HYPERTONIA GYERMEKKORBAN TANULSÁGOS ESETEK ÉS EGY BETEGSÉG MEGVÁLTOZOTT ARCULATA Reusz György I. sz. Gyermekklinika
ESETISMERTETÉSEK 2
Eset 1 Kilenc éves panaszmentes, jól fejlett kislány Sportorvosi vizsgálat kapcsán észlelték emelkedett (140-145/80 Hgmm) vérnyomását, emiatt küldik Családi anamnézis: pater juvenilis hypertonia Probandus: zavartalan terhességből, 3100 g-al, időre született, postnatalisadaptációja zavartalan volt. Öt éves kora óta amikor systolészörej miatt vizsgálták gondozzák bicuspidalisaorta billentyű miatt. Jól fejlődött, magassága, súlya az 50-es percentilnek (pc) felel meg.
Eset 1: Előzetes vizsgálatok másik intézményben 1) Laborvizsgálatokban vesefunkció, szérum elektrolitértékek normálisak, vérképe rendben 2) Vérnyomás adatai: eseti vérnyomásméréssel RR: 140-150/80 Hgmm; 24 órás ambuláns vérnyomásmonitorozás: Össz: syst164 Hgmm; diast95 Hgmm mindkettő >95 pc; p: 84 Nap: syst166 Hgmm; diast101 Hgmm -mindkettő >95 pc; p: 92 Éjjel syst159 Hgmm; diast85; mindkettő >95 pc; p: 69 3) Fundusmindkét szemen: éles határú, jó színű papilla, ép macula, erek: vékonyabb art, teltebb vénák, kanyargós érrendszer, periférián durva kóros nem látható. Vélemény: hypertonia enyhe jele látható a szemfenéken
Eset 1: Előzetes vizsgálatok másik intézményben 4) hasi ultrahang (vesék): A vese mindkét oldalon normális nagyságú, szerkezetű. Doppler vizsgálattal mindkét vesében kissé ellapult systoléscsúcsokazonosíthatók. A gázreflexiók miatt az arteriarenalisokeredése nem vizsgálható. Vélemény:A kép felveti a kétoldali areriarenalisszűkületének lehetőségét. Angiografia (MR/CT) elvégzése javasolt. 5) MR vizsgálat:lelet: A vesék normális nagyságúak és szerkezetűek, üregrendszeri tágulat nem látható. [ ]Az arteria renalisokkalibere megtartott, szűkület nem ábrázolódik. A két oldalt összehasonlítva, szimmetrikus, azonos ütemű kontrasztanyag kiválasztás látható. Vélemény:Az arteriarenalisokterületén szűkület nem igazolható
Fizikális vizsgálattal Felvétel osztályra 2/6 syst zörej. Hasa puha betapintható. A felső végtagi pulzus jól-, az a. dorsalis pedis gyakorilag nem, a femoralis nagyon gyengén tapintható. RR: bal kar:145/92 Hgmm; jobb kar:140/81 Hgmm; bal láb:118/90 Hgmm; jobb láb: 117/90 Hgmm.
Echocardiographia: [ ] Doppler: Aorta ascendens:1,7 m/s, descendens: 4,6 m/s, arteria pulmonalis: 1,0 m/s. Az ascendensátmérője 19 mm, a proximalisív 12 mm, a distalisív 8 mm. A bal subclaviaalatt a descendensgyakorlatilag nem ábrázolódik, Dopplerrel típusos coarctatiós görbe észlelhető (diastolés grádienssel). Vélemény: Súlyos coactatio aortae(grádiens: kb. 70 Hgmm). Aortaív hypoplasia Bicuspidalis aorta billentyű,minimális grádienssel. Tűszúrásnyi foramen ovale apertum.
Szathmári András anyaga
Eset 2 10 éves kisfiú korábban jelentős megbetegedése nem volt Iskolaorvos: RR: 150/100 Hgmm ABPM: 150-es nappali átlag, esetenként 180- as tenziókiugrások Hypertonia kivizsgálására küldik
Eset 2 RR: mindkét karon syst: ~160 Hgmm Kőrelőzményben hydronephros: esetleges renalis eredetet kizárására renin szint mérés majd ACE inhibitor terápia Emellett tenziók minimális csökkenése
Szív UH bennfekvésének második napján kardiológiai vizsgálat Aorta ascendensátmérője 18 mm, a distalisív 11 mm, az isthmuskb. 5 mm, a descendensaz utolsó nyaki ér leadása után 2,3 cm hosszan követhető, utána nem. Doppler: Aorta ascendens:1,2 m/s, descendens: 4,4 m/s, diastolés grádienssel Vélemény: Súlyos coarctatio aortae. Hypoplasiásabb aortaív, bicuspidalisaorta billentyű valószínű
Tanulság Mindkét esetben a szabályos fizikális vizsgálat jelezte az alsó testfél csökkent vérellátását gyenge pulzust és jelentősen alacsonyabb vérnyomás az alsó végtagon. Mégis, az első esetben a diagnózis (legalább) 5 évet késett, a gyermeket szakorvosok látták, kísérő vitiumát diagnosztizálták, azonban a coarctatiórejtve maradt, annak ellenére, hogy a nem célzottan kért vese doppler ultrahang vizsgálat felvetette a vesék vérátáramlásának csökkent voltát mindkét oldalon, illetve a veseerekmegítélésére MR vizsgálat is készült.
