joint in Dupuytren s diseases: does capsuloligamentous release improve outcome? J. Hand Surg (Br). 2004 Jun, 29 (3):240-3. 6. Meathrel KE, Thoma A.: Abductor digiti minimi involvement in Dupuytren s contracture of the small finger. J. Hand Surg (Am),2004 May, 29 (3):510-3. 4
7. Skoff HD.: The surgical treatment of Dupuytren s contacture: a synthesis of techniques. Plast Reconstr Surg. 2004 feb, 113 (2):540-4. 8. Ritchie JF, Venu KM, Pillai K, Yanni DH.: Proximal interphalangeal joint release in Dupuytren s disease ot the little finger. J Hand Surg (Br). 2004 Feb, 29 (1):15-7. 9. Pagnotta A, Specchia N, Soccetti A, Manzotti S, Greco F.: Responsiveness of Dupuytren s disease fibroblasts to 5 alpha-dihydrotestosterone. J Hand Surg (Am). 2003 Nov, 28(6):1029-34. 10. Foucher G, Medina J, Navarro R.: Percutaneus needle aponeurotomy: complication and results. J Hand Surg (Br). 2003 Oct, 28 (5):427-31. 11. Sinha R, Cresswell TR, Mason R, Chakrabarti Í.: Functional benefit of Dupuytren s surgery. J. Hand Surg (Br). 2002 Aug, 27(4):378-81. A szakmai protokoll érvényessége: 2008. december 31. 5