HASI DIAGNOSZTIKA Esetismertetés Az ultrahangvizsgálat szerepe a Crohn-betegség igazolásában gyermekkorban Kukla Edit, Bevíz József, Makula Éva, Palkó András, Várkonyi Ágnes, Füzesi Kristóf BEVEZETÉS A Crohn-betegség incidenciája az élet második-harmadik évtizedében a legmagasabb, de az esetek 25%-ában már 20 éves kor elôtt manifesztálódik. Típusos esetben klinikai megjelenése gyermekkorban sem különbözik a felnôttkori esetektôl, gyermekeknél azonban nemritkán súlyos tünetekkel, hirtelen jelentkezik. Az akut hasi katasztrófa jelei, a gyermek gyorsan romló általános állapota sürgeti a mielôbbi sebészi beavatkozást. A legtöbb esetben elsôként elvégzett képalkotó diagnosztikus vizsgálat a hasi ultrahangvizsgálat értékes információkat nyújt a betegség specifikus elváltozásainak kimutatásával, így lehetséges a korai, pontos diagnózis, csökkenthetô a gyermek sugárterhelése és elkerülhetô a felesleges mûtéti beavatkozás. ESETISMERTETÉS Betegünket akut appendicitis típusos klinikai tünetei miatt vizsgáltuk. A Crohn-betegséget már az elsônek elvégzett képalkotó eljárás a hasi ultrahangvizsgálat alapján felvetettük, de pontos diagnózis csak öt hónappal az appendectomiát és jobb oldali hemicolectomiát követôen született. KÖVETKEZTETÉS A szerzôk felhívják a figyelmet az ultrahangvizsgálat jelentôségére a gyermekkorban manifesztálódó Crohn-betegség kimutatásában. Role of ultrasound in the diagnosis of Crohn s disease INTRODUCTION The peak incidence of Crohn s disease is the second and third decades of life. Twenty-five percent of new cases occur in individuals less than 20 years of age. Typically the clinical presentation of Crohn s disease is not different in children from in adults. The sudden onset of the disease with serious symptoms is not rare in pediatric patients The signs of acute abdomen, the rapid deterioration of the patient's physical condition needs urgent surgical intervention. Ultrasound is the first imaging method of choice can reveal specific signs of the disease and early accurate diagnosis can be established. The radiation burden can be decreased on this way and the unnecessary surgical intervention can be avoided. CASE REPORT A child who presented typical signs of acute appendicitis was investigated first by ultrasound. Based on this investigation the diagnosis of Crohn s disease was suspected, but unfortunately the adequate diagnosis was established only 5 months later after appendectomy and right sided hemicolectomy. CONCLUSION Authors draw the attention to the importance of the ultrasound investigation in the diagnosis of Crohn s disease in the childhood. ultrahangvizsgálat, akut has, Crohn-betegség ultrasound examination, acute abdomen, Chron s disease DR. KUKLA EDIT (levelezô szerzô/correspondent), DR. BEVÍZ JÓZSEF, DR. MAKULA ÉVA, DR. PALKÓ ANDRÁS, DR. FÜZESI KRISTÓF: Szegedi Tudományegyetem, ÁOK, Radiológiai Klinika/University of Szeged, Faculty of Medicine, Department of Radiology; H-6720 Szeged, Korányi fasor 6 8. E-mail cím: ditke@radio.szote.u-szeged.hu DR. VÁRKONYI ÁGNES: Szegedi Tudományegyetem, ÁOK, Gyermekklinika/University of Szeged, Faculty of Medicine, Department of Pediatrics, Szeged 118 Érkezett: 2003. április 17. Elfogadva: 2003. május 29.
