Bevezetés A férfi emlőrák ritka betegség, általában 100 női emlőrákra jut egy férfi emlőrákos beteg. Egyes populációkban ez az arány más lehet, így például az afrikai fekete lakosság körében 2,4% (1). Az Amerikai Egyesült Államokban 2010-ben 1970 új esetet fedeztek fel, és 390 volt a férfi emlőrák miatti halálozás (2). A Magyar Sebészetben 2011-ben megjelent cikk szerint Borsod-Abaúj-Zemplén megyében 200 női emlőrákra jut egy férfi emlőrák (0,5%), ez azonban valószínűleg nem reális adat a kis számok miatt (3). Általában az idősebb kor betegsége, de bármely életkorban előfordulhat. A diagnosztizált férfi emlőrákos betegek életkora 10 évvel magasabb a nőkénél, aminek az lehet az oka, hogy a férfiak nem tulajdonítanak különösebb jelentőséget az emlőjükben lévő csomónak, illetve hogy még az orvosok sem mindig gondolnak rá. Kockázatitényezőként említhető a magasabb ösztrogénszint különböző májbetegségekben, a prostatacarcinomában alkalmazott ösztrogénkezelés, az emlőt ért irradiáció, a csökkent hereműködés (4),a vérrokonok között előforduló női emlőrák (5).A magas hőmérsékletű munkahelyen dolgozó férfiaknál szintén nagyobb arányban fordul elő a betegség (6). Az esetek 5-10%-ában kimutatható a BRCA2 gén mutációja (4). Az esetek 30%-ában a családi anamnézis pozitív (5). Hajlamosító tényező, de nem egyértelműen bizonyított a dohányzás, az alkoholfogyasztás, a csökkent fizikai aktivitás, az elhízás szerepe (7). A késői felfedezés a betegség lefolyását negatív irányba befolyásolja. Esetismertetés Dolgozatunkban egy ritka esetet mutatunk be, amelyben egy középkorú férfi bal emlőjében kettős tumor alakult ki. Az 55 éves férfi piknikus testalkatú, testmagassága 160 cm, súlya 130 kg. A beteg anyai nagyanyjának és nővérének is emlőrákja volt. (Érdekesség hogy a beteg feleségének is emlőrákja volt, azonban közös gyermekük nincs.) Fél éve a bal emlőjében fájdalmatlan, de lassan növekvő csomót tapintott. A mamillából váladékozást nem észlelt. Alacsony, kifejezetten obes férfi beteg. Mindkét emlő nagy méretű. Fizikális vizsgálattala bal emlőben közvetlenül az areola felett kisebb tojásnyi, éles határral nem rendelkező, környezetével kapaszkodó rezisztenciát lehet tapintani. Ettől medial felé a belső-felső negyedben diónyi nagyságú, hasonló tapintatú rezisztencia észlelhető. Az elváltozások felett egyértelmű bőrbehúzódás nem látható, azonban a kifejezett hirsutismus miatt ennek megítélése nehéz. Az ellenoldali emlő és a nyirokrégiók fizikálisan negatívak. Mammográfia során a bal emlőben retromamillarisan 25 20 20 mm-es lobulált, elmosott kontúrú képlet látható. Ugyanezen emlő belső emlőfél középvonalában hasonló nagyságú, karéjozott kontúrú képlet van (1. a)-b) ábra). Oldal 1/8
Oldal 2/8
1. ábra. a) Mammográfia, craniocaudalis felvétel. b) Mammográfia, ferde síkú mediolateralis felvétel. A bal emlőben retromamillarisan 25 20 20 mm-es, lobulált, elmosott kontúrú képlet látható. Ugyanezen emlő belső emlőfél középvonalában hasonló nagyságú, karéjozott kontúrú képlet van; R5. Emlő-ultrahangvizsgálattal a bal emlő belső emlőfél középvonalában 22 16 12 mm-es, echószegény szolid képlet látható. Retromamillarisan 20 16 17 mm-es hasonló jellegű képlet van. Az emlőmr-vizsgálatával a bal emlőben retromamillarisan 20 15 15 mm-es, a belső emlőfél középvonalában 29 20 15 mm-es inhomogén kontraszthalmozást mutató képlet ábrázolódik, amelyek kontúrja finoman elmosott, az emlő bőre körkörösen megvastagodott (2. ábra). Oldal 3/8