Tanulság Második esetünkben az osztályos felvétel során a fizikális vizsgálat nem volt teljes A diagnózis felállításához a szívizom hypertrophia kimutatására kért szívultrahang vizsgálat vezetett a cardiológuselőször egy szabályszerű statust vett fel, mely során észlelte az alsó testfélcsökkent vérnyomását, a diagnózist pedig echocardiografiával megerősítette. vizsgáljuk meg a beteget szabályosan és használjuk ki a fizikális vizsgálat nyújtotta minden lehetőséget, mielőtt költséges és terhelő vizsgálatoknak tesszük ki.
Esetismertetés 3 17 éves lány Anamnézisében fél évvel ezelőttignincs számottevő betegség, 168 cm, 53 kg Fél évvel ezelőtt irreguláris mensesmiatt nőgyógyászhoz fordult, aki hormonterápiában részesítette Mintegy 3 hónapja visszatérően fejfájásra panaszkodik, mely délután, este jelentkezik, pihenésre szűnik Fáradékonyabbnak is érzi magát Felvételi előkészítőre jár, sportol Körzetben vérnyomásra 135/95 6/14/2016 Reusz: hypertonia 14
Esetismertetés 3 További vizsgálatok? Etiológia? Renalis/renovasculáris/renovasculáris Metabolikus syndroma Egyéb endokrin Cushing, Conn, thyroidea Egyéb szekunder Szervkárosodás? 6/14/2016 Reusz: hypertonia 15
Esetismertetés 3 Háziorvosa szemészhez küldte 6/14/2016 Reusz: hypertonia 16
Retinopathia RR: 185/105 Malignus hypertensio -papillaoedema, cotton wool folt, macularis exsudatum, haemorrhagia 6/14/2016 reusz: hypertonia 17
Esetismertetés 3 Laboratóriumi vizsgálatok Hgb 67 g/l Kreatinin 1100 mikromol/l CN: 45 mmol/l Ca: 1.8 mmol/l P: 2.3 mmol/l Vizelet: fehérje: 1.5 g/die Vizelet c:+, ac:-, üledék: zsúf dysmorf vvs, 1-1 vvs cylinder 6/14/2016 Reusz: hypertonia 18
Esetismertetés 3 DG: glomerulonephritis. Veseelégtelenség Mi magyarázza a diszkrepanciát a körzeti és az intézeti vérnyomásmérés között? Gallavardin féle akusztikus hézag I. fázis: az első, dobbanó hang megjelenése, II. fázis: a hang kiszélesedik III. fázis: a hang felerősödik, élesebbé válik, IV. fázis: a hang elhalkul, fojtottá válik, V. fázis: a hang eltűnik. Gallavardin-féle akusztikus hézag (II.-III.) serdülőkor előtt V. gyakran hiányzik 6/14/2016 Reusz: hypertonia 19
Esetismertetés 3 Súlyos vesefunkció-beszűkülés sem mutat specifikus tüneteket Polyuria, polydipsia, vagy éppen folyadékretenció anémia csontfájdalom, deformitás (kisdedek) Acidozis, elektrolit zavar tünetei, szövődményei 6/14/2016 Reusz: hypertonia 20
Eset 4 16 éves fiú Háziorvosa fejfájás miatt vizsgálta Mko karon ismételten160-165 Hgmm-es systolés vérnyomásérték Súlya 101 kg, magasság 171 cm Családban pater obes, diabetes mellitus, hypertonia 6/14/2016 Reusz: hypertonia 21
Esetismertetés 4 További vizsgálatok? Etiológia? Metabolikus syndroma Egyéb endokrin Cushing, Conn, thyroidea vascularis/renovasculáris/renalis Egyéb szekunder Szervkárosodás? 6/14/2016 Reusz: hypertonia 22
Esetmegbeszélés 4 UpToDate 2013 6/14/2016 Reusz: hypertonia 23
Aorta coarctatio 3D rekonstrukciója (CD vizsgálat) a b a) A nyíl a szűkület helyét mutatja b) A kollaterálisok ábrázolása UpToDate
Esetismertetés 4 Dg: Coarctatio aortae Hypertonia esetén a vérnyomást a beteg mind a négy végtagján ellenőrizni kell! 6/14/2016 Reusz: hypertonia 25
HYPERTONIA GYERMEKKORBAN 26
A téma jelentősége Ismert a felnőttkori hypertonia gyakorisága, szerepe a morbiditásban és mortalitásban Gyermekkori hypertonia Sokáig kizárólag szekunder, renalis és ritkán endokrin eredetűnek tartottuk (prevalencia<0.5%) Új epidemia gyermekkorban: A hypertonia az asthma és az obesitás után a harmadik leggyakoribb krónikus betegség gyermekkorban (prevalencia 3-6%!) 27
