Gastro-oesophagealis reflux betegségtől a Wilkie szindrómáig Dr. Balla Edit (1), Csernus Lívia (2), Dr. Bagi Alexandra (2), Dr. Mezei Csilla (2), Dr. Borbola György (2), Dr. Varga Márta (1) Réthy Pál Kórház, Békéscsaba, Gasztroenterológia (1), Radiológia (2)
Tudod-e mi a Wilkie szindróma? 1. Igen 2. Nem
EseAsmertetés 18 éves nőbetegünk kórelőzménye: 14 éves korában (2011) Rotavírus fertőzés hasmenéssel tonsillectomia visszatérő tonsillitisek miatt 2011-től: időnként jelentkező epigastrialis fájdalom, hányinger, fogyás vizsgálatok: Labor: kóros nincs Hasi ultrahang (3x): negatív eredmény. Sebészet: vírusfertőzés, gyógyszerhatás Gyerekgyógyászat Diagnózis: Gastro-oesophagealis reflux betegség PPI kezelés Psychés tényezők
2015. március: Gasztroenterológiai Ambulanciánkon Tünetek: 4 éve jelentkező felhasi fájdalom, hányinger, 4 kg-os fogyás Kérdések alapján: étkezést követően 5-20 perc múlva jelentkezik gyomortáji, feszítő jellegű fájdalma, teltségérzete, bal bordaív alatti nyomásérzékenysége, hányingere Tej fogyasztásakor a panaszai kifejezettebbek, hasa felpuffad, széklete hasmenéses. Tünetei miatt enni alig tudott, de testképzavara, obesitophobiája nem volt. Menstruációja elmaradt
Vizsgálatok: Hasi ultrahang: negatív Laborvizsgálat: kóros nincs Kizárható: laktóz intolerancia, kontaminált vékonybél szindróma, gluténszenzitív enteropathia, pajzsmirigybetegség, diabetes mellitus Gastroscopia: reflux oesophagitis (non-erosiv), gastritis erosiva, duodenumból vett biopsia szövettani eredménye negatív. Nőgyógyászat: kóros nincs Javasolt vizsgálatok: vékonybél-, vastagbélvizsgálat, hasi CT, melyeket nem vállalt. (A tünetei alapján a táplálék továbbjutását akadályozó eltérés merült fel.)
Más szakrendeléseket is felkeresett, de érdemi előrelépés nem történt Kezelés Pantoprazol nem szűnt a fájdalma Oralis tápszer próbálta fogyasztani, de emellett panaszai fokozódtak, emiatt abbahagyta.
Gasztroenterológiai szakrendelések javaslatai (Melyikkel értenél egyet?) 1. Vékonybél, vastagbél vizsgálat, CT 2. Pszichológiai, pszichiátriai vizsgálat, anxiolitikum (vékony- és vastagbél átnézésének nincs értelme) 3. Kontroll hasi ultrahang 4. Nyelőcső-gyomor röntgen 5. Egyikkel sem
2015. október: Gasztroenterológiai Ambulanciánkon Tünetek: 10 kg-ot fogyott, testtömege: 38.5 kg, testmagasság:172 cm, BMI 13,01 kg/m2 kifejezett hasi fájdalom már folyadék fogyasztásakor is (panaszai miatt iskolai tanulmányait abbahagyni kényszerült) Aggódik a fogyás miatt
Hasi ultrahang Az arteria mesenterica superior aortától való távolsága a normálisnál jelentősen kisebb, az eredése után 3.6 mm, az arteria renalisok eredése szintjében 3 mm (normális: 10-28 mm)
Hasi ultrahang, duplex ultrahang AMS Ao 10 fok Az arteria mesenterica superior az aortából hegyesszögben lép ki, az általuk bezárt szög 10 fok. (Normális 30-56 fok)
Hasi ultrahang, duplex ultrahang Étkezés előtt az AMS-ban az áramlás trifázisos, csúcssystole 106 cm/sec, végdiastole 16 cm/sec, RI 84% Étkezés után az AMS-ban a csúcssystole 137 cm/sec, de végdiastole alacsony 37cm/sec. Distalis szakaszon a csúcssystole 88 cm/sec, végdiastole 16 cm/sec. RI 82%
Vékonybél passage 40 perc: a kontrasztanyag a LII. csigolya magasságában a test középvonalától kissé jobbra éles vonal mentén elakad Várakozást követően a kontrasztanyag a szűkületen keresztül robbanásszerűen jutott át, melyet a beteg meg is érzett A pars horizontalis inferior duodeni jelentős fokú kompressziója igazolódott
Diagnózis Arteria mesenterica superior syndroma (AMSS) A. mesenterica superior okozta duodenum kompressziós szindróma Wilkie szindróma Krónikus duodenum ileus Crast syndroma GERD Vena renalis sinistra Retropertitonealis zsírszövet
Több belgyógyász-gasztroenterológust és sebészt is felkeresett, különféle javaslatokat kapott, de érdemi változás nem történt, viszont tovább fogyott, fájdalmai fokozódtak. CT vizsgálat máshol: ugyanaz a diagnózis
Szakrendelések javaslatai (Mi legyen az első teendő?) 1. Roboráló étrend, pszichológiai konzultáció 2. Pszichológiai, pszichiátriai konzultáció 3. Orális tápszer fogyasztása testhelyzet pozicionálással 4. Jejunalis szondatáplálás (vagy PEJ), testhelyzet pozicionálás oralis táplálkozáskor 5. Food teszt 6. Érsebészeti műtét 7. Hasi sebészeti műtét 8. Egyéb
Javaslatunk Jejunalis szondatáplálás vagy PEJ (mivel a betegnek már folyadékfogyasztás esetén is kifejezett panaszai voltak, oralis tápszert sem tudott meginni) Pozicionálás oralis táplálkozáskor: négykézláb, hason fekve, bal oldalon fekve Konzervatív kezelés sikertelensége esetén hasi műtét (duodenojejunostomia)
2016. január: Gasztoenterológiai Ambulanciánkon Jejunális szondatáplálás elementaris tápszerrel (Nutrison Peptisorb, Energia: 4250 kj=1000 kcal/1000 ml.) Nehézségek: Kezdetben hasi tünetek: Hasi görcs görcsoldó Haspuffadás simeticon Hányinger domperidon, metoclopramid Pszichés támogatás: Sorstársakkal való internetes kapcsolat Jejunalis szonda levezetésekor gastroduodenoscopia
2016. április: Gasztroenterológiai 10,5 kg-ot gyarapodott a testtömege Ambulanciánkon testtömeg: 49 kg, testmagasság:172 cm, BMI 16,56 kg/m2 Hasi panaszai csökkentek Menstruációja jelentkezett
Wilkie syndroma = arteria mesenterica superior syndroma A duodenum haránt szárának az arteria mesenterica superior általi kompressziója ritka betegség. 0.013-0.3% az átlag populációban az előfordulása Mortalitási ráta 33% Jellemző tünetei a postprandialis hasi fájdalom, hányinger, hányás, nagyfokú fogyás. Gyakran a tünetek kezdetétől a diagnózisig évek telnek el, mialatt a betegek számos vizsgálaton, gyakran pszichiátriai kezeléseken is átesnek, mert nem gondolnak e ritka betegség lehetőségére. Konzervatív kezelés az irodalom alapján 80%-ban sikertelen, műtéti megoldás szükséges, de betegünknél szondatáplálás sikeresnek tűnik. Reményeink szerint a műtét elkerülhető lesz, tanulmányait folytatni tudja.
Lisa Brown