2. ábra. MRI-felvételen a bal emlőben retromamillarisan 20 15 15 mm-es, a belső emlőfél középvonalában 29 20 15 mm-es inhomogén kontraszthalmozást mutató képlet ábrázolódik, mindkettő kontúrja finoman elmosott, az emlő bőre körkörösen megvastagodott A citológiai eredmény mindkét képletből: C5.Core-biopszia a retromamillaris képletből: B5. Stagingvizsgálatok: a mellkasröntgen és a hasi ultrahangvizsgálat negatív. A CEA, CA 15-3: normális értékű. A műtét során ablatióra és az axillaris nyirokcsomók eltávolítására került sor. A szövettani feldolgozás a következő diagnózist adta: Carcinoma duplex mammae masculinum l. s. papillaris-cribriform, invasiv. PR kifejezetten pozitív, a többi marker nem értékelhető. Grade I. Nyirokcsomókban áttét nincs. 2x pt2, pn0, pmx (3., 4. ábra). 3. ábra. Cribriformis, papillaris struktúrájú carcinoma (HE, tízszeres nagyítás) Oldal 4/8
4. ábra. Intenzív nukleáris progeszteronreceptor-pozitivitás (Immunhisztokémia, PR, tízszeres nagyítás) A beteg a műtét után onkológiai kezelésben részesült (antraciklinbázisú kemoterápiát kapott, sugárterápia nem történt), rendszeresen történtek ellenőrző képalkotó vizsgálatok. A négy évvel a műtét után készült komplex emlővizsgálat, mellkasröntgen, hasi ultrahangvizsgálat kórosat nem mutatott, a tumormarkerek normális tartományban voltak (5. ábra). 5. ábra. Négy év múlva készült emlő-mr-vizsgálat. Jobb oldalon az emlőben, bal oldalon a hegvonalban, a mellkasfalban körülírt kóros jelintenzitás vagy kóros halmozás nem ábrázolódott Tekintettel terhelő családi anamnézisére, molekuláris genetikai vizsgálata megtörtént: a BRCA2 génben az emlőrák kockázatát növelő kóroki mutációt és a BRCA génekben nagy genomi deletiót nem lehetett kimutatni. Megbeszélés A férfi emlőrák előfordulása ritka, de a férfi emlőben tapintható csomónál is gondolni kell erre a lehetőségre. Gyanú esetén a nőknél alkalmazott vizsgálati módszert kell követni. Amennyiben igazolódik a daganat rákos jellege, a kezelési eljárás szintén azonos a nőknél alkalmazott terápiával. A műtéti és terápiás tervet az onkológiai bizottság állítja fel. A cikkben bemutatott eset irodalmi ritkaság. Az általunk hozzáférhető szakirodalomban kettős férfi emlőtumor esetéről szóló közleményt nem találtunk. A férfiak emlődaganata esetén aleggyakoribb tünet a fájdalommentes csomó megjelenése az emlőben, a bőr, az emlőbimbó behúzódása, véres váladékozás a mamillából. Fontos a hónaljárkok és a supraclavicularis régió áttapintása is. Oldal 5/8
A betegség prognózisa függ a szövettani típustól, a tumor méretétől, az ösztrogén-, illetve progeszteronérzékenységétől, hogy lokális vagy már áttéteket adott, az ellenoldali emlő érintettségétől, a beteg életkorától és egészségi állapotától. A női és férfi emlőrák lefolyása ugyanazon ráktípus és ugyanazon stádium esetén azonos (8). Bár az emlő szűrővizsgálata férfiak esetében nem merült fel, szorgalmazni kellene a férfiaknál is az önvizsgálatot. A fizikális vizsgálathoz hozzá kellene, hogy tartozzon a férfi emlők, a hónaljárkok, a kulcscsont feletti régió áttapintása is. Ennek megvalósításában az egészségügyi felvilágosításnak igen fontos szerepe lenne, hiszen jelenleg még az sem köztudott, hogy létezik férfi emlőrák. A mammográfia érzékenysége férfi emlőrák esetében 92%, specifikussága 90% (9). A diagnózist kiegészíti az ultrahangvizsgálat, amely információt ad a nyirokcsomó-érintettségről is. Minden gyanús esetnél biopszia elvégzése is szükséges. MR-vizsgálatot a hagyományos