A gyermekkori hypertonia epidemiológiája 28
Az egyes kórokok gyakorisága serdülőkor előtt (Still and Cotton (1967), Gill et al. (1976), Uhari and Koskimies (1979), André et al. (1980), Loirat et al. (1982), Dillon (1987), Wyszynska et al. (1992), Arar et al. (1994) adatai nyomán) Renoparenchimás (%) 75 Renovascularis (%) 10 Coarctatio aortae (%) 10 Endocrin & egyéb (%) 5 29
A kövér gyermekek arányának változása 1963 és 2004 között 1999 2000 National Health and Nutrition Examination Survey (NHANES) BMI>95 PC 30
A túlsúly és a hypertonia kapcsolata 31
Új célcsoport : koraszülött /SGA Barker hypothesis Későbbi betegségek gyökere újszülöttkorban keresendő: alacsony születési súly következményei Koraszülött/SGA: nephron szám? Koraszülött/SGA: gyors súlynövekedés Hajlamosít későbbi metabolikus sy-ra Hormonháztartás átállása éhezésre? Epigenetikus módosulások? Táplálás, tápszerek, energiatartalom? 32
A normalitás kérdése vérnyomás testmagasság testtömeg BMI 33
Vérnyomás normálértékek 34
Normális és kóros vérnyomásértékek 18 év feletti felnőttekben Csoport Systole Diastole Nomális Magas-normál Hypertonia I. (enyhe) <130 130-139 140-159 <85 85-89 90-99 II. (középsúlyos) 160-179 100-109 III. (súlyos) IV. (igen súlyos) 180-209 >210 110-119 120 MHT 2009 ajánlása alapján 35
Vascularis halálozás és vérnyomás Nők Férfiak kumulatív incidencia % normális optimális kumulatív incidencia % Magasnormális Magasnormális normális optimális évek évek Lewington S, Clarke R, Qizilbash N, et al. Age-specific relevance of usual blood pressure to vascular mortality: a meta-analysis of individual data for one million adults in 61 prospective studies. Lancet 2002;360:1903-13. 36
37
Testmagassag percentilis 38
Magasságfüggő normál érték Életkor Magasság percentil Fiúk Magasság percentil lányok Vérnyomás 5 25 75 95 5 25 75 95 év Hgmm Hgmm Szisztolés Diasztolés The fourth report on the diagnosis, evaluation, and treatment of high blood pressure in children and adolescents. Pediatrics (2004) 114(2 Suppl 4th Report): 555 576 nyomán 39
A hypertonia definíciója és súlyossági fok szerinti osztályozása gyermekekben és serdülőkben Prehypertonia (Korábban: határérték hypertonia) Normál Sys és dia: < 90 percentil Sys és/vagy dia: 90 percentiltől 95 percentilig serdülőkben, ha a vérnyomás meghaladja a 120/80 Hgmm-t Hypertonia 1. fokozat Hypertónia 2. fokozatú (súlyos) Sys és/vagy dia: 95 percentiltől 99 percentil + 5 Hgmm-ig Sys és/vagy dia: >99 percentil + 5 Hgmm felett 40
Az egyedi mérések problematikája 24 órás vérnyomásmérés (ABPM)indikációja gyermekkorban a) A hypertonia diagnózisának igazolása; b) a "rendelői hypertonia" ill. a "fehérköpeny effektus" kiszűrése; c) vérnyomás napszaki ritmusának megítélése (mind hypertoniás, mind normotóniás vesebetegekben indokolt); d) A gyógyszeres kezelés hatásának ellenőrzése; 6/14/2016 reusz: hypertonia 41
Hyperkinetikus keringés 6/14/2016 reusz: hypertonia 42
Stresszhelyzet és hyperkinézis 6/14/2016 reusz: hypertonia 43
Hypertónia chronicus veseelégtelenségben 6/14/2016 reusz: hypertonia 44
Normálértekek kövérekben? 45
Túlsúly Definíciók Az ideális testsúly 110-120%-a között BMI 85 pc felett BMI a 18 éves kori 25 kg/m2-nek megfelelő pc felett Kóros kövérség Az ideális testsúly 120%-a felett BMI 95 PC felett BMI a 18 éves kori 25 kg/m2-nek megfelelő pc felett 46