Az utóbbi évtizedek vizsgálatai szerint a Crohn-betegség incidenciája növekszik 1. A megbetegedés leggyakoribb a második-harmadik évtizedben, de egyre gyakrabban diagnosztizálható már gyermekkorban. Az új esetek 25%-ban a 20 évnél fiatalabb populációt érintik 2. Az elváltozás patológiai háttere a felnôttkori formával azonos, mégis sokszor mutat atípusos tüneteket 3. Különösen nehéz az akut has képében jelentkezô esetek elkülönítô kórismézése, hiszen a gyorsan progrediáló, súlyos állapot mielôbbi sebészi beavatkozást igényel. A korai, pontos diagnózis szükséges a sebészi feltárás elkerülése és a helyes terápia megkezdése érdekében. E SETISMERTETÉS A 12 éves fiú magas láz és jobb oldali alhasi fájdalom miatt került felvételre. Laboratóriumi eredményei (fehérvérsejtszám: 8,3 G/l; hematokrit: 0,30; vörösvérsejt-süllyedés: 76 mm/h ), valamint az ileocoecalis régióban tapintható fájdalmas terime alapján az appendicitis diagnózisa vetôdött fel. Ennek megerôsítésére hasi ultrahangvizsgálat történt, amelynek során az elváltozás típusos jelei a kiszélesedett (8 mm átmérôjû), vaskos falú (3-4 mm), réteges falszerkezetû, hypervascularisált, komprimálásra fájdalmas appendix és a megnagyobbodott nyirokcsomók megerôsítették a klinikai diagnózist (1. ábra). Továbbvizsgálva a beteget, a coecumon és a colon ascendensen felfelé haladva, a transzducerrel való komprimálásra nem reagáló, vaskos falú (5-6 mm), rigid bélszakasz a gyulladás kiterjedését jelezte (2. ábra). A köldök magasságában, a vastagbél falán egy 3 mm átmérôjû, körülbelül 1 cm hosszan követhetô fistula, attól oralisan kicsiny fissuraszerû képlet ábrázolódott. A Crohn-betegség specifikus jelei bélfali fissurák, fistulák láttán, a hasi ultrahangvizsgálat alapján e kórkép gyanúját vetettük fel a régió kiterjedt gyulladásos elváltozásának hátterében (3. ábra). Ennek igazolására szelektív enterográfiát végeztünk, amelynek során apró, aphthoid fekélyek látszottak a terminális ileumban, de az összképet az ileocoecalis régióban zajló, a környezô beleket komprimáló, illetve diszlokáló, térfoglaló jellegû folyamat uralta. A kontrasztanyag csekély mértékû tapadása a bélfalon gyulladásos elváltozásra utalt (4. ábra). 1. ábra. Ultrahangfelvétel paraszagittális síkban, hosszmetszet: a gyulladás típusos jeleit mutató appendix 2. ábra. Ultrahangfelvétel axiális síkban, keresztmetszet: vaskos, echódús colonfal 3. ábra. Ultrahangfelvétel paraszagittális síkban, hosszmetszet: fistula (nyíl) a colonfalon, felette fissuraszerû elváltozás (nyíl) M A G Y AR RADIOLÓGIA 2003;77(3):118 122. 119
4. ábra. Szelektív enterográfia: a terminális ileumban aphthoid fekélyek láthatók, a képet az ileocoecalis régióban zajló, térfoglaló jellegû folyamat határozza meg 5. ábra. Komputertomográfia. A colon falát infiltráló beszûrôdés, amelyen belül a folyadékdenzitású területek (nyíl) a folyamat abscedáló jellegére utalnak A folyamat kiterjedésének pontos megítélésére CT-vizsgálatot végeztünk. A felvételeken, jobb oldalon, a köldök síkja alatt egy körülbelül 9 6 5 cm nagyságú, a vastagbél falától hosszabb szakaszon nem elkülöníthetô, a coecumot és a colon ascendens oralis harmadát jelentôs mértékben ventralis és medialis irányba diszlokáló beszûrôdés ábrázolódott. Az elváltozáson belül észlelhetô apró, folyadékdenzitású területek a folyamat tályogos jellegére utaltak (5. ábra). A beteg állapota néhány nap alatt jelentôsen romlott, fehérvérsejtszáma emelkedett (27,8 G/l), hasi érzékenysége egyre kifejezettebbé vált, ezért sebészi feltárást végeztünk. A mûtét során az appendixet, a coecumot és a