vizsgálatokkal nem egyértelmű diagnózis, többgócúság gyanúja esetén, denz emlők vizsgálatára, metasztatikus axillaris nyirokcsomó mellett primer tumor keresésekor, mellkasfali érintettség vizsgálatára, neoadjuváns kezelés során a hatékonyság megítélésére, emlőmegtartó műtétet követően (általában nők esetében) a recidíva, illetve a residualis tumor kimutatására alkalmazzuk. A férfi emlőrák diagnózisának felállításában ritkán használt módszer, tudományos értekezés is kevés van róla (10, 11). Férfi emlőtumor esetén a sebészi megoldás az előrehaladott folyamat, a kisebb méretű emlők miatt a mastectomia. Korai esetben, negatív axillaris status esetén a sentinel-nyirokcsomó eltávolítása is megengedhető, intraoperatív imprint citológia végzésével. Így az esetleg feleslegesen elvégzett axillaris blokkdissectio késői nemkívánatos szövődményeit elkerülhetjük. A férfi emlőrákok 3-5%-a papillaris carcinoma, így relatíve gyakoribb, mint nőknél, ahol az összes rosszindulatú tumor 1-2%-a (12). A citológiai, hisztológiai, immunhisztokémiai, molekuláris patológiai és genetikai vizsgálatok megegyeznek, amelyek a terápiát, prognosztikai tényezőket meghatározzák az onkológiai kezelésben. Fontos az utánkövetés, az irodalomban a hazai adatokkal történő összehasonlítás (13). Erről a ritka típusú és kedvezőbb prognosztikai csoportba sorolt carcinomáról az irodalomban csak kisszámú eset található (14 16), és bár kétoldali szinkrón tumorról történt közlés (17), duplex daganatról nem. Következtetés Férfi emlőben előforduló csomó esetén minden esetben komplex emlővizsgálat elvégzése javasolt. A kivizsgálás menete megegyezik a nők esetében alkalmazott kivizsgálással. Malignus folyamat esetén az általában előrehaladott állapot miatt inkább a mastectomia javasolt axillaris blokkdissectióval. Korai esetben, negatív axillaris status esetén, a sentinel-nyirokcsomó eltávolítása is megengedhető. Esetünkben négy évvel a műtét után az ellenőrző vizsgálatok negatívak. Irodalom 1. Weiss JR, Moysich KB, Swede H. Epidemiology of male breast cancer. Cancer Epidemiol Biomarkers Prev 2005;14:20-26. 2. American Cancer Society. Cancer Facts and Figures 2011. Atlanta, Ga: American Cancer Society, 2011.Also available online. Last accessed December 1, 2011. 3. Cseh I, Kerekes M, Solymosi T. Férfi emlőrák előfordulása osztályunk ötéves anyagában. Magyar Sebészet Oldal 6/8
2011;64(3):112-5. 4. Oláh E.A BRCA1 és BRCA2 gének. Magyar Tudomány 2005;8: 989. 5. Roubidoux MA. Male breast cancer imaging. Medscape reference. Update: May. 27. 2011. 6. Cocco P, et al.case-control study of occupational exposures and male breast cancer. Occup Environ Med 1998;55(9) :599-604. 7. Göblyös P. Férfiak emlőrákja. Magyar Radiologia 2005;79(6):287-93. 8. Thorlacius S, Tryggvadottir L, Olafsdottir GH.Linkage to BRCA2 region in hereditary male breast cancer. Lancet 1995;346(8974):544-5.http://www.ncbi.nlm.nih. gov/pubmed/7658781 9. Evans GF, Anthony T, Turnage RH, et al. The diagnostic accuracy of mammography in the evaluation of male breast disease. Am J Surg 2001;181:96-100. 10. Lord SJ, Lei W, Craft P, Cawson JN, et al. A systematic review of the effectiveness of magnetic resonance imaging as an addition to mammography and ultrasound in screening young women at high risk of breast cancer. European Journal of Cancer 2007;43(13):1905-17. 11. Mann RM, Kuhl CK, Kinkel K, et al. Breast MRI: Guidelines from the European Society of Breast Imaging. Eur Radiol 2008;18:1307-18. 