Obesitás -BMI Tim J Cole et al: Establishing a standard definition for child overweight and obesity worldwide: international survey BMJ 2000 47
Túlsúly és kövérség határértékei különböző populációkban Tim J Cole et al: Establishing a standard definition for child overweight and obesity worldwide: international survey BMJ 2000 48
Normálértékek, technika a vérnyomás normálértéke az életkorral (és a testméretekkel) párhuzamosan változik Vajon a változó populációs anthropometriai értékekhez hozzá kell-e igazítani az egyéb normálértékeket? 49
A hypertonia kivizsgálása, kezelése 50
A hypertonia arculatváltása Praepubertásban, súlyos, rögzült hypertónia esetén Organikus ok Pubertásban, postpubertásban, prehipertóniában Essentialis Gyakori az obesitás Új vizsgálati protokollra van szükség Új terápiás gyakorlat 51
Prepubertásban RR, 4 végtagi is, ABPM Vesefunctió Vizelet ultrahang Izotóp Hypertonia vizsgálata Pubertás után RR, 4 végtagi is, ABPM Vesefunctió, májfunkció Húgysav, OGTT, Vizelet Ultrahang (zsírmáj?) Szemfenék, EKG Szív UH Speciális vizsgálatok Endokrin Angio Szemfenék, EKG Szív UH Speciális vizsgálatok HOMA? PWV? Endokrin 52
Hypertonia terápiája 53
Nem farmakológiai terápia Sóbevitel testsúly stressz Ca, Mg, K bevitel 54
Yanomamo indiánok, Venezuela (Na bevitel 1 mmol/nap, K bevitel 2-300 mmol/nap, Hypertonia = 0,0) 55
Nem farmakológiai terápia Vérnyomás-csökkenés (Hgmm) vérnyomás systole diastole A: súly-; B: só-; C: stresszredukció; D: Ca bevitel; E: Mg bevitel; F: K bevitel 56
A vérnyomás korfüggő változása felnőttekben - a sóbevitel hatása =130 mmol Na = 60 mmol Na 57
http://mensmentis.hu/elhizas/gyermekkori-elhizas-kezelese/ 58
TODAY(gyermekkori T2DM)study Végpont: a terápiás sikertelenségig eltelt idő Melynek meghatározása HbA1c 8% 6 hónapnál hosszabb ideig Akut metabolikus kisiklást követően 3 hónapon túl tartó inzulinigény 699 résztvevő 10 17 éves életkor T2DM diagnózisa az ADA kritériumok szerint 2 évnél rövidebb ideje tartó bettegség a BMI 85% Éhezési C-peptid >0.6 ng/ml Szigetsejt ellenes antitestek hiánya Tryggestad JB et al: Journal of Diabetes and Its Complications 29 (2015) 307 312
Percentage of patientsexperiencing complications and comorbidities Tryggestad JB et al: Journal of Diabetes and Its Complications 29 (2015) 307 312
Tanulságok a TODAY vizsgálatból A felnőttekhez hasonló szövődményprofil Sokkal korábbi megjelenés E betegek életük 3 évtizedétől súlyos szövődményekre számíthatnak Psychés, gazdasági, társadalmi szintű következmények
Javasolt gyakorlat Tekintettel a gondozottak viszonylag kis számára adott gyógyszer csoporton belül néhány, jól ismert gyógyszer rendszeres használata javasolt Diuretikum hydrochlorothiazid, (indapamid, chlortalidon, furosemid, torasemid) Béta blokkoló metoprolol (retard), atenolol, carvedilol ACEI enalapril, ramipril, CCB amlodipin ARB candeasartan, valsartan
Saját gyakorlat Secunder hypertonia Vesebetegség, proteinuria, diabetes ACEI, ARB Diuretikum Vese Tx CCB ACI Diuretikum
Összefoglalás A gyermekkori hypertóniaa harmadik leggyakoribb krónikus betegséggé lépett elő Mérőeszközök és normálértékek standardizálása Etiológia: serdülőkor előtt: elsősorban vesebetegség Serdülőkor után: essenciális obesitás Kivizsgálás: etiológia által meghatározott Terápia Nem farmakológiai: életmód sport, étrend, testsúly Felnőtt ajánlások átvétele Alacsonyabb célértékek Speciális állapotok terápiája Új protokollok, ajánlások kidolgozása 64
65
66