colon ascendenst magába foglaló gyulladásos konglomerátumot eltávolították. A reszekátum kórszövettani lelete az appendixre és a coecumra, valamint ezek környezetére a mesoappendixre és a mesocolonra markánsabban kiterjedô, granulomatosus, abscedáló krónikus gyulladás volt. Az elváltozás etiológiájáról a szövettani kép alapján nem lehetett biztosat állítani, de a beolvadás jeleit mutató gyulladás hátterében inkább yersiniosist vagy toxoplasmosist tartottak valószínûnek. E kórképeket szerológiai tesztekkel próbálták felderíteni, negatív eredménnyel. Öt hónappal a sebészi beavatkozást követôen a beteg ismét jelentkezett, a laparatomia hegében nedvedzô kis nyílásra panaszkodva. A sipoly eredetének tisztázására hasfali ultrahangvizsgálat történt, amely igazolta, hogy a hasfali nyílás egy szabálytalanul kiszélesedett, oedemás falú bélkacshoz vezet (6. ábra). A diagnózis bélfali tályog és enterocutan fistula volt. Fistulectomia során a sipolyjáratba Péán-érfogót vezetve, fonalat nem tudtak elôhúzni, a kaparékban borsóhéj kitinjének megfelelô anyagot találtak. Drén behelyezését követôen fisztulográfia történt a pontos lokalizáció megállapítására. A beadott kontrasztanyag az anasztomózishoz vezetô vékonybélkacsot töltötte fel (7. ábra). Az érintett bélszakasz gyulladásos aktivitását leukocytaszcintigráfiás vizsgálat bizonyította. A klinikai kép alapján, öt hónappal az elsô tünetek jelentkezését követôen, Crohn-betegség igazolódott. M EGBESZÉLÉS A gyermekkorban manifesztálódó Crohn-betegség epidemiológiájáról hazai adatok nincsenek, de számos külföldi vizsgálat szerint incidenciája növekszik 4 7. Európában és Észak-Amerikában az 1950 és 1970 között eltelt idôben a betegség incidenciája 4/100 000-rôl 6/100 000-re, prevalenciája ugyanezen idô alatt 40/100 000-rôl 100/100 000-re emelkedett 1. Az elváltozás patológiai háttere azonos a késôbbi életkorban megjelenô formával. A korai elváltozások a mucosa aphthoid fekélyei, amelyek a gyulladás elôrehaladtával mélyülnek, létrehozva a betegségre jellegzetes utcakövezetszerû rajzolatot. A folyamat progresszióját a transmuralis és extramuralis infiltráció jelzi. Figyelemre méltó különbség, hogy gyermekkorban nagyobb arányban alakulnak ki fistulák, mint felnôttkorban 8. 120 Kukla Edit: Az ultrahangvizsgálat szerepe a Crohn-betegség igazolásában gyermekkorban
a b 6. ábra. Ultrahangfelvétel. (a) A hasfali nyílás szabálytalanul kiszélesedett falú bélkacshoz (nyíl) vezet. (b) Bélfali tályog Típusos esetben a betegség klinikai megjelenése gyermekkorban sem különbözik a felnôttekétôl: gyengeség, fogyás, láz, hasfájás, hasmenés. Gyermekek esetében azonban jelentkezhet atípusos módon, akut hasi katasztrófára jellemzô tünetekkel. A hirtelen kezdet, a gyors progresszió rövid idô alatt az általános állapot romlásához vezet. A klinikai képet uraló, sebészi beavatkozást igénylô tünetek megnehezítik a valódi diagnózis korai felismerését. Ennek következtében sok esetben csak a mûtéti reszekció után olykor hosszú hónapok elteltével kerül sor pontos diagnózisra. A pubertáskori növekedést megelôzôen végzett sebészi beavatkozás speciális növekedési problémákat okozhat, és csökkenti a késôbbi terápiás lehetôségeket. Esetünkben a legelsô képalkotó eljárás a hasi ultrahangvizsgálat valószínûsítette a Crohnbetegséget, hiszen a látott fali fissurák és fistulák az elváltozás specifikus jellemzôi 9. Az ultrahangvizsgálat elônye, hogy nem jár sugárterheléssel, a súlyos állapotú gyermekeken is könnyen, minimális fizikai és pszichés stresszt okozva végezhetô el. Értékes információkat nyújt a beteg bélszakasz állapotáról: a fal vastagságáról, az esetleges fali el- 7. ábra. Fisztulográfia. A drénen (nyíl) keresztül beadott kontrasztanyag az anasztomózishoz vezetô bélkacsot tölti fel M A G Y AR RADIOLÓGIA 2003;77(3):118 122. 121