12. Rosen PP. Breast pathology. Philadelphia: Lippincott-Raven; 2009. p. 787-805. 13. Markó L, et al. A férfi emlőrák kezeléséről saját eseteink kapcsán. Magyar Sebészet 2002;55(3):216. 14. Arora R, et al. Invasive papillary carcinoma of male breast. Indian Pathol Microbiol 2010;53(1):135-7. 15. Pant I, et al. Invasive papillary carcinoma of the male breast: Report of a rare case and review of the literature. J Cancer Res Ther 2009;5(3):216-8. 16. Samantary S, Pattan Ayak L, Kakkar S. Invasive papillary carcinoma of male breast. A case report. J Clin and Diagn Res 2007;1(5):407-8. 17. StaerkleRF, LenzlingerPM,SuterSL,VargaZ,MelcherGA.Synchronous bilateral ductalcarcinoma in situ of the male breast associated with gynecomastia in a 30-year-old patient following repeated injections of stanozolol. Breast Cancer Res Treat 2006;97:173-6. Absztrakt: BEVEZETÉS A férfi emlőrák ritka betegség. Általában 100 női emlőrákra jut egy férfi emlőrákos beteg. A diagnosztizált férfi betegek átlagéletkora 10 évvel magasabb a nőkénél. A kivizsgálás és a kezelés menete megegyezik a nőkével. ESETISMERTETÉS Esetünkben 55 éves férfi beteg bal emlőjében tapintható csomóval jelentkezett. A kivizsgálás során mammográfia, ultrahangvizsgálat, citológia, core-biopszia és MRI történt. A felállított diagnózis kettős malignus folyamatot igazolt a bal emlőben. A műtét során ablatióra és az axillaris nyirokcsomók eltávolítására került sor. Négy évvel a műtét és a kezelés után a beteg jól van. A dolgozatunkban szereplő kettős férfi emlőrák igen ritka eset, az irodalomban nem találtunk hasonló ismertetést. KÖVETKEZTETÉS A férfi emlőben tapintható csomó esetén is minden esetben komplex emlővizsgálat elvégzése javasolt. A kivizsgálás menete megegyezik a nőknél alkalmazott kivizsgálással. Fontos a korai diagnózis. A műtéti beavatkozás általában mastectomia, axillaris blokkdissectióval. Az onkológiai kezelés a stádiumtól függően megegyezik a női emlődaganatok kezelésével. Oldal 7/8
Kulcsszavak: férfi emlőrák, kettős tumor Article Title: Male duplex breast tumor and follow-up of the patient Abstract: INTRODUCTION Male breast cancers are rare, accounting for less than 1% of all female breast cancers. The mean age of male patients with breast cancer is generally 10 years later than the female patient s age. The investigation and treatment is the same as in women. CASE REPORT A 55 years old male patient with palpable lumps in his breast is presented. Mammography, ultrasound, fine needle aspiration cytology, core biopsy and breast MRI were performed. The diagnosis was of malignant breast cancer. The treatment was mastectomy with axillary block dissection. Four years after the therapy the patient is asymptomatic. CONCLUSION In the evaluation of a male with breast lump, mammography and US examination are recommended. The routine checkup is the same for men as for women. In case of malignancy, since the disease is usually more progressed, radical mastectomy (mastectomy with axillary lymph node dissection) is recommended. Keywords: male breast cancer, duplex tumor Szerző munkahelye: dr. Kerekes Mária: Klinikai Diagnosztikai-Intervenciós és Sugárterápiás Oktatási Intézet, Miskolc dr. Cseh Imre: Borsod-Abaúj-Zemplén Megyei Kórház és Egyetemi Oktató Kórház, Általános Sebészet dr. Solymosi Tibor: Klinikai Onkológiai és Sugárterápiás Int Szerző e-mail címe: cskbt@chello.hu Szerző levelezési címe: dr. Kerekes Mária, H-3531 Miskolc, Szentpéteri kapu 72 76 Oldal 8/8