változásokról, a mesenterium, valamint a mesenterialis nyirokcsomók érintettségérôl. Esetünkben sor került több nagy sugárterheléssel járó képalkotó vizsgálatra (szelektív enterográfia, CT), amelyek az atípusos kép, az ileocoecalis régió kiterjedt, abscedáló jellegû gyulladása miatt egyértelmûen nem tudták megerôsíteni a Crohn-betegség gyanúját. A mindennapi gyakorlatban az ultrahang-diagnosztika méltó helyen áll a parenchymás szervek elváltozásainak kimutatásában, de háttérbe szorul a bélbetegségek megítélésében. Méltatlanul mellôzzük ezen a területen, hiszen értékes információi sok esetben módosíthatják a kivizsgálási stratégiát. Ha az ultrahangvizsgálat során hiszünk a szemünknek, a Crohn-betegség diagnózisa megerôsíthetô mágneses rezonanciás vizsgálattal, specifikus laboratóriumi tesztekkel, izotópdiagnosztikai eljárásokkal. Lehetôvé válik a korai, pontos diagnózis, jelentôsen csökkenthetô a gyermek sugárterhelése és szerencsés esetben elkerülhetô a felesleges mûtéti beavatkozás. Irodalom 1. Nelson Textbook of Pediatrics, 14 th Edition. 1992. p. 969-71. 2. Ali SI, Carty HML. Paediatric Crohn disease: a radiological review. Eur Radiol 2000;10:1085-94. 3. Sringer DA. Pediatric gastrointestinal imaging. 1989. p. 287-96. 4. Jenkins H. Inflammatory bowel disease. Arch Dis Childh 2001;85:435-7. 5. Barton JR. Incidence of inflammatory bowel disease in Scottish children between 1968 and 1989. Gut 1989;30:618-22. 6. Hassan K. The incidence of childhood inflammatory bowel disease in Wales. Eur J Paediatr 2000;159:261-3. 7. RCPCH Inflammatory bowel disease in under 20 years olds. RCPCH British Paediatric Surveillance Unit, 14 th Annual Report. London: RCPHC; 1999-2000. p. 25-7. 8. Halligan S. The distribution of small bowel Crohn s disease in children compared to adults. Clin Radiol 1994;49:314-6. 9. Chong SKF. Histologic diagnosis of chronic inflammatory bowel disease in childhood. Gut 1985;26:55-9. PÁLYÁZATI FELHÍVÁS ECR 2004 A Magyar Radiológusok Társasága pályázatot hirdet a 2004. március 5 9. között, Bécsben megrendezésre kerülô Európai Radiológus Kongresszuson való részvétel támogatására. A pályázaton részt vehet az MRT valamennyi tagja, akinek rendezett a 2003. évi tagdíja. Az elbírálásnál elônyt élveznek azok a 37 évnél fiatalabb, kisebb intézményben dolgozó kollégák, akik a konferenciára elôadást vagy posztert jelentettek be, korábban már megjelent közleményük, vagy tudományos elôadást tartottak, és megfelelô nyelvismerettel rendelkeznek. A pályázatokat a társaság elnöksége által kijelölt ad hoc bizottság bírálja el. A bizottság munkája során támaszkodik a Társaság Ifjúsági Bizottsága által kidolgozott kritériumrendszerre. Az elnyert támogatás a részvételi díjat és a szállásköltséget fedezi. A nyertesek nevét a Magyar Radiológiában nyilvánosságra hozzuk. A pályázathoz a szakmai önéletrajz mellett csatolni kell (ha van): a konferenciára elküldött absztrakt másolatát; publikációs listát; nyelvvizsga-bizonyítvány(ok) másolatát. A pályázatokat a társaság elnöke címére (prof. dr. Palkó András, SZTE ÁOK, Radiológiai Klinika, 6720 Szeged, Korányi fasor 8.) postán kell elküldeni, legkésôbb 2003. szeptember 30-i postabélyegzôvel. Az eredményrôl a pályázók 2003. október 31-ig tájékoztatást kapnak. 122 Kukla Edit: Az ultrahangvizsgálat szerepe a Crohn-betegség igazolásában gyermekkorban